سىز ئىلگىرى فابرى كېسىلى توغرىسىدا ئاڭلىمىغان بولۇشىڭىز مۇمكىن. بۇ ناھايىتى كۆپ ئۇچرايدىغان كېسەللىك، چۈنكى ئۇ ئاز ئۇچرايدىغان گېن كېسەللىكى. ئەمما ئەگەر سىز ياكى ئائىلىڭىزدىكى بىرەيلەنگە بۇ كېسەل دەپ دىئاگنوز قويۇلغان بولسا، ئۆزىڭىزنى بەك چۈشىنىسىز. ئەمما ئېسىڭىزدە بولسۇنكى، بۇ كېسەللىكنىڭ داۋاسى بولمىسىمۇ، بۈگۈنكى كۈندە سىزنىڭ نورمال تۇرمۇش كەچۈرۈشىڭىزگە ياردەم بېرىدىغان نۇرغۇن ياخشى داۋالاش ئۇسۇللىرى بار. بۈگۈن بۇ داۋالاش ئۇسۇللىرى ھەققىدە سۆزلەشەيلى.
ئاساسلىق داۋالاش ئۇسۇللىرى: ئېنزىم داۋالاش
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، فابرى كېسىلى بەدىنىمىز ئۈچۈن مۇھىم بولغان بىر خىل ئېنزىمنىڭ كەملىكى ياكى ئىقتىدارىنىڭ قالايمىقانلىشىشىدىن كېلىپ چىقىدۇ. شۇڭا داۋالاشنىڭ ئاساسلىق مەقسىتى بۇ مەسىلىنى ھەل قىلىش. بۇنى قىلىشنىڭ ئىككى ئاساسلىق ئۇسۇلى بار.
1. ئېنزىم ئورنىنى ئالماشتۇرۇش داۋالاش ئۇسۇلى (ERT)
بۇ، بەدىنىڭىزدە كەمچىل بولغان «ئالفا-گالاكتوزىدازا A (alpha-Gal A)» ئېنزىمىنى تولۇقلاشنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. بۇ خۇددى ماشىنىدا ماي ئاز بولغاندا ماي قوشۇشقا ئوخشايدۇ. بۇ داۋالاش ۋېنا ئارقىلىق ئېلىپ بېرىلىدۇ («تومۇرغا ئوكۇل قىلىش»). ئادەتتە ھەر ئىككى ھەپتىدە بىر قېتىم ئېلىپ بېرىلىدۇ. ھازىر بۇ مەقسەت ئۈچۈن تەستىقلانغان ئاساسلىق دورا «ئاگالسىدازا بېتا (فابرازيم)».
بولۇپمۇ ئەرلەردە بۇ كېسەللىك دەپ دىئاگنوز قويۇلسا، ھېچقانداق ئالامەت بولمىسىمۇ، دوختۇر بۇ داۋالاشنى دەرھال باشلاشنى تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن. بۇنىڭ سەۋەبى، سىز ھېچقانداق راھەتسىزلىك ھېس قىلمىسىڭىزمۇ، بۆرەك ۋە يۈرەك قاتارلىق ئىچكى ئەزالار ئاللىبۇرۇن زىيانغا ئۇچرىغان بولۇشى مۇمكىن. شۇڭا داۋالاشنى بالدۇر باشلاش بۇ ئەزالارنىڭ زىيانغا ئۇچرىشىنىڭ ئالدىنى ئالالايدۇ .
ئاياللار ئادەتتە فابرى كېسىلىگە ئانچە گىرىپتار بولمايدۇ. شۇڭا دوختۇرىڭىز سىزدە ئالامەتلەر كۆرۈلۈشكە باشلىغۇچە ياكى تەكشۈرۈش نەتىجىسىدە ئەزالىرىڭىزنىڭ زەخمىلەنگەنلىكى كۆرسىتىلگۈچە ساقلىشى مۇمكىن. بەزى كىشىلەر بۇ داۋالاشنى قوبۇل قىلىۋاتقاندا سوغۇق تىترەش ۋە قىزىش ھېس قىلىشى مۇمكىن. ئەمما ئەنسىرىمەڭ، دوختۇرىڭىز بۇنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن سىزگە ئانتىگىستامىن بېرىدۇ.
2. ئېغىزدىن ئىچىلىدىغان دورا
بۇ نىسبەتەن يېڭى داۋالاش ئۇسۇلى. بۇ دورا «مىگالاستات (گالافولد)» دەپ ئاتىلىدۇ. ئۇ بەدىنىڭىزدىكى نورمال ئىشلىمەيدىغان «ئالفا-گال A» ئېنزىمىنىڭ تېخىمۇ ياخشى ئىشلىشىگە ياردەم بېرىش ئارقىلىق ئىشلەيدۇ. دورا ئىچىش ئۇنى ۋېناغا ئوكۇل قىلىشتىن كۆپ ئاسان.
لېكىن بۇ ھەممىگە ماس كەلمەيدۇ. بۇ دورا فابرى كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ يېرىمىدىن ئاز قىسمىدا ئۈنۈملۈك. ئۇنىڭ ئۈنۈملۈك بولۇش-بولماسلىقى گېنىڭىزدىكى بەزى ئۆزگىرىشلەرگە (گېن ئۆزگىرىشلىرى) باغلىق. شۇڭا بۇ داۋالاشنى باشلاشتىن بۇرۇن، دوختۇرىڭىز گېن تەكشۈرۈشى ئېلىپ بارىدۇ.
ئالامەتلەرنى قانداق كونترول قىلىش كېرەك؟
فابرى كېسىلى ھەر خىل ئاسارەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن. ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغىنى پۇت-قول ياللۇغى، يۈرەك كېسىلى ۋە بۆرەك كېسىلى. شۇڭا، ئېنزىملىق داۋالاشتىن باشقا، دوختۇرىڭىز بۇ ئالامەتلەرنى كونترول قىلىشقا ياردەم بېرىدىغان باشقا دورىلارنىمۇ يېزىپ بېرىشى مۇمكىن.
| ئالامەت/مەسىلە | ئادەتتە بېرىلىدىغان داۋالاش ئۇسۇلى |
|---|---|
| قول ۋە پۇتلاردا قاتتىق ياللۇغلىنىش ۋە ئاغرىق | ئادەتتە ئېپىلېپسىيە ئۈچۈن ئىشلىتىلىدىغان كاربامازېپىن، گاباپېنتىن ياكى فېنىتوئىن قاتارلىق دورىلار ئاغرىقنى كونترول قىلىش ئۈچۈن بېرىلىدۇ. |
| بۆرەك زەخمىلىنىشى ۋە يۇقىرى قان بېسىمى | ACE چەكلىگۈچىلىرى قاتارلىق قان بېسىمىنى تۆۋەنلىتىش دورىلىرى بېرىلىدۇ. بۇلار قان بېسىمىنى كونترول قىلىش بىلەن بىرگە بۆرەكنى قوغداشقا ياردەم بېرىدۇ. |
| يۈرەك سوقۇشىنىڭ قالايمىقانلىشىشى | يۈرەكنىڭ نورمال ئىقتىدارىنى ساقلاش ئۈچۈن باشقا يۈرەك دورىلىرى لازىم بولۇشى مۇمكىن. |
| ھەزىم قىلىش سىستېمىسى مەسىلىلىرى (قۇسۇش، ئىچ سۈرۈش، ئاشقازان ئاغرىش) | دوختۇر بۇ ئالامەتلەرگە ئاساسەن مۇۋاپىق دورىلارنى يېزىپ بېرىدۇ. |
| تېرە مەسىلىلىرى (كىچىك قان تومۇرلىرىنىڭ پەيدا بولۇشى) | دېرماتولوگىيە دوختۇرى بۇلارنى ئاددىي داۋالاش ئۇسۇلى بىلەن يوقىتالايدۇ. |
| ئاڭلاش مەسىلىلىرى (قۇلاق غۇڭۇلدىشى، باش ئايلىنىش، ئاڭلاش قابىلىيىتىنىڭ تۆۋەنلىشى) | بۇ قىيىنچىلىقلارنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن ئاڭلاش ئۈسكۈنىسى ئىشلەتسىڭىز بولىدۇ. |
كېسەللىك ئەھۋالىنى نازارەت قىلىدىغان سىناقلار
چۈنكى فابرى كېسىلى پۈتۈن بەدىنىڭىزگە تەسىر قىلىدۇ، ياشىڭىز چوڭىيىشىغا ئەگىشىپ كېسەللىك ئالامەتلىرى ئېغىرلىشىشى مۇمكىن. سالامەتلىكىڭىزگە دىققەت قىلىش مۇھىم. بۇنىڭ ئىچىگە دائىملىق داۋالىنىش تەكشۈرۈشى كىرىدۇ.
- قان تەكشۈرۈش: بۇلار قىزىل ۋە ئاق قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ سانىنى، ئېلېكترولىت سەۋىيىسىنى ۋە بۆرەك ۋە جىگەرنىڭ قانداق ئىشلەيدىغانلىقىنى تەكشۈرۈشكە ياردەم بېرىدۇ.
- سۈيدۈك تەكشۈرۈشى: سۈيدۈكتىكى ئاقسىل ياكى قاننى تەكشۈرۈڭ. بۇ بۆرەك كېسىلىنىڭ دەسلەپكى ئالامىتى بولۇشى مۇمكىن.
- ECG (ئېلېكتروكاردىئوگرامما): بۇ يۈرەكنىڭ ئېلېكتر سىگناللىرىنى خاتىرىلەيدۇ ۋە يۈرەك سوقۇشىنىڭ نورمالسىزلىقىنى تەكشۈرىدۇ.
- ئېخوكاردىئوگرامما: يۈرەكنىڭ رەسىمى ئاۋاز دولقۇنى ئارقىلىق ئېلىنىدۇ. بۇ ئارقىلىق يۈرەكنىڭ كلاپانلىرى ۋە بوشلۇقلىرىدىكى مەسىلىلەرنى تەكشۈرگىلى بولىدۇ.
- ئاڭلاش ئىقتىدارىنى تەكشۈرۈش: بۇ تەكشۈرۈشنى يىلدا كەم دېگەندە بىر قېتىم ئېلىپ بېرىش ياخشى پىكىر.
- مېڭە رەسىم تەكشۈرۈشى: بۇ تەكشۈرۈش تەخمىنەن ئىككى يىلدا بىر قېتىم ئېلىپ بېرىلىدۇ، مېڭە قان تومۇرلىرىدىكى ئۆزگىرىشلەرنى تەكشۈرىدۇ. بۇ، مېڭە قان تومۇرلىرىنىڭ دەسلەپكى ئالامەتلىرىنى بايقاشقا ياردەم بېرىدۇ.
سىزگە ياردەم بېرىدىغان داۋالاش ئەترىتى
بۇ خىل ئەھۋالدا، ئائىلە دوختۇرىڭىزلا سىزنى داۋالىمايدۇ. ھەر خىل ساھەلەردىكى مۇتەخەسسىسلەر گۇرۇپپىسى سىزگە ياردەم بېرىدۇ. كېسەللىك ئالامەتلىرىڭىزگە ئاساسەن، بۇ مۇتەخەسسىسلەرگە يىلدا كەم دېگەندە بىر قېتىم كۆرۈنۈشىڭىز كېرەك بولۇشى مۇمكىن.
- نېرۋا كېسەللىكلىرى دوختۇرى: مېڭە ۋە نېرۋا سىستېمىسىغا مۇناسىۋەتلىك مەسىلىلەر ئۈچۈن.
- يۈرەك كېسەللىكلىرى دوختۇرى: يۈرەككە مۇناسىۋەتلىك مەسىلىلەر ئۈچۈن.
- نېفرولوگ: بۆرەككە مۇناسىۋەتلىك مەسىلىلەر ئۈچۈن.
- كۆز كېسەللىكلىرى دوختۇرى: كۆزگە مۇناسىۋەتلىك مەسىلىلەر ئۈچۈن.
ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى
- فابرى كېسىلىنى پۈتۈنلەي داۋالىغىلى بولمىسىمۇ، ئۇنى ھازىرقى داۋالاش ئۇسۇللىرى بىلەن ناھايىتى مۇۋەپپەقىيەتلىك كونترول قىلغىلى بولىدۇ، شۇڭا كىشىلەر نورمال تۇرمۇش كەچۈرەلەيدۇ.
- ئىككى خىل ئاساسلىق داۋالاش ئۇسۇلى بار: تومۇرغا ئېنزىملىق داۋالاش (ERT) ۋە ئېغىزدىن ئىچىلىدىغان دورا (Migalastat). قايسىسى سىز ئۈچۈن ئەڭ ياخشى ئىكەنلىكىنى دوختۇرىڭىز بەلگىلەيدۇ.
- ئاغرىق، يۈرەك كېسىلى ۋە بۆرەك كېسىلى قاتارلىق ئالامەتلەرنى كونترول قىلىش تۇرمۇش سۈپىتىنى ياخشىلاش ئۈچۈن ناھايىتى مۇھىم.
- ۋاقتىدا داۋالىنىش تەكشۈرۈشىدىن ئۆتۈش ۋە مۇتەخەسسىس داۋالاش گۇرۇپپىسى بىلەن دائىم ئالاقىلىشىش ناھايىتى مۇھىم.
- دوختۇرىڭىز بىلەن كېسەللىك ئەھۋالىڭىز، داۋالاش ئۇسۇللىرىڭىز ۋە باشقا ئەندىشىلىرىڭىز توغرىسىدا ئوچۇق ۋە سەمىمىي سۆزلەشۈڭ. قورقماڭ، ئۇلار سىزگە ياردەم بېرىشكە ھەمىشە تەييار.
💬 Comments (0)
تېخى ھېچقانداق باھا يوللانمىدى. باھايىڭىزنى بۇ يەرگە تۇنجى قېتىم قوشۇڭ.
باھايىڭىزنى قوشۇڭ