Чи слабка права половина вашого серця? Давайте дізнаємося про цю небезпечну аритмогенну дисплазію правого шлуночка (АРШШ)?

О, чи буває у вас іноді таке відчуття, ніби у вас раптово починає пульсувати в грудях, ніби у вас важко дихати, чи просто серцевий напад? Ви, мабуть, чули, що іноді навіть у молодого, здорового спортсмена може раптово статися серцевий напад. Саме про це ми сьогодні поговоримо, але це дещо менш відоме, дещо рідкісне захворювання серця. Воно називається «аритмогенна дисплазія правого шлуночка» або скорочено АРВШ.

Що таке АРВД (аритмогенна дисплазія правого шлуночка)? Давайте розберемося дуже просто!

Простіше кажучи, АРВД – це захворювання, яке вражає серцевий м’яз, різновид «кардіоміопатії». Наше серце має чотири камери. При цьому відбувається те, що замість жирової та фіброзної тканини росте м’яз у нижній камері з правого боку серця, «правий шлуночок». Уявіть собі це так, ніби здоровий м’яз руйнується та замінюється чимось на кшталт жиру.

Що відбувається, коли це трапляється? Правий шлуночок поступово розтягується, стає тоншим і не може належним чином скорочуватися. Це означає, що його здатність перекачувати кров до серця послаблюється.

Найголовніше, що новоутворена жирова або фіброзна тканина перешкоджає електричним сигналам серця. Саме тому у багатьох людей з АРВД розвиваються порушення серцевого ритму (аритмії). Це може бути дуже небезпечно, оскільки збільшує ризик раптової зупинки серця або смерті.

Цю АРВД також називають «аритмогенною кардіоміопатією правого шлуночка» (АРВК). Іноді вона може вражати і ліву сторону, тому її також називають «аритмогенною кардіоміопатією» (АКМ).

Які стадії АРВД?

Якщо у вас АРВД, він може з часом пройти кілька стадій.

1. Прихована стадія: На цій стадії у вас може не бути жодних симптомів. Однак під час фізичних навантажень ви можете відчувати нерегулярне серцебиття. Дивно, але деякі тести, проведені на цій стадії, можуть показати, що все гаразд.

2. Електрична стадія: На цій стадії у вас більша ймовірність розвитку шлуночкових аритмій. Ви також маєте підвищений ризик раптової серцевої смерті. ЕКГ може виявити ці проблеми зі серцевим ритмом.

3. Структурна стадія: На цій стадії ризик порушення серцевого ритму (шлуночкового ритму) та раптової серцевої смерті ще вищий. Візуалізаційні дослідження, такі як сканування, можуть чітко показати зміни в структурі вашого серця.

Хто найбільше страждає від цього ГРВД?

Лікарі найчастіше спостерігають цей стан у молодих людей.Тобто, серед підлітків або молодих людей. АРВД також була визначена як причина раптової серцевої смерті у деяких молодих спортсменів. Деякі дослідження показують, що цей стан дещо частіше зустрічається у чоловіків .

Що стосується поширеності, то АРВД є відносно рідкісним захворюванням. Зазвичай повідомляється, що воно вражає одну з 1000 або одну з 5000 осіб. Воно може виникнути навіть якщо ніхто з членів сім'ї не хворів на нього, але часто передається у спадок.

Які симптоми АРВК? Будьмо обізнані!

На ранніх стадіях у вас може не бути жодних симптомів АРВД, але існує ризик раптової серцевої смерті.

Основні симптоми, які можна спостерігати:

• Шлуночкові аритмії: вони можуть бути дуже небезпечними. Приблизно у половини людей з цими аритміями результат може бути смертельним або майже смертельним. Найпоширенішим ритмом є шлуночкова тахікардія, яка зустрічається у 77% людей із цим захворюванням.
• Надшлуночкові аритмії: найпоширенішим є стан, який називається фібриляцією передсердь.
• Серцебиття: може відчуватися, ніби щось б'ється в грудях. Це спричинено порушенням серцебиття.
• Запаморочення, легке запаморочення або непритомність: це також спричинено нерегулярним серцебиттям.
• Біль у грудях.
• Раптова серцева смерть: іноді це може бути першою ознакою АРВД.
• Задишка.
• Набряк ніг, щиколоток, стоп або живота.
• Серцева недостатність.

Ці симптоми зазвичай починаються у віці від 20 до 50 років. Лікарі зазвичай діагностують АРВД у молодому віці (часто до 40 років).

Які причини АРВД?

Близько 60% людей з АРВД мають генетичну мутацію. Дослідники виявили щонайменше 13 генів, що викликають це захворювання.

Ці аномальні гени пошкоджують білки, які допомагають клітинам серцевого м’яза з’єднуватися та взаємодіяти одна з одною. Це може призвести до розділення та відмирання клітин серцевого м’яза в правому шлуночку. Це може особливо часто траплятися під час стресу або фізичного навантаження.

Принаймні від 30% до 50% пацієнтів з АРВД мають сімейний анамнез.Тому дуже важливо, щоб родичі першого та другого ступеня споріднення (батьки, брати, сестри, діти, онуки, дядьки, тітки, племінники, племінниці) людини з АРВД були оглянуті лікарем. Навіть якщо немає симптомів, молодим родичам слід звернутися за медичною допомогою.

Дослідники виявили два закономірності успадкування при АРВД:

1. «Аутосомно-домінантний» тип спадкування: один з батьків має генну мутацію. У таких сім'ях діти мають 50% ймовірність успадкування захворювання. Однак симптоми та вік початку захворювання можуть відрізнятися між членами сім'ї. АРВД частіше зустрічається в деяких географічних районах, таких як Італія.

2. «Аутосомно-рецесивний» (рідше зустрічається): Обидва батьки мають генну мутацію, але не проявляють симптомів. «Хвороба Наксоса» є прикладом цього. Вона викликає потовщення зовнішнього шару шкіри («гіперкератоз») та густе, «шерстяне» волосся («шерстяне волосся») на долонях і підошвах.

АРВД також може бути викликаний іншими причинами:

• Вроджені аномалії правого шлуночка.
• Вірусний або запальний «міокардит» (запалення серцевого м’яза).
• Причини поки що не виявлені.

Як діагностується АРВД (аритмогенна дисплазія правого шлуночка)?

Ваш лікар може діагностувати АРВД на основі вашої історії хвороби, фізикального огляду та різних тестів.

Ваш лікар може діагностувати АРВД, якщо у вас є поєднання кількох із наступних проблем:

• Порушення функціонування правого шлуночка.
• Наявність жирової або фіброзно-жирової тканини в серцевому м'язі («міокарді») правого шлуночка.
• Аномальний звіт про ЕКГ (електрокардіограму).
• Порушення серцевого ритму (аритмії): наприклад, надшлуночкова тахікардія, шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків, особливо під час фізичних навантажень.
• Сімейний анамнез АРВД.

Залежно від того, скільки з цих факторів у вас є, лікар може поставити вам діагноз «певний», «прикордонний» або «можливий». У деяких випадках, але не завжди, лікар також може направити вас на генетичне тестування .

Які тести використовуються для діагностики АРВД?

• Електрокардіограма (ЕКГ/ЕКГ): тест, який досліджує електричну активність серця.
• Трансторакальна ехокардіограма: подібна до ультразвукового дослідження серця, вона дозволяє оглянути камери серця, клапани та його насосну здатність.
• «Холтерівський моніторинг»: це щось на кшталт невеликого апарату «ЕКГ», який ви носите протягом 24–48 годин. Він записує ваше серцебиття протягом дня.
• Ангіограма правого шлуночка: використовується рідко.
• `Електрофізіологічне тестування`:Спеціальний тест для перевірки на наявність проблем з електричною системою серця.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця: вона може отримати детальні зображення серця. Це дуже важливо для виявлення таких речей, як жирові відкладення в правому шлуночку при артеріальній дисфункції серця (АРДС).
• «Комп’ютерна томографія серця (КТ)»: це ще один метод отримання зображень серця.
• «Біопсія» (взяття зразка тканини): Це також робиться дуже рідко. З серця береться невеликий шматочок тканини та досліджується.

Які методи лікування ГРВІ?

Наразі немає ліків від АРВД. Однак ваш лікар спробує зробити наступне:

• Контролюйте порушення серцевого ритму («шлуночкові аритмії»).
• Запобігання утворенню тромбів.
• Керуйте своєю серцевою недостатністю.

Лікування АРВД полягає в наступному:

• Антиаритмічні препарати: запобігають тривалим порушенням серцевого ритму та/або раптової смерті. Це лікування найчастіше використовується лікарями. Вам можуть призначити такі препарати, як соталол або аміодарон.
• Ліки від кров'яного тиску: такі ліки, як діуретики (які виводять зайву рідину з організму) або бета-блокатори (які зменшують навантаження на серце).
• Антикоагулянт (розріджувач крові): для запобігання згортанню крові призначають такі ліки, як варфарин.
• Радіочастотна катетерна абляція: лікування частих порушень серцевого ритму, які не контролюються медикаментозно. Це передбачає руйнування невеликої ділянки серця, яка спричиняє нерегулярне серцебиття.
• Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД): невеликий пристрій, який імплантується в серце людей, що перебувають у групі ризику раптової смерті. Якщо він виявляє небезпечний серцевий ритм, він виявляє його та подає електричний розряд до серця для його корекції.
• Трансплантація серця: це робиться, коли всі інші методи лікування виявилися неефективними. Лише невеликому відсотку людей з цим захворюванням, приблизно від 2% до 4%, потрібне нове серце.

Пам’ятайте, що вам може знадобитися більше одного лікування цього захворювання протягом життя.

Чи є якісь ускладнення або побічні ефекти лікування?

Так, є певні речі, про які слід бути обережним при деяких методах лікування.

• Якщо ви приймаєте варфарин, вам потрібно буде регулярно здавати аналізи крові . Ваш лікар повинен переконатися, що ви отримуєте правильну дозу. Ваша доза може бути скоригована залежно від результатів аналізів.
• Хоча лікування катетерною абляцією спочатку успішне для багатьох людей, оскільки захворювання з часом погіршується, приблизно у 60% людей можуть спостерігатися рецидиви порушень серцевого ритму.
• Дроти в пристрої ІКД можуть рухатися або працювати неправильно, тому їх потрібно постійно перевіряти.

Як мені піклуватися про себе? Які зміни у способі життя мені слід зробити?

Дуже важливо внести деякі зміни у свій спосіб життя, щоб полегшити стан серця.

• Обмежте споживання алкоголю.
• Повністю припиніть вживання тютюнових виробів.
• Харчуйтеся здоровою їжею (з низьким вмістом жиру, багато фруктів та овочів)
• Обмежте споживання продуктів та напоїв, що містять кофеїн (наприклад, кави, чаю, шоколаду).
• Підтримуйте належну масу тіла.
• Обмежте важку фізичну активність.

Найголовніше: завжди консультуйтеся з лікарем, перш ніж починати тренуватися. Змагальні види спорту не рекомендуються. Види спорту низької інтенсивності можуть бути прийнятними.

Регулярно спілкуйтеся зі своїм лікарем протягом усього лікування. Він забезпечить вам правильну дозу ліків. Крім того, регулярно відвідуючи профілактичні огляди, ви зможете виявити будь-які зміни у вашому стані на ранній стадії.

Чи можна зменшити ризик?

Так, певною мірою. Якщо у когось у вашій родині є АРВД, найкращий спосіб зменшити ризик – це якомога швидше пройти обстеження. Прості, безболісні тести можуть визначити, чи є у вас ризик розвитку порушення серцевого ритму. Якщо так, ваш лікар може допомогти вам розробити план лікування, який підходить саме вам.

Яка тривалість життя при ГРВД?

Тривалість життя при АРВД залежить від того, коли його діагностували. Найкраще діагностувати захворювання якомога раніше та розпочати лікування, щоб запобігти нерегулярному серцебиттю. З часом це захворювання погіршується.

Якщо АРВД не лікувати, ваш правий шлуночок може відмовити. Потім може відмовити і лівий шлуночок. Це може призвести до таких станів, як «серцева недостатність» та «фібриляція передсердь». Дослідники вважають, що ситуація погіршується, якщо АРВД вражає обидва шлуночки.

Але за допомогою лікування ви можете отримати необхідну допомогу, щоб зменшити навантаження на серце та запобігти небезпечним серцевим нападам. Деякі дослідження показують, що у деяких людей це захворювання діагностують після 65 років. Також вважається, що приблизно у кожної п'ятої людини з АРВК симптоми починаються після 50 років. Таким чином, з АРВК можливо прожити довге життя.

Сьогодні передові технології візуалізації, такі як КТ та МРТ, дозволяють ранню діагностику та лікування, тому довгострокові перспективи для людей з АРВД є сприятливими.

Однак раптова смерть може статися і у тих, кому не поставлено діагноз або хто не отримує необхідного лікування. Вважається, що АРВД є причиною 11% раптових смертей від серцевих захворювань у людей віком до 35 років та 22% раптових смертей від серцевих захворювань у спортсменів.

Коли мені слід звернутися до лікаря? Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?

Якщо у вас АРВД, вам потрібно буде продовжувати проходити медичні огляди протягом усього життя.Вашому лікарю потрібно буде регулярно перевіряти, чи отримуєте ви правильне лікування. Якщо у вас є ІКД, його потрібно буде регулярно перевіряти.

Що робити в надзвичайній ситуації?

Якщо хтось раптово знепритомнів і не відповідає на ваші дзвінки, негайно зателефонуйте за номером 1990 (швидка медична допомога Шрі-Ланки). Потім, якщо можливо, розпочніть серцево-легеневу реанімацію (СЛР) або принаймні серцево-легеневу реанімацію лише руками.

Якщо у вас є ризик раптової зупинки серця, рекомендується, щоб ті, хто перебуває з вами вдома, пройшли навчання з серцево-легеневої реанімації.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

• Чи можу я займатися фізичними вправами або спортом? Якщо так, то якими видами спорту?
• Яке лікування найкраще підходить для мене?
• Чи потрібен мені ІКД у цей час?

Оскільки АРВД може бути важко діагностувати до появи симптомів, важливо знати сімейний анамнез. Якщо ви перебуваєте в групі ризику через сімейний анамнез цього захворювання, ваш лікар може провести вас обстеження.

Повідомлення на винос

Добре, тепер ви краще розумієте, про що ми сьогодні говорили, – АРВД. Хоча це рідкісне захворювання, воно може бути серйозним захворюванням серця. Часто воно спричинене генетичними факторами . Тому, якщо хтось у вашій родині має це захворювання, дуже важливо обстежити інших.

Діагностуючи захворювання якомога раніше, отримуючи правильне лікування та вносячи необхідні зміни у спосіб життя, ви можете добре жити з цією хворобою. Підтримуйте зв’язок зі своїм лікарем та дотримуйтесь його порад. Також, переконавшись, що ваші близькі знають про «серцево-легеневу реанімацію», це може допомогти вам врятувати життя в надзвичайній ситуації. Не бійтеся, обізнаність – це найбільша сила!

АРВД , аритмогенна дисплазія правого шлуночка, хвороба серця, інфаркт міокарда, кардіоміопатія, раптова серцева смерть, генетичне захворювання, інфаркт міокарда