Xana u tlhela u va ni ku lahlekeriwa hi ku twa ni ku pfilunganyeka? A hi dyondzeni hi Neurofibromatosis Type 2 (NF2)!

Xana hi xitshuketa u lahlekeriwe hi ku twa ivi u titwa u ri ni xivundza ntsena? Xana u twa ntsena huwa etindleveni ta wena? Hambi leswi u ehleketaka leswaku leswi i swilo leswi tolovelekeke, minkarhi yin’wana endzhaku ka swilo leswi ku nga ha va ku ri ni vuvabyi lebyi hi nga si twaka ngopfu ha byona, kambe hi fanele hi byi xiya. Namuntlha hi vulavula hi vuvabyi byo tano. Vuvabyi lebyi i Neurofibromatosis Type 2, kumbe NF2 hi ku komisa.

Hi ku olova, xana i yini Neurofibromatosis Type 2 (NF2)?

NF2 i xiyimo xa xitekela lexi khumbaka fambiselo ra hina ra misiha. Swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela lexi lawulaka ku kula ka tisele emirini wa hina. Ku cinca loku ka xitekela ku endla leswaku miri wu humesa tisele to tala ngopfu. Tisele leti leti tlulaka mpimo ti nga hlengeletana ti vumba swirhumbana.

Kambe u nga vileli, vunyingi bya swirhumbana leswi i benign , leswi vulaka leswaku a swi na khensa. Swirhumbana leswi ngopfu-ngopfu swi vumba hi:

• Misiha ya le matlhelo i misiha leyi hangalakaka ku ya fika eka swiphemu swa miri wa hina, swo tanihi swirho.
• Xirhendzevutana lexi nga exikarhi ka khwiri ni byongo bya hina (meninges).
• Nkolo wa nkolo.
• Misiha leyi hlanganisaka byongo ni ndleve ya le ndzeni, leyi pfunaka eku twa ni ku ringanisela ka miri.

NF2 i xiyimo lexi welaka eka ntlawa wa mavabyi lama vuriwaka Neurofibromatosis. Ntlawa lowu wa mavabyi ngopfu-ngopfu wu khumba nhlonge ya hina ni fambiselo ra misiha.

Xana xiyimo lexi xa NF2 xi tolovelekile ku fikela kwihi eka vaaki?

Lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki ngopfu. Hi ku ya hi tinhlayo, NF2 yi khumba kwalomu ka n’wana un’we eka va 33 000 lava velekiweke emisaveni hinkwayo. Kwalomu ka 3% wa vavabyi hinkwavo lava kumiweke va ri na neurofibromatosis i vavabyi va NF2.

Hi swihi swikombiso swa NF2?

Swikombiso swa NF2 swi nga hambana hi ku ya hi vanhu. Swi titshege hi laha swirhumbana swi nga kona emirini wa wena ni leswaku i swikulu ku fikela kwihi. Vanhu vo tala va sungula ku vona swikombiso leswi vangiwaka hi swirhumbana eka misiha leyi hlanganisaka ndleve ni byongo.

A hi languteni swikombiso leswi leswaku hi swi twisisa kahle:

Hakanyingi swikombiso swi sungula ku vonaka exikarhi ka vuhlangi bya le ndzhaku ni malembe ya 30. Kambe xiyimo lexi xi nga khumba munhu un’wana ni un’wana eka malembe wahi na wahi. Eka vanhu lavakulu, misiha leyi hlanganisaka ndleve ni byongo hakanyingi yi khumbeka ku sungula. Hi yona mhaka leyi swiphiqo swa ku twa swi sungulaka ku humelela. Hambiswiritano, eka vana, hakanyingi swirhumbana swi va kona ebyongweni kumbe enhlaneni. Loko swikombiso swi humelela evuhlangini kumbe evuhlangini, swi nga ha kombisa leswaku vuvabyi lebyi byi bihe ngopfu.

Hi tihi tinxaka ta swirhumbana leswi humelelaka eka NF2?

Kuna tinxaka totala tohambana hambana ta swirhumbana leswinga humelelaka eka NF2. A hi swi languteni hi ku hatlisa.

Ha yini NF2 yi kula? Xana xivangelo xa kona i yini?

Xivangelo-nkulu xa leswi i ku cinca ka xitekela lexi vuriwaka Neurofibromin 2 (NF2) emirini wa hina. Gene leyi yi pfuneta ku endla protein leyi vuriwaka ‘merlin’. Ntirho lowukulu wa phrotheyini leyi i ku yimisa ku kula ka swirhumbana. Sweswo swi vula leswaku i xisirhelelo xa tshumba .

Kutani, loko kuri na xihoxo eka gene leyi ya NF2, protein ya ‘Merlin’ ayi humelerisiwa kahle. Kutani tisele tin’wana emirini wa hina ti avana hi ndlela leyi nga lawulekiki, ti andza ivi ti hlengeletana ti vumba swirhumbana.

Hi swihi swiphiqo leswi nga humelelaka hikwalaho ka xiyimo lexi?

Loko NF2 yinga lawuriwi, swiphiqo swin’wana swinga humelela. Leswi swi katsa:

• Ku lahlekeriwa hi ku twa loku heleleke
• Ku lahlekeriwa hi ku vona
• Ku onhaka ka misiha loku nga heriki
• Ku hlengeletiwa ka mati ebyongweni (hydrocephalus) .

Hambi leswi swirhumbana leswi swi nga riki na khensa, ku na nkarhi wutsongo wa leswaku swirhumbana swin’wana swa NF2 swi nga ha va na khensa, hi xiwelo swinene. Hikwalaho, ku kamberiwa ka vutshunguri nkarhi na nkarhi i swa nkoka swinene.

Xana NF2 yi kumiwa njhani?

Loko u ya eka dokodela, u ta rhanga a ku kambela hi vukheta, a vutisa hi swikombiso swa wena na loko ku ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga va na vuvabyi lebyi. Kutani, a nga ha endla swikambelo swo hlayanyana leswaku a tiyisekisa leswaku u ni vuvabyi lebyi:

• MRI (Magnetic Resonance Imaging) scan: Leswi swi nga vona kahle swirhumbana eka fambiselo ra misiha ni le nhlongeni.
• Xikambelo xa ku twa: Kambela mpimo wa ku twa ka wena.
• Ku kamberiwa ka mahlo: Languta loko ku ri na cataract kumbe swiphiqo swin’wana swa mahlo.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Ku tiyisisa loko kuri na xihoxo eka gene ya NF2.

Hi byihi vutshunguri bya NF2?

A ku na murhi wo tshungula leswi ku fikela sweswi. Kambe u nga vileli, sweswi ku ni tindlela to tala ta xiyimo xa le henhla to kambela, ku tshungula ni ku lawula swirhumbana leswi. Dokodela wa wena u ta hlawula vutshunguri lebyi nga ta ku pfuna. Maendlelo ya vutshunguri ma nga ha hambana hi ku ya hi vanhu.

Hi leti tindlela tin’wana letikulu ta vutshunguri:

• Vuhandzuri: Ku susiwa ka swirhumbana leswi nga ni swikombiso hi vuhandzuri. Vuhandzuri byi tlhela byi tirhisiwa ku susa swirhumbana swa mahlo.
• Vutshunguri bya Tikhemikhali kumbe Vutshunguri bya Radiation: Vutshunguri lebyi byi tirhisiwa ku hunguta vukulu bya swirhumbana swin’wana. Stereotactic radiotherapy i yin’wana ya tindlela to tano ta xiyimo xa le henhla ta vutshunguri bya radiation.
• Swipfuno swo twa na ku vona: Vanhu lava nga na ku lahlekeriwa hi ku twa va nga tirhisa switirhisiwa swo fana na `Swipfuneti swo twa`, `cochlear implants` kumbe `auditory brainstem implants`. Swilo swo fana ni tinghilazi ta mahlo swi nga pfuna eka swiphiqo swa ku vona.
• Swipfuno swin’wana: Loko swi ku tikela ku ringanisela ni ku famba, u nga tirhisa switirhisiwa swo famba-famba.
• Mirhi: Dokodela u nyika mirhi yo lawula swikombiso swo fana na ku vava.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela hi nkarhi muni?

Loko u ri na xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi landzelaka, tiyiseka leswaku u vona dokodela.

• Ku cinca ka ku vona ka mahlo.
• Ku twa ku cinca kumbe ku rila etindleveni.
• Ku tsana ka misiha kumbe ku wa ka xikandza.
• Swirhumbana leswintshwa swa nhlonge kumbe swivati.
• Ku pandza ka nhloko loku tshamaka ku ri kona.
• Ku vava ka swirho handle ka xivangelo.
• Ku va na vuvabyi bya ku pfimba (seizures).

Hakanyingi, ku cinca ka ku twa kumbe ku vona i swikombiso swo sungula swa vuvabyi lebyi. Hikwalaho, loko u kuma xin’wana xa swikombiso leswi, lava xitsundzuxo xa dokodela handle ko hlwela.