Ваша пам'ять та рухи поступово погіршуються? Давайте дізнаємося про це (кортикобазальну дегенерацію)!

Чи трапляється у вас інколи щось забування? Чи важко вам рухати руками та ногами? Чи не розбираєте ви слова під час розмови? Якщо ці симптоми посилюються, можливо, вам важливо знати про стан, про який ми говоримо сьогодні, який називається «(кортикобазальна дегенерація)». Не хвилюйтеся, давайте поговоримо про це просто.

Що таке «кортикобазальна дегенерація»?

Простіше кажучи, «(кортикобазальна дегенерація)» – це неврологічний стан, який вражає наш мозок. Деякі люди також називають його «(кортикобазальним синдромом)». При цьому відбувається пошкодження деяких клітин нашого мозку, які поступово руйнуються. Так само, як з часом деяке обладнання псується. Через це наша здатність говорити, ковтати їжу, рухати тілом і запам'ятовувати речі може поступово знижуватися. Сумно те, що ці симптоми поступово посилюються (прогресують) з часом.

Слово «кортикобазальний» у назві стосується двох частин мозку, які в першу чергу пошкоджуються внаслідок захворювання:

• Кора головного мозку: це зовнішній шар нервової тканини в нашому мозку. Ця частина дуже важлива для нашої пам'яті, навчання, довільних рухів і відчуттів.
• Базальні ганглії: це сукупність нервових клітин, розташованих глибоко в мозку. Вони необхідні для навчання та рухових функцій.

Слово «дегенерація» означає «погіршення» або «втрату функції». Отже, при цьому захворюванні функція цих двох частин мозку поступово знижується.

Цей стан, «кортикобазальна дегенерація», може скоротити тривалість життя людини та спричинити небезпечні для життя ускладнення. Оскільки симптоми поширюються по всьому тілу, може стати важко функціонувати самостійно.

Які симптоми кортикобазальної дегенерації?

Симптоми цього стану можуть відрізнятися від людини до людини, але загалом можуть бути порушені такі здібності:

• Труднощі з рухами («апраксія»): це означає, що такі дії, як застібання ґудзиків або тримання ложки для їжі, стають складними. Навіть якщо мозок надсилає сигнали рукам, вони не можуть виконувати їх належним чином.
• Погіршення пам'яті: стає важко запам'ятовувати нове, а старе поступово забувається.
• Погіршення зору: Деякі люди також можуть мати проблеми із зором.
• Труднощі з мовленням («афазія»): труднощі з підбором слів, нечіткість висловлювання, а іноді й повна втрата мови.
• Утруднене ковтання: під час ковтання їжі та напоїв може здаватися, що ви задихаєтесь.

Крім цього, можуть спостерігатися й інші симптоми, такі як:

• М'язові спазми, посмикування, скутість м'язів або тремор.
• Труднощі з виконанням дрібних, делікатних завдань (наприклад, застібання сорочки, письмо ручкою).
• Синдром чужої руки: нездатність контролювати одну руку або ногу так, як ви хочете («синдром чужої руки»). Уявіть, що одна з ваших рук робить те, що ви не хочете, і вам здається, що ви не можете її контролювати.
• Відчуття оніміння з одного боку тіла.
• Рухи дуже повільні («брадикінезія») або нездатність рухати кінцівками («акінезія»).
• Зниження розумової функції, тобто зниження інтелекту (деменція).
• Складнощі при ходьбі без сторонньої допомоги.
• Зміни настрою та поведінки (брак уваги, раптовий гнів, апатія).

Ця хвороба не вражає всіх однаково. Часто вона прогресує поступово. Іноді симптоми починаються в одній руці, а потім поширюються на іншу руку та ноги. Ви можете почати відчувати, що спотикаєтеся під час ходьби, а потім можете втратити здатність ходити без сторонньої допомоги. Ви можете почати невиразно говорити, і з часом ви можете бути не в змозі вимовити жодного осмисленого речення.

Оскільки хвороба вражає все більше і більше частин мозку, симптоми поступово погіршуються. Це відбувається повільно.

Коли починаються симптоми «(кортикобазальної дегенерації)»?

Симптоми зазвичай починаються у віці від 50 до 70 років. У більшості людей симптоми з'являються приблизно у віці 64 років. Хоча захворювання рідко може початися вже у віці 40 років, повідомлень про розвиток захворювання у більш ранньому віці не було.

Які причини кортикобазальної дегенерації?

Основна причина цього полягає в тому, що клітини та тканини мозку поступово руйнуються та відмирають. Найчастіше це пошкодження починається в областях, про які ми говорили раніше, які називаються корою головного мозку та базальними гангліями. У міру прогресування захворювання воно може вражати й інші частини мозку.

Дослідники вважають, що до цього захворювання причетний білок під назвою «тау» . Цей білок зазвичай міститься в клітинах мозку. Але при цьому захворюванні цей білок аномально злипається та утворює грудки. Ці грудки називаються «нейрофібрилярними клубками». Ці грудки призводять до дегенерації та відмирання клітин мозку. В результаті виникають проблеми з рухом, мовленням та пам'яттю.

Точна причина злипання тау-білка поки що невідома. Було виявлено, що багато людей з кортикобазальною дегенерацією мають генетичний варіант (мутацію), який називається гаплотипом H1, на 17-й хромосомі. Ця генетична варіація може призвести до надмірного вироблення та злипання тау-білка, або ж до гена тау може бути приєднана метильна група, що впливає на його функцію.

Але дослідники знають, що цей ген не єдина причина цього. Оскільки багато людей у ​​загальній популяції мають цей ген, у них не розвиваються симптоми «кортикобазальної дегенерації». Тому дослідження, щоб знайти точну причину цього стану, все ще тривають.

Чи є «(кортикобазальна дегенерація)» спадковою?

Медичні експерти досі не знають, чому у деяких людей розвивається кортикобазальна дегенерація. Дуже рідко це захворювання розвивається у членів однієї сім'ї. Це означає , що важко сказати, що це спадкове захворювання.

Які можливі ускладнення?

У міру прогресування захворювання зростає ризик розвитку небезпечних для життя ускладнень, таких як:

• Бактеріальні інфекції
• Тромби та легенева емболія
• Фізичні травми (наприклад, падіння)
• Пневмонія
• Сепсис (важка інфекція, спричинена потраплянням мікробів у кров)

Як лікарі діагностують це захворювання? («Діагноз»)

Особливість діагностики «(кортикобазальної дегенерації)» полягає в тому, що її можна остаточно підтвердити лише шляхом дослідження мозку після смерті. Тільки тоді лікар або патологоанатом може точно визначити ступінь дегенерації мозку.

Однак, протягом вашого життя, ваш лікар може назвати цей стан «кортикобазальним синдромом» на основі ваших симптомів.

Щоб поставити діагноз, ваш лікар спочатку проведе фізичний огляд. Він дуже ретельно розгляне ваші симптоми.

Оскільки багато захворювань мають схожі симптоми, ваш лікар може провести різноманітні тести, щоб визначити точну причину. Вони можуть включати:

• Аналізи крові
• Візуалізаційні дослідження мозку («візуалізаційні сканування»), наприклад, «(МРТ)» або «(КТ)»
• Нейропсихологічне тестування для оцінки функції мозку та пам'яті

Крім того, лікар може також призначити сканування з метою ядерної медицини, таке як «(ФДГ-ПЕТ (фтордезоксиглюкозна позитронно-емісійна томографія))» та «(ДАТ (транспортер дофаміну))». Іноді «біопсія шкіри» також може допомогти в діагностиці.

Які методи лікування існують для «(кортикобазальної дегенерації)»?

Ваш лікар може призначити різні ліки для контролю різних симптомів цього захворювання.

Пам’ятайте, що наразі немає ліків від цієї хвороби або ліків, які б зупинили прогресування симптомів. Однак є речі, які можуть допомогти зменшити дискомфорт, спричинений симптомами.

Ліки для лікування симптомів, пов'язаних з м'язами, можуть включати:

• Повільні рухи або скутість м'язів: `(Леводопа)`
• При м'язових спазмах: Клоназепам (бензодіазепіни)
• Для скутості м'язів або контролю рухів: «(Ботулотоксин)» (ін'єкції ботоксу)
• Для скутості м’язів: «(Циклобензаприн)», «(Леветирацетам)» або «(Баклофен)»

При проблемах з пам’яттю лікар може призначити один із таких препаратів, які називаються «інгібіторами холінестерази»:

• `(Донепезил)`
• `(Ривастигмін)`
• `(Галантамін)`

Деякі ліки не однаково добре діють на симптоми всіх, тому ваш лікар може спробувати різні типи, щоб знайти той, який найкраще підходить саме вам.

Також, як і у всіх ліків, можливі побічні ефекти. Ваш лікар обговорить це з вами. Він регулярно перевірятиме вас, щоб переконатися, що ліки діють належним чином, і чи є якісь проблеми. Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, вам слід негайно повідомити про це свого лікаря.

Найголовніше, що наразі не існує лікування, яке б зупинило прогресування цих симптомів або повністю вилікувало хворобу.

Як впоратися з симптомами?

Якщо у вас є симптоми «кортикобазального синдрому», наступні методи лікування можуть допомогти впоратися з ними:

• Ерготерапія: це може допомогти вам навчитися новим способам виконання повсякденних завдань та зберігати свою незалежність якомога довше. За потреби ви також можете навчитися користуватися допоміжними пристроями для пересування.
• Фізична терапія: вона допомагає підтримувати рухливість тіла та зменшувати дискомфорт, спричинений симптомами, пов’язаними з м’язами. Фізичні вправи можуть допомогти зміцнити м’язи та зберегти гнучкість.
• Логопедія: це допомагає з труднощами мовлення та ковтання. Вона може допомогти з такими речами, як висловлювання ідей, вимова слів та безпечне ковтання їжі.

Ваш лікар співпрацюватиме з вами, щоб знайти найкращі стратегії лікування ваших симптомів. Ці стратегії можуть відрізнятися від людини до людини та можуть потребувати коригування, оскільки ваш стан змінюється з часом.

Коли слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас або у вашої близької людини спостерігаються будь-які з цих симптомів «(кортикобазальної дегенерації)», негайно зверніться до лікаря:

• Якщо вам важко ходити або контролювати кінцівки.
• Якщо у вас виникають проблеми з пам’яттю або симптоми деменції.
• Якщо у вас виникають труднощі з мовленням, ковтанням або диханням.
• Якщо є тремор.

Який прогноз при кортикобазальній дегенерації?

Чесно кажучи, перспективи кортикобазальної дегенерації не дуже обнадійливі. Це прогресуюче захворювання, тобто симптоми з часом погіршуються.Але часто це відбувається повільно, роками. Ваш лікар призначить вам лікування, яке допоможе вам впоратися з симптомами та контролювати їх. Хоча це лікування може зменшити тяжкість ваших симптомів, воно не може запобігти їх погіршенню. Зі погіршенням симптомів самостійно контролювати їх може бути складніше.

Оскільки ця хвороба прогресує повільно, у вас є час планувати своє майбутнє. Вам не потрібно робити це одразу після встановлення діагнозу. Вам потрібно приділити час, щоб подумати про те, що для вас найкраще. Вам потрібно співпрацювати зі своїми лікарями та людьми, яким ви довіряєте, щоб упорядкувати свої побажання та визначитися з тим, який догляд вам потрібен.

Яка тривалість життя людини з кортикобазальною дегенерацією?

У середньому більшість людей живуть приблизно через шість-вісім років після появи перших симптомів кортикобазальної дегенерації. Однак це не однаково для всіх, і деякі люди живуть набагато довше. Ваша ситуація може не відповідати статистиці, тому найкраща людина, з якою можна поговорити про це, – це ваш лікар.

Які ще стани мають подібні симптоми?

Деякі симптоми «(кортикобазальної дегенерації)» можуть бути схожими на симптоми інших захворювань, таких як:

• Рак мозку («рак мозку / пухлина мозку»)
• `(Лобно-скронева деменція)`
• Хвороба Альцгеймера
• `(Множинна системна атрофія)`
• Хвороба Паркінсона
• `(Прогресуючий над'ядерний параліч)`
• Інсульт

Тому дуже важливо негайно звернутися до лікаря, якщо у вас виникнуть будь-які симптоми, оскільки раннє лікування може врятувати життя, особливо у таких випадках, як параліч.

Буває важко впоратися з емоціями, які супроводжують такий діагноз, як «(Кортикобазальна дегенерація)». Ви можете відчувати страх і тривогу щодо майбутнього. З роками, коли симптоми розвиваються, ви можете замислюватися, як максимально використати кожну мить. Буває важко впоратися з усім цим одночасно. Ви також можете звернутися за підтримкою до фахівця з психічного здоров'я в цей складний час.

Пам’ятайте, ви не самотні в усьому цьому. Якщо вам потрібна допомога, не соромтеся звертатися до своєї медичної команди.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Добре, ось деякі речі, про які ми говорили щодо «(кортикобазальної дегенерації)», і які, на мою думку, будуть важливими для вас:

• Це стан, який вражає мозок, і симптоми поступово посилюються з часом.
• Точна причина цього ще не знайдена, але вважається, що це пов'язано з білком під назвою `(тау)`.
• Наразі не існує лікування, яке б повністю вилікувало хворобу.
• Однак існують методи лікування, які дозволяють впоратися з симптомами та полегшити життя.(Як ліки, фізіотерапія, трудотерапія, логопедія).
• Важливо негайно звернутися за медичною допомогою.
• Плануйте майбутнє та отримайте необхідну підтримку.
• Ви не самотні. Також дуже важливо залишатися психологічно стійким. Зверніться за допомогою до лікарів, родини та друзів.

Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною. Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, не соромтеся звернутися до свого лікаря.

Кортикобазальна дегенерація, захворювання мозку, неврологічні захворювання, рухові розлади, порушення пам'яті, розлади мовлення, тау-білок, кортикобактеріальний склероз, атрофія мозку, апраксія, афазія, деменція