Що відбувається з вашою пам'яттю? Давайте дізнаємося про хворобу Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ)?

Чи трапляється вам іноді думка: «О, я теж це забув!»? Забування дрібниць та іноді плутанина можуть бути нормальними. Однак такі речі, як поступова втрата пам’яті та зміни в поведінці, також можуть бути симптомами серйозного захворювання. Сьогодні ми поговоримо про рідкісне, але дуже серйозне захворювання, яке вражає мозок. Це хвороба Крейтцфельдта-Якоба, або, як ми її скорочено називаємо, хвороба Крейтцфельдта-Якоба.

Що це за хвороба Кройцфельдта-Якоба? Простіше кажучи...

Подумайте, наш мозок — це дуже складна машина. Щоб ця машина працювала належним чином, її крихітні частини, які називаються клітинами, мають бути здоровими. Хвороба Кройцфельдта-Якоба — це рідкісне, серйозне захворювання, яке поступово руйнує клітини нашого мозку. Основною причиною цього є аномальний тип білка, який називається «пріонами» .

Зараз вам може бути цікаво, що ж це за «пріони». У нашому тілі, особливо в мозку, є речі, які називаються білками. Вони схожі на маленькі машини, вони мають певну форму, і лише якщо вони мають таку форму, вони можуть належним чином виконувати свою роботу. Уявіть собі це як орігамі. Якщо правильно скласти, можна зробити гарну тварину або квітку. Але якщо неправильно скласти? Це не працює. Ось такі ці білки. Іноді ці білки складаються неправильно. Ми називаємо такі неправильно складені білки «пріонами».

Ці неправильно згорнуті «пріони» починають накопичуватися всередині клітин мозку. Вони накопичуються та руйнують ці клітини. Це як купа сміття, яка накопичується щодня. Ось чому у пацієнтів з хворобою Кройцфельдта-Якоба розвиваються симптоми деменції , такі як втрата пам'яті та сплутаність свідомості. Вони також можуть відчувати зміни в поведінці та труднощі з ходьбою.

Найголовніше, що хвороба Кройцфельдта-Якоба завжди смертельна. Поки що немає ліків, і немає способу уповільнити прогресування захворювання. Однак існують методи лікування та догляд, які можуть допомогти пацієнту жити комфортніше та зменшити біль.

Це дуже рідкісне захворювання. У світі це захворювання зустрічається приблизно у однієї-двох людей на мільйон щороку. Навіть у такій країні, як Сполучені Штати, щороку реєструється лише близько 350 випадків хвороби Кройцфельдта-Якоба.

Існує один варіант цього захворювання, який називається «варіант Кройцфельдта-Якоба» (або «vCJD») . Він також дуже рідкісний. Його викликає вживання яловичини, хворої на «губчасту енцефалопатію великої рогатої худоби» (BSE), яка вражає велику рогату худобу.

Які симптоми хвороби Кройцфельдта-Якоба? Давайте розглянемо це з самого початку.

Симптоми хвороби Кройцфельдта-Якоба зазвичай з'являються поступово. Однак, у міру прогресування захворювання, ці симптоми можуть швидко посилюватися. Давайте розглянемо основні симптоми, від ранніх стадій захворювання до пізніх:

• Забудькуватість та проблеми з пам'яттю:Це починається із забування дрібниць. Таких як ім'я друга, вулиця чи робота, яку ви виконували. Поступово це погіршується.
• Плутанина та дезорієнтація: Ви не можете згадати, де ви знаходитесь, котра година або хто поруч.
• Зміни в поведінці та особистості: Ви можете вже не бути тією ж людиною, якою були раніше. Ви можете легко гніватися, сумувати або втрачати всі емоції.
• Проблеми із зором, труднощі з розумінням побаченого: ваш зір слабшає, і ви не можете розпізнати побачене.
• Галюцинації або марення: бачення або чуття речей, яких немає, або хибні переконання, що хтось намагається вам нашкодити.
• Проблеми з координацією (атаксія): Ви можете не мати змоги правильно ходити, мати труднощі з контролем кінцівок і можете гойдатися, як п'яна людина.
• Проблеми з рівновагою тіла: падіння під час стояння або ходьби.
• Неконтрольовані скорочення м’язів («міоклонус») та м’язова скутість («дистонія»): раптове посмикування руки або ноги або відчуття напруження м’язів тіла.
• Судоми: Можуть виникати як напади.
• Параліч: частини тіла паралізуються.
• Атрофія м'язів: м'язова маса тіла втрачається.

Ці симптоми можуть з'являтися по одному або кілька разом. Найважливіше – якомога швидше звернутися до лікаря, якщо у вас виникне будь-який із цих симптомів.

Що викликає хворобу Кройцфельдта-Якоба? Давайте знову згадаємо цих «пріонів»

Як ми вже обговорювали раніше, основною причиною хвороби Кройцфельдта-Якоба є неправильно згорнуті білки, які називаються «пріонами». Найнебезпечніше в цих «пріонах» те, що вони можуть неправильно згортати навіть нормальні, здорові білки. Так само, як одне погане яблуко може зіпсувати всі інші.

Клітини мозку не можуть позбутися цих неправильно згорнутих «пріонів». Тому вони накопичуються, зрештою руйнуючи клітини мозку. Оскільки ці «пріони» поширюються по всьому мозку, хвороба прогресує дуже швидко.

Чи існують різні типи хвороби Кройцфельдта-Якоба?

Так, існує кілька основних типів хвороби Кройцфельдта-Якоба:

• Спорадичний хвороба Кройцфельдта-Якоба: це найпоширеніший тип хвороби Кройцфельдта-Якоба. Точна причина досі невідома. Вона виникає раптово, без будь-якої очевидної причини.
• Генетичний синдром Кройцфельдта-Якоба: це спадкове захворювання. Його викликає дефектний ген, успадкований від одного або обох батьків. Існує два підтипи цього захворювання: синдром Герстмана-Штрауслера-Шайнкера (СГШ) та фатальне сімейне безсоння . Це дещо складні, але дуже специфічні стани.
• Набутий хвороба Кройцфельдта-Якоба (`Набутий хвороба Кройцфельдта-Якоба`):Це може статися через зовнішні причини. Наприклад, це може статися через трансплантацію органів від людини з хворобою Кройцфельдта-Якоба, трансплантацію тканин або використання забруднених хірургічних інструментів. Але це трапляється дуже рідко. У наш час це викликає велике занепокоєння.
• Варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба (vCJD): Ми вже говорили про це раніше. Це спричиняється вживанням яловичини, зараженої хворобою коров'ячого сказу (BSE). Пріони, що викликають BSE, можуть інфікувати людей, а також інших тварин.

Хто має підвищений ризик розвитку хвороби Кройцфельдта-Якоба?

Хвороба Кройцфельдта-Якоба може захворіти будь-хто. Іноді «пріони» у вашому організмі можуть бути присутніми роками, не проявляючи жодних симптомів. Але як тільки симптоми з'являються, хвороба може швидко перейти у важку форму, оскільки мозок пошкоджується.

Це захворювання зазвичай вражає людей віком від 50 до 80 років. Однак генетичний тип хвороби Кройцфельдта-Якоба зазвичай може проявлятися у віці від 30 до 50 років.

Чи є хвороба Кройцфельдта-Якоба заразною хворобою?

Це проблема для багатьох людей. Хвороба Кройцфельдта-Якоба не передається через випадковий контакт, такий як рукостискання, розмова чи спільне вживання їжі. Єдиний спосіб передачі Хвороби Кройцфельдта-Якоба від однієї людини до іншої – це трансплантація органу або тканини від людини, хворої на Хворобу Кройцфельдта-Якоба, або через вживання певних гормонів від людини, яка перенесла цю хворобу.

Кажуть, що тип під назвою «vCJD» може передаватися через переливання крові, але це дуже й дуже рідко. Сама хвороба під назвою «vCJD» дуже рідкісна.

Як лікарі діагностують хворобу Кройцфельдта-Якоба?

Лікар діагностує хворобу Крейтцфельдта-Якоба, ретельно досліджуючи ваші симптоми та ознаки. Окрім фізичного огляду, він також проведе неврологічний огляд. Він попросить вас виконати кілька простих завдань, щоб спробувати виявити проблеми з функцією вашого мозку.

Фахівці класифікують хворобу Крейтцфельдта-Якоба як «трансмісивну губчасту енцефалопатію» . Хоча назва може здатися дещо складною, вона стосується того, як мозок, пошкоджений «пріонами», виглядає під мікроскопом. Тобто, він схожий на губку з горбиками.

Для підтвердження діагнозу хвороби Кройцфельдта-Якоба проводяться такі тести, як МРТ або спинномозкова пункція (люмбальна пункція).

Крім того, лікарі можуть використовувати такі тести, щоб виключити інші захворювання, подібні до хвороби Кройцфельдта-Якоба, та для подальшого дослідження хвороби Кройцфельдта-Якоба:

• Аналізи крові
• Генетичне тестування – особливо для того, щоб з’ясувати, чи є тип спадковим
• Електроенцефалограма (ЕЕГ)
• Аналіз сечі
• Біопсія мозку – її проводять дуже рідко, лише якщо всі інші тести не дозволяють поставити остаточний діагноз.

Чи існує лікування хвороби Кройцфельдта-Якоба?

На жаль, не існує ліків від хвороби Крейтцфельдта-Якоба, немає лікування для контролю поширення хвороби або лікування для уповільнення її прогресування. Єдине, що можуть зробити лікарі, це допомогти зменшити дискомфорт, спричинений симптомами. Це називається паліативною допомогою .

Наприклад, ліки можуть бути призначені для лікування судом, змін у поведінці або неконтрольованих посмикувань м’язів. Однак переваги цих методів лікування обмежені.

Цей стан може дуже швидко погіршитися. Тому підтримуюча терапія для вас та ваших близьких є дуже важливою. На останніх стадіях захворювання послуги хоспісу можуть бути дуже корисними.

Іноді, якщо ви відповідаєте вимогам, ваша медична команда може запропонувати вам взяти участь у клінічному випробуванні, в якому досліджуються нові методи лікування.

Яке майбутнє може очікувати людина з хворобою Кройцфельдта-Якоба?

Оскільки хвороба Кройцфельдта-Якоба невиліковна і не має жодного лікування, перспективи для людини з цією хворобою дуже похмурі. Як тільки з'являються симптоми, невдовзі втрачається здатність функціонувати самостійно, пересуватися та говорити.

Оскільки зміни можуть відбуватися так швидко, важливо співпрацювати з вашою медичною командою, щоб планувати заздалегідь і забезпечити задоволення ваших побажань і потреб. Фактично, незалежно від того, чи є у вас захворювання чи ні, гарною ідеєю для кожного є «попередня директива» . Це означає, що ви заздалегідь записали, яку медичну допомогу ви хочете отримати, якщо не зможете повідомити про свої побажання. Особливо важливо мати цей план на ранній стадії при такому швидко поширюваному захворюванні, як хвороба Кройцфельдта-Якоба.

З огляду на серйозність цього стану, варто звернутися за порадою до фахівця з психічного здоров'я, щоб допомогти вам та вашій родині впоратися з цими змінами та залишатися психічно сильними.

Яка тривалість життя пацієнта з хворобою Кройцфельдта-Якоба?

Більшість пацієнтів з хворобою Кройцфельдта-Якоба помирають протягом кількох місяців або року після встановлення діагнозу. Єдиним винятком є ​​генетична форма хвороби Кройцфельдта-Якоба, при якій люди можуть жити від одного до десяти років після появи симптомів.

Ваш лікар може надати вам конкретну, актуальну інформацію про ваш стан. Пам’ятайте, що статистика впливає на всіх по-різному.

Чи можна запобігти хворобі Кройцфельдта-Якоба?

Більшість типів хвороби Кройцфельдта-Якоба неможливо запобігти. Єдиним винятком є ​​тип під назвою «vCJD». Він виникає внаслідок вживання яловичини, зараженої хворобою коров'ячого сказу (BSE).

Тестування на тваринах допомагає запобігти потраплянню великої рогатої худоби, зараженої BSE, до ланцюга постачання продуктів харчування. Однак непротестоване та неправильно приготоване м’ясо все ще може становити ризик. Заради безпеки уникайте вживання непротестованого та нерегульованого м’яса, особливо частин мозку або кісткового мозку.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Діагноз хвороби Кройцфельдта-Якоба – це досвід, який змінює життя. Може здаватися, ніби ви та світ навколо вас зникли в одну мить. З такою зміною може бути дуже важко впоратися вам та вашим близьким.

Якщо ви не знаєте, чого очікувати або як впоратися, ваша медична команда готова допомогти. Вони можуть допомогти вам спланувати заздалегідь і підготуватися до того, що має статися. Пам’ятайте, ви не самотні.

Хвороба Кройцфельдта-Якоба, хвороба Кройцфельдта-Якоба, пріон, захворювання мозку, неврологічне захворювання, втрата пам'яті, деменція, коров'ячий сказ