Чи з’явилася у вашої дитини невелика пухлина десь на тілі? Або висип на шкірі чи свербіж, який не гоїться? Іноді це нормально, але рідко це може бути ознакою рідкісного захворювання, яке називається гістіоцитозом клітин Лангерганса (ЛКГ). Нормально відчувати страх, коли чуєш цю назву, адже ми не звикли до цього. Але не хвилюйтеся, давайте поговоримо про це простою мовою.
Простіше кажучи, що таке ЛХ?
Уявіть собі наше тіло як велику країну. Існує армія, яка захищає цю країну, і це наша імунна система . Особливий тип солдатів у цій армії називається клітинами Лангерганса . Ці клітини є різновидом лейкоцитів. Їхня основна функція — боротися з мікробами та інфекціями, які потрапляють в наш організм, і захищати нас від хвороб. Ці солдати знаходяться по всьому нашому тілу, особливо в шкірі, легенях, лімфатичних вузлах, кістковому мозку, селезінці та печінці.
Але у випадку з ЛКГ ці клітини Лангерганса неконтрольовано розмножуються та накопичуються в різних частинах тіла. Це як стадо солдатів, які просто стоять на одному місці без бою. Коли вони накопичуються таким чином, вони починають пошкоджувати здорові тканини в цих місцях. У цих місцях утворюються ураження.
Гарна новина щодо цього стану полягає в тому, що більшість дітей можуть повністю одужати від хвороби за умови належного лікування. Іноді, особливо якщо вона вражає лише шкіру, вона може пройти сама по собі без будь-якого лікування. Однак, якщо ці клітини вражають життєво важливі органи, такі як кістковий мозок, селезінка або печінка, може знадобитися більш інтенсивне лікування.
Чи є ЛХ раком?
Це питання виникає у багатьох людей. Насправді, серед лікарів досі існують певні розбіжності щодо цього. Багато дослідників вважають лімфовузлову гіперплазію (ЛХГ) станом, подібним до раку, тобто новоутворенням . Тобто аномальним ростом клітин. Але інші вважають, що це запальне захворювання імунної системи.
Однак, лікуванням ЛХГ займаються онкологи, які спеціалізуються на раку та захворюваннях крові. Іноді для лікування також використовуються протипухлинні методи лікування, такі як хіміотерапія .
Хто найбільш схильний до цього захворювання?
ЛХ найчастіше спостерігається у новонароджених та дітей віком від 1 до 15 років. У дорослих це трапляється дуже рідко, але можливо.
Статистично, лише один або два з мільйона новонароджених народжуються з цим захворюванням щороку. Це означає, що це дуже рідкісне захворювання.
Які симптоми ЛХ?
ЛХ не впливає на кожну дитину однаково. У деяких дітей може бути уражена лише одна ділянка тіла, в інших – кілька. Тому симптоми різняться залежно від ураженої частини тіла. Давайте розглянемо, що це таке.
| Уражена частина тіла | Симптоми, які можна побачити |
|---|---|
| Кістки | ЛХ вражає кістки приблизно у 80% пацієнтів. Ущільнення або набряк можуть з'являтися в таких місцях, як череп, кістки навколо очей, за вухами, щелепа, кінцівки, хребет і стегна. Біль може бути присутнім або відсутнім. Крім того, можуть спостерігатися головний біль, біль у шиї/спині, труднощі з ходьбою та кульгавість. |
| Шкіра | Найпоширенішим висипом є шкірний висип. «Колискова шапочка» може бути не загоюваним захворюванням, яке з'являється на голові дитини. Червоні, лускаті плями можуть з'являтися на паху, під пахвами, на животі, грудях та спині. Вони можуть сочитися та свербіти або боліти. Нігті також можуть змінювати колір або відпадати. |
| Рот | Розхитані або хиткі зуби, відступання зубів, набряклі ясна, виразки на губах, язиці, внутрішній стороні щік або на піднебінні. |
| Печінка або селезінка | Збільшена печінка або селезінка може спричинити здуття живота, пожовтіння очей та шкіри (жовтяницю), свербіж, сильну втому та легке утворення синців або кровотеч. |
| Кістковий мозок | Анемія, блідість, втома та втрата апетиту через зниження кількості еритроцитів. Часті інфекції та лихоманка через зниження кількості лейкоцитів. Легке утворення синців через зниження кількості тромбоцитів. |
| Ендокринна система (Ендокринна система - Гормони) | Якщо уражена гіпофіз: надмірна спрага та часте сечовипускання (нецукровий діабет), затримка росту, передчасне або затримка статевого дозрівання, збільшення ваги. Якщо уражена щитовидна залоза: набряк залози, утруднене дихання. |
| Вуха | Часті вушні інфекції, виділення з вуха, почервоніння вуха, свербіж у вусі, біль у вусі та втрата слуху. |
| Очі | Випуклі очі, набряки над очима, погіршення зору. |
| Лімфатичні вузли | Набряк та біль у грудках (ущільненнях) на шиї, під пахвами або в паху. |
| Центральна нервова система | Головний біль, запаморочення, блювота, утруднення ходьби, втрата рівноваги (атаксія), утруднення мовлення або зору, судоми, зміни поведінки та пам'яті. |
| Легені | Це поширене явище серед дорослих, особливо курців. Біль у грудях, сухий кашель, утруднене дихання, колапс легень (пневмоторакс). |
| Шлунково-кишковий тракт | Біль у шлунку, блювота, діарея, кров у калі та поганий ріст через дефіцит поживних речовин. |
Важливо те, що ці симптоми також можуть спостерігатися при багатьох інших поширених захворюваннях. Тож не бійтеся ЛХГ лише тому, що у вас є один або два з цих симптомів. Але якщо ці симптоми не зникають, дуже важливо звернутися до лікаря та отримати правильний діагноз.
Яка конкретна причина ЛХ?
Простіше кажучи, наші клітини мають гени, які наказують їм «ділитися зараз, зупинитися зараз». Приблизно у половини дітей з ЛХГ є невелика зміна, або мутація, в гені під назвою «BRAF ». Цей ген виробляє білок, який контролює ріст клітин. Через цю мутацію цей білок не отримує команди «зупинити поділ». Це ніби перемикач «увімкнено» застряг. Тож клітини Лангерганса продовжують ділитися та зливатися.
Це не те, що передається у спадок від батьків до дітей. Ця генетична мутація виникає випадковим чином після зачаття дитини в утробі матері.
Окрім гена «BRAF», дослідники виявили, що це захворювання також може бути спричинене мутаціями в інших генах, таких як «MAP2K1», «RAS» та «ARAF».
Як ви це бачите, докторе?
Коли ви приведете свою дитину до лікаря, він або вона спочатку запитає вас про симптоми вашої дитини. Потім ретельно огляне вашу дитину. Оскільки лімфатична капілярна гіперплазія (ЛКГ) може вражати багато різних частин тіла, для підтвердження діагнозу може знадобитися кілька тестів.
| Тип тесту | Простіше кажучи... |
|---|---|
| Аналізи крові | Загальний аналіз крові (ЗАК) вимірює кількість еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів у крові. Аналізи крові також проводяться для перевірки таких показників, як функція печінки. |
| Біопсія | Це найточніший спосіб підтвердження ЛХ.Невеликий шматочок тканини береться з пухлини або ураження під анестезією та досліджується під мікроскопом, щоб підтвердити наявність клітин LCH. Якщо є підозра на ураження кісткового мозку, також може бути проведена біопсія кісткового мозку. |
| Генетичне тестування | Зразок тканини, взятий під час біопсії, використовується для тестування на мутацію в гені «BRAF». |
| Тести візуалізації | Такі тести, як рентген, КТ, МРТ та ПЕТ-сканування, можуть визначити ступінь впливу ЛХГ на внутрішні органи, такі як кістки, мозок та легені. |
На основі результатів цих аналізів ваш лікар направить вашу дитину до дитячого гематолога/онколога.
Які методи лікування ЛХ?
Не всім дітям з ЛХ потрібне однакове лікування. Лікування залежить від місця розташування та тяжкості захворювання.
Лікарі класифікують ЛХ на два основні типи:
1. Односистемний ЛКГ: Захворювання вражає лише одну систему органів в організмі (наприклад, лише кістки або лише шкіру).
2. Мультисистемна ЛХ: Захворювання вражає дві або більше систем органів тіла (наприклад, шкіру та печінку).
Також такі органи, як печінка, селезінка та кістковий мозок, вважаються органами «високого ризику», тоді як такі органи, як шкіра, кістки та легені, вважаються «низького ризику». Ця класифікація визначає план лікування.
Існує кілька основних методів лікування:
- Стероїдна терапія: особливо коли уражається лише шкіра, стероїдні препарати, такі як преднізолон, використовуються у вигляді таблеток або мазей.
- Хірургічне втручання: Хірургічне втручання, таке як кюретаж, проводиться для видалення пухлини LCH у кістці.
- Хіміотерапія: це тип ліків, що призначаються для знищення ракових клітин. Оскільки клітини LCH швидко діляться, ці ліки зупиняють їх ріст. Ці ліки можна вводити у вигляді таблеток, ін'єкцій або крему, що наноситься на шкіру.
- Променева терапія: використовує високоенергетичні промені для знищення клітин LCH. Зараз це використовується дуже рідко.
- Цільова терапія:Для дітей з мутацією гена «BRAF» існують препарати (інгібітори BRAF), які впливають на цю мутацію. Вони дуже мало пошкоджують здорові клітини.
- Імунотерапія: стимуляція власної імунної системи дитини для боротьби з клітинами LCH.
- Трансплантація стовбурових клітин: варіант лікування, що розглядається у дуже важких випадках, які не піддаються лікуванню іншими методами лікування.
Яка ситуація після лікування?
Прогноз для ЛХ залежить від кількох факторів, включаючи те, які частини тіла вразила хвороба, наскільки вона поширилася та наскільки добре вона реагує на лікування.
- Рівень одужання для дітей лише з ураженням органів «низького ризику» (як односистемним, так і багатосистемним) становить майже 100% . Це означає, що ризику смерті немає. Однак існує ризик рецидиву або інших довгострокових ускладнень.
- Стан дітей, у яких уражені органи «високого ризику», такі як печінка, селезінка та кістковий мозок, може бути серйознішим.
Тому надзвичайно важливо спостерігатися у лікаря протягом багатьох років, навіть після завершення лікування. Вам потрібно регулярно проходити обстеження на предмет рецидивів.
Повідомлення на винос
- Гістіоцитоз клітин Лангерганса (ГКЛ) – це рідкісне захворювання, спричинене неконтрольованим ростом певного типу імунних клітин. Найчастіше воно спостерігається у дітей.
- Хоча це не класифікується як рак, онкологи лікують його за допомогою протипухлинної терапії.
- Симптоми (ураження шкіри, кісткові вузлики, часті інфекції) сильно відрізняються залежно від частини тіла, ураженої хворобою.
- Біопсія необхідна для остаточної діагностики захворювання.
- Для багатьох дітей, особливо тих, хто належить до категорії «низького ризику», лікування може повністю вилікувати хворобу.
- Навіть після завершення лікування дуже важливо протягом кількох років проходити медичне спостереження , щоб побачити, чи не відбудеться рецидив захворювання.
- Відкрито обговоріть будь-які питання чи занепокоєння щодо стану вашої дитини зі своїм лікарем.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар