Сезнең бик озын буйлы, озын кул-аяклы һәм ябык дустыгыз бармы? Мондый кешене күргәч, без аның баскетбол кебек спорт төре өчен бик яхшы булыр дип уйлыйбыз. Әмма бүген без бу физик үзенчәлекләр белән бәйле сәламәтлек торышы турында сөйләшәчәкбез, алар турында без күп сөйләшмибез, ләкин бик мөһим булырга мөмкин. Бу - Марфан синдромы. Ул, бигрәк тә, йөрәккә тәэсир итә ала, шуңа күрә моны белү бик мөһим.
Гади итеп әйткәндә, Марфан синдромы нәрсә ул?
Марфан синдромы - безнең геннарда барлыкка килә торган генетик халәт. Бу безнең тәндәге "тоташтыргыч тукыма"ның дөрес үсеш алмавы аркасында килеп чыга. Безнең тәнне бина дип күз алдыгызга китерегез. Бу бинадагы бар нәрсә, мәсәлән, кирпечләр, стеналар һәм түбә, бергә тотылган һәм цемент белән нык тотыла. Шулай ук, тоташтыргыч тукыма - безнең тәндәге бар нәрсәне, мәсәлән, органнар, сөякләр һәм кан тамырларын бергә тотарга һәм аларны нык тотарга ярдәм итүче "җилем".
Марфан синдромы белән авыручы кешедә организмдагы "теш", ягъни тоташтыргыч тукыма, көчсез була. Бу арзан цемент белән йорт төзүгә охшаган. Бу күзләргә, үпкәләргә һәм скелет системасына да кертеп, күп өлкәләргә тәэсир итә ала. Ләкин иң җитди йогынтылар йөрәгебезгә һәм төп кан тамырларына тәэсир итә ала.
Ни өчен бу йөрәккә шулкадәр нык тәэсир итә? Ике төп проблема!
Зәгыйфь тоташтыргыч тукымалар йөрәкнең ике төп өлешенә зыян китерергә мөмкин.
1. Аорта: Бу - йөрәгебездән бөтен тәнгә кан ташучы төп, иң зур кан тамыры. Өйдәге су багыннан суны һәркайда ташучы төп торба системасы кебек үк.
2. Йөрәк клапаннары: Алар йөрәк эчендәге кечкенә ишекләр кебек. Бу клапаннар канның бары тик бер юнәлештә генә агуын тәэмин итә.
Хәзер бу ике өлешкә нинди йогынты ясавын карыйк.
1. Аортада нәрсә була?
Марфан синдромы белән авыручы кешенең аорта стеналарында тоташтыргыч тукымасы зәгыйфь. Бу ике төп проблема китереп чыгарырга мөмкин:
- Аорта киңәюе: Гадәттә, кан тамыры сыгылмалы була. Ләкин бу көчсезлек аркасында аорта әкренләп киңәя һәм зурая башлый, һәр йөрәк тибеше тудырган басымга түзә алмый.
- Аорта аневризмасы: Кайвакыт бу киңәю туктап калмый. Артериянең иң көчсез өлеше шар кебек кабара башлый. Моны без "аорта аневризмасы" дип атыйбыз. Бу Марфан синдромының иң куркыныч өзлегүе. Чөнки бу шарсыман кабарынкы теләсә кайсы вакытта шартларга (ярылырга) яки өзелергә (тартылырга) мөмкин. Бу гомер өчен куркыныч тудыручы ашыгыч хәл.
2. Йөрәк клапаннары белән нәрсә була?
Зәгыйфь тоташтыргыч тукымалар йөрәк клапаннарының дөрес эшләмәвенә китерергә мөмкин. Алар зәгыйфьләнергә һәм дөрес ябылмаска мөмкин. Шуңа күрә:
- Клапан регургитациясе: Әгәр клапан дөрес ябылмаса, кан йөрәккә кире агып керергә мөмкин. Бу йөрәкнең тәнгә канны күбрәк кудыру өчен эшләвенә китерә. Вакыт узу белән бу йөрәк җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Иң еш зыян күргән клапаннар - аорта клапаны һәм митраль клапан.
- Митраль клапан пролапсы: Бу хәлдә йөрәкнең сул ягындагы митраль клапан көчсезләнә һәм дөрес ябылмый, киресенчә, кире бөкләнә.
Иң мөһиме шунда ки, Марфан синдромы белән авыручы ун кешенең якынча тугызында йөрәк яки аорта проблемалары барлыкка киләчәк, шуңа күрә моны белү мөһим.
Бу йөрәк авыруларының симптомнары нинди? Аларны ничек танырга?
Күпчелек очракта, башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Ләкин бу симптомнар аорта киңәя барганда яки клапан проблемалары көчәйгәндә күренергә мөмкин. Әгәр сездә боларның берсе яки берничәсе булса, табибка күренү бик мөһим.
| Симптом | Гади аңлатма |
|---|---|
| Күкрәктә яки билнең өске өлешендә авырту | Авырту кинәт башланса һәм көчле булса, бу аеруча куркыныч. |
| Сулыш кысылуы яки сулыш алу кыенлыгы | Бераз йөрү яки эш белән шөгыльләнү белән бәйле арыганлык. |
| Йөрәк тибеше (йөрәгеңнең тиз тибүен сизү) | Йөрәк тибеше үзгәрә яки күкрәк тибеше сизелә. |
| Баш әйләнү яки җиңелчә баш әйләнү | Кинәт басып торганда яки торганда баш әйләнү сизелә. |
| Гадәттән тыш арыганлык һәм көчсезлек | Бернинди сәбәпсез даими арыганлык хисе. |
| Аякларның һәм табаннарның шешенүе | Бу йөрәк функциясенең кимүе билгесе булырга мөмкин. |
Табиб бу авыруны ничек төгәл билгели?
Марфан синдромын диагностикалау бераз катлаулы булырга мөмкин, чөнки һәркемдә бер үк симптомнар булмый, шуңа күрә табиб берничә факторны тикшерәчәк.
- Физик тикшерү: Табиб сезнең буйыгызны, кул һәм аяк озынлыгыгызны, бармак озынлыгыгызны, күкрәк формасын, күзләрегезне һәм умыртка сөягегезне тикшерәчәк.
- Гаилә тарихы: Бу нәселдәнлек авыру булганлыктан, сездән гаиләгездә бу симптомнар булганмы яки кинәт йөрәк өянәгеннән үлгәнме дип соралачак.
- Махсус тестлар: Йөрәкнең төгәл торышын билгеләү өчен берничә тест үткәрелә.
- Эхокардиография: Бу йөрәкнең сканерлавы кебек. Ул аорта зурлыгын һәм клапаннарның функциясен ачык күрә ала.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): Бу йөрәкнең электр активлыгын тикшерергә, ягъни йөрәк тибеше ритмы белән проблемалар бармы-юкмы икәнен ачыкларга ярдәм итә.
- Генетик тест: Марфан синдромына китерә торган генетик мутациянең барлыгын ачыклау өчен кан анализы.
- Йөрәккә артык йөкләнеш китерә торган эшчәнлекләрдән тыелыгыз. Мәсәлән, авыр атлетика, регби һәм футбол кебек көчле йогынты ясый торган спорт төрләре яраклы түгел.
- Әгәр аорта куркыныч дәрәҗәдә киңәя икән, аның ертылуын булдырмас өчен операция ясала (диссекция). Моның өчен гадәттән тыш хәлгә әйләнгәнче планлаштыру яхшырак.
- Табиб "бета-блокаторлар" яки "ARB" кебек дарулар билгеләргә мөмкин. Алар кан басымын контрольдә тоту һәм аортадагы басымны киметү юлы белән эшли. Бу артерия киңәю тизлеген әкренәйтә.
- Аортаның зарарланган өлешен алып ташлау һәм аны ясалма трубка (трансплантат) белән төзәтү.
- Йөрәк клапаннарының эшләмәвен ясалма клапан белән төзәтү яки алыштыру.
- Аорта зурлыгын күзәтү өчен, ким дигәндә елына бер тапкыр эхокардиограмма кебек сканерлау үткәрү бик мөһим. Бу, әгәр проблемалар барлыкка килсә, аларны иртә ачыкларга ярдәм итә ала.
- Аорта диаметры 5 сантиметрдан арткан вакытта.
- Әгәр артерия бер ел эчендә бик тиз киңәя икән.
- Әгәр гаиләгездә кемнеңдер аорта диссекциясе тарихы булса.
Әгәр гаиләгездә кемдәдер бу авыру булса яки охшаш симптомнар булса, бу хакта табибка сөйләү авыруны ачыклауда зур ярдәм итә.
Ярар, хәзер моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Марфан синдромын тулысынча дәвалап булмый. Чөнки ул безнең геннарда бар нәрсә. Шулай да, йөрәккә китергән зыянны контрольдә тоту, җитди авыруларны булдырмау һәм кешеләргә нормаль тормыш алып барырга мөмкинлек бирү өчен бик яхшы дәвалау ысуллары бар. Дәвалауны ике төп өлешкә бүлеп була.
| Хирургик булмаган дәвалау ысуллары | Хирургик дәвалау |
|---|---|
Яшәү рәвешен үзгәртү: | Ни өчен хирургия кирәк?: |
Дарулар: | Хирургия төрләре: |
Даими медицина тикшерүләре: | Хирургик операция түбәндәге очракларда тәкъдим ителә: |
Кичектергесез хастаханәгә ябуны таләп итә торган гадәттән тыш хәлләр! (Кисәтү билгеләре)
Бу симптомнар аорта ярылуы яки диссекциясе билгеләре булырга мөмкин. Әгәр боларның берәрсе барлыкка килсә, кичекмәстән якындагы ашыгыч ярдәм бүлегенә (Ашыгыч ярдәм бүлеге) мөрәҗәгать итегез.
| Әгәр дә сездә бу симптомнар булса, шунда ук ETUга мөрәҗәгать итегез! | |
|---|---|
| - Күкрәктә, аркада яки корсакта кинәт, түзеп булмый торган авырту . | - Сулыш алуда каты кыенлыклар. |
| - Аңны югалту. | - Тәннең бер өлешендә хиссезлек яки чәнчү сизү. |
| - Артык тирләү, тиренең салкын булуы. | - Күңел болгану һәм косу. |
Марфан синдромы белән яхшы яшәү мөмкинме?
Әлбәттә, әйе! Берничә ел элек бу авыру белән авыручыларның гомер озынлыгы кыска иде. Ләкин бүгенге көндә, алдынгы медицина дәвалау ысуллары, даими тикшерүләр һәм операцияләр ярдәмендә, Марфан синдромы белән авыручы кеше, хәтта 70 яки 80 яшькә кадәр, гади кеше кебек үк, сәламәт тормыш алып бара ала.
Иң мөһиме - табиб белән даими элемтәдә тору, аның күрсәтмәләрен төгәл үтәү, вакытында тикшерү үтү һәм даруларны дөрес куллану.
Аерым алганда, Марфан синдромы белән авыручы хатын-кыз йөкле булырга планлаштырса, йөклелек алдыннан кардиолог һәм гинеколог белән киңәшләшергә тиеш. Йөклелек вакытында йөрәккә йөкләнеш зур булганлыктан, аеруча сак булырга кирәк.
Бу халәтне аңлап, кирәкле адымнарны ясап һәм аңлы яшәп, сез йөрәгегезне саклый һәм сәламәт, озын гомер кичерә аласыз.
Өйгә алып китү хәбәре
- Марфан синдромы - организмның тоташтыргыч тукымаларын көчсезләндерә торган нәселдәнлек авыруы.
- Бу йөрәккә һәм төп кан тамыры - аортага җитди йогынты ясарга мөмкин.
- Аорта киңәюе һәм аневризма иң куркыныч өзлегүләр.
- Белгеләнгән вакытта табибка күренү һәм эхокардиограмма кебек сканерлау процедураларын узу бик мөһим.
- Йөрәккә йөкләнеш китерә торган эшләрдән, мәсәлән, авыр әйберләр күтәрүдән тыелыгыз.
- Кинәт, көчле күкрәк авыртуы кебек кисәтү билгеләренә игътибарлы булыгыз.
- Дөрес дәвалау һәм дәвалау белән сез тулысынча нормаль, озын гомер кичерә аласыз.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез