Чи у вашої дівчинки такий самий отвір? Давайте звернемо увагу на цю клоакальную мальформацію.

Ви, мабуть, були дуже налякані та шоковані, коли лікар сказав вам, що у вашої новонародженої дитини лише один отвір там, де повинні бути піхва, уретра та анус. Це дуже поширене явище. Ніхто не готовий почути щось подібне. Але не хвилюйтеся. Це дуже рідкісний вроджений дефект, який можна успішно виправити хірургічним шляхом. Давайте поговоримо про все просто та зрозуміло.

Простіше кажучи, що таке клоакальна мальформація?

Клоакальна мальформація – це дуже рідкісний вроджений дефект, який вражає лише дівчаток. Зазвичай у дівчаток статеві органи та анус (ми називаємо цю ділянку промежиною) повинні мати три отвори . Вони такі:

1. Уретра ( трубка, через яку виходить сеча)

2. Піхва , де відбуваються менструації та статевий акт.

3. Анус ( прохід , через який виходять калові маси)

Однак, у дитини з клоакальною мальформацією лише один отвір замість цих трьох. Це означає, що сеча, кал та вагінальні виділення виходять з організму через цей єдиний отвір. Це особливий стан, який належить до групи вроджених вад розвитку, що називаються «(аноректальна мальформація)».

Уявіть собі, що протягом перших тижнів розвитку дитини під час вагітності три системи — кишкова система, сечовивідна система та репродуктивна система — з’єднані із загальною камерою, яка називається «клоака». У міру зростання дитини ця камера поступово розділяється на три частини, створюючи три отвори, про які ми згадували раніше. Іноді цей процес поділу не відбувається належним чином. Саме тоді всі три системи з’єднані із загальною трубкою, що виходить з тіла через один отвір.

Лікування цього стану полягає у хірургічному створенні трьох окремих отворів замість цього спільного отвору. Цю операцію зазвичай виконують протягом першого року життя дитини.

Чи існують різні типи цього стану?

Так. Ступінь тяжкості клоакальної мальформації визначається довжиною «спільного каналу», який з’єднує три обговорені нами системи. Цей спільний канал може мати довжину від 1 до 10 сантиметрів. Ця довжина визначає складність операції, необхідної дитині.

• Короткий загальний канал: це коли три системи з'єднуються дуже близько до зовнішнього отвору тіла. Це означає, що загальний канал короткий. У таких випадках відходи легше виводяться з організму. Операція також відносно проста. Крім того, майбутнє здоров'я дитини набагато краще.

• Наявність довгого спільного каналу:Це найскладніша ситуація. Тут три системи зливаються глибоко в організмі. Тому загальна протока довша. Це ускладнює виведення відходів з організму. Операція також стає складнішою.

Цей стан дуже рідкісний, зустрічається приблизно в одного з 25 000–50 000 новонароджених.

Які симптоми цього стану та інші проблеми, пов'язані з ним?

Головною та найочевиднішою ознакою є те, що дівчинка народжується лише з одним отвором замість трьох, які повинні бути присутніми. Крім того, цей стан може також спричинити інші проблеми зі здоров'ям. Давайте розглянемо це в цій таблиці.

Чому це сталося з моєю дитиною? У чому причина?

Це питання цілком природно, що виникає у вас на думку. Але лікарі не зовсім впевнені, що це викликає. Дослідники вважають, що це випадкове явище без конкретної причини.

Як розпізнати цей стан?

Цей стан може бути діагностований до та після народження.

До народження (під час вагітності)

Іноді цей стан можна виявити під час ультразвукового дослідження, яке проводиться приблизно на 20 тижні вагітності. Лікарі підозрюють це, якщо на скануванні видно наповнений рідиною, набряклий мішечок у піхві дитини. Щоб підтвердити цю підозру, під час вагітності можна провести магнітно-резонансну томографію (МРТ).

Після народження

Цей стан часто діагностують після народження дитини. Педіатр, оглядаючи дитину, помітить, що отвір лише один замість трьох. У дитини також може бути здутий живіт. Потім буде проведено кілька тестів, щоб точно зрозуміти, що відбувається всередині тіла.

• Ультразвукове дослідження: Перевірка стану нирок, сечового міхура та хребта дитини.
• Рентген: спеціальні рентгенівські методи, такі як флюороскопія, можуть бути використані для спостереження за роботою сечовивідної системи.
• Ехокардіограма: Цей тест проводиться для того, щоб перевірити наявність будь-яких проблем із серцем.

Як це лікується? Давайте дізнаємося про хірургічне втручання.

Лікування клоакальної мальформації – хірургічне . Головна мета – створити три окремі отвори (анус, піхва та уретра) замість одного. Мета – дати дитині можливість нормально випорожнюватися та сечовипускати, а також контролювати їх.

Це не те, що можна зробити за допомогою однієї операції. Зазвичай доводиться проводити серію операцій. Для цього необхідно звернутися за допомогою до дитячого хірурга та дитячого уролога.

Процес лікування можна розділити на три основні етапи.

Крок 1: Перша операція (протягом 48 годин після народження)

Головна мета цього — створити шлях для правильного виведення відходів (калів та сечі) з організму дитини.

• Колостомія: Оскільки дитина не має можливості випорожнитися, проводиться хірургічна процедура, щоб створити отвір у черевній порожнині шляхом виведення частини кишечника на поверхню шкіри. До цього отвору прикріплюється мішок, що дозволяє збирати калові маси.
• Нетримання сечі: катетер використовується для відведення сечі, оскільки сечовий міхур набряк або заблокований.
• Піхва: Якщо у піхві є скупчення рідини, хірург видалить її.

Крок 2: Велика реконструктивна хірургія (віком від 6 до 12 місяців)

Цю серйозну операцію виконують після того, як дитина трохи підросте і її здоров'я стабілізується. Тут відбувається те, що загальний канал розділяється на секції, створюючи окремі анус, піхву та уретру. Якщо загальний канал короткий, ця операція є відносно легкою. Якщо загальний канал довгий, операція стає складнішою.

Крок 3: Зворот колостомії

Після основної операції, коли новостворений анус загоїться, оригінальну колостому видаляють. Це означає, що отвір, створений у черевній порожнині, закривається, а кишечник повертається до свого нормального положення. Після цього дитина може випорожнюватися через новостворений анус.

Деяким дітям може знадобитися подальша операція в майбутньому, про що вам пояснить ваш лікар.

Яким буде майбутнє дитини?

Це найбільше питання, яке хвилює кожного з батьків. Гарна новина полягає в тому, що результати зазвичай дуже хороші .

• Контроль кишечника та сечового міхура: Діти з короткою загальною протокою, що менш складно, мають 90% шансів повністю контролювати свій кишечник та сечовий міхур. Це означає, що вони можуть нормально привчатися до туалету. Навіть діти з довгою загальною протокою, що більш складно, мають 70% шансів добре контролювати сечу. Деяким дітям може бути важко контролювати сечу (нетримання сечі). У таких випадках їм може знадобитися використовувати зонд кілька разів на день для спорожнення сечового міхура.

• Статеве життя та вагітність: Багато дітей з цим захворюванням можуть мати нормальне, задовільне статеве життя в дорослому віці. Вони також можуть завагітніти. Однак це може бути складніше, ніж для здорової жінки. Якщо вони все ж таки завагітніють, для пологів часто рекомендується кесарів розтин.

Що ви можете зробити як батьки?

Ваш внесок дуже важливий у цій подорожі.

• Тісно співпрацюйте з медичною командою: підтримуйте постійний контакт з хірургом, урологом та педіатром вашої дитини.
• Обов'язково перейдіть на подальші дії:Після операції вашій дитині потрібно буде регулярно відвідувати клініку, щоб переконатися, що її системи організму працюють належним чином. Не пропускайте жодного з них.
• Захистіть свою дитину: У міру того, як ваша дитина росте, якщо у неї виникнуть проблеми з сечовипусканням або випорожненням, не соромтеся та повідомте про це лікаря.
• Задавайте питання: Задавайте своєму лікарю будь-які питання чи занепокоєння, які у вас можуть виникнути. Це ваше право.

Деякі питання, які ви можете поставити лікарю:

• Як проводиться ця операція? У якому віці?
• Чи відчуває моя дитина біль?
• Чого мені очікувати, коли моя дитина одужує після операції?
• Чи знадобиться дитині більше операцій, коли вона підросте?
• Чи будуть проблеми з анусом, уретрою або піхвою в майбутньому?
• Чи зможе моя дитина безпечно народити дитину в майбутньому?

Шок, страх і тривогу, які супроводжують усвідомлення подібного, неможливо висловити словами. Але пам’ятайте, що медична наука сьогодні дуже розвинена. Хірургічне втручання може успішно виправити цей стан, даючи вашій дитині можливість жити нормальним, щасливим життям, як інші діти.