Ви чули про рідкісний рак під назвою хордома? Давайте поговоримо про нього!

Можливо, ви раніше не чули про назву «хордома». Це не дивно, адже це відносно рідкісний тип раку. Однак, навіть якщо це рідко, дуже важливо знати про це. Адже цей тип пухлини може виникати в хребті або біля основи черепа. Тож сьогодні давайте детально та дуже просто поговоримо про те, що таке хордома, як вона розвивається, які її симптоми та які методи лікування.

Що таке хордома? Давайте просто дізнаємося!

Простіше кажучи, хордома – це ракова пухлина, яка утворюється в кістках . Найчастіше вона розвивається в хребті або в основі черепа, кістках над шиєю та під мозком. Лікарі класифікують її як тип раку, який називається саркомою. Саркома – це загальний термін для позначення ракових захворювань, які утворюються в кістках та м’яких тканинах (сполучних тканинах).

Хордоми зазвичай ростуть повільно . Однак проблема полягає в тому, що їх може бути дещо складно лікувати, оскільки вони розташовані дуже близько до нашої нервової системи, тобто головного та спинного мозку, і вражають ніжні тканини навколо них.

Ще одна річ полягає в тому, що навіть після лікування ці пухлини мають високий ризик рецидиву . Найчастіше це відбувається в тому ж місці, де була початкова пухлина. Також у 30-40% випадків ракові клітини хордоми можуть поширюватися на інші частини тіла. Лікарі називають це «метастазуванням».

Куди може поширюватися хордома на інші частини тіла?

Якщо хордома метастазує, тобто поширюється на інші частини тіла, найпоширенішими місцями її поширення є:

• Ваші легені
• Лімфатичні вузли поблизу пухлини
• Інші кістки
• Печінка
• Шкіра

Де може розвиватися хордома?

Хордома може виникати в будь-якому місці хребта, але є три найпоширеніші місця розташування:

1. Крижі: це трикутна кістка між сідницями. Тут розвивається близько 35% хордом.

2. Основа черепа: Зокрема, біля основи черепа, в кістках, що підтримують ваш мозок. Їх також називають «хордомами кливала», оскільки вони найчастіше утворюються в кістці «кливус», яка розташована тут. Цей тип також становить близько 35% усіх хордом.

3. У рухомих хребцях хребта («хребцях»): тобто хребцях у шиї, грудях та спині. Хордоми зустрічаються приблизно у 30% з них. Найчастіше вони зустрічаються у другому шийному хребці. Вони також можуть виникати в хребцях нижньої частини спини (поперековий відділ хребта) та грудної клітки (грудний відділ хребта).

Які основні типи хордоми?

Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) розділила хордому на три основні типи. Ці класифікації базуються на тому, як ракові клітини виглядають під мікроскопом («гістологія»).

1. Класична/звичайна хордома: це найпоширеніший тип (від 80% до 90% усіх хордом). Клітини цього типу є особливим типом клітин, які мають злегка «бульбашковий» вигляд. Хондроїдна хордома – це ще один варіант цього типу. На неї припадає від 5% до 15% усіх хордом. Хондроїдна хордома найчастіше розвивається біля основи черепа.

2. Дедиференційована хордома: це дуже рідкісний тип (менше 5%). Він характеризується аномальним змішанням клітин. Цей тип швидше росте, є більш агресивним і має більшу ймовірність метастазування в інші частини тіла, ніж інші типи.

3. Погано диференційована хордома: це також дуже рідкісне явище . Наразі в медичних записах зареєстровано менше 60 пацієнтів. Особливістю цього типу є те, що ген під назвою `(SMARCB1)` або `(INI1)` інактивований (делеція). Цей тип хордоми найчастіше спостерігається у дітей та молодих людей.

Хто найбільш схильний до розвитку хордоми?

Хордома може виникнути в будь-якому віці та у будь-кого. Однак найчастіше вона зустрічається у дорослих віком від 50 до 80 років. Діти страждають лише в невеликій кількості випадків, близько 5% усіх випадків.

Також було виявлено, що чоловіки приблизно в 1,5 раза частіше хворіють на хордому, ніж жінки.

Наскільки це поширене явище?

Хордома – це дуже рідкісний рак . Щороку вона вражає приблизно одну людину з мільйона. Це означає, що, наприклад, у Сполучених Штатах щороку діагностується лише близько 300 нових випадків.

Хордоми становлять від 1% до 4% усіх первинних пухлин кісток.

Які симптоми хордоми?

У міру зростання хордоми вона може тиснути на навколишній спинний або головний мозок. Цей тиск викликає симптоми . Симптоми також можуть відрізнятися залежно від того, де в хребті розташована пухлина.

До поширених симптомів хордоми належать біль, слабкість та/або оніміння спини, рук або ніг .

Характеристики хордоми основи черепа:

Якщо у вас є хордома біля основи черепа, яка знаходиться під мозком, у вас можуть виникнути такі симптоми, як:

• Подвійне бачення (диплопія)
• Розмитий зір
• Головний біль
• Оніміння або біль у обличчі

Характеристики хордоми в куприку/крижах:

Якщо у вас є хордома в найнижчій частині хребта, поблизу крижів, у вас можуть виникнути такі симптоми, як:

• Грудка або шишка, що виступає крізь шкіру
• Утруднене сечовипускання або дефекація (дисфункція сечового міхура або кишечника)
• Біль у попереку або сідницях

Майте на увазі, що іноді ці симптоми можна сплутати з іншими поширеними захворюваннями. Саме тому важливо звернутися за медичною допомогою, якщо у вас є якісь постійні, незвичайні симптоми.

Чому розвивається хордома? Які причини?

Дослідники досі не знають точно, що викликає хордому, але вважають, що це пов'язано з мутаціями в гені під назвою TBXT.

Повідомлялося про кілька сімей з хордомою. Під час тестування було виявлено, що у них успадкована дуплікація гена `(TBXT)`. Також зміни в гені `(TBXT)` були виявлені у людей з хордомою, але ніхто в родині не має цього захворювання.

Хордома розвивається з клітин структури, яка називається «хордою». Ця «хорда» – тимчасова структура, дуже важлива для розвитку спинного мозку ембріона під час його розвитку. Зазвичай ця «хорда» зникає приблизно до восьмого тижня вагітності. Однак у дуже невеликої кількості людей деякі з цих клітин «хорди» можуть залишатися в кістках хребта або основі черепа.

Отже, сучасна точка зору полягає в тому, що якщо відбудеться зміна в раніше згаданому гені `(TBXT)`, ці клітини `(нотохорди)`, що залишилися, можуть почати аномально рости та утворювати хордому.

Також люди з генетичним захворюванням, яке називається «туберозний склероз», мають підвищений ризик розвитку хордоми. Цей стан, подібний до «туберозного склерозу», може спричинити епілепсію, затримку розвитку та пухлини в різних частинах тіла. Це спричинено мутаціями у двох генах, які називаються «TSC1» та «TSC2».

Як розпізнати хордому?

Якщо у вас є симптоми хордоми, лікар спочатку запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Потім він проведе фізичний огляд та неврологічний огляд.

Якщо лікар підозрює пухлину, він або вона призначить візуалізаційне обстеження, таке як рентген, комп'ютерна томографія (КТ) або МРТ. Це МРТ-сканування часто допомагає в діагностиці хордоми.

Потім ваш лікар, ймовірно, направить вас до спеціаліста з раку кісток для підтвердження діагнозу та отримання другої думки. Він також може провести додаткові візуалізаційні тести, щоб визначити точне розташування хордоми, перевірити, чи поширилася вона на інші частини тіла, та провести інші тести.

Однак єдиний спосіб остаточно діагностувати хордому – це біопсія . Це передбачає взяття невеликого зразка пухлини, зазвичай за допомогою голкової біопсії, та дослідження її під мікроскопом. Тільки тоді спеціаліст може точно сказати, чи це хордома.

Які методи лікування хордоми?

Основним і найкращим методом лікування хордоми є видалення всієї пухлини хірургічним шляхом . Лікарі називають це «резекцією en bloc». Якщо пухлина повністю видалена таким чином, пацієнт має найкращі шанси прожити довгий час.

Однак, залежно від місця розташування пухлин, це може бути дуже складно зробити. Зокрема, часто неможливо повністю видалити хордоми, розташовані біля основи черепа.

Оскільки хордома в хребті може пошкодити спинний мозок та важливі нерви й кровоносні судини навколо нього. Якщо її пошкодити під час операції, це може призвести до тривалої інвалідності або навіть смерті. Крім того, хордому біля основи черепа важко повністю видалити, оскільки вона розташована дуже близько до стовбура мозку, черепних нервів і спинного мозку. Нейрохірурги намагаються видалити якомога більше пухлини, дотримуючись максимально безпечних заходів.

Хордоми зазвичай погано реагують на променеву терапію або хіміотерапію як первинне лікування. Однак після операції ваша медична команда може рекомендувати променеву терапію, щоб запобігти рецидиву пухлини.

Наразі дослідники досліджують нові методи лікування хордоми, такі як цілеспрямована терапія та імунотерапія. Можливо, навіть будуть клінічні випробування, в яких ви можете взяти участь.

Чи можна запобігти хордомі?

Чесно кажучи, ви нічого не можете зробити, щоб запобігти розвитку хордом. Здебільшого вони розвиваються випадковим чином.

Однак, якщо у когось у вашій родині була хордома, або якщо у вас є захворювання під назвою «туберозний склероз», важливо регулярно відвідувати лікаря для обстежень. Тоді лікар зможе контролювати вас на наявність ознак хордоми. Чим раніше це буде виявлено, тим більша ймовірність успішного лікування.

Які шанси на одужання після хордоми? (Прогноз)

Прогноз або перспективи для хордоми залежать від кількох факторів:

• Розташування пухлини та її обсяг, який можна видалити хірургічним шляхом: якщо пухлину можна повністю видалити, шанси на одужання високі. Якщо використовуються лише інші методи лікування без хірургічного втручання, шанси низькі.
• Чи поширився рак на інші частини тіла (метастазував): Якщо він поширився на віддалені ділянки, рівень виживання може бути знижений.
• Ваш вік на момент постановки діагнозу: Загалом, показники виживання дещо нижчі для людей старше 60 років.
• Незалежно від того, чи є пухлина дедиференційованою чи ні: такі типи, як «погано диференційована хордома», мають гірший прогноз, ніж «звичайна хордома».

Ваша медична команда може надати вам найточнішу інформацію про те, чого очікувати, залежно від вашого стану, тому не бійтеся ставити їм запитання.

Чи може це бути фатальним?

Так, хордома може бути смертельною. Найчастіше смерть настає після рецидиву пухлини, що руйнує тканини спинного мозку, головного мозку або стовбура мозку.

Дослідження 357 пацієнтів з хордомою показало, що показники виживання були такими:

• Після трьох років: 80,5%
• Після п'яти років: 68,4%
• Десять років потому: 39,2%

Але пам’ятайте, що це лише середні показники. Ваша медична команда може надати більш детальну інформацію про рівень виживання залежно від вашої конкретної ситуації.

Хордома – це рак чи звичайна пухлина?

Хордома однозначно злоякісна (ракова). Жоден з її підтипів не вважається нераковим.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Хордома може рецидивувати навіть після лікування, навіть через роки. Тому дуже важливе тривале спостереження у вашої медичної команди.

Якщо у вас з'являться будь-які нові симптоми або якщо ваші існуючі симптоми погіршаться , обов'язково зверніться до лікаря.

Насамкінець, кілька речей, які слід пам’ятати (Висновок)

Це нормально відчувати страх і стрес, коли дізнаєшся, що у тебе рідкісний рак кісток. Хордома – це рак, який важко лікувати через його розташування.

Однак, будьте певні, що ваша медична команда розробить детальний план лікування, який буде адаптований саме для вас і допоможе вам лікувати хордому та покращити якість вашого життя .

• Важливо розпізнати симптоми на ранній стадії: зверніться за медичною допомогою, якщо у вас постійний біль, оніміння або зміни зору.
• Зверніться за медичною допомогою до фахівця: оскільки хордома є рідкісним захворюванням, дуже важливо звернутися за лікуванням до досвідченої медичної команди.
• Регулярні огляди необхідні навіть після лікування: оскільки існує ризик рецидиву захворювання, відвідуйте огляди за вказівкою лікарів.

Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною. Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, не соромтеся звернутися до свого лікаря.

` Хордома, рак, рак кістки, хребта, черепа, крижової кістки, кливуса