Чи поговоримо ми про рідкісне захворювання під назвою C3G (гломерулопатія комплементу 3), яке вражає нирки?

Чи відчуваєте ви іноді кров у сечі або набряки ніг? Або ви постійно відчуваєте втому? Іноді це може бути пов'язано з проблемами з нирками. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але дуже важливий стан, який вражає нирки. Це C3G (C Три G) або «гломерулопатія комплементу 3».

Що таке C3G (гломерулопатія комплементу 3)?

Простіше кажучи, C3G – це група захворювань, які впливають на роботу ваших нирок. Знаєте, нирки – це як два фільтри в нашому організмі. Їхня основна робота – фільтрувати кров, видаляти непотрібні продукти життєдіяльності та зайву воду, а також виробляти сечу.

«Комплемент 3» – це особливий білок у нашій крові. Він дуже важливий для імунної системи, яка бореться з хворобами в нашому організмі. «Гломерулопатія» – це пошкодження клубочків, які є крихітними кровоносними судинами всередині нирок, схожими на маленькі сітки. Ці клубочки фільтрують кров.

Тоді C3G – це захворювання, яке пов’язане з ураженням білка «комплементу 3», що пошкоджує «клубочки» та порушує функцію нирок. У минулому, тобто до 2013 року, лікарі називали це «мембранопроліферативним гломерулонефритом (МПГН) I, II або III типу» або «мезангіопроліферативним гломерулонефритом». Але зараз ця група захворювань називається C3G.

Чи існують типи C3G?

Так, існує два основних типи C3G. Лікарі визначають ці два типи, беручи невеликий шматочок нирки (ми називаємо це «біопсією нирки ») та розглядаючи його під мікроскопом, виходячи з пошкодження та запалення «клубочків».

• Хвороба щільних відкладень (ХПД): раніше відома як МПГН II типу, ця хвороба характеризується утворенням щільних стрічкоподібних відкладень у базальній мембрані клубочків (БМК), що вистилає клубочки. Найчастіше вона вражає дітей та молодих людей віком від 20 до 29 років.

• «Гломерулонефрит С3» (Г3ГН): Раніше відомий як «МПГН типу I» або «III». При цьому щільні відкладення, подібні до тих, що спостерігаються при ДДД, не видно. Це захворювання здебільшого вражає людей старше 30 років.

Чи є C3G хронічним захворюванням?

Так, C3G – це хронічне захворювання. Це означає, що воно не розвинулося б раптово та не покращилося б, а пошкодження нирок може з часом посилюватися. Тому дуже важливо бути обережним щодо цього.

Наскільки поширений цей C3G?

Це насправді дуже рідкісне захворювання.Лікарі оцінюють, що це трапляється приблизно у двох-трьох людей на сто тисяч. Тож, можливо, ви не чули про це багато. Але хоча це трапляється рідко, важливо знати про це.

Які симптоми захворювання C3G?

Тепер давайте розглянемо, які симптоми цього захворювання C3G. Обидва типи мають кілька спільних рис, які важливо розпізнати:

• Кров у сечі ( гематурія ): Іноді сеча може мати червоний колір або бути в невеликій кількості, яку можна побачити лише під мікроскопом.
• Надлишок білка в сечі (протеїнурія): це може призвести до того, що сеча стане пінистою.
• Виділення меншої кількості сечі, ніж зазвичай (олігурія).
• Зниження рівня білка в крові (гіпоальбумінемія).
• Набряк (едем): особливо в руках, щиколотках і ступнях. Уявіть, що ви прокидаєтеся вранці і відчуваєте набряк ніг, це може бути щось подібне.
• Високий кров'яний тиск (гіпертонія).
• Рецидивуючі інфекції.
• Відчуття сильної втоми («Втома»): Не просто втома, а відчуття виснаження, незалежно від того, скільки ви спите.
• У деяких людей можуть розвинутися такі захворювання, як подагра .

Обидва ці симптоми можуть призвести до ниркової недостатності . Ниркова недостатність також може спричиняти такі симптоми, як:

• Завжди втомлений.
• Нудота, блювання.
• Труднощі з прийняттям рішення, відчай.
• Набряк тіла.
• Виділення більше сечі, ніж зазвичай (іноді це може спостерігатися на ранніх стадіях ниркової недостатності).

Окрім ураження нирок, C3G також може викликати інші симптоми. До них належать:

• Проблеми із зором: зір може погіршитися через накопичення білкових та кальцієвих відкладень (друз), особливо в макулі.
• Ліподистрофія: це стан, при якому жир втрачається в певних ділянках тіла (особливо на обличчі та кінцівках).

Чому утворюється цей C3G?

Добре, тепер давайте розглянемо, чому утворюється цей C3G. Це трохи складно, але я поясню це просто. Це відбувається, коли «система комплементу» в нашому організмі не працює належним чином. Ця «система комплементу» являє собою сукупність білків у нашій крові. Це частина нашої імунної системи. Вона допомагає боротися з такими речами, як бактерії та віруси, що надходять ззовні.

У людей з синдромом C3G ця «система комплементу» активується занадто сильно або виходить з-під контролю. Тоді білок «комплементу 3 (C3)» пошкоджується. Ці пошкоджені фрагменти білка C3 застрягають у «клубочках». Тоді «клубочкам» стає важко фільтрувати кров і виробляти сечу. Якщо це не лікувати, це пошкодження може продовжуватися і призвести до ниркової недостатності.

Часто важко точно визначити причину, чому ця «система компліментів» виходить з ладу. Але іноді:

• C3G може розвиватися через зміни в наших генах (мутації в генах, пов'язаних із системою комплементу, таких як «C3» та «CFH»).
• Захворювання крові, яке називається «моноклональна гаммопатія», також може опосередковано пошкодити нирки, порушити функціонування системи «комплементу» та призвести до утворення C3G. Ця «моноклональна гаммопатія» – це стан, який вражає плазматичні клітини нашого кісткового мозку.
• Медичні дослідники підозрюють, що певну роль може відігравати й так звані «аутоантитіла». «Аутоантитіла» – це білки, що виробляються нашою власною імунною системою та помилково атакують наші здорові тканини. Однак досліджень недостатньо, щоб точно стверджувати, що ці «аутоантитіла» є причиною C3G.

Хто найбільше страждає від цієї хвороби C3G?

Це захворювання типу C3G може розвинутися у будь-кого. Воно однаково вражає як чоловіків, так і жінок. Середній вік постановки діагнозу становить близько 23 років. Однак, тип «DDD», про який ми згадували раніше, може з'явитися в молодшому віці, ніж тип «C3GN».

Які можливі ускладнення C3G?

Головним і найнебезпечнішим ускладненням є те, що приблизно у 50% людей з C3G, або у кожного другого, розвивається ниркова недостатність протягом 10 років після постановки діагнозу. Саме цього нам усім слід найбільше боятися.

Як діагностується хвороба C3G?

Лікар проведе кілька тестів, щоб перевірити здоров'я ваших нирок та їхню роботу. Вони можуть включати:

• Аналізи крові: невеликий зразок крові береться з вени на вашій руці, і лабораторія перевіряє, чи є ваші білки комплементу в нормі, чи є у вашій крові надлишок продуктів життєдіяльності (наприклад, креатиніну).
• «Очікувана швидкість клубочкової фільтрації (рШКФ): це тест, який вимірює, наскільки добре ваші нирки фільтрують кров, на основі кількості «сироваткового креатиніну» або «цистатину С» у зразку крові. Це може дати вам гарне уявлення про те, наскільки добре працюють ваші нирки.
• Аналіз сечі: Вам потрібно буде помочитися в спеціальну чашку та здати зразок лікарю. Лабораторія перевірить сечу на наявність білка або крові, які можна побачити лише під мікроскопом.
• Біопсія нирки: ось щоНайкращий спосіб остаточно діагностувати захворювання C3G – це біопсія. Під час цього процесу лікар бере невеликий шматочок тканини з вашої нирки за допомогою тонкої голки або невеликого розрізу та досліджує його в лабораторії. Якщо цей зразок містить фрагменти пошкодженого білка C3 у ваших клубочках, це може бути захворювання C3G. Ця біопсія також може визначити тип C3G у вас (DDD або C3GN), залежно від того, чи є у вас ці тверді відкладення.

Чи можна повністю вилікувати C3G?

На жаль, наразі ліків від хвороби C3G не існує. Але не хвилюйтеся, лікарі та дослідники продовжують вивчати цю хворобу та працюють над пошуком нових методів лікування. Ми сподіваємося, що в майбутньому з'явиться краще лікування.

Які методи лікування C3G?

Наразі Управління з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) не має специфічних методів лікування C3G. Однак лікарі можуть призначати різноманітні методи лікування та підтримуючу терапію, щоб уповільнити прогресування C3G, контролювати симптоми та зменшити пошкодження нирок. До них належать:

• Ліки від кров'яного тиску: такі ліки, як інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ) та блокатори рецепторів ангіотензину II (БРА), знижують тиск усередині клубочків. Це зменшує кількість білка в сечі та зменшує навантаження на нирки.
• Препарати, що знижують рівень холестерину: Ваш лікар може призначити ліки, такі як статини, для зниження рівня холестерину та зменшення пошкодження нирок.
• Зміни в раціоні: Дієтолог з питань нирок допоможе вам розробити план харчування, який підходить саме вам і допоможе підтримувати здорову вагу. Зменшення споживання солі (натрію), насичених жирів і холестерину може допомогти зменшити пошкодження нирок.
• Кортикостероїди: також відомі як «стероїди», це протизапальні препарати, які діють, зупиняючи імунну систему від атаки ваших клубочків.
• Екулізумаб: це препарат на основі моноклональних антитіл, який використовується для лікування рідкісних захворювань крові. Він може допомогти покращити функцію нирок, зменшуючи вміст білка в сечі та збільшуючи швидкість клубочкової фільтрації у деяких пацієнтів із синдромом 3-го ступеня тяжкості (C3G).
• Діаліз: Вважається, що приблизно у 50% людей із синдромом C3G спостерігається ниркова недостатність. Діаліз – це стан, коли нирки відмовляють, і робота, яку повинні виконувати нирки (очищення крові, видалення продуктів життєдіяльності та надлишку рідини), виконується за допомогою апарату.
• Трансплантація нирки: це ще один метод лікування ниркової недостатності. Хірург видаляє вашу хвору нирку та замінює її здоровою ниркою від донора.

Якщо у вас є «DDD» або «C3GN», а також «моноклональна гаммопатія», ваш лікар порекомендує додаткові обстеження для перевірки на інші супутні захворювання.

Які перспективи розвитку захворювання C3G?

Приблизно у половини пацієнтів із C3G розвивається ниркова недостатність протягом 10 років після встановлення діагнозу. Наразі не існує ліків від ниркової недостатності. Однак, за умови точної діагностики та своєчасного лікування, ви можете прожити довге та здорове життя без суттєвих змін. Тому важливо зберігати спокій та дотримуватися порад лікаря.

Чи можна запобігти захворюванню C3G?

На жаль, наразі немає способу запобігти захворюванню C3G, оскільки воно часто викликається факторами, які ми не можемо контролювати.

Як мені піклуватися про себе?

Якщо у вас C3G, ваш лікар розробить для вас найкращий план лікування. Він може включати медикаментозне лікування, підтримуючу терапію та зміни способу життя. Ваш план лікування може включати наступне, і важливо дотримуватися цих кроків:

• Приймайте ліки точно так, як вам призначив лікар. Не пропускайте жодного дня.
• Зміна раціону, зокрема зменшення споживання солі, олії та цукру, а також вживання більшої кількості фруктів та овочів.
• Уникайте використання нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗЗ) (наприклад, знеболювальних, таких як ібупрофен та диклофенак) без медичної консультації, оскільки вони можуть пошкодити нирки та прискорити ниркову недостатність.
• Турбота про своє психічне здоров'я. Наявність такого рідкісного захворювання може викликати у вас почуття самотності та страху. Крім того, знання того, що C3G може спричинити ниркову недостатність, збільшує ризик розвитку депресії. Поговоріть зі своїм лікарем про своє психічне здоров'я та за потреби зверніться за консультацією та лікуванням. Запитайте свого лікаря про групи підтримки для людей з C3G. Зустрічі з іншими людьми з C3G можуть допомогти зменшити самотність та поділитися досвідом.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас є симптоми C3G, особливо зміни в сечі (кров, піна, менше сечі), набряк або сильна втома, негайно зверніться до лікаря. Це можуть бути ознаки того, що ваші нирки працюють неправильно.

Якщо у вас діагностують C3G, ваш лікар направить вас до спеціаліста з захворювань нирок (нефролога). Він/вона запропонує вам найкращий план лікування.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Коли ви звернетеся до лікаря, не соромтеся ставити такі запитання:

• Як мені точно дізнатися, чи є у мене C3G?
• Якщо у мене немає C3G, яке ще захворювання у мене може бути?
• Який у мене тип C3G (DDD чи C3GN)?
• Які методи лікування ви мені рекомендуєте? Чи є якісь побічні ефекти?
• Які зміни мені слід внести до свого раціону?
• Як ви думаєте, чи відмовить мої нирки? Що я можу зробити, щоб запобігти цьому?
• Чи можу я звернутися до нефролога?

Зрештою, мушу сказати...

Синдром C3G – це рідкісне, складне захворювання, яке вражає крихітні фільтруючі одиниці в нирках. Якщо у вас C3G, у вас можуть спостерігатися зміни в сечі, набряки, біль у суглобах, проблеми з ізором та втома.

Ви можете відчувати різноманітні емоції, приймаючи цей діагноз і звикаючи до того, як C3G вплине на ваше життя. Не хвилюйтеся, ви не самотні. Дайте собі час і простір, щоб дізнатися про C3G та варіанти лікування. Інформація про ваші варіанти та чого очікувати може допомогти вам впоратися зі своїми почуттями здоровим та продуктивним способом. Лікарі готові надати інформацію та рекомендації. Якщо у вас є якісь запитання, вам потрібна порада чи підтримка, зверніться до них. Пам’ятайте, що за допомогою ранньої діагностики та належного лікування ви можете контролювати цю хворобу та жити повноцінним життям.

C3G , захворювання нирок, комплемент 3, гломерулопатія, ниркова недостатність, білок у сечі, діаліз