Ви завжди відчуваєте втому та виснаження без причини? У вас синці по всьому тілу? Ви відчуваєте легку важкість або відчуття переповнення в лівій частині живота? Можливо, за цим стоїть серйозна причина, про яку ми не замислюємося. Це стан, який називається мієлофіброз. Не лякайтеся, коли почуєте цю назву. Ми поговоримо про те, що це таке, чому це виникає, які симптоми та які методи лікування, дуже простим, зрозумілим для вас способом.
Простіше кажучи, що таке мієлофіброз?
Уявіть собі великі кістки всередині наших тіл як фабрики з виробництва крові. Ми називаємо ці фабрики кістковим мозком . Саме в цьому кістковому мозку виробляються всі три типи клітин крові, необхідні для нашого організму.
1. Еритроцити: переносять кисень по всьому тілу.
2. Лейкоцити: Борються з хворобами та мікробами.
3. Тромбоцити: Вони утворюють тромби та зупиняють кровотечу.
Мієлофіброз – це рідкісний тип раку крові, при якому кістковий мозок, кровотворна фабрика, поступово заповнюється рубцевою тканиною. Так само, як бур'яни поступово захоплюють родюче поле, ця рубцева тканина перешкоджає кістковому мозку нормально виробляти клітини крові.
Оскільки ця робота не виконується належним чином, наша селезінка , орган у верхній лівій частині живота, намагається допомогти з цією роботою. Тобто селезінка починає виробляти кров. Але це не її основна функція. Через це селезінка перевантажується, і вона поступово починає збільшуватися та набрякати. У багатьох пацієнтів розвиваються симптоми, пов'язані з таким набряком селезінки.
Зазвичай це захворювання триває все життя і часто прогресує дуже повільно. Однак іноді воно може швидко погіршуватися, а у деяких людей може прогресувати до гострого лейкозу. Саме тому ваш лікар буде ретельно спостерігати за вами після встановлення діагнозу.
Чи існують основні типи мієлофіброзу?
Так, є два основних типи цього.
- Первинний мієлофіброз: це найпоширеніший тип. Він виникає спонтанно, без впливу будь-якого іншого захворювання.
- Вторинний мієлофіброз:Це трапляється, коли інші захворювання крові стають серйозними. Наприклад, у людини з есенціальною тромбоцитемією або поліцитемією віра з часом може розвинутися мієлофіброз. Усі ці захворювання належать до групи раку крові, яка називається мієлопроліферативними новоутвореннями (МПН). Простіше кажучи, всі ці захворювання змушують кістковий мозок виробляти більше одного або кількох типів клітин крові, ніж потрібно.
Які симптоми цієї хвороби? Як ми це дізнаємося?
Здебільшого це захворювання розвивається дуже повільно. Тому воно може роками протікати без жодних симптомів. Коли починають проявлятися симптоми, перше, що спадає на думку, це сильна втома . Це пов'язано з нестачею еритроцитів в організмі, що є анемією. Поряд з цим, через збільшену селезінку, ви можете відчувати важкість, біль або відчуття переповнення у верхній лівій частині живота.
Давайте розглянемо інші симптоми в таблиці нижче.
| Симптом | Просте пояснення |
|---|---|
| Біль у кістках та суглобах | Біль, що виникає всередині кісток через зміни в кістковому мозку. |
| Легкі синці або кровотечі | Через зниження кількості тромбоцитів навіть невелика шишка може спричинити синці та кровотечу. |
| Збільшена печінка | Як і селезінка, печінка може набрякати, намагаючись кровотворити. |
| Лихоманка | Відчуття жару без причини. |
| Часті інфекції | Хвороби легко поширюються, оскільки кількість лейкоцитів в організмі, які діють як захисні клітини організму, зменшується. |
| Відчуття ситості навіть після невеликої кількості їжі | Через те, що селезінка набрякла, а шлунок розтягнутий, навіть після з'їдання невеликої кількості рису шлунок відчувається повним. |
| Свербіж шкіри | Може виникнути сильний свербіж по всьому тілу. |
| Надмірне потовиділення вночі | Вночі так сильно пітніє, що простирадла намокають. |
| Втрата ваги без причини | Якщо ви худнете без жодних зусиль. |
Чому це відбувається? Які причини?
Лікарі досі не знають точної причини первинного мієлофіброзу, але вони добре розуміють, як це відбувається.
Все починається з мутації гена у стовбуровій клітині, першій кровотворній клітині кісткового мозку . Клітина з дефектним геном стає раковою клітиною, швидко ділиться та створює власні копії. Ці ракові клітини заповнюють весь кістковий мозок.
Ці погані клітини не просто залишаються на місці. Хімічні речовини, які вони виділяють, пошкоджують кістковий мозок, і починає формуватися рубцева тканина. Це називається фіброзом.
Лікарі виявили, що багато людей із цим захворюванням мають кілька поширених мутацій у своїх генах. Найважливішими з них є:
- ДЖЕК2 (ДЖЕК-ДВА)
- CALR (Cal-R)
- МПЛ
Ці генетичні мутації є причиною цього розладу в кістковому мозку.
Хто має підвищений ризик розвитку цього захворювання?
Хоча це захворювання може захворіти будь-хто, деякі люди мають підвищений ризик.
- Вік понад 60 років: це захворювання найчастіше діагностується у людей похилого віку.
- Наявність інших захворювань крові:Для тих, хто має такі захворювання, як «есенціальний тромбоцитоз» або «справжня поліцитемія», про які ми говорили раніше.
- Вплив іонізуючого випромінювання: Вплив високих доз радіації. (Це трапляється дуже рідко).
- Вплив певних хімічних речовин: Тривалий вплив хімічних речовин, що використовуються на заводах, таких як бензол (це також дуже рідко).
Які ускладнення можуть виникнути внаслідок захворювання?
У міру прогресування мієлофіброзу можуть виникати різні ускладнення.
Зниження вироблення клітин крові
Коли рубцева тканина накопичується в кістковому мозку, він стає нездатним виробляти здорові клітини крові. Це може призвести до зменшення кількості еритроцитів, що спричиняє анемію , та зменшення кількості тромбоцитів, що збільшує ризик кровотечі.
Утворення позапечінкових клітин крові з кісткового мозку
Коли кістковий мозок не може виконувати свою роботу, такі органи, як селезінка та печінка, починають виробляти кров. Це може призвести до набряку цих органів та порушення їхньої функції.
Високий кров'яний тиск у ворітній вені
Ворітна вена – це головна кровоносна судина, яка несе кров від селезінки до печінки. Збільшена селезінка може перешкоджати кровотоку через цю вену, підвищуючи тиск усередині неї. Це може призвести до серйозної кровотечі.
Перехід у гострий лейкоз
У деяких пацієнтів мієлофіброз може зрештою перерости в дуже серйозний та швидко поширюваний тип лейкемії, який називається гострим мієлоїдним лейкозом (ГМЛ).
Як лікар може точно діагностувати це захворювання?
Після огляду та оцінки симптомів лікар призначить кілька аналізів для підтвердження діагнозу.
1. Аналізи крові: вони перевіряють, чи є кількість клітин крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) нормальною чи відхиленою. Вони також перевіряють, чи є форма клітин крові аномальною.
2. Візуалізаційні тести: КТ або ультразвукове дослідження може бути проведено, щоб перевірити, чи збільшена селезінка або печінка. МРТ також може допомогти виявити наявність рубців у кістковому мозку.
3. Біопсія кісткового мозку: це найважливіший тест для підтвердження захворювання. Під час нього береться невеликий зразок кісткового мозку, зазвичай з тазової кістки або іншої великої кістки, під легким наркозом. Його відправляють до лабораторії, щоб точно визначити, скільки рубцевої тканини присутнє, чи є ракові клітини та чи є якісь генетичні мутації, такі як «JAK2», про яку ми говорили раніше.
На основі результатів цих аналізів ваш лікар визначить, чи знаходиться ваше захворювання на ранній стадії (префіброзній), чи на просунутій стадії (явній). Він також оцінить ваш рівень ризику (низький, середній або високий ризик) на основі ваших симптомів та типу генетичної мутації. Лікування планується на основі цього рівня ризику.
Які методи лікування цього існують?
Схема лікування залежить від рівня ризику вашого захворювання, тяжкості симптомів, вашого віку та загального стану здоров'я.
Важливо те, що людині з низьким рівнем ризику та без симптомів спочатку можуть не призначати жодних ліків. Натомість лікар постійно спостерігатиме за вами (наполегливе очікування).
Існує кілька методів лікування станів середнього та високого ризику . Головна мета лікування — контролювати симптоми та запобігати погіршенню захворювання.
| Симптом/стан, що лікується | Використані методи лікування |
|---|---|
| При загальних симптомах та збільшеній селезінці | Препарати цільової терапії, які називаються інгібіторами JAK. Приклади: руксолітиніб (Jakafi®), федратиніб (Inrebic®), пакритиніб (Vonjo®), момелотиніб (Ojjaara®). Вони зменшують розмір селезінки та контролюють такі симптоми, як втома та нічна пітливість. |
| При анемії | - Препарати, що сприяють виробленню еритроцитів (наприклад, еритропоетин) - Інші ліки (андрогени, імуномодулятори, кортикостероїди) - Переливання крові за необхідності |
| При збільшеній селезінці (інші методи) | - Хіміотерапевтичні препарати - Променева терапія селезінки - це рідко використовується. - Спленектомія - це дуже рідкісна та ризикована процедура. |
Трансплантація стовбурових клітин
Це єдиний метод лікування, який може повністю вилікувати мієлофіброз. Однак це дуже ризикована процедура із серйозними побічними ефектами. Тому вона підходить не всім пацієнтам. Зазвичай лікарі рекомендують цей метод лікування людям з високим ризиком, молодим людям та людям без інших серйозних захворювань.
Це передбачає повне знищення ураженого кісткового мозку пацієнта та переливання пацієнту стовбурових клітин, отриманих від здорового донора.
Повідомлення на винос
- Мієлофіброз – це рак крові, який викликає рубцювання та розростання кісткового мозку. Хоча це страшно, не панікуйте.
- Якщо у вас є такі симптоми, як незрозуміла надмірна втома, важкість у лівій частині живота або легке утворення синців, не ігноруйте їх і негайно зверніться до лікаря.
- Для постановки точного діагнозу необхідні аналізи крові та біопсія кісткового мозку.
- Чи потрібне вам лікування, і який тип лікування є доцільним, залежить від рівня ризику вашого захворювання та ваших симптомів.
- Поговоріть зі своїм лікарем дуже відкрито. Задайте всі свої страхи, сумніви та запитання. Будьте обізнані з побічними ефектами лікування.
- З розвитком медичної науки постійно з'являються нові методи лікування цієї хвороби. Тож зустрічайте лікування з надією та позитивом.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар