Чи є проблеми з електричною системою вашого серця? Давайте поговоримо про синдром подовженого інтервалу QT (LQTS).

Ви коли-небудь чули про електричну систему серця? Наше серце працює як маленька машина. Воно має електричну систему, яка контролює серцебиття. Іноді в цій електричній системі можуть відбуватися невеликі зміни. Одна з таких змін називається синдромом подовженого інтервалу QT або «(синдром подовженого інтервалу QT - LQTS)». Не хвилюйтеся, давайте поговоримо про це просто.

Що таке синдром подовженого інтервалу QT? Простіше кажучи...

Уявіть, що після одного удару ваше серце потребує невеликого «відпочинку», перш ніж знову зможе битися, як заряджання акумулятора. Час, необхідний для «відпочинку» або перезарядки, трохи довший, ніж зазвичай, і це те, що ми називаємо синдромом подовженого інтервалу QT.

Якщо вам робили ЕКГ, тобто тест, який досліджує електричну активність серця, то знаєте, що в ньому є частина, яка називається інтервалом QT. Він показує, скільки часу потрібно нижнім камерам вашого серця, які називаються шлуночками, щоб скоротитися, а потім розслабитися, або, як я вже казав, «перезарядитися».

Електрична активність нашого серця забезпечується малими електрично зарядженими частинками, які називаються «іонами». Цьому сприяють такі іони, як натрій, кальцій, калій та хлорид. Ці іони рухаються в клітини серця та виходять з них через спеціальні шляхи, які називаються «іонними каналами». При цьому «(синдромі подовженого інтервалу QT)» або є проблема з цими іонними каналами, або їх брак. Тоді серце затримується в «перезарядці». Коли інтервал QT подовжується, існує підвищений ризик небезпечно швидкого порушення серцевого ритму, яке називається «torsades de pointes», що може бути небезпечним для життя.

Чи існують типи синдрому подовженого інтервалу QT?

Так, існує два основних типи. Один успадкований , тобто передається через гени. Інший набутий , тобто спричинений іншими факторами, такими як певні ліки.

Вроджені типи:

В основному це спричинено генетичними дефектами в згаданих мною «іонних каналах».

• Аномалії іонних каналів: це найпоширеніший тип. Існує кілька типів, таких як «LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5». Вони класифікуються за типом задіяного іонного каналу. Ризик майбутніх серцевих захворювань може відрізнятися залежно від типу.
• Синдром Джервелла та Ланге-Нільсена: при цьому стані обоє батьків можуть бути носіями аномального гена, але вони можуть не мати симптомів. Це дуже рідкісний стан. Оскільки малоймовірно, що обоє батьків будуть носіями гена, кожна дитина має 25% ймовірність успадкування. Люди з цим синдромом можуть народитися глухими.
• Синдром Романо-Ворда:У цьому випадку один з батьків зазвичай має «синдром подовженого інтервалу QT», а інший — ні. Кожна дитина має 50% ймовірність успадкування цього аномального гена. У цьому випадку слух нормальний.
• Синдром Тімоті: це також дуже рідкісний тип. Він може вражати не лише серце, а й інші частини тіла.

Наскільки поширений цей стан?

Синдром подовженого інтервалу QT насправді є рідкісним захворюванням . Наприклад, у Сполучених Штатах, за оцінками, приблизно одна з 2000 людей має цей стан.

Які симптоми синдрому подовженого інтервалу QT?

Ось симптоми, які часто спостерігаються:

• Синкопа: раптова втрата свідомості.
• Судоми: У деяких людей можуть виникати судоми.
• Зупинка серця: це дуже небезпечно.
• Раптова смерть:

Ці симптоми виникають, коли виникає небезпечне порушення серцевого ритму під назвою «torsades de pointes», про яке я згадував раніше. У цей час серце не здатне належним чином перекачувати кров. Якщо мозок не отримує достатнього кровопостачання, виникають такі явища, як непритомність та судоми. Якщо це порушення триває, може настати раптова смерть. Однак, якщо частота серцевих скорочень повертається до норми, симптоми зникають.

Симптоми найімовірніше з'являться, коли:

• Під час тренування (або через кілька хвилин після тренування).
• Під час сильного емоційного збудження , особливо коли раптово відчуваєш страх або злякання.
• Під час сну або при раптовому пробудженні .

Важливо, що до 50% людей із синдромом подовженого інтервалу QT можуть ніколи не розвивати симптомів . І приблизно для кожної десятої людини зупинка серця є першою ознакою цього стану. Це може бути фатальним, якщо його не лікувати швидко.

Симптоми зазвичай починаються в ранньому дорослому віці . Якщо у вас є симптоми, вони можуть рецидивувати. Найімовірніше, симптоми з'являться до 30 років. Однак у деяких людей симптоми можуть розвинутися у віці 50 років і пізніше.

Що викликає синдром подовженого інтервалу QT?

Як я вже згадував раніше, це може бути успадковано від батьків (вроджено) або набуто через певні ліки . При синдромі подовженого інтервалу QT спостерігається аномалія в генному коді іонних каналів. Ці аномальні іонні канали спричиняють затримку фази відновлення серцевого ритму. Це може призвести до небезпечної для життя аритмії.

Деякі ліки можуть спричиняти «синдром подовженого інтервалу QT» у людей, які мають певну схильність до порушення роботи іонних каналів. Вони можуть навіть не знати про це, але саме коли вони приймають ці ліки, виникає «подовжений інтервал QT».

Препарати, які можуть спричинити набутий синдром подовженого інтервалу QT:

• Деякі «антиаритмічні» препарати (ліки від порушень серцевого ритму)
• Деякі антидепресанти
• Деякі діуретики (ліки, що викликають посилене сечовипускання)
• Деякі антибіотики
• Інгібітори або антагоністи рецепторів серотоніну
• Антагоністи гістамінових рецепторів

Інші причини набутого синдрому подовженого інтервалу QT:

• Деякі види отрут
• Нервова анорексія (психічне захворювання, пов'язане з анорексією)
• Деякі «брадіаритмії» (аномально уповільнене серцебиття)
• Низький рівень кальцію, магнію або калію в організмі
• Травма вашої нервової системи

Хто має підвищений ризик розвитку цього стану?

Наступні люди мають підвищений ризик розвитку «синдрому подовженого інтервалу QT»:

• Для дітей, які є глухими від народження.
• Діти та молодь із сімейним анамнезом незрозумілої раптової смерті або непритомності (синкопе).
• Для кровних родичів із «синдромом подовженого інтервалу QT».
• Для тих, хто має «кардіоміопатію» (захворювання серцевого м’яза) або вроджені вади серця.
• Для тих, у кого низький рівень певних електролітів в організмі через інше захворювання.
• Для тих, хто приймає ліки, що впливають на іонні канали в серці.

Чи варто мені також пройти обстеження на синдром подовженого інтервалу QT?

Синдром подовженого інтервалу QT – це генетичне захворювання, яке може передаватися з покоління в покоління. Якщо хтось із ваших родичів першого ступеня споріднення (батьки, брати, сестри, діти) має синдром подовженого інтервалу QT, вам варто пройти генетичне обстеження .

Усім родичам першого ступеня споріднення (братам і сестрам, батькам і дітям) слід зробити ЕКГ. Також важливо пройти це обстеження для всіх, у кого в сімейному анамнезі є судоми або непритомність.

Перший крок – повідомити лікаря про те, що у вашій родині є це захворювання. Він або вона, ймовірно, проведе необхідні аналізи, щоб перевірити ваше серце. Якщо ці аналізи підтвердять наявність у вас цього захворювання, вам слід звернутися до кардіолога, який добре обізнаний із синдромом подовженого інтервалу QT.

Які ускладнення синдрому подовженого інтервалу QT?

«Синдром подовженого інтервалу QT» може спричинити згадану мною небезпечну для життя аритмію «Torsades de Pointes». Це може навіть призвести до раптової смерті.

Як діагностується синдром подовженого інтервалу QT?

Лікарі можуть діагностувати синдром подовженого інтервалу QT за допомогою простого ЕКГ-тесту. Для діагностики стану вони вимірюють інтервал QT на ЕКГ. Якщо ваш інтервал QT перевищує 450 мілісекунд, у вас може бути синдром подовженого інтервалу QT.

Ваш лікар запитає вас про таке:

• Чи є у сімейному анамнезі випадки «синдрому подовженого інтервалу QT»?
• Чи є в сімейному анамнезі випадки незрозумілої непритомності, судом або зупинки серця?
• Чи траплялися у вас коли-небудь непритомність, судоми або зупинка серця, особливо під час фізичних навантажень?

Які тести використовуються для діагностики синдрому подовженого інтервалу QT?

Окрім ЕКГ, також можуть бути проведені такі тести:

• Аналізи крові.
• Генетичне тестування.
• Тест на фізичне навантаження.
• Амбулаторний монітор: він контролює функцію вашого серця протягом кількох днів.

Як лікується синдром подовженого інтервалу QT?

Існують ліки, пристрої або хірургічні втручання , які можуть допомогти контролювати симптоми та запобігти раптової смерті при синдромі подовженого інтервалу QT. Хоча ці методи лікування не можуть повністю вилікувати стан, вони можуть захистити вас від порушень серцевого ритму.

Ліки

Багато людей із синдромом подовженого інтервалу QT (навіть ті, хто не має симптомів) приймають бета-блокатори, такі як надолол. Інші ліки можуть скоротити інтервал QT або покращити рівень електролітів. Ваш лікар скаже вам, які ліки найкраще підходять саме вам.

Пристрої

Деяким пацієнтам із «синдромом подовженого інтервалу QT» також можуть знадобитися такі пристрої:

• Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД): Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД) може бути імплантований людям, які перенесли зупинку серця або у яких симптоми все ще зберігаються, незважаючи на лікування бета-блокаторами. Цей пристрій виявляє небезпечні для життя аритмії та автоматично подає розряд у серце, щоб запобігти раптовій смерті.
• Кардіостимулятор: Цей пристрій допомагає людям з аномально повільним серцевим ритмом.

Хірургія

Деяким пацієнтам із синдромом подовженого інтервалу QT може знадобитися проведення лівої серцевої симпатичної денервації (LCSD) або симпатектомії. Це малоінвазивна процедура , під час якої видаляються певні нерви симпатичної нервової системи.

Які ускладнення/побічні ефекти лікування?

Можливі побічні ефекти або ускладнення залежать від типу лікування, яке ви отримуєте.

• Бета-адреноміметики:
• Низький кров'яний тиск.
• Запаморочення.
• Головний біль .
• Втома.
• МКБ (імплантований кардіовертер-дефібрилятор):
• Помилки пристрою.
• Колапс легені.
• Кровотеча.
• Інфекції.
• Кардіостимулятор:
• Колапс легені.
• Кровотеча.
• Інфекції.
• Помилки пристрою.
• LCSD (хірургія декомпресії лівого серцевого симпатичного нерва):
• Синдром Горнера.
• Колапс легені.
• Почервоніння обличчя або пітливість.

Чи можна запобігти синдрому подовженого інтервалу QT?

Ви не можете запобігти цьому, якщо успадкували його від батьків. Однак ті, хто не успадкував його, можуть запобігти станам, які викликають набутий синдром (синдром подовженого інтервалу QT) у майбутньому. Наприклад, будьте обережні з певними ліками.

Що станеться, якщо у мене синдром подовженого інтервалу QT?

За належного лікування рівень смертності людей із «синдромом подовженого інтервалу QT» становить близько 1%. Без лікування ситуація є жахливою. Близько 21% людей із симптомами, які не отримують лікування, помирають протягом року від початку непритомності.

Але пам’ятайте, що люди із «синдромом подовженого інтервалу QT» можуть жити повноцінним життям . Вони можуть завагітніти та народити дітей.

Як довго триває синдром подовженого інтервалу QT?

Спадковий синдром подовженого інтервалу QT є довічним захворюванням. Однак симптоми та ризик ускладнень можуть з часом зменшуватися.

Як мені піклуватися про себе?

Синдром подовженого інтервалу QT може впливати на багато аспектів вашого повсякденного життя. Перш ніж робити певні дії, слід проконсультуватися з лікарем.

Шум і стрес

Деякі люди із синдромом подовженого інтервалу QT можуть відчувати раптові гучні звуки або емоційний стрес. Хоча ви не можете контролювати весь шум і стрес навколо себе, ви можете спробувати обмежити їх.

• Скажіть друзям та родині, що раптово вас будити небезпечно.
• Замість гучного будильника, який дзвонить раптово, використовуйте будильник із приємним звуком.
• Зменште гучність гучних речей, які можуть вас налякати.

Вправа

Деякі типи синдрому подовженого інтервалу QT частіше викликають проблеми з фізичними вправами. Ваш лікар скаже вам, які види діяльності підходять саме вам, залежно від типу аномального гена, який у вас є. Оскільки фізичні вправи можуть спричинити смертельні аритмії, вам слід поговорити зі своїм лікарем, перш ніж вирішите займатися змагальними видами спорту. Якщо ви вирішите займатися спортом, вам може знадобитися вжити деяких запобіжних заходів.

Плавання може бути небезпечним для деяких людей із «синдромом подовженого інтервалу QT». Якщо ви знепритомнієте під час плавання, ви можете втопитись.

Препарати

Багато ліків можуть подовжувати інтервал QT. Ці ліки можуть більше впливати на людей із «синдромом подовженого інтервалу QT», ніж на тих, хто його не має. Якщо у вас «синдром подовженого інтервалу QT», вам слід зробити наступне:

• Повідомте всім своїм лікарям , що у вас «синдром подовженого інтервалу QT».
• Поговоріть зі своїм лікарем, перш ніж приймати будь-які ліки, призначені для лікування інших захворювань.
• Уникайте прийому безрецептурних ліків (крім простого аспірину або парацетамолу) без консультації з лікарем.

Якщо у вас «синдром подовженого інтервалу QT», на вас можуть вплинути такі типи препаратів:

• Антигістамінні препарати (ліки від алергії)
• Антидепресанти (ліки від депресії)
• Ліки від проблем з психічним здоров'ям
• Ліки від серцевих захворювань
• «Антибіотики»
• Протигрибкові засоби
• «Противірусні препарати»
• Ліки від кишкових захворювань
• Протисудомні засоби
• Діуретики (ліки, що викликають посилене сечовипускання)
• Ліки від високого кров'яного тиску
• Ліки від мігрені
• Препарати, що знижують рівень холестерину

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Вам слід звернутися до лікаря, коли у вас з'являться симптоми, і принаймні раз на рік після цього. Найкращим варіантом є електрофізіолог.

Якщо у вашої дитини «синдром подовженого інтервалу QT», вам слід відвідувати лікаря частіше ніж раз на рік, щоб переконатися, що вона отримує правильну дозу ліків відповідно до її поточної ваги.

Якщо у вас імплантований пристрій, вам слід відвідувати лікаря раз на рік, щоб переконатися, що він працює належним чином.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги (ВІДНП) ?

Людині з зупинкою серця потрібна негайна медична допомога . Хтось поруч повинен розпочати серцево-легеневу реанімацію (СЛР) та зателефонувати за номером 911 (або за місцевим номером екстреної допомоги).

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Деякі питання, які ви можете поставити своєму лікарю:

• Який у мене «синдром подовженого інтервалу QT»?
• Яке конкретне лікування ви мені порадите?
• Як часто мені потрібно тебе бачити?
• Яких ліків та діяльності слід уникати при моєму конкретному типі «синдрому подовженого інтервалу QT»?

Насамкінець, головне послання

Відчувати тривогу, коли ви дізнаєтеся про хворобу серця, – це нормально. Але якщо ви поставите запитання своєму лікарю та, за необхідності, розмовлятимете з консультантом, це допоможе вам почуватися комфортніше. Важливо дотримуватися вказівок лікаря, вчасно приймати ліки та відвідувати призначені вам прийоми.

Також може бути полегшенням повідомити родині та друзям, що у вас синдром подовженого інтервалу QT. Якщо у вас виникнуть симптоми, поки вони з вами, вони можуть викликати невідкладну допомогу. Ще краще, якщо вони знають, як проводити серцево-легеневу реанімацію, це може врятувати вам життя. Не хвилюйтеся, за належного лікування ви також можете жити здоровим життям.

Синдром подовженого інтервалу QT, LQTS, хвороби серця, інтервал QT, частота серцевих скорочень, аритмія, генетичні захворювання