Сез кайчан да булса гел арыганлык хис итү, аяклар шешү һәм сулыш алу кыенлашу гадәти хәл дип уйлаган идегезме? Кайвакыт бу симптомнар артында без күп ишетмәгән катлаулырак халәт булырга мөмкин. Бүген без шундый сирәк очрый торган, ләкин сез белергә тиешле бер авыру турында сөйләшәбез. Бу - AL амилоидозы. Бу исем бераз куркыныч яңгырарга мөмкин, ләкин әйдәгез, бу турыда гади һәм аңлаешлы итеп сөйләшик.
Гади итеп әйткәндә, AL амилоидозы нәрсә ул?
Күз алдыгызга китерегез, безнең тәнебездә плазма күзәнәкләре дип аталган кечкенә заводлар бар. Алар сөяк миендә урнашкан. Аларның төп эше - тәнебезгә кергән микроблар белән көрәшү өчен антитәнчекләр дип аталган солдатлар ясау. Бу безнең иммун системабызның бик мөһим өлеше.
Ләкин AL амилоидозы дип аталган авыруда бу плазма күзәнәкләрендә кечкенә кимчелек бар. Бу кимчелек аркасында бу күзәнәкләр формасы бозылган, ватылган һәм формасы бозылган аксым төрен җитештерә. Бу җиңел чылбырлы аксым дип атала.
Бу дөрес булмаган җиңел чылбырлы аксымнар бергә җыелып, чыршы һәм кечкенә җепселле структуралар барлыкка китерә. Алар йөрәк, бөерләр, нервлар һәм эчәкләр кебек төрле органнарда җыела. Торбаны тузан тыгып куйган кебек, бу аксымнар җыелгач, бу органнар дөрес эшли алмый. Моны без AL амилоидозы дип атыйбыз.
Ни өчен бу AL дип атала?
Амилоидозның берничә төре бар. Һәр төр аны китереп чыгаручы аномаль аксым исеме белән аталган. А хәрефе амилоидозны , ә L хәрефе җиңел чылбырны аңлата.
Бу авыру организмга ничек тәэсир итә?
Безнең тәнебездә меңләгән төрле плазма күзәнәкләре бар. Һәр төр билгеле бер микроб белән көрәшү өчен билгеле бер антитәнчекләр җитештерә.
AL амилоидозында бер плазма күзәнәгендә кимчелек барлыкка килә, һәм бу күзәнәк контрольсез бүленә, меңләгән кимчелекле күзәнәкләр барлыкка китерә. Бу күзәнәкләрнең һәрберсе без элегрәк сөйләгән кимчелекле яктылык чылбыры аксымын барлыкка китерә.
Бу зур күләмдәге аксым каныбыз аша үтә һәм органнарыбызга җыела башлый. Бу җыелган җепселләр амилоид фибриллалар дип атала. Алар органнарның калынаюына һәм дөрес эшләмәвенә китерә. Вакыт узу белән бу җитди зыян китерергә мөмкин, хәтта гомер өчен дә куркыныч тудырырга мөмкин.
Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?
Бу, чынлыкта, бик сирәк очрый торган авыру . Дөнья күләмендә ул аз санлы кешеләргә, миллионга 5тән 12гә кадәр кешегә йога.
- Хатын-кызларга караганда ир-атлар өчен күбрәкТүбәндәгеләрнең артып китү тенденциясе бераз артык.
- Бу халәт күбесенчә 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә очрый. Диагноз куелганда уртача яшь якынча 64 яшь.
Нинди симптомнарны ачыкларга мөмкин?
Бу авыруның бер проблемасы шунда ки, аның симптомнары еш кына башка киң таралган авыруларныкына охшаш. Һәм бу симптомнар бик әкрен күренә. Шуңа күрә сез башта зур аерма сизмәскә мөмкин. Әйдәгез, түбәндәге таблицада бу симптомнарның нәрсә икәнен карыйк.
| Тәннең зарарланган өлеше | Күренмәле үзенчәлекләр |
|---|---|
| Баш һәм муен |
|
| Куллар һәм аяклар | |
| Йөрәк һәм үпкәләр | |
| Ашкайнату системасы | |
| Бөерләр һәм сидек системасы |
Бу симптомнар күпчелек киң таралган авыруларда да күзәтелә, шуңа күрә сездә амилоидоз булса, боларның берсе яки икесе генә булса, куркакланмагыз. Әмма әгәр сездә бу симптомнарның берничәсе булса, сез, һичшиксез, табибка күренергә тиеш.
Табиб бу авыруны ничек төгәл билгели?
Симптомнарыгызны тыңлаганнан соң, әгәр табиб бу авыруга шикләнсә, ул аны раслау өчен берничә тест үткәрәчәк.
Моның өчен иң мөһим тест - биопсия . Бу зарарланган дип саналган бик кечкенә тукыма яки орган кисәген алып, аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Бу безгә амилоид аксымы бармы-юкмы икәнен төгәл күрергә мөмкинлек бирә. Биопсия тестлары гадәттә түбәндәге максатларда үткәрелә:
- Сөяк мие биопсиясе: Сөяк эчендәге сөяк миеннән кечкенә үрнәк алына.
- Бөер биопсиясе: бөердән берничә бик кечкенә тукыма кисәге алына.
- Йөрәк биопсиясе: Йөрәк мускулының берничә кечкенә кисәге алына.
- Корсак майы катламы биопсиясе: Корсак тиресе астындагы май катламыннан кечкенә тукыма кисәге алына.
Өстәмә тестлар
Моннан тыш, сезнең органнарыгызга күпме зыян китерелгәнен ачыклау өчен күбрәк тестлар үткәрелә.
- Кан анализлары: Алар бөерләрнең, йөрәкнең һәм бавырның ничек эшләвен күрергә һәм кандагы җиңел чылбыр аксымы күләмен үлчәргә ярдәм итә.
- Сидек анализлары: Гадәттә 24 сәгать дәвамында җыелган сидек үрнәге бөерләргә зыян килү-килмәвен тикшерү өчен тикшерелә.
- ЭКГ (Электрокардиограмма): Йөрәкнең электр активлыгын үлчи.
- Эхокардиография: Йөрәкнең УЗИ тикшерүе. Бу йөрәкнең хәрәкәтен һәм зурлыгын күзәтә.
- Йөрәк МРТсы: Бу тест йөрәкнең бик ачык, җентекле картинасын алу өчен башкарыла.
Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
AL амилоидозын дәвалауның берничә төп максаты бар. Берсе - симптомнарны контрольдә тоту. Икенчесе - органнарның зарарлануын контрольдә тоту. Ә иң мөһиме - аномаль аксым җитештерүне туктату .
Табиблар гадәттә химиотерапия , иммунотерапия яки стероидлар кебек дарулар кулланалар, бу дефектлы плазма күзәнәкләрен юк итә, аннары алар яңа җиңел чылбыр аксымнары җитештерүне туктата.
Шунысы мөһим: бу дәвалау ысуллары авыруның көчәюен туктата алса да, алар органнарда урнаштырылган амилоид фибрилласын бетерми. Дәвалау башлангач, безнең үзебезнең иммун системасы бу урнаштырылган аксымнарны бетерә башлый.
Кайбер очракларда, пациентның хәленә карап , сөяк мие яки күзәнәк күчереп утырту тәкъдим ителергә мөмкин. Боларның барысын да сезне дәвалаучы табиб хәл итә.
Бу авыру белән күпме вакыт яшәргә мөмкин?
Бу күп кешеләр өчен проблема. Чынлыкта, яңа дәвалау ысуллары хәзер AL амилоидозы белән авыручыларның гомер озынлыгын сизелерлек арттырды. Кайбер кешеләр өчен ул дарулар белән контрольдә тотыла торган хроник авыруга әйләнде.
Ләкин без моның бик җитди авыру икәнен онытмаска тиеш. Пациентның киләчәк хәле күп факторлар белән билгеләнә, мәсәлән, авыру ачыкланганда органнарның зыян күрү дәрәҗәсе һәм организмның дәвалауга реакциясе.
Табибыгыз сезнең хәлегез, дәвалану нәтиҗәләре һәм киләчәгегез турында иң яхшы мәгълүматны бирә ала. Шуңа күрә аңа сорауларыгыз булса, сорарга курыкмагыз.
Авыруны булдырмаска мөмкинме? Үз-үземә ничек кайгыртырга?
Кызганычка каршы, AL амилоидозын без булдырмый кала алмыйбыз. Ул плазма күзәнәкләрендә очраклы мутация аркасында барлыкка килә. Ләкин авыру ачыклангач, үзегезгә кайгырту өчен берничә нәрсә эшләргә кирәк.
- Дөрес туклану: Кайбер дәвалау ысуллары аппетитны югалтуга китерергә мөмкин. Ләкин яхшы туклану организмыгызны нык тоту өчен бик мөһим. Сезнең өчен туры килә торган диета турында табибыгыз белән киңәшләшегез.
- Җитәрлек ял итегез: Тәнегезгә төзәлергә вакыт бирегез. Җитәрлек йокы һәм ял алыгыз.
- Яраклы күнегүләр:Физик күнегүләр акыл өчен дә, тән өчен дә файдалы. Ләкин табибыгыздан нинди күнегүләр сезнең тәнегез өчен куркынычсыз һәм яраклы икәнен сорагыз.
- Психологик ярдәм: Мондый сирәк очрый торган авыру белән авырганда, башкалар аңламаганга күрә, сез үзегезне ялгыз һәм читләшкән хис итәргә мөмкин. Бу нормаль күренеш. Табибыгыздан бу авыру белән авыручылар өчен ярдәм төркемнәре турында сорагыз. Тәҗрибәгезне башкалар белән уртаклашу - зур көч.
AL амилоидозы җитди авыру булса да, аны иртә ачыклау, дөрес дәвалану һәм үз-үзеңә яхшы карау ярдәмендә дәвалап, аның белән яшәргә мөмкин.
Өйгә алып китү хәбәре
- AL амилоидозы - сөяк миендә плазма күзәнәкләре тарафыннан җитештерелгән аномаль аксымнарның (җиңел чылбырлар) органнарда урнашуы нәтиҗәсендә барлыкка килә торган сирәк очрый торган авыру.
- Бу, нигездә, йөрәккә һәм бөерләргә тәэсир итә, ләкин тәннең башка теләсә нинди органына тәэсир итәргә мөмкин.
- Ару, аяк шешенүе һәм сулыш кысылу кебек симптомнар башка авыруларга охшаш булырга мөмкин булганлыктан, алар озак вакыт дәвам итсә, табибка мөрәҗәгать итү мөһим.
- Авыруны төгәл диагностикалау өчен биопсия бик мөһим.
- Дәвалауның төп максаты - химиотерапия кебек дәвалау ысуллары ярдәмендә аномаль аксымнар җитештерүне туктату.
- Табибыгыз белән хәлегез һәм дәвалануыгыз турында ачыктан-ачык сөйләшү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез