Xana hi ta vulavula hi LAM, vuvabyi lebyi hlaselaka vavasati hi ku kongoma? (Vuvabyi bya lymphangioleiomyomatosis) .

Xana minkarhi yin’wana u titwa u hefemuli hi matimba, u karhele kumbe u twa ku vava exifuveni? Hakanyingi hi ehleketa leswaku leswi tanihi swikombiso swa vuvabyi lebyi tolovelekeke byo fana ni vuvabyi bya rifuva. Hambiswiritano, ku ni vuvabyi bya mahahu lebyi nga tolovelekangiki swinene lebyi vangaka swikombiso leswi, ngopfu-ngopfu eka vavasati. Yi vuriwa Lymphangioleiomyomatosis. Vito leri ri lehe nyana, kutani hi ta ri vitana "LAM" hi ku komisa. Loko u kuma leswaku vito leri swi tika ku ri vitana, ehleketa hi ndlela leyi: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Hambileswi swi rharhanganekenyana, swi nga va swa nkoka swinene leswaku u twisisa vuvabyi lebyi hi marito yo olova.

Hi ku olova, xana LAM i yini?

LAM i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi eka xona tisele leti nga tolovelekangiki ti kulaka endzeni ka mahahu ya wena, ti vumba swirhumbana leswitsongo. Leswi swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela loku endlaka leswaku tisele ta misiha yo olova emirini wa wena ti kula ti nga ha lawuleki. Leswi swi nga onha mahahu ya wena. A hi mahahu ntsena, kambe minkarhi yin’wana tinso ni fambiselo ra lymphatic na swona swi nga ha hluvukisa ku kula loku.

Vuvabyi lebyi byi tala ku kumiwa eka vavasati lava nga exikarhi ka malembe ya 20 na 40. Hi leswaku, endzhaku ka vuhlangi ni le mahlweni ka ku ya enkarhini. Hikwalaho, madokodela ma tshemba leswaku homoni ya xisati ya estrogen yi hoxa xandla eku kuleni ka vuvabyi lebyi.

Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta vuvabyi bya LAM.

Vuvabyi bya LAM byi nga avanyisiwa hi tinxaka timbirhi letikulu, ku ri na ku hambana kutsongo exikarhi ka letimbirhi.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya LAM?

Swikombiso swa LAM swi fana swinene ni swa mavabyi man’wana ya mahahu, yo tanihi rifuva ni vuvabyi bya bronchitis. Leswi minkarhi yin’wana swi nga teka nkarhinyana ku kambela. I swa nkoka ku xiya leswi.

• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea): Lexi i xikombiso lexikulu ni lexi tolovelekeke ngopfu. Hambileswi eku sunguleni yi nga ha twiwaka ntsena hi ku tikarhata hi ndlela yo olova, xiyimo lexi xi nga nyanya hi ku famba ka nkarhi.
• Ku hefemula: Mpfumawulo wa ku rhurhumela loko u hefemula, lowu fanaka ni wa munhu la nga ni vuvabyi bya rifuva.
• Ku vava ka xifuva: Ku vava loku ku nga ha twiwa ngopfu-ngopfu loko u hefemula swinene.
• Ku khohlola: Ku nga ha va na ku khohlola loku nga heriki loku omeke.
• Ku khohlola ngati kumbe ‘chyle’: Chyle i mucous fluid leyi humaka eka sisiteme ya hina yo gayela swakudya. Yina muhlovo wa masi. Loko ku humelela nchumu wo fana ni lowu, swa antswa u nga hlweli nikatsongo .

Ha yini LAM leyi yi humelela? Xana xivangelo xa kona i yini?

Hi ku olova, xivangelo-nkulu xa leswi i ku cinca (ku cinca ka swiaki swa xitekela) loku humelelaka eka tijini timbirhi emirini wa hina leti vuriwaka TSC1 na TSC2 . Tijini leti timbirhi ti fana ni varindzi va miri wa hina. Ntirho wa tona lowukulu i ku sivela tisele tin’wana leswaku ti nga avanyisi ni ku andza swi nga fanelanga handle ko lawula. Hi vitana tijini leti ta tumor suppressor.

Anakanya loko ku ri ni xihoxo eka yin’wana ya tijini leti timbirhi leti sirhelelaka. Lexi humelelaka hileswaku tisele ta misiha yo olova a ti kumi xikombiso xo vula leswaku, "Okay, enough, tshika ku avana." Kutani tisele ti sungula ku avana hi ndlela leyi nga lawulekiki. Vuyelo bya kona hi lebyi:

• Ti cyst ti vumbiwa emahahwini.
• Swirhumbana (angiomyolipomas) swivumbiwa eka tinso.
• Ti cyst ti vumbiwa eka fambiselo ra lymphatic.

U nga kuma ndzhaka ya xitekela lexi lexi hoxeke eka vatswari va wena (leyi vangaka vuvabyi bya tuberous sclerosis), kutani u nga ha va ni ku cinca eka tijini leti hi ku olova hi nkarhi wa vutomi bya wena handle ka xivangelo lexi nga vonakiki (leswi vangaka LAM leyi nga tolovelekangiki).

Swiphiqo na makhombo ya vuvabyi bya LAM

Xiphiqo lexi tolovelekeke ngopfu xa LAM i mahahu lama tshovekeke , lama tiviwaka hi vutshunguri tanihi pneumothorax .Ku tlula hafu ya vavasati lava nga na LAM va ta va na xiyimo lexi kan’we evuton’wini bya vona. Minkarhi yin’wana swi nga ha tlhela swi humelela. Entiyisweni, vavasati vo tala va sungula ku kumiwa va ri ni vuvabyi bya LAM endzhaku ka loko va khomiwe hi xirhumbana xa mahahu naswona va etlele exibedlhele.

Ku engetela kwalaho, swiphiqo swin’wana swi nga ha humelela.

Xana vuvabyi bya LAM byi kumiwa njhani?

Endzhaku ko yingisela swikombiso swa wena, loko dokodela wa wena a sola vuvabyi lebyi, u ta lerisa leswaku ku endliwa swikambelo swo hlayanyana leswaku a byi tiyisekisa.

Swikambelo leswi dokodela a swi endlaka

• Swikambelo swa Ntirho wa Mahahu: Leswi swi katsa ku hefemula ni ku huma hi chubu leri hlanganisiweke ni muchini. Leswi swi nga pima leswaku mahahu ya wena ma tirha kahle ku fikela kwihi ni leswaku ma kota ku khoma moya wo tanihi kwihi.
• Pulse Oximetry: Xitirhisiwa lexitsongo, lexi fanaka ni clip, xi namarhetiwa eka rintiho ra wena naswona xi pima mpimo wa okisijini engatini ya wena. Lexi i xikambelo xo olova swinene naswona xi nga vavisiki.
• Swikeni swa Swifaniso:
• CT Scan (Tomography ya Khomphyuta): .Leswi swi nga teka swifaniso swa 3D leswi nga ni vuxokoxoko bya mahahu ya wena. Leswi swi nga pfuna ku vona kahle loko ku ri na swirhumbana leswi kongomeke eka LAM.
• HRCT scan (High-Resolution Computed Tomography): Leyi i ndlela ya xiyimo xa le henhla ya CT scan. Yi nga teka swifaniso leswi nga erivaleni swinene swa xiphemu lexitsongo swinene xa mahahu. Leswi swina nkoka swinene eka ku kambela LAM.
• Xikambelo xa ngati xa VEGF-D: VEGF-D i phrotheyini leyi kumekaka engatini ya hina. Vanhu vo tala lava nga ni LAM va ni mpimo lowu tlakukeke swinene wa phrotheyini leyi engatini ya vona ku tlula leyi tolovelekeke. Kutani xikambelo lexi xa ngati xa pfuna swinene eku kumeni ka vuvabyi lebyi.
• Lung Biopsy: Minkarhi yin’wana, loko swikambelo swin’wana swinga tiyiseki hi 100%, dokodela wa wena anga teka xiboho xo teka xiphemu lexintsongo swinene xa tissue kusuka eka mahahu ya wena kuya kamberiwa. Leswi swi nga endliwa hi ku tirhisa endlelo leri vuriwaka bronchoscopy (phayiphi yo olova leyi nga ni khamera leyi nghenisiweke eka tindlela ta moya) kumbe VATS (vuhandzuri bya xifuva lebyi pfuniwaka hi vhidiyo) .

Hi byihi vutshunguri bya vuvabyi bya LAM?

Xo sungula, a ku se va na murhi wo tshungula LAM. Kambe u nga vileli. Sweswi ku ni vutshunguri lebyi tirhaka swinene lebyi nga lawulaka vuvabyi lebyi, byi hunguta swikombiso ni ku hunguta ku kula ka vuvabyi lebyi.

Vutshunguri lebyikulu i murhi lowu vuriwaka sirolimus . Yi tlhela yi vuriwa rapamycin. Murhi lowu wu tirha hi ku yimisa ku kula ka tisele leti kulaka ti nga ha lawuleki. Leswi swi nga pfuna ku lawula ku onhaka loku yaka emahlweni ka vuvabyi hi mpimo lowukulu. Swi nga tlhela swi pfuna ku hunguta swirhumbana eka tinso ni le ka fambiselo ra lymphatic ni ku hunguta swikombiso.

Ku engetela kwalaho, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri byin’wana hi ku ya hi xiyimo xa wena.

• Vutshunguri bya Okisijini: Loko mpimo wa okisijini engatini wu ri ehansi, ku nyikeriwa mathangi ya okisijini leswaku ma tirhisiwa ekaya.
• Ti- bronchodilator leti hefemuriwaka: Mirhi leyi, leyi nyikiwaka hi ku tirhisa muchini wo hefemula, yi nga hunguta ku nonoka ka ku hefemula.
• Ku Vuyeteriwa Ka Mahahu: Leswi swi fana ni nongonoko wo hlawuleka wo endla vutiolori bya mahahu. Swi pfuneta ku antswisa khwalithi ya vutomi bya wena hi ku tirhisa vutiolori byo hefemula na ku endla vutiolori lebyi nga na xinghana na miri.
• Ku Simekiwa ka Mahahu: .Loko vuvabyi lebyi byi kurile swinene naswona byi nga lawuriwi hi vutshunguri byin’wana, ku rhumeriwa ka mahahu ku nga ha va ndlela yo hetelela.

Xana vuvabyi lebyi byi hatlisa ku fikela kwihi?

Leswi swa hambana hi ku ya hi vanhu. Mpimo lowu LAM yi yaka emahlweni ha wona wu titshege hi swilo swo hlayanyana.

• Muxaka wa LAM leyi u nga na yona: Vanhu lava nga na LAM ya nkarhi na nkarhi va nga ha va na ntirho wa mahahu wa le hansinyana ku tlula lava nga na TSC-LAM.
• Malembe ya wena: Eka vavasati van’wana, endzhaku ka ku ya enkarhini, ku kula ka vuvabyi ku yima kumbe ku hunguta rivilo loko mpimo wa estrogen emirini wu hunguteka.
• Nhlamulo ya wena eka vutshunguri: Vanhu vo tala va nga lawula vuvabyi lebyi kahle hi mirhi yo fana na Sirolimus.

Xiyimo xi antswa swinene sweswi ku tlula enkarhini lowu hundzeke. Hi vutshunguri bya manguva lawa, kutlula 90% wa vanhu lavangana LAM va hanya endzhaku ka 10 wa malembe endzhaku ka ku kumiwa ka vuvabyi. Vanhu vo tala (kwalomu ka 64%) va nga hanya malembe ya 20 kumbe ku tlula handle ko lava ku rhumeriwa mahahu.

Xana u fanele u vona dokodela wa wena rini ivi u ya eka ETU

Loko u tshama na LAM, i swa nkoka swinene ku tiva leswaku u fanele ku lava switsundzuxo swa vutshunguri rini na leswaku u fanele ku ya rini eka Ndzawulo ya Xihatla (ETU).

Vanhu van’wana va vutisa loko LAM ku ri khensa. LAM hi ntolovelo a yi tekiwi tanihi khensa. Hambiswiritano, hi tindlela tin’wana, to tanihi ndlela leyi tisele ti humaka kun’wana ti ya emahahwini ha yona, ti ni swihlawulekisi leswi fanaka ni swa khensa. Hambiswiritano, loko ti langutiwa hi microscope, tisele leti a ti languteki ku fana ni tisele ta khensa.

Swi tolovelekile ku titwa u hlamarile ni ku chava loko u twa leswaku u ni vuvabyi lebyi xungetaka vutomi byo fana ni lebyi. Kambe tsundzuka leswaku a wu wexe. Hi nseketelo wa madokodela ya wena, ndyangu wa wena ni vanghana va wena, u ta kuma matimba yo langutana ni ntlhontlho lowu.