Чи знаєте ви ці речі про лівий шлуночок вашого серця? (Некомпактність лівого шлуночка - LVNC) Давайте поговоримо!

Сьогодні ми поговоримо про дещо складний, але потенційно дуже важливий стан серця. Можливо, ви раніше про нього не чули. Лікарі називають його некомпактним лівим шлуночком (ЛШ). Назва може здатися серйозною, але не хвилюйтеся, давайте будемо простішими.

Отже, що таке лівошлуночкова незастійна серцева недостатність (ЛШН)?

Простіше кажучи, це стан, який виникає, коли нижня камера з лівого боку нашого серця, лівий шлуночок, не розвивається належним чином. Подумайте лише: зазвичай лівий шлуночок нашого серця — це дуже міцний, гладкий шматок м’яса. Це головна частина, яка перекачує кров по всьому нашому тілу. Але у людини з цим «(LVNC)» лівий шлуночок схожий на губку, трохи товстіший і влаштований як сітка. Він має горбисту форму, як внутрішня частина буханця хліба.

Зазвичай це вважається вродженою вадою серця. Це означає, що у вас може бути ця хвороба серця з моменту народження . Якщо не лікувати належним чином, ця («недостатня) хвороба серця може призвести до серйозних проблем із серцем, тобто до серцевих захворювань.

Як цей стан LVNC впливає на функціонування серця?

А тепер подивіться, лівий шлуночок нашого серця виконує дуже важливу функцію. Саме він перекачує багату на кисень кров з легень по всьому тілу. Як водний двигун. Однак, коли виникає цей стан («LVNC»), лівий шлуночок, який схожий на губку, не може належним чином скорочуватися або розслаблятися. Тобто йому важко стискати та проштовхувати кров вперед, або розслабляти та знову наповнювати її кров’ю. Отже, в результаті функція перекачування крові по всьому тілу не виконується належним чином . Ось чому починають виникати різні проблеми.

Наскільки рідко зустрічається цей стан, який називається LVNC?

Насправді це рідкісне захворювання. За даними медичних експертів, щороку цей діагноз діагностують лише приблизно у дванадцяти людей з мільйона. Однак реальна кількість може бути набагато вищою . Причина полягає в тому, що деякі люди не проявляють жодних симптомів. Тоді вони не звертаються до лікаря і, отже, не отримують діагнозу.

Які симптоми LVNC?

Це найважливіше. У деяких людей можуть не проявлятися жодних симптомів . Однак в інших можуть розвинутися дуже серйозні проблеми із серцем. Наприклад, може настати раптова серцева смерть. Близько двох третин людей з лімфатичним синдромом нижньої лімфатичної артерії мають ризик розвитку серцевої недостатності .

Добре, тож давайте подивимося, які симптоми може проявляти людина з «(LVNC)»:

Часто спостерігаються симптоми:

• Можуть утворюватися тромби . Це дуже небезпечно, оскільки якщо ці тромби потраплять до мозку або легень, це може спричинити велику проблему.
• У вас може виникнути труднощі з диханням, коли ви лежите в ліжку.
• Непритомність .
• Серцебиття – це може відчуватися як барабанний стукіт у грудях або як прискорене серцебиття.
• Неможливість фізичних навантажень, задишка навіть при незначному навантаженні (диспное) .
• Нерегулярний серцевий ритм (аритмія) .
• Набряк ніг (лімфедема) – особливо в області щиколоток.
• Задишка / Диспное - відчуття, ніби ви не можете дихати навіть при невеликих зусиллях.

Чому виникає цей стан LVNC? Які причини?

Найчастіше цей стан «(LVNC)» спричинений генетичною зміною (генною мутацією) , яка відбувається до вашого народження. Це дуже складне явище. Ця генетична зміна може відбуватися випадково, тобто без причини, або може бути успадкована від ваших батьків. Це означає, що це може бути спадковою ознакою. Тільки подумайте, у деяких сім'ях спостерігається висока захворюваність на цей тип серцевих захворювань.

Також у дуже невеликого відсотка жінок може вперше розвинутися лімфатичний некротизований синдром (ЛНС) під час вагітності без видимої причини. Лікарі вважають, що це може бути пов'язано з додатковим навантаженням на серцевий м'яз під час вагітності. У деяких жінок ці симптоми зникають після пологів. Але для інших ЛНС може мати довгострокові наслідки.

Як лікарі діагностують цей стан LVNC?

Лікар проведе кілька тестів, щоб точно визначити, чи є у вас цей стан («(LVNC)»). Давайте розглянемо, що це таке:

• Ехокардіограма: Це дослідження показує, наскільки добре ваше серце перекачує кров, наскільки добре працюють клапани та чи є якісь проблеми з клапанами. Це схоже на ультразвукове дослідження серця. Саме тут ви вперше бачите губчасту природу лівого шлуночка.
• Електрокардіограма (ЕКГ): Це дослідження вимірює електричну активність вашого серця. Воно може виявити будь-які проблеми з вашим серцевим ритмом.
• Спеціальні методи візуалізації: до них належать комп'ютерна томографія серця та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Вони можуть показати структуру серця, таку як його будова та товщина його стінок. При раку лівого краю (лімфаденектомії) на цих скануваннях чітко видно губчасту структуру.
• Коронарна ангіографія: це дослідження перевіряє, як кров рухається по коронарних артеріях, що постачають кров до серця, та чи є якісь блокування. Іноді цей тест також може знадобитися для виключення інших захворювань серця.

Які методи лікування цього стану LVNC?

Лікування лімфатичної недостатності нирок (ЛННК) варіюється залежно від ваших симптомів. Не всіх лікують однаково. Наприклад, якщо у вас серцева недостатність, лікар може призначити такі ліки, як:

• Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (інгібітори АПФ): наприклад, беназеприл (Лотензин®) або лізиноприл (Принівіл®, Зестріл®) або сакубітрил-валсартан (Ентресто®) (інгібітори ангіотензин-неприлізину). Вони діють шляхом розслаблення та розширення кровоносних судин (вен та артерій), що полегшує кровотік через них. Це зменшує навантаження на серце.
• Бета-блокатори: наприклад, метопролол (Lopressor®, Toprol XL®) або атенолол (Tenormin®). Вони блокують певні гормони (наприклад, адреналін), знижуючи артеріальний тиск і контролюючи частоту серцевих скорочень.
• Дигоксин (Digoxin®, Lanoxin®): Він контролює частоту серцевих скорочень, трохи збільшує силу накачування серця та покращує кровообіг.
• Сечогінні засоби або «водяні таблетки»: вони діють, змушуючи організм виводити надлишок солі та води через сечу. Це зменшує набряк та зменшує навантаження на серце.

Іноді, якщо існує ризик раптової зупинки серця, лікар може рекомендувати імплантацію пристрою під назвою імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІД) під шкіру серця. Це невеликий пристрій, що працює від батарейки. Він виявляє швидкий, небезпечний для життя ритм серця та подає електричний розряд до серця, щоб відновити нормальний ритм. У дуже важких випадках, якщо інші методи лікування не є успішними, може знадобитися трансплантація серця .

Чи можна повністю вилікувати цей стан LVNC? Чи можна його повернути назад?

О ні. Наразі немає ліків від лімфатичної некрозу лівого серця . Тобто, її неможливо вилікувати. Але не хвилюйтеся. Лікування може покращити якість вашого життя та зменшити ускладнення, які можуть виникнути через серцеві захворювання . І, як я вже згадував раніше, у найважчих випадках може знадобитися трансплантація серця.

Як нам уникнути цієї ситуації з LVNC?

Немає способу запобігти розвитку лімфатичної некрозу лівого шлуночка (ЛШН). Це пояснюється тим, що часто вона спричинена генетичними факторами. Однак, якщо у вас є генна мутація, яка спричиняє цей стан, або якщо ви вважаєте, що вона у вас може бути (наприклад, якщо хтось у вашій родині має цей стан), генетичне тестування може бути дуже корисним.Генетик пояснить результати вашого тесту вам та вашій родині. Він допоможе вам зрозуміти, що означає наявність лімфатичної некротизації лівого шлуночка (ЛШН) та який ризик передачі її вашим дітям.

Чи є інші захворювання, пов'язані з цим станом LVNC?

Так. Іноді цей стан, який називається «(LVNC)», також може розглядатися як частина інших генетичних станів (синдромів). Вони дещо складніші, але лікарі також враховують ці стани під час діагностики «(LVNC)». Ось кілька прикладів:

• Синдром Барта
• Синдром Нунана
• Синдром Ройфмана
• Синдром Торіелло-Кері

Яке майбутнє у людини з LVNC? Яка тривалість життя?

Прогноз для людини з LVNC може відрізнятися. Він відрізняється від людини до людини. За умови належного лікування симптоми можна контролювати , і деякі люди живуть типовою тривалістю життя.

Лімфатичний рак нижньої щелепи (ЛШН) – це потенційно смертельний стан, але це не завжди так . Більшість людей з ЛШН не помирають від цієї хвороби. Найголовніше – регулярно відвідувати кардіолога та проходити обстеження . Він або вона може допомогти вам керувати здоров’ям вашого серця та зменшити ризик ускладнень.

Якщо у мене або моєї дитини є лімфаденектомія (лімфаденектомія), які питання мені слід поставити лікарю?

Якщо у вас або вашої дитини є (лімфатична нефропатия лівого шлуночка), або якщо у вас є якісь занепокоєння, варто поставити своєму лікарю такі запитання:

• Яка найімовірніша причина мого/моєї дитини захворювання ниркової недостатності (LVNC)? (тобто, це генетична схильність чи щось інше)
• Чи рекомендуєте ви генетичне тестування на наявність лімфатичної недостатності нирок (LVNC)? Якщо так, чи буде це важливим для інших членів сім'ї?
• Які аналізи мені/моїй дитині потрібно пройти, щоб діагностувати лімфатичний нефротіоз? Чого я можу від них очікувати?
• Які варіанти лікування LVNC? Яке лікування найкраще підходить для мене/моєї дитини? Чи є якісь побічні ефекти від цих методів лікування?
• Якщо у мене або моєї дитини раптово сталася зупинка серця, які її симптоми? Що мені слід негайно зробити?

Ці питання допоможуть вам обговорити їх з лікарем та краще зрозуміти ваш стан.

Отже, що найважливішого нам потрібно запам'ятати з цієї історії?

Нефункціонуюче серце лівого шлуночка (НЛШ) – це рідкісне, часто вроджене захворювання серця. Це стан, коли лівий шлуночок серця не розвивається належним чином. Замість того, щоб бути гладким, міцним м’язом, він стає товстим і губчастим. Через це серце не може належним чином перекачувати кров.

Якщо у вас є `(LVNC)`,Найголовніше – регулярно відвідувати кардіолога та дотримуватися його порад. Хоча від цього немає ліків, лікування, яке вам призначить лікар, може зменшити ризик ускладнень та покращити якість вашого життя. Важливо не панікувати та отримати правильне лікування . Пам’ятайте, ви не самотні, і лікарі готові вам допомогти.

Хвороби серця , лівий шлуночок, лівий шлуночок, симптоми захворювань серця, серцева недостатність, генетичні захворювання, лікування захворювань серця