Сез бу җитди кан рагы турында ишеттегезме? (Кискен промиелоцитар лейкемия - APL) Әйдәгез, җентекләп сөйләшик!

Сезнең кайчан да булса кинәт кенә бик арыганлык хис иткәнегез, берничә тапкыр күгәргәнегез яки еш кына уртларыгыз канга батканыгыз булдымы? Без бу әйберләргә игътибар итмәсәк тә, сирәк очракларда алар җитдирәк авыру билгеләре булырга мөмкин, мәсәлән, кискен промиелоцитар лейкемия (КПЛ) . Шуңа күрә, борчылмагыз, бүген без КПЛ дип аталган кан рагы турында ачык һәм гади итеп сөйләшәчәкбез.

Кискен промиелоцитар лейкемия (КПЛ) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, APL - бик сирәк очрый торган кан рагы төре . Ул чынлыкта лейкемияләрнең зур төркеменә керә, ул кискен миелоид лейкемия дип атала. Безнең тәнебездә кан ясала торган төп урын - сөяк мие . Монда, бу сөяк миендә, генетик үзгәреш, ягъни генетик мутация аркасында, аномаль лейкоцитлар барлыкка килә башлый. Бу аномаль күзәнәкләр контрольсез бүленә һәм күбәя, сөяк мие буйлап тарала. Кайвакыт табиблар моны APL лейкемиясе, яки M3-лейкемия дип атыйлар.

APL - җитди авыру. Аның симптомнары кинәт барлыкка килергә һәм тиз арада начарланырга мөмкин. Артык кан китү - төп куркыныч факторы. Ләкин яхшы хәбәр бар! Химиотерапия һәм химиотерапия булмаган яңа дарулар кебек яңа дәвалау ысуллары белән табиблар APLны контрольдә тота алалар һәм еш кына аны тулысынча дәвалый алалар.

Бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый?

Чынлыкта, APL бик сирәк очрый торган авыру . Мәсәлән, Америка Кушма Штатлары кебек илдә бу авыру ел саен якынча 30 000 кешегә генә ачыклана. Күпчелек очракта APL 30 яшьлек кешеләрдә ачыклана.

APL симптомнары нинди?

Сөяк мие сәламәт эритроцитларны , лейкоцитларны һәм тромбоцитларны гадәти рәвештә җитештерә алмаганда, APL симптомнары барлыкка килә. Бу төр кан күзәнәкләренең кимүе панцитопения дип атала. Бу очракта, анемия , кан оешу сәбәпле кан китү проблемалары һәм еш очрый торган авырулар кебек җитди симптомнар барлыкка килергә мөмкин.

APLның башка еш очрый торган симптомнары:

• Эритроцитлар кимү сәбәпле (мәсәлән, анемия) бик арыганлык һәм хәлсезлек хис итү.
• Авыруларга каршы көрәшүче лейкоцитлар аз булу сәбәпле, еш инфекцияләр . Кызу һәм салкын тию кебек хәлләр еш була ала.
• Чөнки организмыгызда метаболизм тизләнә һәм ризыктан алынган энергия тиз янып китә,Көтелмәгәнчә авырлыкны киметү.

Кан китү симптомнары

APL белән авыручы кешедә тромбоцитлар һәм кан оешуга ярдәм итүче факторлар саны аз була. Беләсезме, тромбоцитлар кан китүне туктатырга яки киметергә ярдәм итә. Шуңа күрә, алар аз булганда, проблема башлана.

APL аркасында кан китүнең кайбер симптомнары:

• Кан китү тәннең теләсә кайсы җирендә булырга мөмкин. Мәсәлән, уртларның канавы , еш борын канавы , һәм хатын-кызларда күп айлык кан китү .
• Кан тире астында җыела һәм тәннең төрле урыннарында күгәрүләргә китерә . Хәтта кечкенә генә кисү дә зур күгәрүгә китерергә мөмкин.
• Кайвакыт баш мие эчендә кан китү булырга мөмкин (баш сөяге эчендәге кан китү) . Әгәр дә бу хәл килеп чыкса, аяк-кулларыгызны хәрәкәтләндерүдә кыенлыклар туарга, баш авыртуы сизелергә һәм күрү сәләтегездә үзгәрешләр булырга мөмкин. Бу ашыгыч ярдәм!
• Әгәр сезнең тизәгегез кара төстә яки кан эзләре булса, бу ашкайнату системасында кан китү белән бәйле булырга мөмкин (ашказаны-эчәк кан китү) .

APL нәрсәдән килеп чыга?

Бу авыру кан күзәнәкләре җитештерүен контрольдә тотучы ике генның берләшеп , PML-RARa дип аталган аномаль ген барлыкка китерүе нәтиҗәсендә килеп чыга. Иң мөһиме, бу генетик мутация сезгә әти-әниегездән мирас итеп алынган нәрсә түгел . Ул сезнең гомерегез дәвамында очраклы рәвештә, ягъни бернинди сәбәпсез дә була. Белгечләр әле дә бу генетик үзгәрешнең сәбәбен төгәл белмиләр.

Бу мутация лейкоцитларның дөрес үсеш урынына контрольдән чыгып үсүенә һәм җитлекмәгән лейкоцитлар (промиелоцитлар) барлыкка китерүенә китерә. Бу җитлекмәгән күзәнәкләр сөяк миен тутыра, сәламәт кан күзәнәкләре һәм тромбоцитлар өчен урынны кысрыклап чыгара.

APLның үз-үзенчәлекләре нинди?

Аппликацияле пневмония - гомер өчен куркыныч тудыручы халәт. Чөнки артык кан китү тиз арада куркыныч хәлгә әйләнергә мөмкин. Әгәр дә сез хәтта кечкенә генә киселүдән дә кан китүне туктата алмасагыз, бәдрәфкә барганда тизәгегездә яки сидектә күп кан булса, яисә уртлардан кан китүне туктата алмасагыз, шунда ук табибка күренергә яки хастаханәнең ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк .

Исегездә тотыгыз: Әгәр дә сездә контрольдә тотып булмый торган кан китү булса, аны беркайчан да игътибарсыз калдырмагыз. Тиз арада дәвалау мөһим.

APL ничек диагноз куела?

Бу авыруны ачыклау өчен табиблар гадәттә берничә тикшерү үткәрәләр.

• Канның тулы анализы (ККК): APL лейкоцитларның аномаль формалашуына китерә. ККК тесты төрле кан күзәнәкләрен һәм кан үрнәгендәге тромбоцитлар санын карый ала.
• Периферик кан эзе:Бу очракта кан үрнәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә. Аннары алар өлгермәгән лейкоцитлар (промиелоцитлар) эчендә күп вак гранулалар бармы, яки Ауэр таякчыклары дип аталган махсус әйберләр бармы икәнен тикшерәләр. Болар APL өчен хас.
• Сөяк мие биопсиясе: Бу тест барышында сөяк миеннән кечкенә үрнәк алына һәм аның күзәнәкләре тикшерелә.
• Агым цитометриясе: Бу тестта патологоанатомнар аномаль күзәнәкләр өслегендәге билгеле бер аксымнарның үрнәкләрен эзлиләр. Бу үрнәкләр APLны раслый ала.
• Полимераз чылбыр реакциясе (ПЦР) тесты: Бу тест APL китереп чыгаручы аномаль генның (PML-RARa) булуын төгәл ачыклый ала.
• Цитогенетика: Бу аномаль күзәнәкләрнең хромосомаларындагы билгеле үзгәрешләрне тикшерә. Бу үзгәрешләрне табу - APL диагнозын раслауның төп ысулы.

Табиблар APLны лейкоцитлар санына нигезләнеп түбән куркынычлы яки югары куркынычлы дип классификациялиләр. Югары куркынычлы APL булган кешеләрдә ракның кабатлануы яки рецидивы ихтималлыгы югарырак.

APL ничек дәвалана?

APL дифференциация агентлары , химиотерапия һәм максатчан терапия комбинациясе белән дәвалана. Чынлыкта, 1980 елларда бу дәвалау ысуллары ачылганнан бирле, элек үлемгә китерә торган дип саналган бу авыру хәзер дәвалап була торган авыруга әйләнде. Бу - зур казаныш!

Күзәнәк дифференциациясе препаратлары - аномаль, җитлекмәгән лейкоцитларның нормаль, өлгергән лейкоцитларга дифференциацияләнүенә ярдәм итүче химиотерапия булмаган препаратлар. Түбәндә күрсәтелгән бу химиотерапия булмаган препаратлар 95% тан артык ремиссия һәм савыгу күрсәткечләренә китергән.

• Тулысынча транс-ретиной кислотасы (ATRA) , яки третиноин (Vesanoid®) – Бу А витаминының бер төре.
• Мышьяк триоксиды (ATO) – Бу мышьякның бер төре.

Әгәр табибыгыз сездә APL бар дип шикләнсә, ул башка тестлар авыруны раслаганчы ук сезгә ATRA кулланырга мөмкин. Чөнки дәвалауны иртә башлау тормыш өчен куркыныч тудыручы кан китү куркынычын киметергә мөмкин.

APL дәвалау этаплары

Дәвалау гадәттә өч этапта үткәрелә: индукция, ныгыту һәм дәвалау. Дәвалау куркыныч дәрәҗәсенә карап төрлечә булырга мөмкин.

• Башлангыч этап (Индукция):Бу фазаның төп максаты - APL ремиссиясенә ирешү өчен җитәрлек күләмдә лейкемия күзәнәкләрен үтерү. Ремиссия дигән сүз сездә бернинди симптомнар булмавын һәм тестларда лейкемия билгеләре табылмавын аңлата. Бу химиотерапия булмаган препаратлар, химиотерапия һәм максатчан терапия ярдәмендә эшләнә. Бу вакыт эчендә сезгә хастаханәдә, гадәттә, дүрт-алты атна дәвамында ятарга туры киләчәк.
• Консолидация фазасы: Онколог моны "ремиссиядән соңгы терапия" дип тә атый ала. Бу дәвалау APLны ремиссиядә тота һәм калган лейкемия күзәнәкләрен үтерүен дәвам итә. Бу башлангыч фазада кулланылган дару белән бер үк. Бу дәвалау якынча сигез ай дәвам итә ала, дәвалау һәр ике ай саен үткәрелә. Сездә дүрт атна дәвалау булырга мөмкин, аннары дүрт атна тәнәфес ясала. Бу даруны таблетка яки вена эченә (вена эченә) кулланырга мөмкин.
• Деметив фаза: Бу дәвам итүче дәвалау, ләкин дару башлангыч һәм тотрыклыландыру фазаларына караганда түбәнрәк дозада бирелә. Бу деметив дәвалау гадәттә якынча бер ел дәвам итә.

Онкологыгыз бу дәвалау белән беррәттән кан кую кебек ярдәмчел терапия дә билгеләргә мөмкин.

Дәвалауның катлауланулары

Иң еш очрый торган һәм бераз җитди булган катлаулану дифференциация синдромы дип атала. Бу APL даруларына җитди реакцияләр төркеме. Бу реакцияләр гадәттә дәвалау башланганнан соң беренче өч атна эчендә барлыкка килә. Симптомнар җиңел яки авыр булырга мөмкин. Аларның кайберләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Йөткерү.
• Йөрәк һәм үпкәләр тирәсендә артык сыеклык (плевра эффузиясе) .
• Бөер җитешсезлеге .
• Түбән кан басымы (гипотония) .
• Канда кислород дәрәҗәсе кимү (гипоксемия) .
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу) .
• Кулларыгызның, аякларыгызның һәм муеныгызның шешүе/ ялкынсынуы .
• Сәбәпсез килгән температура.
• Бернинди сәбәпсез авырлык арту.

Әгәр дә сездә бу дифференциация синдромы барлыкка килсә, табибыгыз сезнең дәвалануыгызны берникадәр вакытка туктатырга мөмкин. Алар шулай ук ​​лейкоцитлар санын киметү өчен гидроксимочевина кебек башка дарулар кулланырга мөмкин.

APL белән авыручы кеше нәрсә көтә ала?

Гомумән алганда, авыруның фаразы яхшы.Һәркемнең хәле төрле булса да, тикшеренүләр күрсәткәнчә, APL белән авыручыларның 90% тан 95% ка кадәресе ремиссиягә җитә. Шулай да, APL дәвалаудан соң кабатланырга мөмкин. Кешеләрнең 5% тан 10% ка кадәресендә, гадәттә, дәвалаудан соң беренче өч ел эчендә, рецидив күзәтелә. Аннары аларга өстәмә яки төрле дәвалау кирәк булачак.

Яшәү дәрәҗәсе

APL сирәк очрый торган авыру булганлыктан, без яшәү күрсәткечләре турында белгәннәребез түбән һәм югары куркынычлы APL пациентлары катнашкан клиник тикшеренүләрдән килә.

Бер анализ күрсәткәнчә, түбән куркынычлы APL пациентларының 99% ы дәвалаудан соң дүрт ел исән кала. Югары куркынычлы APL пациентларының башка анализы күрсәткәнчә, дәвалаудан соң биш ел үткәч 86% ы исән кала. Бу чыннан да яхшы нәтиҗәләр!

Үзем турында ничек кайгыртырга?

APL кабатланырга мөмкин булганлыктан, табибка вакытында күренү бик мөһим (кайтадан күзәтү өчен язылу) .

Дәваланудан соң беренче ел дәвамында сез һәр яки ике ай саен медицина тикшерүеннән үтәчәксез. Беренче елдан соң, киләсе ике ел дәвамында сезгә өч-дүрт ай саен табибка күренергә кирәк булачак. Бу тикшерүләр вакытында кан анализы, ПЦР һәм сөяк мие биопсиясе кебек анализлар үткәрелергә мөмкин.

Кайчан ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк?

Дәвалаудан соң APL кабатланырга мөмкин, һәм симптомнар тиз арада начарланырга мөмкин. Әгәр дә сез APLдан ремиссиядә булсагыз, түбәндәгеләрнең берәрсен сизсәгез, шунда ук ашыгыч ярдәм бүлегенә мөрәҗәгать итегез :

• Әгәр дә сез контрольдә тота алмый кан китәсез икән .
• Әгәр дә сездә кинәт аякларыгызда яки корсакның аскы өлешендә авырту белән шешенү барлыкка килсә.

Ниһаять, мөһим хәбәр

Кискен промиелоцитар лейкемия (КПЛ) - сирәк очрый торган кан яман шеше, ул элек үлемгә китерә торган авыру дип саналган, ләкин хәзер алдынгы дәвалау ысуллары аркасында дәвалап була торган авыруга әйләнгән.

Шулай да, бу һаман да җитди авыру. Әгәр тиз арада ачыкланмаса һәм дәваланмаса, ул гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин . Шуңа күрә, контрольдә тотылмый торган кан китү кебек симптомнар булса, аны беркайчан да игътибарсыз калдырмагыз. Иң мөһиме - мөмкин кадәр тизрәк медицина ярдәме сорап, диагноз кую. Курыкмагыз, кыю булыгыз, чөнки хәзер моның өчен яхшы дәвалау ысуллары бар!

Лейкемия , APL, Кан рагы, Кан рагы, Сөяк мие, Анемия, ATRA, Химиотерапия, Кискен промиелоцитар лейкемия, M3-лейкемия, PML-RARa, Кан китү