Давайте дізнаємося про цей стан із дивною назвою, який називається синдромом POEMS.

Коли ви чуєте це ім'я, ви, мабуть, думаєте про «Вірші», чи не так? Але це не історія про поезію. Синдром «ВІРШІВ» – це дуже рідкісне захворювання крові, яке може одночасно впливати на нерви, різні органи, гормональну систему та шкіру. Його дещо складно діагностувати, оскільки пов'язані з ним симптоми можуть бути схожими на симптоми багатьох інших захворювань. Ось чому дуже важливо знати про це.

Чому це називається ВІРШІ?

Свою назву воно отримало від перших літер п'яти основних симптомів та ознак захворювання. Давайте розглянемо, що це таке.

Бувають випадки, коли для діагностики цього стану потрібні місяці обстеження, оскільки ці симптоми можна легко сплутати з багатьма іншими захворюваннями, якщо розглядати їх окремо.

Які симптоми синдрому POEMS?

Давайте тепер детально розглянемо симптоми кожної частини ВІРШІВ, про які йшлося вище.

• П – Ураження нервів (полінейропатія): Це перше, що помічають багато людей. Пальці ніг і підошви можуть відчувати оніміння, поколювання, печіння або гострий біль . З часом цей стан може поширитися на руки. Сила в руках зменшується, і ви можете бути не в змозі нічого тримати в руці. У важких випадках може бути важко вставати, ходити і навіть дихати.

• O - Органомегалія: Ваша печінка, селезінка або лімфатичні вузли можуть набрякати. Це може спричинити такі симптоми , як відчуття переповнення, біль у животі або здуття живота, а також сильну втому .

• E - Гормональні зміни (ендокринопатія): Гормональні зміни можуть спричинити такі речі, як зниження сексуального бажання, молочні виділення з грудей (як у жінок, так і у чоловіків) та набряк рук і ніг .

• М – аномальний М-білок: цей білок може накопичуватися в крові та спричиняти ослаблення або пошкодження кісток , що може спричиняти біль у кістках.

• S – Зміни шкіри: шкіра може стати темнішою за норму. Іноді шкіра може потовщуватися, а на грудях можуть з’являтися червоні плями. Також може спостерігатися посилений ріст волосся на обличчі та ногах, а нігті можуть побіліти .

Чому трапляється щось подібне?

Точна причина цього поки що невідома, але лікарі та дослідники вважають, що це пов'язано з порушенням функціонування типу клітин у нашому організмі, які називаються плазматичними клітинами .

Простіше кажучи, ці аномальні плазматичні клітини вивільняють у кров М-білок, про який ми говорили. Ці аномальні клітини та М-білок разом пошкоджують різні частини тіла. Крім того, у цих пацієнтів також спостерігається високий рівень білка, який називається фактором росту судинного ендотелію (VEGF), у крові. Цей білок VEGF спричиняє витік рідини з кровоносних судин у навколишні тканини. Ця додаткова рідина викликає набряк, збільшення органів та пошкодження нервів.

Чи може ця ситуація бути серйозною?

Так, синдром POEMS іноді може швидко прогресувати, що призводить до небезпечних для життя ускладнень.

Деякі з них:

• Синдром капілярного витоку: Органна недостатність може виникнути через надмірне витікання рідини з кровоносних судин.
• Рестриктивна хвороба легень: утруднене дихання через те, що легені не можуть належним чином розширюватися.
• Легенева гіпертензія: Надмірний тиск у кровоносних судинах, що несуть кров до легень.

Як лікар це виявляє?

Коли ви звернетеся до лікаря, він уважно вислухає ваші симптоми. Потім він огляне ваш організм і порекомендує кілька аналізів для підтвердження діагнозу.

Крім того, залежно від ваших симптомів можуть бути проведені дихальні тести, ехокардіограма та гормональні аналізи.

Які методи лікування цього існують?

Головна мета лікування — контролювати симптоми та аномальні плазматичні клітини. Для цього існують різні методи лікування.

• Хіміотерапія: це лікування знищує аномальні плазматичні клітини або зупиняє їх ріст.
• Імунотерапія: ці препарати допомагають використовувати власну імунну систему для знищення аномальних плазматичних клітин.
• Променева терапія: Променева терапія руйнує аномальні плазматичні клітини.
• Аутологічна трансплантація стовбурових клітин: це передбачає видалення аномальних плазматичних клітин з вашого тіла та заміну їх здоровими стовбуровими клітинами.
• Фізіотерапія: Пошкодження нервів може ускладнити ходьбу та виконання повсякденних дій. Вправи з фізичної терапії можуть допомогти вам відновити сили.
• Психологічна підтримка: Життя з такою рідкісною, невиліковною хворобою може бути дуже важким психічно. Це може призвести до таких станів, як тривога та депресія. Звернення за допомогою до психолога може допомогти впоратися з цим стресом.

Як довго можна прожити з цією хворобою?

Це проблема, з якою стикаються багато людей. Якщо хворобу діагностувати на ранній стадії та правильно лікувати, багато людей можуть прожити 10 років або більше після встановлення діагнозу. Зараз доступні нові ліки для лікування цієї хвороби. Однак це може відрізнятися від людини до людини. Найкраща людина, яка може отримати найкраще пояснення та розуміння вашого стану, – це ваш лікар. Тож відкрито поговоріть з ним/нею про це.