Назва трохи важко читається, чи не так? «Лімфангіолейоміоматоз». Нема за що, назвемо це просто ЛАМ . Це дуже рідкісне захворювання легень, яке вражає переважно жінок. Зрозуміло, що ви лякаєтеся, коли чуєте таку назву. Але не хвилюйтеся. У цій статті ми поговоримо про те, що таке ЛАМ, чому воно виникає та які методи лікування доступні для нього, дуже простим та зручним способом.
Що означає просто LAM?
Простіше кажучи, ЛАМ – це коли аномальні гладком’язові клітини всередині легень починають неконтрольовано рости. Як маленькі пухлини. Ці клітини злипаються та утворюють у легенях маленькі бульбашкоподібні структури, які називаються кістами. З часом, у міру зростання цих пухлин, вони можуть пошкодити здорову тканину легень та ускладнити дихання.
Цей стан не обмежується лише легенями. Іноді пухлини також можуть розвиватися в нирках та лімфатичній системі. Основною причиною цього є мутація в генах, які контролюють ріст клітин у нашому організмі.
Особливо важливо пам’ятати, що це захворювання найчастіше зустрічається у жінок віком від 20 до 40 років, тобто між статевим дозріванням та менопаузою. Тому лікарі вважають, що до нього має якесь відношення гормон естроген.
Існує два основних типи LAM.
Хворобу ЛАМ можна розділити на два основні типи з незначними відмінностями між ними.
| Тип ЛАМ | Простий опис |
|---|---|
| TSC-LAM | Це тип ЛАМ, який виникає у жінок із генетичним захворюванням, яке називається туберозним склерозом. Це означає, що він виникає як частина іншого захворювання. |
| Спорадичний LAM | Цей тип спричинений випадковою генетичною зміною (мутацією), яка відбувається протягом життя. Він не передається у спадок. Тому, якщо у вас цей тип, вам не потрібно турбуватися про те, що ваші діти передадуть цю хворобу. |
Які симптоми хвороби ЛАМ?
Оскільки симптоми ЛАМ дуже схожі на інші поширені захворювання легень, такі як астма, іноді діагностика може зайняти деякий час. Ось основні симптоми.
- Утруднене дихання (задишка): Хоча спочатку цей дискомфорт непомітний, він може посилюватися з часом. Він може включати відчуття втоми навіть під час ходьби на короткі відстані або задишку під час підйому сходами.
- Хрипи: М'який звук, що доходить зсередини грудної клітки.
- Біль у грудях: Може виникнути раптовий, сильний біль у грудях.
- Кашель: постійний сухий кашель.
- Кашель з кров’ю або «хілус»: Хілус – це слизова рідина, яка виділяється з нашої травної системи. Вона має молочний колір.
Чому виникає ця ЛАМ? У чому причина?
Як ми вже казали раніше, це спричинено зміною в генах. У нашому організмі є два типи генів, які називаються TSC1 та TSC2 . Вони є своєрідними «охоронцями», що контролюють ріст клітин у нашому тілі. Їх називають «генами-супресорами пухлин». Тобто, завдання цих генів полягає в тому, щоб запобігти непотрібному поділу клітин та утворенню пухлин.
У людини з ЛАМ є дефект або мутація в одному з цих генів, TSC1 або TSC2. Тоді ці «захисні» механізми не працюють належним чином. В результаті клітини гладкої мускулатури починають неконтрольовано ділитися, утворюючи ті типи пухлин, про які ми говорили раніше.
- Кісти легень
- Пухлини нирок (ангіоміоліпоми)
- Пухлини лімфатичної системи
Які можливі ускладнення цього захворювання?
Найпоширенішим і найнебезпечнішим ускладненням ЛАМ є колапс легені (пневмоторакс) . Уявіть собі бульбашкоподібну кісту в легені, яка раптово лопається, дозволяючи повітрю просочуватися в простір між легенею та стінкою грудної клітки. Це призводить до колапсу легені. Більше половини жінок з ЛАМ переживають цей стан принаймні один раз у житті. Часто ЛАМ вперше діагностується, коли відбувається колапс легені.
Можуть бути й інші ускладнення:
- Накопичення хілозної рідини навколо легень (хілоторакс)
- Інше скупчення рідини навколо легень (плевральний випіт)
- Обструкція лімфатичної системи
Як лікар діагностує ЛАМ?
Вислухавши ваші симптоми та оглянувши вас, лікар, якщо підозрює це захворювання, призначить кілька аналізів для його підтвердження.
| Тест | Що ви з цим робите? |
|---|---|
| Тести функції легень | Він вимірює, наскільки добре працюють ваші легені та скільки повітря ви можете вдихнути та видихнути. |
| Пульсоксиметрія | Вони прикріплюють щось на зразок затискача до вашого пальця та перевіряють рівень кисню в крові. |
| Зображення (сканування) | Комп'ютерна томографія , особливо КТ високої роздільної здатності (ВРКТ) , дозволяє чітко побачити ці маленькі кісти в легенях. |
| Аналіз крові на VEGF-D | VEGF-D – це білок. Рівень цього білка зазвичай високий у крові людей з ЛАМ. Це дуже допомагає в діагностиці захворювання. |
| Біопсія легень | Якщо інші тести не можуть підтвердити діагноз, з легені береться невеликий шматочок тканини та досліджується під мікроскопом. Це можна зробити за допомогою такого методу, як бронхоскопія або відеоторакоскопія . |
Які методи лікування ЛАМ?
Перш за все, ліків від ЛАМ поки що немає.Але не хвилюйтеся. Зараз існують ефективні методи лікування, які можуть допомогти контролювати цю хворобу, зменшити симптоми та запобігти її погіршенню.
Основним методом лікування є препарат під назвою сиролімус . Його також називають рапаміцином. Цей препарат діє, зупиняючи ріст аномальних м’язових клітин. Це може стабілізувати перебіг захворювання та зменшити пухлини в нирках та лімфатичній системі.
Крім того, залежно від вашого стану, лікар може рекомендувати інші методи лікування, такі як:
- Киснева терапія: якщо рівень кисню в крові низький.
- Інгаляційні бронходилататори: Зменшують утруднене дихання.
- Легенева реабілітація: вправи та поради щодо способу життя, що зміцнюють легені.
- Трансплантація легень: крайній засіб, коли захворювання дуже важке і його неможливо контролювати іншими методами лікування.
Важливо: Сіролімус може спричиняти побічні ефекти, такі як пошкодження нирок та підвищений ризик інфекцій. Тому перед початком прийому цього препарату проконсультуйтеся зі своїм лікарем щодо його переваг і недоліків.
Що потрібно знати, живучи з ЛАМ
ЛАМ – це довготривалий стан. Тому вам потрібно буде тісно співпрацювати зі своїм пульмонологом. Перебіг захворювання, тобто швидкість, з якою воно прогресує, варіюється від людини до людини. Це залежить від кількох факторів:
- Це залежить від того, який у вас тип LAM.
- Ваш вік (у деяких людей захворювання перестає погіршуватися після менопаузи).
- Як ваш організм реагує на лікування.
Не бійтеся трансплантації легень. Більшості людей (близько 64%) трансплантація легень не знадобиться до 20 років або більше після встановлення діагнозу. Завдяки новим методам лікування тривалість життя людей з ЛАМ зараз набагато вища. Понад 90% людей живуть ще через 10 років після встановлення діагнозу.
Коли звернутися за медичною допомогою
Коли ви живете з такою хворобою, дуже важливо піклуватися про своє тіло.
| Якщо у вас є ці симптоми, зверніться до лікаря: | |
| |
| Негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги (ЕТУ), якщо у вас виникнуть такі симптоми: | |
|
Чи є ЛАМ раком?
Це проблема для багатьох людей. ЛАМ зазвичай не вважається раком . Однак вона має деякі характеристики, схожі на рак. Наприклад, клітини можуть здаватися поширеними з інших частин тіла в легені та нирки. Однак під мікроскопом ці клітини виглядають не як ракові, а як нормальні клітини. Крім того, вони не поширюються на такі органи, як печінка чи мозок.
Це нормально відчувати, ніби земля вирвана з-під ніг, коли ви дізнаєтеся, що маєте таку довічну хворобу. Але ви не самотні. За підтримки лікаря, родини та друзів ви можете впоратися з цією ситуацією.
Повідомлення на винос
- ЛАМ – це дуже рідкісне захворювання легень, яке частіше зустрічається у жінок.
- Основними симптомами є утруднене дихання, кашель та біль у грудях.
- Це пов'язано з генетичною мутацією, а не з вашою провиною.
- Хоча повного вилікування не існує, хворобу можна дуже добре контролювати за допомогою таких ліків, як сиролімус.
- Підтримуйте регулярний контакт зі своїм респіраторним фахівцем.
- У разі надзвичайних ситуацій, таких як сильний біль у грудях або сильне утруднене дихання, негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар