Кечкенә балагызның тәнендә берәр җирдә кечкенә төер барлыкка килдеме? Яки төзәлми торган тире тимгелләре яки кычытулы тимгелләр? Кайвакыт болар гадәти хәл, ләкин сирәк кенә алар Лангерганс күзәнәк гистиоцитозы (LCH) дип аталган сирәк очрый торган авыру билгеләре булырга мөмкин. Бу исемне ишеткәч курку гадәти хәл, чөнки без моны ишетергә күнекмәгәнбез. Ләкин борчылмагыз, әйдәгез, бу турыда гади сүзләр белән сөйләшик.
Гади итеп әйткәндә, LCH нәрсә ул?
Безнең тәнебезне зур ил дип күз алдыгызга китерегез. Бу илне саклау өчен армия бар, ул безнең иммун системабыз . Бу армиядәге махсус солдат төре Лангерганс күзәнәкләре дип атала. Бу күзәнәкләр - лейкоцитлар төре. Аларның төп эше - безнең тәнгә кергән микроблар һәм инфекцияләр белән көрәшү һәм безне авырулардан саклау. Бу солдатлар безнең тәннең барлык өлешендә, бигрәк тә тиредә, үпкәләрдә, лимфа төеннәрендә, сөяк миендә, талакта һәм бавырда очрый.
Ләкин LCH очрагында, бу Лангерганс күзәнәкләре контрольсез үрчи һәм тәннең төрле өлешләрендә туплана. Бу бер урында сугышмыйча басып торган солдатлар көтүе кебек. Алар шулай җыелгач, бу урыннардагы сәламәт тукымаларга зыян китерә башлыйлар. Бу урыннарда җәрәхәтләр барлыкка килә.
Бу авыруның яхшы ягы шунда ки, күпчелек балалар тиешле дәвалау белән авырудан тулысынча котыла ала. Кайвакыт, бигрәк тә ул тирегә генә тәэсир итсә, ул бернинди дәвалаусыз үзеннән-үзе юкка чыгарга мөмкин. Ләкин, әгәр бу күзәнәкләр сөяк мие, талак яки бавыр кебек мөһим органнарга тәэсир итсә, интенсиврак дәвалау кирәк булырга мөмкин.
LCH яман шешме?
Бу сорау күп кешеләрнең борчый торган сорау. Чынлыкта, табиблар арасында бу хакта әле дә бераз фикер каршылыклары бар. Күп кенә тикшеренүчеләр LCHны яман шешкә охшаш халәт, ягъни неоплазма дип саныйлар. Ягъни, күзәнәкләрнең аномаль үсеше. Ләкин башкалар моны иммун системасының ялкынсыну авыруы дип саныйлар.
Шулай да, LCHны онкологлар дәвалый, алар яман шеш һәм кан авырулары буенча махсуслашалар. Кайвакыт аны дәвалау өчен химиотерапия кебек яман шешкә каршы дәвалау ысуллары да кулланыла.
Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?
LCH еш кына яңа туган балаларда һәм 1 яшьтән 15 яшькә кадәрге балаларда күзәтелә. Өлкәннәрдә бик сирәк очрый, ләкин бу мөмкин түгел түгел дип әйтеп булмый.
Статистика буенча, ел саен һәр миллион яңа туган баладан берсе яки икесе генә бу авыру белән туа. Бу аның бик сирәк очрый торган халәт икәнен аңлата.
LCH симптомнары нинди?
LCH һәр балага бер үк тәэсир итми. Кайбер балаларның тәненең бер генә өлеше зарарланса, башкаларының тәненең берничә өлеше зарарланырга мөмкин. Шуңа күрә симптомнар тәннең зарарланган өлешенә карап төрлечә була. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк.
| Тәннең зарарланган өлеше | Күренергә мөмкин булган симптомнар |
|---|---|
| Сөякләр | LCH пациентларның якынча 80% ында сөякләргә тәэсир итә. Баш сөяге, күз тирәсендәге сөякләр, колаклар артында, казналык сөяге, аяк-куллар, умыртка баганасы һәм янбашлар кебек урыннарда шеш яки шешенү барлыкка килергә мөмкин. Авырту булырга да, булмаска да мөмкин. Моннан тыш, баш авырту, муен/бил авыртуы, йөрү кыенлыгы һәм аксап тору күзәтелергә мөмкин. |
| Тире | Иң еш очрый торган тимгел - тире тимгелләре. Баланың башында барлыкка килә торган төзәлми торган авыру - бу авыру. Кызыл, кабырчыклы таплар чук, култык асты, корсак, күкрәк һәм аркада барлыкка килергә мөмкин. Алар агып торырга, кычыту яки авырту китерергә мөмкин. Тырнаклар шулай ук төсен үзгәртергә яки коелып төшәргә мөмкин. |
| Авыз | Тешләрнең салбыравы яки йомшаруы, тешләрнең төшүе, уртларның шешүе, иреннәрдә, телдә, яңаклар эчендә яки авыз төбендә яралар. |
| Бавыр яки талак | Бавыр яки талак зурайган очракта корсак шешенүе, күзләрнең һәм тиренең саргаюы (сары төс), кычыту, бик нык ару һәм җиңел күгәрү яки кан китү күзәтелә. |
| Сөяк мие | Эритроцитлар кимү сәбәпле анемия, агару, арыганлык һәм аппетит югалу. Лейкоцитлар кимү сәбәпле еш инфекцияләр һәм температура күтәрелү. Тромбоцитлар кимү сәбәпле җиңел күгәрү. |
| Эндокрин системасы (Эндокрин системасы - Гормоннар) | Гипофиз бизе зарарланган очракта: артык сусау һәм еш сидек бүлеп чыгару (диабет инсипидус), үсеш тоткарлануы, иртә яки соңрак җенси җитлегү, авырлык арту. Калкансыман биз зарарланган очракта: биз шешенүе, сулыш алу кыенлыгы. |
| Колаклар | Колакның еш инфекцияләнүе, колактан бүленеп чыгу, колакның кызаруы, колак кычытуы, колак авыртуы һәм ишетү сәләтенең югалуы. |
| Күзләр | Күзләрнең кабарып торуы, күзләр өстендә шешенү, күрү начарлануы. |
| Лимфа төеннәре | Муенда, култык астында яки чуктагы төерләрдә (шешү һәм авырту). |
| Үзәк нерв системасы | Баш авырту, баш әйләнү, косу, йөрү кыенлыгы, тигезлекне югалту (атаксия), сөйләшү яки күрү кыенлыгы, талма, үз-үзеңне тотыш һәм хәтер үзгәрешләре. |
| Үпкәләр | Бу олылар, бигрәк тә тәмәке тартучылар арасында еш очрый. Күкрәк авыртуы, коры ютәл, сулыш алу кыенлыгы, үпкә коллапсы (пневмоторакс). |
| Ашкайнату тракты | Ашказаны авыртуы, косу, диарея, тизәктә кан булу һәм туклыклы матдәләр җитмәү сәбәпле начар үсеш. |
Иң мөһиме шунда ки, бу симптомнарны башка күп кенә киң таралган авыруларда да күрергә мөмкин. Шуңа күрә, сездә бу симптомнарның берсе яки икесе булганга гына, LCHдан курыкмагыз. Ләкин бу симптомнар дәвам итсә, табибка күренү һәм дөрес диагноз кую бик мөһим.
LCH-ның конкрет сәбәбе нәрсәдә?
Гади итеп әйткәндә, безнең күзәнәкләргә "хәзер бүленергә, туктарга" кушучы геннар бар. LCH белән авыручы балаларның яртысында "BRAF " дип аталган генда кечкенә үзгәреш яки мутация бар. Бу ген күзәнәк үсешен контрольдә тотучы аксым ясый. Бу мутация аркасында бу аксым "бүленүне туктатырга" боерыгын алмый. Бу "кабызу" төймәсенә тыгылган кебек. Шулай итеп, Лангерганс күзәнәкләре бүленә һәм кушыла бара.
Бу ата-анадан балаларга мирас итеп күчә торган нәрсә түгел. Бу генетик мутация бала ана карынында туганнан соң очраклы рәвештә барлыкка килә.
'BRAF' геныннан тыш, тикшеренүчеләр бу авыруның башка геннардагы, мәсәлән, 'MAP2K1', 'RAS' һәм 'ARAF' геннарындагы мутацияләр аркасында да килеп чыгарга мөмкин икәнен ачыкладылар.
Моны ничек табасыз, доктор?
Балагызны табибка алып барганда, ул башта сездән балагызның симптомнары турында сораячак. Аннары алар балагызны җентекләп тикшерәчәкләр. LCH тәннең төрле өлешләренә тәэсир итә алганлыктан, диагнозны раслау өчен берничә тест үткәрергә кирәк булырга мөмкин.
| Сынау төре | Гади итеп әйткәндә... |
|---|---|
| Кан анализлары | Канның гомуми анализы (КТК) кандагы эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар санын үлчи. Бавыр функциясе кебек әйберләрне тикшерү өчен кан анализлары да ясала. |
| Биопсия | Бу LCHны раслауның иң төгәл ысулы.Анестезия астында төердән яки җәрәхәттән кечкенә тукыма кисәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә, LCH күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен раслау өчен. Әгәр сөяк миенә катнашы барлыгына шик булса, сөяк мие биопсиясе дә ясалырга мөмкин. |
| Генетик тестлар | Биопсиядән алынган тукыма үрнәге `BRAF` генындагы мутацияне тикшерү өчен кулланыла. |
| Рәсем тестлары | Рентген, компьютер томографиясе, МРТ һәм ПЭТ кебек тикшерүләр LCH-ның сөякләр, ми һәм үпкә кебек эчке органнарга йогынтысын билгели ала. |
Бу анализлар нәтиҗәләренә нигезләнеп, табиб балагызны балалар гематологына/онкологына җибәрәчәк.
LCH өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
ЛХГ белән авыручы барлык балаларга да бер үк төрле дәвалау кирәк түгел. Дәвалау авыруның урнашуына һәм авырлыгына бәйле.
Табиблар LCHны ике төп төргә бүләләр:
1. Бер системалы LCH: Авыру организмдагы бер генә орган системасына тәэсир итә (мәсәлән, сөякләргә яки тирегә генә).
2. Күп системалы LCH: Авыру тәннең ике яки аннан да күбрәк орган системасына тәэсир итә (мәсәлән, тире һәм бавыр).
Шулай ук, бавыр, талак һәм сөяк мие кебек органнар "югары куркыныч"лы органнар дип санала, ә тире, сөякләр һәм үпкә кебек органнар "түбән куркыныч"лы органнар дип санала. Бу классификация дәвалау планын билгели.
Дәвалауның берничә төп ысулы бар:
- Стероид терапиясе: Аеруча тире генә зарарланганда, преднизон кебек стероид препаратлар таблетка яки май рәвешендә кулланыла.
- Хирургия: Сөяктәге LCH шешен алу өчен кюретаж кебек операция ясала.
- Химиотерапия: Бу - яман шеш күзәнәкләрен үтерү өчен бирелә торган дару төре. LCH күзәнәкләре тиз бүленгәнгә, бу дарулар аларның үсешен туктата. Бу даруларны таблеткалар, инъекцияләр яки тирегә сөртелгән крем рәвешендә бирергә мөмкин.
- Нур терапиясе: LCH күзәнәкләрен юк итү өчен югары энергияле нурлар куллана. Хәзер бу бик сирәк кулланыла.
- Максатчан терапия:'BRAF' ген мутациясе булган балалар өчен, бу мутациягә каршы тора торган дарулар (BRAF ингибиторлары) бар. Алар сәламәт күзәнәкләргә бик аз зыян китерә.
- Иммунотерапия: Баланың үз иммун системасын LCH күзәнәкләре белән көрәшү өчен стимуллаштыру.
- Күзәнәк күчереп утырту: Башка дәвалау ысуллары белән дәвалап булмый торган бик авыр очракларда карала торган дәвалау ысулы.
Дәваланудан соң хәл ничек?
LCH өчен фараз берничә факторга бәйле, шул исәптән авыру тәннең кайсы өлешләренә тәэсир иткән, аның ни дәрәҗәдә таралганлыгы һәм дәвалауга ничек җавап бирүе.
- "Түбән куркынычлы" органнар зарарланган балаларның (бер системалы һәм күп системалы) савыгу күрсәткече якынча 100% тәшкил итә. Бу үлем куркынычы юк дигән сүз. Ләкин, рецидив яки башка озак вакытлы өзлегүләр куркынычы бар.
- Бавыр, талак һәм сөяк мие кебек "югары куркыныч" органнары зарарланган балаларның хәле җитдирәк булырга мөмкин.
Шуңа күрә, дәвалау тәмамланганнан соң да, күп еллар дәвамында табиб белән күзәтү бик мөһим. Сезне даими рәвештә кабатлануга тикшереп торырга кирәк.
Өйгә алып китү хәбәре
- Лангерганс күзәнәкләренең гистиоцитозы (LCH) - иммун күзәнәкләренең контрольсез үсеше нәтиҗәсендә барлыкка килә торган сирәк очрый торган авыру. Ул, гадәттә, балаларда күзәтелә.
- Бу яман шеш дип классификацияләнмәсә дә, онкологлар аны яман шешкә каршы терапия ярдәмендә дәвалыйлар.
- Симптомнар (тире җәрәхәтләре, сөяк төеннәре, еш инфекцияләр) авыру белән зарарланган тән өлешенә карап бик нык аерылып тора.
- Авыруны төгәл билгеләү өчен биопсия бик мөһим.
- Күп балалар өчен, бигрәк тә "түбән куркыныч" категориясендәге балалар өчен, дәвалау авыруны тулысынча дәвалый ала.
- Дәвалау тәмамланганнан соң да, авыру кабатланмыймы, юкмы икәнен тикшерү өчен берничә ел дәвамында медицина күзәтүе бик мөһим.
- Балагызның хәле турындагы сорауларыгыз яки борчылуларыгыз турында табибыгыз белән ачыктан-ачык сөйләшегез.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез