Ви часто відчуваєте втому та млявість? Вам важко дихати, коли ви ходите трохи швидше або піднімаєтеся сходами? Можливо, ви також відчуваєте, що ваша шкіра блідіша, ніж зазвичай. Це можуть бути ознаки нестачі крові в організмі, що в медицині називається анемією. Але іноді причиною цієї анемії може бути складніше та рідкісніше захворювання, ніж ми думаємо. Сьогодні ми поговоримо про одне таке рідкісне, але дуже важливе захворювання крові. Це чиста аплазія еритроцитів, яку ми скорочено називаємо PRCA.
Простіше кажучи, що таке ця PRCA?
Уявіть собі кістковий мозок у нашому тілі як фабрику з виробництва крові. Ця фабрика виробляє три типи клітин, необхідних нашому організму: еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. Основна функція еритроцитів — переносити кисень, який надходить у наші легені, коли ми дихаємо, до всіх інших клітин нашого тіла. Це як вантажівка, яка доставляє кисень.
У випадку PRCA (анемії та лейшманіозу) кровотворна фабрика, тобто кістковий мозок, значно зменшує або повністю припиняє виробляти лише еритроцити . Виробництво інших типів клітин (лейкоцитів і тромбоцитів) відбувається нормально. Тому, коли кількість еритроцитів, які переносять кисень до організму, зменшується, органи нашого тіла не отримують необхідного їм кисню. Тяжка анемія, що виникає внаслідок цього, є основною проблемою PRCA.
Які симптоми може відчувати людина з PRCA?
PRCA викликає ті ж симптоми, що й важка анемія, але вони можуть бути важчими, ніж звичайна анемія. Важливо знати про ці симптоми.
| Симптом | Просте пояснення |
|---|---|
| Втома | Відчуття безжиттєвості та постійної втоми, незалежно від того, скільки ви спите. |
| Утруднене дихання (задишка) | Відчуття задишки навіть після виконання невеликого завдання або проходження короткої відстані. |
| Запаморочення | Відчуття запаморочення, особливо при вставанні з сидячого положення. |
| Бліда шкіра | Шкіра, губи та область під нігтями стають білішими, ніж зазвичай. |
| Часті головні болі | Часті головні болі викликані зменшенням кількості кисню, необхідного мозку. |
| Чути дзвін у вухах (пульсуючий шум у вухах) | У вухах чути свистячий звук, що відповідає ритму серцебиття. |
| Біль у грудях (стенокардія) | Біль у грудях через брак кисню в серцевих м'язах. |
Найголовніше, якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, не панікуйте та не думайте, що це PRCA. Вони також можуть спостерігатися при звичайній анемії. Але якщо ці симптоми не зникають, безумовно, краще звернутися до лікаря та отримати консультацію.
Чому виникає ця ситуація, яка називається PRCA?
PRCA не є окремим захворюванням. Існує кілька можливих причин. Іноді вона також може бути побічним ефектом іншого захворювання.
1. Проблеми з імунною системою (аутоімунні захворювання)
Це основна причина PRCA. Простіше кажучи, захисна система нашого організму, імунна система, помилково починає атакувати стовбурові клітини у власному кістковому мозку, які виробляють еритроцити. Приклади таких станів включають:
- Вовчак (системний червоний вовчак)
- Ревматоїдний артрит
- Запальні захворювання кишечника
2. Рак
Деякі види раку також можуть спричиняти PRCA.
- Рак крові: хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) та великозернистий лімфолейкоз (ВГЛ) – це два типи раку крові, які в основному пов’язані з цим.
- Пухлини: Тимома, рак вилочкової залози, є основною раковою пухлиною, пов'язаною з PRCA.
3. Вірусні та бактеріальні інфекції
Деякі інфекційні захворювання також можуть спричинити PRCA, тимчасово або постійно.
- Віруси: Парвовірус B19 є найвідомішим з них. Цей вірус безпосередньо атакує клітини кісткового мозку, які ось-ось стануть еритроцитами. ВІЛ, вірус Епштейна-Барр та віруси гепатиту також можуть його викликати.
- Бактерії: такі стани, як стрептокок групи С, туберкульоз та бактеріальний сепсис, також можуть спричинити це.
4. Деякі ліки
PRCA також може виникати як побічний ефект певних ліків. Наприклад, еритроцитостимулюючі агенти (ESA) – препарати, що призначаються пацієнтам з захворюваннями нирок для збільшення вироблення еритроцитів, іноді можуть спричиняти цей стан.
5. Вагітність
Дуже рідко у деяких жінок може розвинутися ПРКА під час вагітності. На щастя, цей стан зазвичай проходить самостійно після народження дитини.
6. Генетичні захворювання, присутні при народженні
Анемія Даймонда-Блекфана – це рідкісна вроджена анемія. Зазвичай її діагностують у дитинстві. У цих пацієнтів також може розвинутися анемія першої інвазії (ПРКА).
Як лікарі точно діагностують це захворювання?
Коли ви звернетеся до лікаря зі згаданими раніше симптомами, він огляне вас і, якщо підозрить це захворювання, направить на кілька аналізів.
| Тест | Що ви тут бачите? |
|---|---|
| Загальний аналіз крові (ЗАК) | Кров перевіряють, щоб перевірити, чи рівень еритроцитів дуже низький, а також чи рівень лейкоцитів і тромбоцитів у нормі. |
| Кількість ретикулоцитів | Це стосується новоутворених, незрілих еритроцитів. При PRCA ця кількість дуже низька. Це означає, що нові еритроцити не утворюються. |
| Мазок периферичної крові | Беруть краплю крові та досліджують під мікроскопом, щоб визначити форму та склад еритроцитів. |
| Аспірація/біопсія кісткового мозку | Це основний тест для підтвердження захворювання . Дуже невеликий зразок кісткового мозку береться з такого місця, як стегно, після анестезії. У випадку PRCA стовбурові клітини, що виробляють еритроцити, в ньому не видно. |
| Інші тести | Щоб з'ясувати причину захворювання, можна провести такі тести, як тести на вірус парвовірусу B19 та комп'ютерну томографію (для перевірки наявності утворень, таких як тимома). |
Які методи лікування PRCA (перфузійної аорти)?
Лікування PRCA залежить від причини захворювання. Це означає, що не всім призначається однакове лікування. Лікар ретельно вивчить ваш стан і обере найбільш підходяще лікування.
- Імунодепресанти: Якщо причиною захворювання є проблема з імунною системою, ці препарати допомагають контролювати гіперактивну імунну систему. Для цього зазвичай використовуються кортикостероїди, такі як преднізон і циклоспорин.
- Переливання крові: Якщо анемія дуже важка, кров вводиться зовнішньо, щоб швидко відновити рівень заліза в крові. Однак постійні переливання крові можуть призвести до непотрібного підвищення рівня заліза в організмі. У такому випадку для видалення надлишку заліза знадобиться окреме лікування (хелатотерапія).
- Хірургічне втручання: Якщо причиною захворювання є тимома, лікування полягає у видаленні залози хірургічним шляхом (тимектомія).
- Імуноглобулінова терапія: Якщо PRCA викликана парвовірусною інфекцією B19, це лікування бореться з вірусом і запобігає пошкодженню ним еритроцитів.
- Трансплантація стовбурових клітин:Для людей з вродженими захворюваннями, такими як анемія Даймонда-Блекфана, лікування включає трансплантацію здорових стовбурових клітин для заміни ураженого кісткового мозку.
Чи є якісь побічні ефекти від лікування?
Так, як і при будь-якому лікуванні, можуть бути побічні ефекти. Але не варто про них турбуватися. Ваш лікар повідомить вас про все це перед початком лікування. Він також надасть вам необхідні поради щодо лікування побічних ефектів.
Наприклад, імунодепресанти можуть збільшити ризик інфекції, підвищити кров'яний тиск і збільшити вагу. Переливання крові може спричинити лихоманку та алергію. Тому дуже важливо звертати пильну увагу на зміни в організмі під час лікування.
Що потрібно знати, якщо ви живете з PRCA?
PRCA іноді може бути хронічним захворюванням. Це означає, що навіть після лікування хвороба іноді може рецидивувати. Тому важливо залишатися під медичним наглядом.
- Підтримуюча терапія: Деяким людям може знадобитися продовжувати приймати імуносупресанти в низькій дозі, щоб запобігти поверненню захворювання.
- Постійне спостереження: Вкрай важливо регулярно відвідувати лікаря та здавати аналізи крові. Це може допомогти вам на ранній стадії визначити, чи буде захворювання рецидивувати або розвинуться інші ускладнення.
- Здоровий спосіб життя:
- Поживна дієта: важливо дотримуватися збалансованої дієти, включаючи продукти, багаті на залізо (шпинат, м’ясо, горох, сочевицю). Запитайте свого лікаря про дієту, яка підходить саме вам.
- Пийте достатньо води: запобігайте зневодненню організму.
- Захистіть себе від інфекцій: часто мийте руки. Будьте обережні в людних місцях. Зробіть необхідні щеплення.
- Фізичні вправи: Виконуйте фізичні вправи на рівні, який може переносити ваш організм. Також проконсультуйтеся з лікарем з цього приводу.
Коли ви чуєте про PRCA, вам може бути страшно. Це нормально. Але пам’ятайте, що це стан, який можна вилікувати. Найголовніше — швидко звернутися за медичною допомогою та точно дотримуватися лікування, не ігноруючи симптоми.
Повідомлення на винос
- PRCA – це рідкісне захворювання крові, яке зупиняє кістковий мозок від вироблення еритроцитів.
- Його основними симптомами є постійна втома, блідість та утруднене дихання.
- Це може бути спричинено проблемами з імунною системою, раком, інфекціями та деякими ліками.
- Основним тестом для підтвердження захворювання є біопсія кісткового мозку.
- Методи лікування різняться залежно від причини захворювання, і лікування може контролювати симптоми.
- Оскільки це іноді може рецидивувати, дуже важливим є тривалий медичний контроль та регулярні обстеження.
- Якщо у вас продовжуються симптоми, схожі на анемію, не панікуйте та негайно зверніться до лікаря.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар