Чи відчуваєте ви, що ваше тіло бореться з вами зсередини? Це може бути антисинтетазний синдром!

Чи відчуваєте ви іноді, що вас щось турбує зсередини? Можливо, у вас просто болять суглоби, вам важко дихати, або ви просто помічаєте невеликі зміни на шкірі. Не варто просто ігнорувати це як щось, що відбувається. Іноді за цим стоїть складніша історія. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але контрольований стан, який називається антисинтетазним синдромом.

Що таке антисинтетазний синдром? Простіше кажучи...

Антисинтетазний синдром – це дуже рідкісний стан. При ньому відбувається запалення по всьому тілу, тобто стан, подібний до запалення. Це насправді аутоімунне захворювання. Тепер ви запитуєте, що таке аутоімунне захворювання.

Уявіть собі, наш організм має імунну систему . Це як армія, яка захищає нашу країну. Клітини та органи цієї системи захищають нас від мікробів, бактерій та вірусів, що викликають захворювання. Однак при аутоімунному захворюванні ця захисна система дає збій. Вона вважає наші власні здорові клітини та тканини «ворогами» та починає атакувати їх. Це як наша власна армія, що атакує наші власні домівки. Навіть лікарі досі не можуть точно зрозуміти, чому це відбувається.

При антисинтетазному синдромі наша імунна система може впливати на такі області нашого тіла:

• М'язи
• Суглоби
• Легені
• Шкіра
• Кровоносні судини

Найважливіше – звернутися до лікаря, якщо ви помітили будь-які нові болі в суглобах, зміни шкіри або утруднене дихання, не ігноруючи це.

Наскільки рідко зустрічається це захворювання?

Це (антисинтетазний синдром) дуже рідкісне захворювання . Важко точно сказати, скільки людей ним хворіє. Тому що щороку реєструється лише дуже невелика кількість випадків. Іноді ці симптоми схожі на симптоми інших захворювань, і вони можуть залишатися непоміченими.

Які симптоми антисинтетазного синдрому?

Які симптоми у вас розвинуться, залежатимуть від того, наскільки добре працює ваша імунна система у вашому організмі та наскільки сильно вона її пошкоджує.

Часто люди з антисинтетазним синдромом мають симптоми кількох інших захворювань одночасно. Давайте розглянемо, що це таке:

• Міозит: це тривале запалення м’язів. Воно викликає м’язовий біль і слабкість.Буває. Уявіть, ви відчуваєте таку слабкість, що навіть не можете підняти руки. Іноді м’язи горла слабшають, через що важко ковтати їжу та пити. Ми називаємо це (дисфагією) .

• «Руки механіка»: Хіба це не трохи дивна назва? Це місце, де шкіра на долонях і боках пальців потовщується та тріскається. Це схоже на руки механіка, який цілий день працює з мастилом та олією.

• Інтерстиціальна хвороба легень (ІХЛ): це захворювання, при якому пошкоджується тканина між крихітними повітряними мішечками (альвеолами) у легенях та кровоносними судинами навколо них. Це може спричинити задишку (диспное) , сухий кашель , втому та дискомфорт у грудях . Це як падіння зі сходів.

• Поліартрит: це захворювання, при якому одночасно уражається п'ять або більше суглобів. Це викликає біль, скутість та набряк суглобів . Ви можете відчувати скутість, коли прокидаєтеся вранці.

• Феномен Рейно (вторинний синдром Рейно): при цьому кінчики пальців і ніг змінюють колір (стають блідими, потім синіми, потім червоними) і німіють, особливо під впливом холоду. Це як німіють пальці після того, як ви вийняли кубик льоду з морозильної камери.

• Лихоманка: Деякі люди можуть мати лише лихоманку без будь-якої інфекції в організмі. Це означає, що температура тіла підвищується через активність імунної системи.

Що викликає антисинтетазний синдром?

Точна причина цього захворювання поки що невідома . Але лікарі виявили, що багато людей з цим захворюванням мають особливий тип антитіл у крові. Ці антитіла вказують на те, що їхня імунна система атакує власний організм, а не захищає його. Ми називаємо їх (аутоантитілами) , що означає «власні антитіла».

Дивіться, антитіла – це білки, які захищають нас, коли щось шкідливе потрапляє в наш організм. Вони схожі на хімічні сигнали, які використовує наша імунна система. Ці антитіла позначають шкідливих загарбників, таких як бактерії та віруси, як «небезпеку». Але якщо у вас аутоімунне захворювання, ваша імунна система помилково виробляє та вивільняє антитіла, які атакують здорові тканини.

Люди з антисинтетазним синдромом зазвичай мають аутоантитіла, які атакують ферменти, що називаються тРНК-синтетазами . Ці тРНК-синтетази є важливими та корисними ферментами, необхідними нашому організму для належного функціонування.

Досі залишається загадкою, чому наша імунна система починає виробляти ці аутоантитіла. Однак, якщо у вашій крові є ознаки цих аутоантитіл, дуже ймовірно, що у вас антисинтетазний синдром.

Ось так: уявіть, що хтось підпалює петарди перед вашим будинком. Коли ви наступного ранку подивитеся на нього, то побачите, що по всій землі розкидані уламки петард та обгорілі доріжки. Ви можете не знати точно, хто підпалив петарди, коли їх підпалили або чому. Але є докази того, що це сталося. При антисинтетазному синдромі замість шуму, який ви чуєте під час підпалу петард, та переляку собак ви відчуваєте симптоми, про які ми говорили раніше.

Хто найбільше ризикує захворіти на це захворювання?

Антисинтетазний синдром може розвинутися у будь-кого. Однак жінки та люди старше 50 років частіше страждають на це захворювання. Жінки приблизно вдвічі частіше хворіють на це захворювання, ніж чоловіки.

Як діагностується антисинтетазний синдром?

Лікар діагностує це захворювання на основі ваших симптомів, фізикального огляду та кількох інших тестів.

Можливо, вам знадобиться звернутися до лікаря, який спеціалізується на аутоімунних захворюваннях, тобто ревматолога . Він або вона огляне вас і розпитає про ваші симптоми. Вам потрібно буде розповісти лікарю, які у вас симптоми, коли ви їх вперше помітили та чи щось їх погіршує.

Крім того, вам потрібно буде пройти кілька тестів, щоб підтвердити наявність у вас антисинтетазного синдрому та виключити інші захворювання, які можуть викликати подібні симптоми.

Які тести використовуються для діагностики захворювання?

Жоден окремий тест не може остаточно підтвердити це. Діагностика зазвичай є частиною процесу, який називається диференціальною діагностикою . Це означає, що ваш лікар проведе кілька тестів, щоб з'ясувати причину ваших симптомів, виключити інші захворювання та, нарешті, діагностувати у вас антисинтетазний синдром. Деякі з тестів, які вам можуть пройти:

• Аналізи крові: щоб перевірити, як працює ваша імунна система, і з'ясувати, чи є у вас аутоантитіла, які є ознакою антисинтетазного синдрому. Аналізи крові також можуть перевірити на підвищений рівень певних ферментів, що вивільняються в кров при пошкодженні м'язів.
• Аналіз сечі: для перевірки функції нирок та виявлення інфекцій або інших проблем із сечею, які можуть спричиняти ваші симптоми.
• Легеневі функціональні проби: перевірте, чи уражені ваші легені або дихальна система.
• Комп’ютерна томографія (КТ) або інші методи візуалізації: фотографування тканин та органів всередині тіла.
• (Електроміографія - ЕМГ):Перевірте функцію м'язів.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) уражених м’язів: для перевірки на запалення.
• Біопсія – це дослідження, яке передбачає взяття невеликого шматочка м’язової або легеневої тканини.

Як лікується антисинтетазний синдром?

Антисинтетазний синдром не вилікуваний . Однак ваш лікар може допомогти вам знайти комбінацію методів лікування, які допоможуть контролювати ваші симптоми, зменшити їхній вплив на ваше повсякденне життя та мінімізувати пошкодження ваших органів.

Тип лікування, яке вам знадобиться, залежатиме від того, де проявляються ваші симптоми та наскільки вони тяжкі. Ось деякі з найпоширеніших методів лікування:

• Кортикостероїди: це рецептурні препарати, які зменшують біль і набряк. Лікарі зазвичай призначають кортикостероїди разом з препаратами, які називаються імуносупресантами.
• Імунодепресанти: ці препарати діють, запобігаючи атакам вашої імунної системи на здорові клітини та тканини. Тип ліків, які вам потрібні, залежатиме від того, які органи уражені. Найпоширенішими імунодепресантами є метотрексат, азатіоприн та мікофенолат . Вам також може знадобитися циклофосфамід, ритуксимаб або такролімус .
• Лікування інтерстиціального захворювання легень (ІЗЛ): Вам можуть призначити ліки для полегшення дихання або кисневу терапію, якщо вам потрібен додатковий кисень. Вам потрібно буде співпрацювати з пульмонологом, щоб вирішити проблеми з диханням.
• Фізіотерапія: Фізіотерапевт може допомогти вам покращити діапазон рухів вашого тіла. Він може допомогти впоратися з симптомами, пов’язаними з м’язами, або запропонувати дихальні вправи для зміцнення легень. Вам також може знадобитися легенева реабілітація .

Що станеться, якщо у мене антисинтетазний синдром?

Ваш лікар може допомогти вам підібрати комбінацію методів лікування, які зможуть впоратися з вашими симптомами.

Антисинтетазний синдром – це хронічне захворювання . Це означає, що вам доведеться контролювати симптоми протягом тривалого часу (можливо, все життя).

Чи є (антисинтетазний синдром) смертельним?

Антисинтетазний синдром зазвичай не є смертельним . Тривалість життя людей, які живуть з цим захворюванням, зазвичай суттєво не змінюється. Багато людей живуть з цим захворюванням до кінця життя, але вони можуть контролювати свої симптоми за допомогою лікування.

Однак, якщо у вас тяжке інтерстиціальне захворювання легень або інше ускладнення, що вражає дихальну систему, це може бути смертельним. Але це трапляється дуже рідко. Ваш лікар скаже вам, чого очікувати, і які зміни симптомів можуть бути ранніми ознаками важких респіраторних ускладнень.

Чи можна запобігти розвитку антисинтетазного синдрому?

Немає способу запобігти антисинтетазному синдрому, оскільки експерти точно не знають, що його викликає або що підвищує ризик.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас з’являються нові симптоми, особливо якщо вони погіршуються, зверніться до лікаря . Якщо ви відчуваєте, що ваші симптоми не контролюються так добре, як раніше, під час лікування, або якщо ваші симптоми ускладнюють виконання ваших повсякденних справ, зверніться до лікаря.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Якщо у вас виникли будь-які з цих симптомів, негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги або зателефонуйте за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги) :

• Раптове утруднення дихання.
• Сильна задишка (відчуття, ніби ви не можете дихати).
• Синій колір шкіри, губ або нігтів (ціаноз).
• Біль або важкість у грудях.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

• Чи є у мене антисинтетазний синдром чи інше аутоімунне захворювання?
• Які аналізи мені доведеться пройти?
• Які найкращі методи лікування для контролю моїх симптомів?
• Чи потрібна мені фізіотерапія або респіраторна реабілітація?
• Наскільки я ризикую отримати серйозні легеневі ускладнення?

Які ще є назви антисинтетазного синдрому?

Лікарі іноді називають антисинтетазний синдром іншими назвами. Наприклад:

• (Синдром дефіциту антисинтетази)
• (синдром АС)
• (Анти-Jo1 синдром)

Це все різні назви одного й того ж стану.

Насамкінець, що слід пам'ятати (головне повідомлення)

Антисинтетазний синдром – це рідкісний стан, при якому ваша імунна система атакує ваш організм замість того, щоб захищати вас. Поговоріть зі своїм лікарем про лікування, яке може допомогти мінімізувати вплив ваших симптомів на ваше повсякденне життя.

Життя з аутоімунним захворюванням може бути дуже неприємним – може здаватися, що ваше тіло вас обманює. Якщо вам потрібна допомога, щоб адаптуватися до змін у вашому житті або впоратися з цим станом, зверніться до свого лікаря про способи отримання консультації з питань психічного здоров'я. Відчуття смутку та депресії – це нормально, але вам не потрібно проходити через це самотужки.

`Антисинтетазний синдром, аутоімунне захворювання, міозит, інтерстиціальна хвороба легень, феномен Рейно, аутоантитіла, біль у суглобах, м'язова слабкість