Балагызның йөрәгендә кылычка охшаган венасы бармы? Әйдәгез, бу сирәк очрый торган авыру (Скимитар синдромы) турында белик!

"Әйе, безнең кечкенә балабыз сулыш алуда кыенлыклар кичерә кебек, хәтта имезгәндә дә сызлый... кайвакыт аның тиресе зәңгәрсу күренә..." Сезнең мондый хәлне кичергәнегез бармы? Яки сез танышыгызның баласы белән мондый хәл булганын күргәнегез бармы? Кайвакыт бу симптомнар балаларның тумыштан ук билгеле бер йөрәк проблемалары аркасында килеп чыгарга мөмкин. Бүген без шундый сирәк очрый торган, ләкин мөһим йөрәк авыруы турында сөйләшәчәкбез, ул турында белергә кирәк.

Скимитар синдромы нәрсә ул?

Бу "Скимитар синдромы" дип атала. Исеме бераз сәер яңгырый, шулай бит? "Скимитар" - Якын Көнчыгышта борынгы заманнарда кулланылган бөгелгән очлы кылыч. Бу авыруда кайвакыт уң үпкәдән йөрәккә кан ташучы үпкә венасы рентгенда бөгелгән кылыч формасында күренә. Исемнең ничек барлыкка килүе кызык түгелме?

Гади итеп әйткәндә, бу тумыштан килгән йөрәк кимчелеге . Ягъни, бала әле ана карынында булганда барлыкка килә торган халәт. Табиблар моны өлешчә аномаль үпкә венасы кайтуы (PAPVR) дип атыйлар. Ягъни, үпкәләрдән йөрәккә кан тамырлары тоташканда кимчелек бар.

Бу очракта күзәтергә мөмкин булган берничә төп симптом бар:

• Уң үпкә тулысынча үсмәгән (уң үпкә гипопластик). Бу аның икенче яктагы үпкәгә караганда кечерәк һәм азрак функцияле булуын аңлата.
• Уң үпкәгә кан ташучы төп артерия (уң үпкә артериясе) дөрес үсеш алмаган (уң үпкә артериясе гипопластик). Бу шулай ук ​​уң үпкәгә барып җитә торган кан күләмен киметергә мөмкин.

Йөрәкләребезнең гаҗәеп эшләве турында бераз аңлый алабызмы?

Димәк, Скимитар синдромы белән нәрсә булганын чыннан да аңлау өчен, әйдәгез, башта сәламәт йөрәкнең ничек эшләвен карап чыгыйк, яме? Йөрәгебезне гаҗәеп нәтиҗәле насос дип күз алдыгызга китерегез. Ул көне-төне бөтен тәнебез буйлап канны әйләндерә.

Гадәттә шулай була:

1. Кулланылган, кислородка мохтаҗ кан бөтен тәннән җыела һәм йөрәкнең уң ягына кире кайтарыла.

2. Йөрәкнең уң ягыннан кислородка мохтаҗ булган бу кан үпкә артерияләре аша үпкәләргә җибәрелә.

3. Үпкә эчендә бу кан, пычрак су фильтрланган һәм чистартылган кебек, "кислород белән баетылган".

4. Аннары бу кислородка бай кан үпкә веналары аша йөрәкнең сул ягына кайта, алар үпкәләрдән йөрәккә кислород ташый торган веналардан тора .

5. Йөрәкнең сул ягы бу кислородка бай канны иң зур кан тамыры - аорта аша бөтен тәнгә сиптерә.

Безнең тәндәге һәр күзәнәк шулай кислород ала. Бу бик катлаулы һәм гаҗәеп процесс түгелме?

Шулай итеп, Скимитар синдромында нәрсә була?

Хәзер сез, мөгаен, сәламәт йөрәкнең ничек эшләвен аңлыйсыздыр. Скимитар синдромы белән авыручы кешедә нәрсә була: үпкәләрдән кислород җыеп, йөрәкнең сул ягына барырга тиешле кан, шул якка бару урынына , ялгыш якка һәм йөрәкнең уң ягына бара.

Күз алдыгызга китерегез, әгәр сез йортка су китерә торган торбаны ялгыш урынга, бәлки, кулланылган су савытына, кабат тоташтырсагыз. Ул чакта булырга тиешле нәрсә дөрес булмаячак. Чиста су һәм пычрак су кушылган хәл килеп чыгарга мөмкин.

Бу очракта, гадәттә уң үпкәдән кислородлы кан ташучы бер яки берничә венага (үпкә венасы) сул якка түгел, ә йөрәкнең уң ягына тоташа. Бу кислородлы канның бер өлешен үпкәләргә кире кайтарырга мөмкинлек бирә. Бу шулай ук ​​йөрәкнең уң ягын тагын да авыррак эшли.

Кайвакыт уң үпкәгә кан үпкә артерияләреннән түгел, ә турыдан-туры аортадан килә. Аорта, чынлыкта, канны бөтен тәнгә ташучы төп кан тамыры. Шуңа күрә анда да кечкенә проблема бар. Бу йөрәккә кирәксез йөкләнеш китерергә мөмкин.

Бу хәл ни дәрәҗәдә еш очрый? Без кирәксездән куркырга тиешме?

Бу сезгә куркыныч тоелырга мөмкин, ләкин Скимитар синдромы бик сирәк очрый торган халәт. Статистика буенча, ул 100 000 балага бердән өчкә кадәр генә тәэсир итә. Ул шулай ук ​​кызларда малайларга караганда ике тапкыр ешрак очрый.

Шуңа күрә, кирәксез паникага бирелмәгез, чөнки бу бик сирәк очрый. Ләкин моны белү бик мөһим.

Моның сәбәпләре нинди? Ни өчен бу шулай була?

Еш кына хәтта табиблар да Скимитар синдромының төгәл сәбәбен ачыклауда кыенлыклар кичерәләр. Шулай да, балада тумыштан йөрәк кимчелеге үсеш алу куркынычын арттыра торган кайбер куркыныч факторлары бар. Алар арасында:

• Генетика: Кайвакыт буыннардан буынга күчә торган генетик шартлар йогынты ясарга мөмкин.
• Йөклелек вакытында кабул ителгән кайбер дарулар: Мәсәлән, кайбер акне дарулары, мәсәлән, "(Изотретиноин - Аккутан®)" куркыныч булырга мөмкин. Шуңа күрә йөклелек вакытында табиб киңәшеннән башка бернинди дару да кабул итмәскә киңәш ителә.
• Әйләнә-тирә мохит факторлары: Әгәр ана йөклелек вакытында тәмәке тартса яки алкоголь кулланса, мондый әйберләр баланың йөрәк үсешенә тәэсир итә ала.
• Әнидәге кайбер инфекцияләр: Мәсәлән, әгәр әни йөклелек вакытында кызамык кебек инфекция йоктырса, бу баланың йөрәк үсешенә тәэсир итәргә мөмкин.
• Ананың контрольдә тотылмаган хроник авырулары: Әгәр шикәр диабеты кебек авырулар йөклелек вакытында тиешенчә контрольдә тотылмаса, бу балага да тәэсир итәргә мөмкин.

Иң мөһиме шунда ки, күпчелек вакытта бу беркемнең дә гаебе түгел. Шуңа күрә үзеңне гаепләмә.

Нинди симптомнар бар?

Скимитар синдромы симптомнары һәркемдә бер үк түгел. Кайбер балаларда симптомнар туганнан соң ук күренергә мөмкин. Мондый вакытларда игътибар итәргә кирәк булган әйберләр:

• Имезү вакытында сулыш алу авырлыгы һәм тын кысылу.
• Тире һәм иреннәрнең зәңгәр/соры төскә үзгәрүе (цианоз): Бу организмга җитәрлек кислород җитмәү сәбәпле килеп чыга.
• Тиз сулыш алу.
• Аякларда, корсакта һәм күз тирәсендә шешенү (шешү).

Ләкин кайбер балалар үскәнче бернинди симптомнар да күрсәтмәскә мөмкин. Кайберләре олыгайганчы симптомсыз калырга мөмкин. Әмма, әгәр симптомнар олыгайган вакытта күренсә, аларда түбәндәгеләр булырга мөмкин:

• Еш кына үпкә инфекцияләре.
• Физик күнегүләр яки көчәнеш вакытында сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу).

Табиблар моны ничек ачыклыйлар? (Диагноз)

Табиблар Скимитар синдромын ачыклау өчен берничә тест үткәрәләр. Алар балада яки олы кешедә уң үпкәнең зурлыгын һәм уң үпкә артериясенең торышын тикшерә ала.

• Күкрәк рентгенографиясе: Бу йөрәк, үпкә, сулыш юллары һәм кан тамырлары турында якынча күзаллау бирә ала. Сез монда "Скимитар" формасын күрергә мөмкин.
• Компьютер томографиясе: Бу тикшерү төрле почмаклардан рентген нурларын алып, тән эчендәге җентекле өч үлчәмле сурәтләрне булдыра.
• МРТ ангиографиясе: Бу кан тамырларын җентекләп тикшерү өчен магнит дулкыннары һәм компьютер куллана торган тест.
• Трансторакаль эхокардиограмма (ТЭЭ): Бу УЗИ тикшерүенә охшаган. Ул йөрәкнең эшчәнлеген, камераларын, клапаннарын һәм кан агымын җентекләп тикшерә ала.
• Йөрәк катетеризациясе: Бу процедурада кан тамырларына махсус буяу кертелә һәм канның тамырлар аша ничек агуын карау өчен рентген нурлары ясала. Ул шулай ук ​​йөрәк һәм үпкәләрдәге басымны үлчәү өчен дә кулланыла.

Бу тестлар турында сорарга курыкмагыз. Табиблар боларны хәлне төгәл диагностикалау һәм мөмкин кадәр иң яхшы дәвалауны билгеләү өчен эшлиләр.

Моның дәвасы бармы? (Дәвалау ысуллары)

Әйе, Скимитар синдромын дәвалауның төп ысулы - хирургия.

• Балаларда, табиблар бу халәтне ачыкласа, гадәттә , тормышның беренче ике аенда операция ясарга омтылалар. Чөнки бу кимчелек ни кадәр тизрәк төзәтелсә, баланың үсеше һәм киләчәк сәламәтлеге өчен шулкадәр яхшырак.
• Олылар өчен,Скимитар синдромы белән авыручы һәркемгә дә операция кирәк түгел, әгәр аларда җитди симптомнар булмаса (мәсәлән, үпкә инфекцияләре еш очрый, сулыш кысыла). Ләкин, әгәр симптомнар җитди булса, операция кирәк булырга мөмкин.

Кардиохирург операция вакытында берничә нәрсә эшли ала:

• Дөрес булмаган урында тоташкан үпкә венасы йөрәкнең сул ягына юнәлтелә. Кайвакыт моның өчен махсус пластырьлар кулланыла.
• Югыйсә, венаны турыдан-туры йөрәкнең сул ягына имплантациялиләр.
• Бик сирәк очракта, үсеш алмаган, функциясе начар булган уң үпкәне тулысынча алып ташлау өчен пневмонэктомия ясалырга мөмкин. Ләкин бу башка чара булмаганда гына эшләнә.

Моны булдырмас өчен берәр ысул бармы?

Чынлыкта, Скимитар синдромы кебек тумыштан килгән йөрәк кимчелеген тулысынча булдырмас өчен бернинди ысул да юк, чөнки аңа генетик факторлар да йогынты ясый.

Шулай да, ана кеше йөклелек вакытында сәламәт бала табу мөмкинлеген арттыру өчен эшли ала торган әйберләр бар:

• Йөклелек вакытында алкоголь, тәмәке һәм башка наркотиклардан тулысынча баш тартыгыз.
• Теләсә нинди даруны кабул итәр алдыннан, аның куркынычлары һәм файдасы турында табибыгыз белән сөйләшегез.
• Әгәр дә сез кызамыкка каршы вакцина алмаган булсагыз, йөклелек алдыннан аны ясату мөһим, чөнки йөклелек вакытында кызамык йоктыру баланың йөрәгенә тәэсир итәргә мөмкин.
• Әгәр дә сезнең шикәр диабеты кебек хроник авыруларыгыз булса, йөклелек вакытында аларны яхшылап контрольдә тотыгыз.
• Фолий кислотасын һәм башка йөклелек алдыннан кулланыла торган витаминнарны табиб күрсәтмәсе буенча кабул итегез.

Бу хәлдә тормыш нинди булачак? (Киләчәккә караш)

Скимитар синдромы буенча операция ясалган кешеләр гадәттә озак вакытлы нәтиҗәләргә ирешәләр . Күпчелек кешеләр операциядән соң бернинди симптомнар да кичермиләр.

Ләкин кайвакыт, бигрәк тә балаларда һәм кечкенә балаларда, үпкә венасы тарайырга мөмкин. Әгәр бу хәл килеп чыкса, өстәмә дәвалау кирәк булырга мөмкин.

Скимитар синдромы белән авыручы кайбер өлкәннәр бернинди симптомнарсыз сәламәт тормыш алып бара ала. Ләкин, башка өлкәннәр өчен бу хәл башка йөрәк проблемаларына китерергә мөмкин. Мондый очракларда тормыш сыйфаты начарланырга мөмкин. Әгәр симптомнар барлыкка килсә (мәсәлән, көчле сулыш кысылуы, үпкә инфекцияләре), хирургия кирәк булырга мөмкин. Шулай ук ​​үпкәләрегездәге артерияләрдә югары кан басымын тикшерү өчен махсус тестлар үтәргә кирәк булырга мөмкин.

Скимитар синдромы белән бәйле башка йөрәк авырулары бармы?

Әйе, Скимитар синдромы белән авыручы күп кешеләрдә башка йөрәк-кан тамырлары проблемалары да булырга мөмкин. Кайберләре берничә йөрәк кимчелеге белән туа. Яки Скимитар синдромы башка катлаулануларга китерергә мөмкин.

Бәйле булырга мөмкин булган башка хәлләргә түбәндәгеләр керә:

• Йөрәк куышлыгы пердесе җитешсезлеге (ЙБД): Йөрәкнең ике өске камерасы арасындагы тишек.
• Ат сыман үпкә: үпкәнең ике өлеше арасындагы аномаль бәйләнеш.
• Үпкә гипертониясе: Үпкә артерияләрендә югары басым.
• Үпкә секвестрациясе (өстәмә үпкә): кан белән тәэмин ителеше бозылган, функциясез, аерылган үпкә тукымасы кисәге.
• Фалло тетралогиясе: балаларда үпкәләргә кан кудыру өчен дәвалау таләп итә торган еш очрый торган йөрәк җитешсезлеге.
• Карынчык септаль дефекты (VSD): Йөрәкнең ике аскы насос камерасы арасындагы тишек.

Бу сүзләрне ишетү тагын да куркынычрак булырга мөмкин. Ләкин, бу хәлләрнең барысы өчен дә медицина ярдәме бар. Иң мөһиме - табибыгыз белән сөйләшү, үзегезнең төгәл хәлегезне аңлау һәм кирәкле дәвалануны алу.

Табибыгызга бирергә кирәкле мөһим сораулар

Әгәр дә сездә яки балагызда Скимитар синдромы барлыгын белсәгез, табибыгызга түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• Скимитар синдромының иң ихтимал сәбәбе нинди?
• Миңа/балама операция кирәкме?
• Операция ясатмасаң, нәрсә була?
• Скимитар синдромы белән йөрәк сәламәтлеген ничек идарә итәргә?
• Әгәр миндә дә бу хәл булса, баламда да аның булу ихтималы нинди?
• Әгәр минем беренче баламда Скимитар синдромы булса, икенче баламда да ул булу ихтималы нинди?

Бу сорауларны бирүдән беркайчан да курыкмагыз һәм оялмагыз. Башыгыздагы барлык шикләрне бетерү бик мөһим.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Скимитар синдромы - сирәк очрый торган, тумыштан килгән йөрәк кимчелеге , ул нигездә уң үпкәгә һәм аны үпкәгә тоташтыручы кан тамырларына тәэсир итә.

Кайбер балаларда бернинди симптомнар да булмаска мөмкин, ә кайберләре тормышының беренче ике аенда операциягә мохтаҗ булырга мөмкин.

Иртә операциягә мохтаҗ булган балаларга соңрак өстәмә дәвалау кирәк булырга мөмкин, чөнки кан тамырлары тарая. Ләкин, Скимитар синдромы буенча операция ясалган күп кенә олылар һәм балалар бик яхшы сәламәтлектә яшиләр һәм гадәти тормыш алып баралар.

Бу мәгълүмат сезнең өчен файдалы булыр дип өметләнәбез. Әгәр дә сезнең бу турыда башка сорауларыгыз булса, табибыгыз белән киңәшләшегез. Сәламәт булыгыз!

`Скимитар синдромы, йөрәк авырулары, тумыштан килгән кимчелекләр, үпкәләр, кан әйләнеше, балалар симптомнары, хирургия