Чи слабка ліва половина серця вашої дитини? Давайте поговоримо про синдром гіпопластичних лівих відділів серця (СГЛС)

Важко описати почуття, які ви відчуваєте, коли лікар повідомляє вам, що у вашої новонародженої дитини серйозне захворювання серця. Поряд зі страхом, шоком і сумом, у вашій свідомості лунає питання: «Що буде з нашою дитиною?». Це дуже важкий час. Але найважливіше в такий момент — повністю усвідомлювати цей стан. Сьогодні ми поговоримо про синдром гіпопластичного лівого серця (СГЛС) — серйозне та рідкісне захворювання серця, спричинене народженням. У цій статті ми поговоримо про це просто, так, щоб ви могли це зрозуміти.

Що саме таке синдром гіпопластичних лівих відділів серця (СГЛШ)?

Простіше кажучи, синдром гіпопластичних лівих відділів серця (СГЛС) – це стан, який виникає, коли ліва частина серця не розвивається належним чином, поки дитина росте в утробі матері. Це вроджена вада серця. Слово «гіпопластичний» означає «недорозвинений».

Наше серце схоже на маленький будинок з чотирма кімнатами. Дві кімнати нагорі та дві кімнати внизу. Частини лівої сторони серця дитини з синдромом Гіпергідроксисахариду (HLHS), зокрема:

• Лівий шлуночок: це головна насосна камера серця. Вона перекачує чисту, насичену киснем кров по всьому тілу. При HLHS він дуже малий і недорозвинений.
• Аорта: Головна кровоносна судина, яка несе кров від лівого шлуночка до решти тіла. Вона також часто вузька та мала.
• Мітральний та аортальний клапани: вони схожі на двері. Вони дозволяють крові текти лише в одному напрямку. При синдромі Гіпертонічної хірургії (HLHS) ці клапани можуть розвиватися неправильно або бути повністю закритими.

Оскільки ці основні частини не ростуть належним чином, ліва частина серця не може перекачувати достатньо насиченої киснем крові до решти тіла. Це дуже серйозний стан. Іноді в стінці між двома верхніми камерами серця може бути невеликий отвір, який називається дефектом міжпередсердної перегородки .

Яка різниця між цим та здоровим серцем?

У здоровому серці і права, і ліва сторони працюють разом. Уявіть, що права сторона забирає з організму бідну на кисень кров і направляє її до легень для отримання кисню. Багата на кисень кров з легень повертається до лівої сторони серця. Потім потужний насос з лівого боку (лівий шлуночок) перекачує цю кров до решти тіла.

Але у дитини з HLHS ліва частина серця дуже слабка. Тому вона не може виконувати цю функцію. То що ж відбувається? Права частина серця повинна виконувати обидві функції самостійно . Це означає, що правий шлуночок повинен перекачувати кров до легень, а також перекачувати кров до решти тіла.

Як це відбувається? Коли дитина перебуває в утробі матері, між двома головними кровоносними судинами серця існує тимчасове з'єднання. Воно називається артеріальною протокою.Це як «скорочений шлях». Цей «скорочений шлях» є важливим для виживання дитини з HLHS після народження. Тому що кров тече через цю трубку до тіла. Зазвичай ця трубка закривається через кілька днів після народження дитини. Але якщо ця трубка закривається у дитини з HLHS, кров не може надходити до тіла. Тому, якщо цей стан не лікувати, у дитини залишиться лише кілька днів життя.

Як дізнатися, чи є у вашої дитини цей стан? Які симптоми?

Якщо у новонародженої дитини HLHS, іноді симптоми спочатку не помітні. Але ці симптоми можуть з'явитися протягом кількох годин або днів. Батькам дуже важливо знати про це.

Чому це трапляється з немовлятами? У чому причина?

Це питання хвилює кожного з батьків. Цілком нормально задаватися питанням: «Чому це сталося з нашою дитиною? Чи зробили ми щось не так?»

Але правда полягає в тому, що в більшості випадків немає конкретної причини для HLHS . Тобто, це не те, що спричинено матір'ю чи батьком. Іноді генетичні фактори можуть відігравати певну роль. Тобто, певні генетичні зміни в сім'ї можуть збільшити ризик. Діти з іншими генетичними захворюваннями, такими як синдром Тернера або трисомія 18, також мають ризик розвитку HLHS.

Як лікарі точно діагностують це захворювання?

На щастя, завдяки сучасним передовим технологіям це захворювання можна діагностувати ще до народження дитини, тобто під час вагітності . Якщо під час планового пренатального ультразвукового дослідження буде виявлено аномалію в серці, лікар направить вас до спеціаліста та попросить зробити ехокардіограму плода . Це дозволить вам дуже чітко побачити структуру та функцію серця дитини.

Щоб діагностувати стан після народження дитини, лікар огляне симптоми дитини та прослухає грудну клітку стетоскопом, щоб побачити, чи є аномальний серцевий звук (шум у серці). Потім буде проведено кілька тестів для підтвердження стану, таких як:

• Рентген грудної клітки: Рентген грудної клітки може перевірити розмір і форму серця та легень.
• Ехокардіограма: це найважливіший тест. Він схожий на відеосканування серця. Камери серця, клапани та кровоносні судини чітко видно. Саме це підтверджує наявність у вас HLHS.
• Електрокардіограма (ЕКГ): тест, який вимірює електричну активність серця.
• Пульсоксиметричний скринінг: невеликий пристрій, схожий на кліпсу, розміщується на пальці або вусі дитини для вимірювання кількості кисню в крові. Цей показник низький у дітей з синдромом високого глюкози в крові (HLHS).

Чи існує лікування цього стану? Чи можна врятувати дитину?

Так, це дуже серйозний стан, але існують методи лікування. Але це не та хвороба, яку можна вилікувати медикаментами. Щоб врятувати життя дитини, необхідно провести складну серію операцій, що складається з кількох етапів .

Крок перший: Стабілізація стану дитини

Перед операцією стан дитини потрібно стабілізувати. Перший крок – підтримувати відкритою артеріальну протоку , «коротку» кровоносну судину, про яку ми говорили. Внутрішньовенно вводять препарат під назвою простагландин . Інші препарати також можуть використовуватися для покращення серцебиття дитини, а також може бути використаний апарат штучної вентиляції легень, щоб допомогти дитині дихати.

Крок другий: Триетапна хірургічна серія

Головна мета цієї серії операцій — повністю обійти слабку ліву половину серця та надати сильнішій правій половині серця (правому шлуночку) завдання перекачувати кров по всьому тілу. Це як перенаправити кровотік у зовсім іншому напрямку.

1. Процедура Норвуда: її виконують протягом перших двох тижнів після народження дитини. Це дуже складна та серйозна операція. Тут хірурги:

• Недорозвинена аорта реконструюється.
• Для безпосереднього надходження крові з правого шлуночка до легень вводиться спеціальна трубка (шунт).
• Таким чином, «трубчаста система» серця модифікується таким чином, що правий шлуночок може перекачувати кров по всьому тілу та легеням.

2. Операція Глена (двонаправлена ​​шунтування Глена): її проводять , коли дитині виповнюється від 4 до 6 місяців . Тут:

• Трубку (шунт), введену під час першої операції, видаляють.
• Бідна на кисень кров з верхньої частини тіла (з вени, яка називається верхньою порожнистою веною) безпосередньо з'єднана з легенями.
• Це значно зменшує навантаження на правий шлуночок, оскільки тепер йому не потрібно перекачувати кров з верхньої частини тіла, вона потрапляє безпосередньо в легені.

3. Процедура Фонтена: це завершальний етап. Його виконують у віці від 18 місяців до 4 років . Ось тут:

• Бідна на кисень кров з нижньої частини тіла (з вени, яка називається нижньою порожнистою веною) безпосередньо з'єднана з легенями.
• Після цієї операції вся збіднена киснем кров з організму потрапляє безпосередньо до легень. Правий шлуночок серця має лише перекачувати чисту, багату на кисень кров з легень по всьому тілу.

Після завершення цих трьох операцій кровоносна система дитини починає функціонувати абсолютно по-новому.

Які ускладнення лікування?

Хоча ці операції рятують життя, вони дуже складні та можуть нести ризики та ускладнення. Проблеми можуть виникнути під час та після операції.

• Правий шлуночок слабшає через велике навантаження, яке йому доводиться нести.
• Витік крові з клапанів серця.
• Захворювання печінки.
• Аномальні серцеві ритми.
• Згортання крові.
• Інфекції.
• Труднощі з їжею.
• Судоми.
• Вплив на нирки.

Лікар детально обговорить з вами всі ці ризики. Медична команда дуже уважно стежитиме за дитиною протягом усієї цієї подорожі.

Чи є трансплантація серця хорошим варіантом?

У деяких випадках, якщо стан серця дитини дуже складний або якщо лікарі вважають, що дитина не переживе операцію, вони можуть рекомендувати трансплантацію серця . Але їм доведеться почекати, поки не з'явиться сумісне серце. Також після трансплантації серця дитині доведеться приймати імуносупресивні препарати до кінця життя.

Якщо у дитини є цей стан, що нам, як батькам, слід знати?

Цей шлях складний, але за належного медичного нагляду та догляду діти з HLHS можуть вести повноцінне життя.

• Довічне медичне спостереження: Після операції дитині потрібно буде відвідувати кардіолога до кінця життя. Їй слід проходити обстеження принаймні раз на рік.
• Ліки: Багатьом дітям потрібно буде приймати серцеві препарати протягом усього життя.
• Антибіотики перед іншими операціями: Перед будь-якою іншою операцією, такою як видалення зуба, необхідно приймати антибіотики для запобігання серцевим інфекціям (ендокардиту).
• Фізична активність: Можливо, потрібно обмежити фізичну активність вашої дитини. Напружені заняття, такі як змагальні види спорту, зазвичай не рекомендуються. Зверніться за порадою до лікаря з цього приводу.
• Ваше психічне здоров'я: Ця подорож дуже виснажує батьків. Вона може бути стресовою. Тому поговоріть про свої почуття з чоловіком/дружиною та родиною. За потреби зверніться за консультацією. Тільки тоді, коли ви сильні, ви зможете добре піклуватися про свою дитину.