Xana nhlonge ya n’wana wa wena yi tshwuka naswona yi pfimbile? A hi dyondzeni hi vuvabyi bya Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Xana u tshame u swi xiya leswaku tincece tin’wana ti velekiwa ti ri ni mfungho lowukulu wo tshwuka wa ku velekiwa eka tlhelo rin’we ra miri wa tona, ngopfu-ngopfu evokweni kumbe nenge, naswona voko/nenge wolowo wu ri wukulunyana ku tlula tlhelo lerin’wana? Kumbe minkarhi yin’wana u nga vona misiha eka tlhelo rero? Swi tolovelekile ku titwa u chavanyana loko u vona nchumu wo fana ni lowu. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi kombisaka swikombiso leswi fanaka, leswi nga tolovelekangiki nyana, leswi vulaka leswaku a hi vanhu hinkwavo lava nga na byona, naswona byi velekiwaka. Leswi swi vuriwa Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . U nga vileli, hi ta vulavula hi mhaka leyi hi ku olova, hi ndlela leyi u nga yi twisisaka.

Xana i yini vuvabyi bya Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)? Hi ku olova...

Anakanya, KTS i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi taka na n’wana wa hina loko a ta emisaveni leyi (hileswaku, xiyimo xa ku velekiwa ). Leswi swi vanga ku cinca kun’wana lokutsongo eka ndlela leyi tinyama to olova, marhambu ni misiha ya ngati ya n’wana swi kulaka ha yona. Xin’wana xa swikombiso leswikulu swa leswi i ku vonaka ka xikombiso xa ku velekiwa xa purple-red, hi ntolovelo eka rin’wana ra mavoko kumbe milenge, leri vuriwaka ‘port-wine stain’ . Hakanyingi, vanhu lava nga ni KTS leyi na vona va ni swiphiqo swo karhi eka fambiselo ra vona ra lymphatic . Endlelo leri ra lymphatic i fambiselo ra nkoka leri pfunetaka ku hlayisa mati ya miri wa hina ma ringanisela.

Sweswi a ku na murhi wo tshungula KTS. Hambiswiritano, u nga chavi. Ku ni vutshunguri byo tala lebyi tirhaka byo lawula swikombiso . Loko xiyimo lexi xi kumiwa no tshunguriwa ka ha ri na nkarhi, ku fana na endzhaku ka loko n’wana a velekiwile, swiphiqo swa rihanyo leswi nga humelelaka hikwalaho ka KTS swi nga hungutiwa swinene.

Madokodela man’wana ma tlhela ma vitana xiyimo xa KTS CLVM . Leri i letere ro sungula ra marito ya mune ya Xinghezi.

• C i ya ti Capillaries - leti i misiha leyintsongo ya ngati leyi hlanganisaka misiha na ti arteries ta hina.
• L yi yimela Lymphatic system - Lexi i xiphemu xa masocha ya miri ya hina. Yi rhwala mati lama vuriwaka lymph emirini hinkwawo.
• V yi yimela Veins - leyi i misiha ya ngati leyi rhwalaka ngati embilwini ya hina.
• Letere ra M ri yimela Malformation . Swi vula leswaku xiphemu xa miri a xi kuli hi ndlela leyi tolovelekeke, kumbe ku na ku onhaka.

KTS yi thyiwile vito ra madokodela mambirhi ya le Furwa, Maurice Klippel na Paul Trenaunay, lava tshubuleke xiyimo lexi hi 1900. Vativi va ringanyeta leswaku kwalomu ka munhu un’we eka 100 000 emisaveni hinkwayo u karhatiwa hi vuvabyi lebyi. Swi nga khumba un’wana ni un’wana, ku nga khathariseki rixaka kumbe rimbewu.

Hi swihi swikombiso swa KTS? Xana u swi lemuka njhani?

Swikombiso swa Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) ngopfu-ngopfu swi khumba misiha, ti- capillary, tinyama to olova, marhambu ni misiha ya lymph emirini wa hina. A hi voneni leswaku:

1. Ku onhaka ka ti- capillary (CM): .

Laha hi laha ‘port-wine stain’ leyi hinga vulavula hi yona ekusunguleni yi humelelaka kona. Leswi swi vangiwa hi ku pfimba ka ti- capillary leti nga ehansi ka nhlonge ya hina. Swikombiso leswi swa ku velekiwa swi nga va xin’wana xa swikombiso swo sungula swa leswaku u nga ha va na KTS. Swivati ​​leswi swinga va na mihlovo yohambana hambana, kusuka eka pink yo dzwihala kuya eka purple yo dzwihala (wine-red). Loko u ri karhi u dyuhala, swivati ​​leswi swi nga ha fana ni swirhumbana, swi voninga kumbe swi va ntima.

2. Ku Karhateka Ka Misiha (VM): .

Kwalomu ka un’wana ni un’wana la nga ni KTS u ni swiphiqo swa misiha. Leswi swinga khumba misiha leyinga ehenhla nyana ka nhlonge, leswi endlaka leswaku kuva na ti varicose veins eka milenge, ngopfu ngopfu eka groin nale mathanga. Swi nga tlhela swi khumba misiha leyi dzikeke leyi nghenaka endzeni-ndzeni ka miri. Leswi swi nga endla leswaku ngati yi hlangana eka misiha leyi dzikeke (Deep Vein Thrombosis - DVT) . DVT i xiyimo lexi nga ni khombo.

3. Ku kula ngopfu ka tinyama to olova ni marhambu:

Lexi i xiyimo lexi, kusukela eka vuntshwa, voko kumbe nenge wun’we hi ntolovelo wukula wukulu kutlula wun’wana. Hakanyingi, leswi swi khumba voko kumbe nenge wun’we ntsena, naswona hakanyingi swi khumba nenge wun’we ntsena. Minkarhi yin’wana nenge wun’we wu nga ha leha ku tlula lowun’wana. Leswi swi nga vanga ku lahlekeriwa hi ku ringanisela, ku nonon’hweriwa ku famba ni ku famba-famba loku nga nyawuriki.

4. Ku Karhateka ka Lymphatic (LM): .

Vanhu van’wana lava nga ni KTS va nga ha va ni misiha leyi engetelekeke ya lymph eka fambiselo ra vona ra lymphatic, kumbe misiha ya lymph leyi nga kona yi nga ha va yi ri ni xivumbeko lexi nga tolovelekangiki. Hikwalaho ka leswi misiha leyi yo engetela ya lymph yi nga tirhiki kahle, mati ya lymphatic ma nga ha vupfa , ma vanga ku pfimba emilengeni, ngopfu-ngopfu emilengeni, kumbe swiphiqo eka xirho xa le ndzeni, xivindzi kumbe marhumbu ya le hansi.

I yini lexi vangaka KTS? Ha yini leswi swi endleka?

Minkarhi yo tala, KTS yi vangiwa hi ku cinca-cinca ka xitekela lexi vuriwaka PIK3CA . Ku cinca loku ka xitekela ku humelela hi nkarhi na nkarhi, leswi vulaka leswaku a ku na xivangelo lexi tiviwaka. A yi kumeki tanihi ndzhaka eka vatswari . Leswi swi vula leswaku hambiloko ku nga ri na mutswari un’we loyi a a ri na KTS, n’wana a nga va na KTS hikwalaho ka ku cinca loku ka xitekela.

Vanhu van’wana va na KTS handle ka ku cinca loku ka tijini ta PIK3CA. Hikwalaho, valavisisi va tshemba leswaku KTS yi nga ha vangiwa hi ku cinca ka tijini tin’wana to hlayanyana. Vulavisisi bya leswi bya ha ya emahlweni.

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa KTS?

KTS yi nga vanga swiphiqo swo hambana-hambana. Hi yona mhaka leyi vutshunguri bya xihatla byi nga bya nkoka. A hi languteni leswaku swiphiqo sweswo i yini:

• Ku hlangana ka ngati: Ku nga humelela, ngopfu-ngopfu eka misiha leyi dzikeke (DVT).
• Cellulitis: Lebyi i vuvabyi bya tibakteriya lebyi humelelaka ehansi ka nhlonge.
• Ku hlengeletiwa ka mati na ku pfimba (Lymphedema): Swi vangiwa hi ku tsandzeka ku tirha ka fambiselo ra lymphatic.
• Ku huma ngati endzeni: Ku huma ngati ku nga humelela eka xirho xa le ndzeni ka khwiri (GI), xivindzi kumbe fambiselo ra ku veleka ra xisati.
• Pulmonary embolism: Lexi i xiyimo lexi xungetaka vutomi laha ku hlangana ka ngati loku vumbekaka eka misiha leyi dzikeke ku tshoveka ivi ku pfalela xirho lexi nga emahahwini.

A hi kanyingi swinene, vanhu lava nga na KTS va nga ha va na swihoxo swa ku velekiwa emavokweni kumbe emilengeni ya vona. Xikombiso:

• Ku va na tintiho leti engetelekeke (Polydactyly) .
• Tintiho ti namarhele swin'we (Syndactyly) .

Xana KTS yi vanga ku vava?

Ina, KTS yi nga ha vava.

• Varicose veins yinga vanga ku pfimba kumbe ku vava.
• Swiphiqo swa ku famba-famba ka ngati swi nga vanga ku pfimba ni ku vava, ngopfu-ngopfu emilen’weni ya le hansi.
• Ku kula ngopfu ka xirho, ku fana ni nenge, ku nga endla leswaku nenge wolowo wu titwa ni ku vava.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya KTS? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Madokodela ma rhanga hi ku kambela KTS hi ku ya hi swikombiso swa miri. KTS yi ehleketeleriwa loko ku ri na swiphiqo eka kwalomu ka tindhawu timbirhi eka tinharhu letikulu leti hi vulavuleke ha tona eku sunguleni — ti capillaries, ti veins, kumbe ku kula ka swirho. Tanihi leswi swikombiso swo tala swa KTS swi vonakaka loko a velekiwa, swi nga ha koteka ku kambela KTS n’wana wa wena a nga si huma exibedlhele.

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka ku kambela KTS?

Ku ya hi swikombiso, dokodela a nga ha endla swikambelo swo fana ni leswi leswaku a ya emahlweni a tiyisekisa xiyimo lexi ni ku kumisisa mpimo wa xiphiqo:

• CT scans kumbe MRI scans: Languta xiyimo xa tinyama to olova na marhambu.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): Lexi i xikambelo xo hlawuleka xa MRI lexi kotaka ku vona kahle xiyimo xa misiha ya ngati ni misiha.
• Doppler ultrasound: Leswi swi pfuna ku vona ngati yi khuluka hi misiha ni le ka misiha.

Hi byihi vutshunguri bya KTS?

Vutshunguri bya Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) bya hambana kuya hi swikombiso leswi munhu un’wana na un’wana anga na swona.. A hi vanhu hinkwavo lava nyikiwaka vutshunguri lebyi fanaka. Xikongomelonkulu xa vutshunguri i ku lawula swikombiso na ku hunguta khombo ra swiphiqo. A hi voneni leswaku hi tihi tindlela letikulu ta vutshunguri:

• Mirhi yo hunguta ngati / Swidlaya-switsongwatsongwana: Xikombiso, mirhi yo fana na Heparin . Leswi swi hunguta khombo ra ku hlangana ka ngati emilengeni (DVT) ni ku va ni vuvabyi bya mahahu.
• Sirolimus: Murhi lowu hi ntolovelo wu tirhisiwa ku yimisa miri ku ala xirho lexi rhumeriweke. Hambiswiritano, ku tlhele ku kumiwa leswaku yi yimisa ku onhaka ka misiha leswaku yi nga nyanyingi.
• Switokixi leswi tshikilelaka: Leyi i tinxaka to hlawuleka ta masokisi lama pfunaka ngati ku tlhelela endzhaku ku suka emilengeni ku ya embilwini. Leswi swi nga pfuna ku hunguta ku pfimba, ku vava ni khombo ra ku hlangana ka ngati.
• Endovenous thermal ablation: Leswi swi katsa ku tirhisa ti beams leti kongomisiweke ta matimba ku pfala misiha ya ngati leyi nga na xiphiqo ku suka endzeni. Leswi swi endliwa loko misiha ya ha ri kona. Leswi swi endla leswaku ku va ni nkarhi wutsongo wo hola naswona ku nga vi na switlhavi leswitsongo.
• Vutshunguri bya laser: Mavoni lama kongomisiweke, lama tiyeke ya matimba ma nga tirhisiwa ku herisa kumbe ku susa tinyama leti nga laviwiki. Vutshunguri lebyi bya laser byi tirhisiwa ku olovisa muhlovo wa ‘port-wine stain’ birthmark.
• Vutshunguri bya Sclerotherapy: Eka leswi, ku cheriwa xitofu xo hlawuleka hi ku kongoma eka misiha leyi nga ni xiphiqo, eka ti- capillary kumbe eka misiha ya lymphatic. Kutani swibya swi pfala. Lebyi i vutshunguri lebyi tirhaka swinene eka misiha ya varicose.
• Ku tlakusa swiambalo: Loko milenge ya wena yinga lehi kufana, unga veka lift yale henhla eka xihlangi xin’we ku lulamisa leswi. Leswi swi nga tlhela swi pfuna ku sivela vuvabyi bya scoliosis .
• Vuhandzuri: Vuhandzuri byi nga endliwa ku lulamisa swiphiqo swa misiha ni ku ringana ku leha ka milenge. Kumbe, vuhandzuri byi nga endliwa ku susa mafurha lama tlulaka mpimo kumbe tinyama leswaku ku hungutiwa vukulu bya voko kumbe nenge lowu kuleke ngopfu. A hi kanyingi, loko xikunwana lexikulu hi ndlela leyi nga tolovelekangiki xi endla leswaku swi tika ku ambala tintangu kumbe ku famba, xikunwana xi nga ha susiwa hi vuhandzuri.

Xana KTS yi nga siveriwaka?

Khombo ra kona, hikuva KTS yi humelela hi xitshuketa, a ku na ndlela yo yi sivela ku kula . Hambiswiritano, hilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, vutshunguri lebyi faneleke byi nga pfuna vanhu lava nga ni KTS leswaku va hanya vutomi bya xiyimo xa le henhla.

Xana munhu loyi a nga na KTS a nga langutela vumundzuku bya njhani?

Hambileswi ku nga riki na murhi wa KTS, swikombiso swi nga lawuriwa. Hakanyingi, vanhu lava nga ni xiyimo lexi va hanya vutomi lebyi tolovelekeke .

Hambiswiritano, langutelo ra KTS ri nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Swi titshege hi leswaku ku onhaka ka misiha ya wena ku bihe ku fikela kwihi. Leswi swi nga nyanya ku biha hi ku famba ka nkarhi. Hikwalaho, loko u khomiwa hi ku huma ngati hi GI, thrombosis ya misiha leyi dzikeke kumbe pulmonary embolism , u fanele u ya eka vutshunguri bya xihatla . Ku hlangana ka ngati kumbe ku huma ngati ku tlula mpimo swi nga dlaya.

Xitsundzuxo xa vutshunguri ni vutshunguri bya nkarhi na nkarhi swi nga hunguta swinene khombo ra swiphiqo.

Loko ndzi ri na KTS, xana ndzi tikhathalela njhani? / Ndzi n'wi hlayisa njhani n'wana wa mina?

Loko wena kumbe n’wana wa wena u ri na KTS, tiva swilo leswi:

• Hlayisa nhlonge ya wena kahle: I swa nkoka ku sivela ku tluleriwa hi mavabyi.
• Tindlela to sivela mbeleko hi tihomoni leti nga ni estrogen hi ntolovelo a ti bumabumeriwi: Ti nga engetela khombo ra ku hlangana ka ngati. Vulavula na dokodela wa wena hi mhaka leyi.
• Nwa mirhi yo sivela ku hlangana ka ngati loko u tikile: Dokodela wa wena u ta ku tsundzuxa hi mhaka leyi.
• Nwa mirhi leyi hungutaka ngati u nga si endla vuhandzuri: Pfuxeta khombo ra ku hlangana ka ngati.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Vona dokodela wa wena nkarhi na nkarhi evuton'wini bya wena hinkwabyo leswaku u ya kamberiwa . Leswi swi ta pfumelela dokodela wa wena ku languta xiyimo xa wena ni ku tshungula swiphiqo swihi na swihi leswintshwa leswi nga ha vaka kona. Ku kamberiwa nkarhi na nkarhi swi ta pfuna dokodela wa wena ku vona leswaku vutshunguri bya wena byi tirha kahle ku fikela kwihi na ku endla ku cinca eka pulani ya wena ya vutshunguri loko swi laveka.

Xana ndzi fanele ku ya rini eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ?

Loko u ehleketa leswaku u na ku hlangana ka ngati (e.g., DVT, swikombiso swa Pulmonary Embolism) kumbe loko u huma ngati swinene (ku huma ngati yo tala), u fanele ku ya ekamareni ra xilamulela-mhangu hi ku hatlisa.

Hi swihi swivutiso swa nkoka leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Loko wena kumbe n’wana wa wena u ri na KTS, u nga ha lava ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na:

• Hi byihi vutshunguri lebyi nga swinene eka mina/n’wana wa mina?
• Xana ndzi fanele ndzi ta kangani ndzi ta kamberiwa?
• Loko hi languta xiyimo xa mina xa sweswi, xana u nga vula yini hi vumundzuku bya mina (prognosis/outlook)?

Xana KTS yi xungeta vutomi?

KTS hi yoxe a yi khumbi hi ku kongoma nkarhi wa vutomi. Hambiswiritano, swiphiqo swin’wana leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka KTS, swo tanihi ku huma ngati endzeni kumbe embolism ya mahahu, swi nga ha xungeta vutomi . Vutshunguri bya nkarhi na nkarhi bya swilo leswi swa khombo byi nga hunguta khombo ra swiphiqo.

Xana KTS i vulema?

Swi nga endleka. Loko u nga swi koti ku tirha hikwalaho ka swiphiqo swa KTS, swo tanihi deep vein thrombosis (DVT) kumbe pulmonary embolism, u nga ha faneleka ku kuma mimbuyelo ya vulema. U nga ha tlhela u faneleka ku kuma mimbuyelo yo fana na thegi yo paka ya vulema eka swiphiqo swo fana na ku nonoka hi ku famba hikwalaho ka swirho leswi kurisiweke.

Swi nga tika ku twisisa swikombiso hinkwaswo ni swiphiqo swa KTS hi nkarhi wun’we. Hambiswiritano, dokodela wa wena a nga ku hlamusela hinkwaswo ni ku ku pfuna ku tshungula swiphiqo swa wena. U nga chavi ku tshama u ri karhi u tivisa dokodela wa wena hi ndlela leyi u titwaka ha yona ni swikombiso swihi na swihi leswintshwa leswi u langutanaka na swona . Ku vulavula erivaleni hi ndlela leyi swi ta endla leswaku swi olova ku kombela mpfuno loko u ri ni swiphiqo swo karhi.

Leswi hi lavaka ku swi yisa ekaya eka xitori lexi (Take-Home Message) .

Okay, so hi vulavule ngopfu hi KTS, a hi swona ke? Hi leswi swilo swi nga ri swingani leswi u faneleke u swi tsundzuka:

• KTS i xiyimo lexi nga tolovelekangiki, lexi velekiweke . Kutani u nga vileli, a wu wexe.
• Swikombiso leswikulu i xikombiso xa ku velekiwa xa ‘port-wine stain’, voko/nenge lowu kurisiweke, na swiphiqo swa misiha .
• Hambileswi ku nga riki na murhi lowu heleleke wa leswi, ku ni vutshunguri lebyinene swinene byo lawula swikombiso .
• I swa nkoka swinene ku kambela vuvabyi lebyi no sungula vutshunguri hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona .
• I swa nkoka ku kuma vulawuri bya vutshunguri nkarhi hinkwawo ni vutshunguri lebyi lavekaka evuton’wini hinkwabyo.
• Hlayisa ku vulavurisana lokunene ni dokodela wa wena. Vutisa swivutiso swihi na swihi leswi u nga na swona, kutani u va byela ndlela leyi u titwaka ha yona.

Ndza tshemba leswaku rungula leri ri ku pfunile ku kuma ku twisisa lokunene ka KTS. Loko wena kumbe un’wana loyi u n’wi tivaka a ri ni swikombiso leswi, swa antswa ku lava xitsundzuxo xa dokodela.

` Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS, port-wine stain, birthmark, ku onhaka ka misiha, fambiselo ra lymphatic, ku kula ngopfu ka swirho, vuvabyi bya ku velekiwa, xikombiso xa ku velekiwa xo tshwuka, ku onhaka ka misiha, sisiteme ya lymphatic, ku kula ngopfu ka swirho, vuvabyi bya xitekela, CLVM