Чи є на вашій шкірі дивна пляма? Це може бути ДФСП (виступаюча дерматофібросаркома)!

Ви коли-небудь помічали невелику горбисту пухлину або зміну кольору на своїй шкірі? Іноді ми не звертаємо на це особливої ​​уваги, чи не так? Але іноді навіть така дрібниця може викликати занепокоєння. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але важливий тип раку шкіри. Він називається дерматофібросаркома протуберанс , або скорочено ДФСП .

Що таке ДФСП (виступаюча дерматофібросаркома)?

Простіше кажучи, ДФСП – це повільнозростаючий, але дещо рідкісний тип раку шкіри. Він починається в середньому шарі нашої шкіри, дермі . Ви також можете почути, як лікарі називають його ДФСП.

Оскільки це повільно зростаючий рак, він рідко поширюється на інші частини тіла. Однак ігнорувати його не варто. Дуже важливо отримати належне лікування та видалити цю пухлину. Тільки тоді можна запобігти поверненню раку (рецидиву) або поширенню на інші частини тіла (метастатичного раку). За умови правильного лікування людина з ДФСП має дуже хороші шанси на одужання.

Це ДФСП просто пухлина? Чи це рак?

Ні, ДФСП – це не просто доброякісна пухлина. Це злоякісне захворювання. Якщо бути точним, це тип раку м’яких тканин, тип саркоми м’яких тканин . Саркоми – це ракові утворення, що утворюються в таких місцях, як м’язи, жирова тканина та шкіра. Іноді вони також можуть вражати кістки.

Чи може ДФСП поширюватися (метастазувати) в інші частини тіла?

ДФСП зазвичай не є типом раку, який дуже швидко поширюється по всьому тілу. Однак дуже рідко, приблизно в однієї з 20 людей з ДФСП рак може поширитися за межі місця його початкового виникнення. Це називається метастатичним раком .

Найімовірніше, це пошириться, якщо його не лікувати, або якщо рак поширився глибоко в шкіру, в жирову тканину та м’язи.

Інша річ, хоча точна причина невідома, якщо ДФСП розвивається під час вагітності, він може стати більш важким.

Також у невеликої кількості людей з ДФСП може розвинутися більш агресивний, швидше поширюючийся тип, який називається фібросаркоматозна дерматофібросаркома виступаючих ділянок (ДФСП-ФС) . Навіть якщо ці пухлини ДФСП-ФС видаляються хірургічним шляхом, вони мають більшу ймовірність рецидиву та поширення на інші ділянки.

Наскільки поширений цей стан, який називається ДФСП?

ДФСП – це дуже рідкісний тип раку. У світі він вражає лише близько чотирьох людей на мільйон населення на рік. ДФСП становить від 1% до 6% усіх сарком м’яких тканин.

Цей рак найчастіше зустрічається у дорослих віком від 20 до 50 років. Однак, цей рак шкіри може захворіти і у маленьких дітей. Деякі немовлята можуть мати ДФСП при народженні. Дослідження показали, що чорношкірі люди дещо частіше хворіють на нього, ніж люди інших рас.

Які основні типи DFSP?

Патологоанатоми, лікарі, які досліджують тканини тіла під мікроскопом, можуть точно визначити, який у вас тип DFSP, досліджуючи клітини. Існує кілька основних типів:

• Пухлини Беднара (також відомі як пігментовані ДФСП): ці типи клітин містять багато меланіну , пігменту, який надає шкірі кольору. Ось чому ці пухлини можуть мати різні кольори, включаючи червоний, коричневий, синій та фіолетовий. На цей тип припадає близько 5% діагнозів ДФСП.
• Гігантоклітинна фібробластома: цей тип характеризується наявністю гігантських клітин. Цей тип також називають ювенільною ДФСП , оскільки він найчастіше зустрічається у дітей та молодих людей.
• Фібросаркоматозна дерматофібросаркома протуберанс (DFSP-FS): Як згадувалося раніше, це відносно агресивний, швидко поширюється тип саркоми м’яких тканин.
• Міксоїдні ДФСП: вони складаються з аномального типу сполучної тканини, яка називається міксоїдною стромою. Цей тип ДФСП зустрічається дуже рідко.

Що викликає ДФСП?

Дивно, але у 9 з 10 людей, у яких розвивається ДФСП, є генетична мутація, яка спричиняє цей стан . Ця генна мутація відбувається в наших клітинах після народження. Це означає, що ДФСП не спричинений генетичним дефектом, успадкованим від наших батьків.

Які фактори ризику розвитку ДФСП?

Окрім раси, будь-які пошкодження шкіри або рубці можуть збільшити ризик розвитку ДФСП. Існує кілька способів пошкодження шкіри:

• Бернс
• Проходження променевої терапії
• Хірургічні розрізи
• Татуювання

Уявіть, що у вас коли-небудь був сильний опік і великий шрам. Або ж ви проходили променеву терапію з приводу іншого захворювання. Коли шкіра пошкоджена внаслідок таких речей, існує невелика ймовірність того, що в майбутньому розвинеться таке захворювання, як ДФСП, хоча й рідко. Саме тому нам завжди слід звертати увагу на зміни на шкірі.

Які симптоми ДФСП?

Ранні симптоми ДФСП настільки ледь помітні, що ми можемо їх не помічати або навіть не бачити. Ці пухлини найчастіше розвиваються на грудях, спині, плечах, животі або сідницях. Вони також можуть розвиватися на руках, ногах, шкірі голови та всередині рота.

Спочатку ви можете побачити невелику ділянку, схожу на синець, на шкірі.Він плоский та безболісний. На дотик може бути трохи шорстким, а колір може дещо змінитися.

У немовлят та дітей раннього віку DFSP може виглядати як родима пляма . Ці плями зазвичай мають ширину від півдюйма до двох дюймів (від 1 до 5 сантиметрів).

Симптоми ДФСП стають очевидними в міру зростання раку. У міру зростання пухлини вона проштовхується у верхній шар шкіри (епідерміс). Це призводить до появи твердих утворень (вузликів) на поверхні шкіри . Слово «протуберанці» означає «виступати».

Ви можете побачити такі симптоми у цих горбках:

• Він може легко тріснути або кровоточити.
• Він міцно прикріплений до шкіри (його не можна пересувати).
• З віком ваша шкіра розтягується.
• На дотик він твердий, або як гума.
• Колір може бути червонувато-коричневим, фіолетовим, синім або червоним.
• При дотику може бути трохи чутливим.

Чи є інші стани, які викликають симптоми, подібні до ДФСП?

Так, існує неракове захворювання шкіри, яке називається клітинною дерматофібромою . Воно може виглядати дуже схожим на DFSP, особливо на ранніх стадіях. Клітинні дерматофіброми – це доброякісні пухлини м’яких тканин. Вони найчастіше виникають на ногах. Іноді вони можуть свербіти та бути болючими. Більшість дерматофібром не потребують лікування. Однак, розумно не плутати ці два поняття, тому варто звернутися до лікаря, якщо ви помітили щось нове на своїй шкірі.

Як діагностується ДФСП (виступаюча дерматофібросаркома)?

Діагноз ДФСП ставлять дерматологи – лікарі, які мають спеціальну підготовку з раку шкіри та шкірних захворювань. Спочатку ваш лікар візьме невеликий зразок шкірної пухлини або плями та відправить його до лабораторії для дослідження (біопсія шкіри) . Усю пухлину можна видалити та відправити до лабораторії. Потім патологоанатоми досліджують тканину під мікроскопом, щоб побачити, чи містить вона ракові клітини.

Якщо біопсія шкіри підтвердить наявність у вас ДФСП, вас можуть попросити пройти МРТ . Це допоможе визначити точний розмір пухлини та її глибину поширення в шкіру. Ця інформація дуже важлива для планування лікування.

Які методи лікування DFSP (виступаючої дерматофібросаркоми)?

Основним і найкращим методом лікування ДФСП є хірургічне видалення пухлини. Дерматологи зазвичай використовують спеціальну процедуру, яка називається операцією Мооса, для видалення пухлин ДФСП. Ось що відбувається під час цієї операції:

• Спочатку в область обробки вводиться місцевий анестетик , тому ви не відчуєте жодного болю.
• Потім лікар вирізає та видаляє ракову пухлину. Але не тільки пухлину, а й невелику ділянку здорової шкіри навколо неї. Це називається краєм .
• Далі краї (межі) видаленої тканини досліджують під мікроскопом, щоб побачити, чи залишилися ракові клітини.
• Якщо по краях все ще є ракові клітини, лікар видалить ще трохи тканини з ділянки, де була проведена повторна операція.
• Таким чином, видалення тканин триває доти, доки ракові клітини не будуть виявлені на краях.
• Після повного видалення раку, за необхідності, проводиться реконструктивна операція .

Чи існують інші методи лікування ДФСП без хірургічного втручання?

Навіть якщо пухлини DFSP видаляються хірургічним шляхом, вони іноді можуть рецидивувати. Після типового широкого видалення існує від 20% до 30% ймовірність їх рецидиву протягом трьох років. Після операції за Моосом цей ризик знижується до 4%-5%. Однак важливо залишатися пильним, оскільки пухлини можуть рецидивувати навіть через 10 років або більше.

Іноді, якщо рак поширився на інші частини тіла (метастатичний ДФСП), або якщо пухлина занадто велика або занадто локалізована для хірургічного видалення, лікарі використовують препарат під назвою Іматиніб . Цей препарат також може зменшити пухлину, що полегшує її хірургічне видалення.

Також, якщо хірургічне втручання не може повністю видалити рак або якщо хірургічне втручання взагалі неможливе, може бути використана променева терапія .

Які перспективи для людини з ДФСП?

Це справді втішна новина. Оскільки DFSP – це повільно зростаючий, малоінтенсивний рак, за належного лікування понад 99% людей виживуть 10 років і більше. Тому найголовніше – не панікувати та дотримуватися порад лікаря.

Що я можу зробити, щоб покращити свій світогляд?

Є кілька речей, які ви можете зробити, щоб покращити свій світогляд:

• Регулярно проводите самообстеження шкіри. Звертайте увагу на будь-які нові зміни, плями або грудочки на шкірі. Якщо ви щось помітили, негайно повідомте свого лікаря.
• Після лікування протягом перших трьох років відвідуйте лікаря для огляду шкіри принаймні кожні три-шість місяців. Потім проходьте огляди раз на рік або за призначенням лікаря.
• Мінімізуйте перебування на сонці. Ультрафіолетові промені сонця збільшують ризик розвитку інших видів раку шкіри. Тому використовуйте сонцезахисний крем , коли виходите на сонце, одягайте захисний одяг та обмежуйте час перебування на вулиці в найспекотнішу частину дня.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо ви помітили будь-які нові зміни на шкірі, особливо якщо у вас є щось із переліченого нижче, обов’язково зверніться до лікаря:

• Нові, стійкі горби або плями, або нові нарости шкіри.
• Зміни бородавок, родимих ​​плям, старих шрамів або татуювань.
• Якщо горбики на шкірі легко кровоточать.

Пам’ятайте, що зміни на шкірі часто можуть бути нешкідливими. Однак деякі зміни можуть бути ознакою раку шкіри. Тому, якщо у вас є якісь сумніви, краще звернутися до лікаря, щоб він їх з’ясував.

Що мені слід запитати у свого лікаря?

Якщо у вас діагностовано ДФСП, ви можете поставити своєму лікарю такі запитання, як:

• Чому в мене виник цей рак шкіри?
• Чи є в мене ризик розвитку інших видів раку шкіри?
• Яке лікування найкраще підійде для мене?
• Чи існує ризик поширення цього раку на інші частини тіла?
• Як часто мені слід проходити обстеження на рак?

Знання відповідей на ці запитання допоможе вам краще зрозуміти стан і може допомогти вам уточнити ваше лікування та плани на майбутнє.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Хоча ДФСП – це рідкісний рак шкіри, його поширення на інші частини тіла дуже малоймовірне. Однак хірургічне лікування є важливим для зупинки росту. Раннє виявлення та правильне лікування можуть значно покращити ваш прогноз. Тож слідкуйте за станом своєї шкіри та зверніться до лікаря, якщо помітите щось незвичне. Ви не самотні, і є лікарі, які можуть допомогти вам у цьому.

DFSP , рак шкіри, рак шкіри, шкірні утворення, хірургія Мооса, симптоми раку, шкірні захворювання