Xana n’wana wa wena u na PKU (Phenylketonuria)? U nga vileli, a hi kumeni hi mhaka leyi hi ku olova!

Ntsako lowu u wu twaka loko u languta n’wana wa wena loyi a ha ku velekiwaka a wu hlamuseleki, a swi tano ke? Kambe endzhaku, loko u twa hi ta swikambelo swin’wana leswi endliwaka exibedlhele endzhaku ka loko n’wana a velekiwile, u titwa u chavanyana naswona u lava ku tiva. Xin’wana xa swikambelo swo tano i xikambelo xa PKU. Swi nga ha endleka a wu ri twanga hi vito leri. Kambe lowu i xikambelo xa nkoka swinene. Namuntlha hi vulavula hi xiyimo lexi lexi nga tolovelekangiki lexi vuriwaka PKU, kambe loko xi tiviwa ka ha ri na nkarhi, xi nga lawuriwa hi ku helela naswona n’wana a nga hanya vutomi bya rihanyo.

Hi ku olova, xana PKU (Phenylketonuria) i yini?

PKU, kumbe Phenylketonuria, i vuvabyi bya xitekela lebyi nga tolovelekangiki . Wu kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari. N’wana loyi a nga na xiyimo lexi a nga swi koti ku gayela kahle, kumbe ku hahlula, amino acid phenylalanine, leyi kumekaka eka swakudya swa tiphrotheyini leswi hi swi dyaka.

Anakanya hi mimiri ya hina tanihi fektri leyikulu. Swakudya leswi hi swi dyaka i swilo swo ka swi nga tirhisiwanga leswi hi swi nghenisaka eka swona. Switirhisiwa leswi swo ka swi nga tirhisiwanga swi tirhisiwa hi vatirhi lavatsongo lava vuriwaka ti- enzyme leswaku va endla swilo leswi mimiri ya hina yi swi lavaka. N’wana loyi a nga na PKU a nga na vuhumelerisi byintsongo kumbe a nga na byona bya enzyme yo hlawuleka leyi vuriwaka phenylalanine hydroxylase (PAH), leyi hahlulaka phenylalanine.

Kutani ku humelela yini? Phenylalanine, leyi kumiwaka eka masi ya mavele naswona endzhaku eka swakudya leswi n’wana a swi dyaka, yi sungula ku hlengeletana engatini ematshan’wini yo susiwa emirini. Loko nhlayo ya phenylalanine leyi hlengeletanaka hi ndlela leyi yi andza, yi va chefu eka byongo bya n’wana . Loko swinga tshunguriwi, leswi swinga onha byongo naswona swinga vanga swiphiqo leswikulu swofana na vulema bya miehleketo na ku hlwela ka nhluvukiso.

Hi swihi swikombiso swa PKU?

N’wana loyi a nga na PKU u languteka a hanye kahle hi ku helela loko a velekiwa. Kutani, eku sunguleni, ku nga ha va ku nga ri na ku cinca loku xiyekaka. Loko swi nga tshunguriwi, swikombiso swi ta sungula ku vonaka exikarhi ka tin’hweti tinharhu na tsevu hi vukhale. Hi nkarhi lowu, u nga ha xiya ku hlwela kutsongo eka ku kula ka n’wana wa wena.

Loko n’wana a ri ni kwalomu ka lembe, loko a nga tshunguriwi, swikombiso leswi landzelaka swi nga ha vonaka.

Xana ku tika swi n’wi khumba njhani manana la nga ni PKU?

Leyi i yinhla ya nkoka swinene. Loko wansati la nga na PKU a tika naswona xiyimo xa yena xa PKU xi nga lawuriwi hi nkarhi wolowo, swi nga khumba n’wana loyi a nga ekhwirini. Ku tlakuka ka mpimo wa phenylalanine engatini ya manana swi nga vavisa n’wana.

Leswi swi engetela khombo ra ku tshoveka ka khwiri naswona swi nga tlhela swi vanga swiphiqo swo hambana eka n’wana loyi a nga si velekiwaka.

• Vuvabyi bya mbilu lebyi velekiwaka
• Ku cinca kun’wana ka xivumbeko xa xikandza
• Ndzilo wa le hansi wa ku velekiwa
• Nhloko leyitsongo (microcephaly) .

Ha yini PKU yi kula? Xana xivangelo xa kona i yini?

Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, PKU i vuvabyi bya xitekela. Swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela lexi vuriwaka `PAH` emirini wa hina. Jini leyi ya `PAH` yi lerisa miri wa hina ku endla enzyme leyi hahlulaka phenylalanine. Loko ku ri ni ku cinca ka xitekela, enzyme yoleyo a yi endliwi, kumbe ku va ni xihoxo eku humesiweni ka yona.

Vuvabyi lebyi byi tswariwa hi ndzhaka hi ndlela ya autosomal recessive pattern. Hi ku olova, swi famba hi ndlela leyi:

Leswaku n’wana a khomiwa hi vuvabyi lebyi, u fanele a kuma kopi yin’we ya xitekela lexi cinciweke eka mana wakwe ni tata wakwe . Loko va kuma xitekela eka mutswari un’we ntsena, n’wana a nge khomiwi hi vuvabyi lebyi. Hambiswiritano, mutswari yoloye a nga ha va a ri murhwali. Leswi swi vula leswaku swi nga ha endleka va nga ri na swikombiso, kambe va nga hundzisela xitekela eka vana va vona enkarhini lowu taka.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya PKU?

Ku kuma PKU swi olovile swinene sweswi hikwalaho ka ku kamberiwa ka vana lava ha ku velekiwaka.

Exikarhi ka tiawara ta 24 na 72 endzhaku ka loko n’wana wa wena a velekiwile, dokodela kumbe muongori exibedlhele u ta tlhava xirhendze xa n’wana wa wena hi naliti leyitsongo ivi a hlengeleta mathonsi ma nga ri mangani ya ngati eka khadi ro hlawuleka. Leswi swi vuriwa ‘ku kamberiwa ka ku tlhaviwa ka swirhendze.’ Xikombiso lexi xa ngati xi tirhisiwa ku kambela mpimo wa phenylalanine engatini ya n’wana wa wena.

Loko mpimo wa phenylalanine engatini wu ri ehenhla, ku endliwa swikambelo swin’wana swa ngati na nchuluko ku tiyisisa ku kumiwa ka vuvabyi. Minkarhi yin’wana, ku nga endliwa xikambelo xa xitekela leswaku ku kumiwa ku cinca ko karhi ka xitekela loku vangaka vuvabyi lebyi.

Hi byihi vutshunguri bya PKU?

A ku na murhi wo tshungula PKU. Hambiswiritano, xiyimo lexi xi nga lawuriwa kahle swinene evuton’wini hinkwabyo . Swikombiso swi nga ha tlhela swi humelela loko vutshunguri byi yimisiwa. Vutshunguri lebyikulu i swakudya swo hlawuleka naswona minkarhi yin’wana i mirhi.

1. Swakudya swo hlawuleka leswi nga riki na phenylalanine

Lexi i xiphemu xa nkoka swinene na lexikulu xa vufambisi bya PKU.Munhu loyi a nga na PKU u fanele ku landzelela swakudya leswi nga riki na phenylalanine vutomi bya yena hinkwabyo.

Tanihi leswi phenylalanine yi nga xiphemu xa tiphrotheyini, swakudya leswi fuweke hi tiphrotheyini swi fanele swi pimiwa .

• Nyama, nhlampfi, huku
• Matandza
• Masi na switirhisiwa swa masi (yogurt, cheese) .
• Mavele yofana na ti lentils nati chickpeas
• Switirhisiwa swa soya
• Tinyawa

Hambiswiritano, tanihi leswi miri wu lavaka mpimo wo karhi wa tiphrotheyini leswaku wu kula, u fanele u vulavula ni mutivi wa swakudya leswaku u tiva leswaku u nga dya tiphrotheyini to tanihi kwihi. Va ta tumbuluxa pulani ya swakudya leswi nga na swakudya leswi faneleke eka n’wana/munhu loyi a nga na PKU.

Tincece leti ha ku velekiwaka leti nga na PKU ti fanele ku sunguriwa eka fomula yo hlawuleka leyi nga riki na phenylalanine hi ku hatlisa.

2. Mirhi

Eka vavabyi van’wana va PKU, mirhi yi nga pfuna ku engetela eka swakudya. Leswi swi fanele ku tirhisiwa ntsena hi xitsundzuxo xa dokodela.

• Sapropterin dihydrochloride (Kuvan®): Murhi lowu wu pfuna vavabyi van’wana ku hahlula phenylalanine emirini. Hambiswiritano, u fanele u ya emahlweni u landzela swakudya loko u ri karhi u nwa murhi lowu.
• Pegvaliase (Palynziq®): Leyi i murhi wo tshungula lowu ringanyetiwaka eka vavabyi lavakulu. Yi nyika miri enzyme leyi hahlulaka phenylalanine.

Xana swa koteka ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke hi PKU?

Ina, hakunene swi tano! Hambileswi PKU yi nga xiyimo xa vutomi hinkwabyo, loko yi voniwa ka ha ri ni nkarhi naswona yi lawuriwa kahle, vuyelo bya yona eka rihanyo byi nga hungutiwa.

Ku landzela swakudya leswi nga riki na tiphrotheyini ta le hansi vutomi bya wena hinkwabyo swi nga va ntlhontlho minkarhi yin’wana. Kambe a wu wexe. Dokodela wa wena na mutivi wa swakudya va tshama va ri kona ku ku pfuna. Nakambe, ku joyina mintlawa ya nseketelo na vanhu van’wana lava nga na PKU swi nga ku pfuna ku avelana mintokoto na ku kuma matimba.

U nga ha va u vone mabodlhela man’wana ya swakunwa ya ‘diet’ na tiphakiti ta chewing gum leti nga na xilemukiso lexi nge "Phenylketonurics: Contains phenylalanine." Leswi i ku tivisa vanhu lava nga na PKU leswaku xitirhisiwa lexi xi na aspartame, leyi nga na phenylalanine.

Loko wena kumbe ndyangu wa wena mi titwa mi tshikilelekile hi xiyimo xa wena xa PKU, u nga kanakani ku vulavula ni mutsundzuxi wa rihanyo ra mianakanyo . Rihanyo ra mianakanyo i ra nkoka ku fana ni rihanyo ra miri.