Давайте дізнаємося про рак крові під назвою ХМЛ (хронічний мієлоїдний лейкоз) простими словами.

Багато хто з нас боїться слова «рак». Це дуже поширене явище. Але сьогодні, завдяки значному просуванню медицини, стало можливим нормально жити з деякими видами раку. Сьогодні ми поговоримо про один із таких видів раку крові. Це ХМЛ, що розшифровується як хронічний мієлоїдний лейкоз. Ви, можливо, чули цю назву після звичайного аналізу крові. Тож давайте поговоримо про це детально, не боячись.

Добре, то що ж це за ХМЛ?

Простіше кажучи, ХМЛ – це рак крові. Він починається в кістковому мозку всередині наших кісток. Кістковий мозок подібний до фабрики, яка виробляє ті типи клітин, які потрібні нашому організму, а саме еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. При ХМЛ щось йде не так з мієлоїдними стовбуровими клітинами в цих клітинах кісткового мозку, і вони починають неконтрольовано ділитися та розмножуватися.

Це також називається «хронічним мієлолейкозом» або «хронічним гранулоцитарним лейкозом».

Але найважливіша і найкраща новина тут полягає в тому, що завдяки сучасним передовим методам лікування більшість людей з ХМЛ можуть прожити нормальне життя . Це означає, що замість того, щоб бути смертельним захворюванням, воно стало хронічним станом, який можна контролювати за допомогою ліків.

Як швидко прогресує цей ХМЛ?

Слово «хронічний» означає «тривалий». І саме такою є ця хвороба. ХМЛ – дуже поширене захворювання. Іноді воно може протікати роками без жодних симптомів. Багато людей випадково дізнаються про це, коли аналіз крові, проведений з іншої причини, показує відхилення від норми в крові.

Але якщо не лікувати, це може перетворитися на небезпечний для життя стан протягом трьох-чотирьох років. Тому дуже важливо діагностувати та розпочати лікування якомога раніше.

Які симптоми можуть виникнути у людини з ХМЛ?

Часто на ранніх стадіях серйозних симптомів може не бути. Однак, з часом з’являються деякі поширені симптоми. Часто це речі, які ми вважаємо нормальними та ігноруємо.

Чому розвивається ХМЛ? Чи є це спадковим?

Це питання хвилює багатьох людей. Найважливіше, що тут потрібно зрозуміти, це те, що ХМЛ не є спадковим захворюванням . Це означає, що діти не розвивають його лише тому, що нею хворіли їхні батьки. І це не спадкове захворювання.

Добре, тепер давайте подивимося, як це працює. Простіше кажучи, це ось так:

1. У генах наших стовбурових клітин відбуваються зміни, і утворюється новий, доданий ген під назвою «BCR-ABL».

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

3. Уявіть собі ці ферменти як перемикачі, що вмикають та вимикають світло. Вони контролюють поділ клітин.

4. Але цей аномально сформований фермент «тирозинкіназа» не має кнопки «вимк.». Він завжди «увімкнений».

5. Оскільки немає вимикача, стовбурові клітини в кістковому мозку продовжують отримувати сигнали для неконтрольованого поділу, ділення та розмноження.

6. В результаті починає формуватися велика кількість незрілих лейкоцитів (також званих «бластами»).

7. З часом ці аномальні клітини заповнюють кістковий мозок. Потім кістковий мозок втрачає здатність виробляти здорові еритроцити, лейкоцити та тромбоцити. В результаті починають проявлятися вищезгадані симптоми.

Ризики та можливі ускладнення цього

Фактори ризику

Єдиним відомим фактором ризику розвитку ХМЛ є вплив дуже високих рівнів радіації . Однак це трапляється дуже рідко. Рівні радіації, з якими ми стикаємося в звичайному житті (наприклад, під час рентгенівського дослідження), не викликають цього.

Можливі ускладнення

ХМЛ може спричинити два основних ускладнення:

• Анемія: Зниження вироблення здорових еритроцитів, що зменшує кількість кисню, необхідного організму, що викликає втому та блідість.
• Спленомегалія: велика кількість аномальних клітин крові накопичується в селезінці, що призводить до її набряку. Це може викликати дискомфорт у шлунку та відчуття переповнення навіть після вживання невеликої кількості їжі.

Крім того, деякі дослідження показали, що люди з ХМЛ можуть мати дещо підвищений ризик розвитку інших видів раку (вторинних видів раку).

Як лікарі діагностують ХМЛ?

Ваш лікар може запідозрити це за допомогою простого аналізу крові. Однак, щоб підтвердити захворювання, необхідні спеціальні тести, які шукають зміни в генах.

Які фази ХМЛ?

На відміну від інших видів раку, ХМЛ не класифікується як «стадії 1, 2, 3, 4». Натомість його класифікують як «фази». Це визначається кількістю незрілих лейкоцитів («бластів») у крові та кістковому мозку.

• Хронічна фаза: це найраніша стадія. У крові та кістковому мозку міститься менше 10% «бластних» клітин. 80-90% людей з діагнозом ХМЛ перебувають на цій стадії. Ці люди можуть мати симптоми або не мати їх.
• Прискорена фаза: У цій фазі кількість «бластних» клітин збільшується до 10–19%. Симптоми починають ставати більш помітними.
• Бластна фаза або бластна криза: це найважча та небезпечна для життя фаза. Кількість «бластних» клітин збільшується на 20% або більше. Такі симптоми, як сильна втома, лихоманка та втрата ваги, стають серйозними.
• Резистентна ХМЛ: так називають ХМЛ, яка не реагує на лікування або рецидивує після лікування.

Які методи лікування ХМЛ?

Ось тут і з'являються гарні новини щодо ХМЛ. Сьогодні існують дуже ефективні методи лікування цього захворювання.

Основним методом лікування є клас препаратів, які називаються інгібіторами тирозинкінази (ІТК) . Це ліки, які приймаються у формі таблеток.

Пам'ятаєте той незвичайний фермент, про який ми говорили раніше, що діє як перемикач "ввімкнено"? Саме на нього впливають ці препарати. Інгібітори тирозинкинази (ІТК) зупиняють роботу ферменту, який не має перемикача "вимикача". Вони блокують його. Тоді ці неконтрольовано діляться клітини ХМЛ не отримують сигналу для поділу, і через деякий час ці клітини гинуть.

Ці інгібітори тірозинкінази (ІТК) суттєво змінили життя пацієнтів з ХМЛ. До появи цих препаратів лише близько 20% людей з діагнозом ХМЛ виживали протягом 5 років. Але сьогодні, завдяки ІТК, цей відсоток зріс до понад 90%.

Ці препарати часто приймаються довічно. Деякі з поширених типів інгібіторів тіразинозинокислот:

• Іматиніб
• Дазатиніб
• Нілотиніб
• Босутиніб
• Понатиніб

Чи мають інгібітори тіазинкінази побічні ефекти?

Так, як і будь-які ліки, можуть бути побічні ефекти. Але зазвичай їх можна контролювати. Найпоширенішими з них є:

• Біль у шлунку
• Втома
• Діарея
• Прокат м'язів
• Набряк
• Іноді можуть виникати такі речі, як пошкодження печінки та низький рівень клітин крові.

Ваш лікар обговорить з вами ці побічні ефекти та допоможе вам з ними впоратися.

Чи ХМЛ повністю виліковний?

На даний момент єдиний спосіб «вилікувати» ХМЛ – це алогенна трансплантація стовбурових клітин . Це передбачає пересадку стовбурових клітин від здорової людини пацієнту. Однак це дуже складне та ризиковане лікування. Тому його зазвичай проводять лише пацієнтам, які не реагують на інгібітори тіазинкінозу.

Яке це життя з ХМЛ і які перспективи?

Коли ХМЛ переходить у ремісію під час лікування, у вас більше немає симптомів, і жодних ознак захворювання не виявляється за допомогою аналізів. Це означає, що ви можете жити нормальним життям. Але вам потрібно буде продовжувати приймати ліки для контролю захворювання. Вам також потрібно буде регулярно відвідувати лікаря для проведення аналізів крові, щоб перевірити, наскільки ефективно працює ваше лікування.

Ремісія без лікування (TFR)

Це найновіша та найперспективніша розробка в лікуванні ХМЛ. Це означає, що деякі пацієнти, які приймали інгібітори тіазинкінозу протягом певного часу та чия хвороба була дуже добре контрольована, тепер можуть припинити прийом ліків під наглядом свого лікаря. Навіть після припинення прийому ліків хвороба не повертається. Але це можливо не для всіх. Для цього необхідно відповідати певним вимогам.

Важливі питання, які слід поставити своєму лікарю

Коли ви дізнаєтеся, що у вас ХМЛ, у вас може виникнути багато питань. Не бійтеся, запитайте про це свого лікаря.

• Яка у мене стадія ХМЛ?
• Які варіанти лікування у мене є?
• Як я почуватимуся під час лікування? Які побічні ефекти?
• Чи можу я продовжувати свою роботу під час лікування?
• Як часто мені потрібно здавати аналізи крові, щоб перевірити успішність лікування?
• Які шанси на те, що моя хвороба перейде в стадію ремісії?
• Чи підходить трансплантація стовбурових клітин для мого стану?
• З ким я можу поговорити про управління витратами на лікування?