Давайте просто дізнаємося про легеневий альвеолярний протеїноз (ЛАП) – захворювання, яке призводить до закупорки повітряних мішечків у легенях.

Чи відчуваєте ви іноді, ніби у вас просто проблеми з диханням, ніби у вас стискається грудна клітка? Чи відчуваєте ви втому навіть після короткої ходьби? Ми часто забуваємо про це, думаючи, що це просто звичайна втома. Однак сьогодні ми поговоримо про серйозне захворювання, яке може бути причиною цих симптомів, хоча й дуже рідкісне. Це легеневий альвеолярний протеїноз, або скорочено ЛАП.

Простіше кажучи, що таке легеневий альвеолярний протеїноз (ЛАП)?

Уявіть, що наші легені заповнені мільйонами крихітних повітряних мішечків. Ми називаємо ці крихітні повітряні мішечки альвеолами . Коли ми дихаємо, саме через ці повітряні мішечки ми отримуємо кисень.

При ПАП білки, жири та інші речовини накопичуються всередині цих крихітних повітряних мішечків, як сміття. Причина цього полягає в тому, що клітини, які очищають маслянисту речовину , що називається поверхнево -активною речовиною, яка природним чином присутня в стінках цих повітряних мішечків, не працюють належним чином. Потім ця поверхнево-активна речовина накопичується та блокує повітряні мішечки. Таким чином, повітря не може належним чином надходити всередину, а кров не отримує необхідної кількості кисню. Це викликає труднощі з диханням.

Чи існують основні типи PAP?

Так, ПАП в основному поділяється на три типи. Причина кожного типу різна.

Хто має підвищений ризик розвитку цього захворювання?

Аутоімунна та вторинна ПАП зазвичай вражають людей віком від 30 до 60 років. Ці два типи частіше зустрічаються у чоловіків . Люди, які палять, та ті, хто піддається впливу пилу або хімічних речовин, мають підвищений ризик.

Вроджена ПАП найчастіше зустрічається у дітей віком до 10 років, але може виникнути в будь-якому віці.

Які симптоми захворювання ПАП?

Основним і найпоширенішим симптомом цього захворювання є задишка (диспное) . Більшість людей відчувають задишку під час фізичних навантажень або роботи. Однак деякі люди можуть відчувати цю труднощі навіть тоді, коли вони просто стоять на місці.

Крім того, ви також можете спостерігати такі симптоми:

• Біль у грудях
• Кашель (можливо, з мокротинням або кров’ю)
• Синюшне забарвлення шкіри та нігтів (ціаноз) – це трапляється, коли в крові недостатньо кисню.
• Постійна втома
• Лихоманка
• Часті легеневі інфекції
• Пальці, стиснуті клюшками
• Втрата ваги без причини

Як лікар діагностує це захворювання?

Якщо ви підозрюєте у себе захворювання Папаніколау-Астрал-Астрал-Астрал-Астрал, ваш лікар спочатку огляне вас і прослухає ваші легені за допомогою стетоскопа. Потім він задасть вам запитання про історію хвороб вашої родини та ваш спосіб життя. Якщо ви курите, контактуєте з пилом або хімічними речовинами, вам обов’язково слід повідомити про це свого лікаря .

Потім можна провести кілька тестів для підтвердження захворювання:

• Аналізи крові: Перевірте рівень кисню в крові. Також можна провести специфічні тести, такі як визначення аутоантитіл до GM-CSF , щоб виявити причину захворювання PAP.
• Тестування легеневої функції: Вимірює, наскільки добре працюють ваші легені.
• Рентген грудної клітки або комп'ютерна томографія: щоб чітко побачити стан легень.
• Бронхоскопія:Процедура, під час якої тонка трубка з прикріпленою камерою вводиться через рот під анестезією для обстеження внутрішньої частини дихальних шляхів і легень.
• Біопсія легені: невеликий шматочок тканини береться з легені під час бронхоскопії або під час операції для дослідження.

Які методи лікування ПАП?

Наразі немає ліків від ПАП, але існують дуже ефективні методи лікування, які можуть допомогти вам впоратися з симптомами та жити кращим життям.

Основним і найпоширенішим методом лікування ПАП є «повне промивання легень» (ППП) .

Що це за промивання легень?

У цьому випадку лікар використовує бронхоскоп (трубку з камерою), щоб промивати легені по черзі фізіологічним розчином (стерилізованою солоною водою), щоб видалити затримані білки та жири. Після цього дихати стає набагато легше.

Під час проведення цього лікування:

• Ви будете повністю знеболені, тому нічого не відчуватимете.
• Лікар вводить бронхоскоп через рот і спрямовує його на одну легеню.
• Кисень подається до іншої легені за допомогою апарату.
• Іноді ви носите вібруючий жилет навколо грудей. Ця вібрація розслаблює речовини, що застрягли у ваших повітряних мішках.
• Потім фізіологічний розчин вводять у легені, і коли його виводять, він виходить разом із застряглими речовинами.
• Можливо, іншу легеню також промивають одночасно або через кілька днів.

Інші методи лікування

• Бронходилататори: ці препарати розслаблюють м’язи навколо дихальних шляхів, полегшуючи дихання.
• Замісна терапія GM-CSF: її вводять інгаляційно через небулайзер або у вигляді ін'єкції. Вона покращує функцію клітин, що очищають дихальні шляхи.
• Трансплантація легень: Людям, чиє захворювання є дуже важким і чиї легені пошкоджені, може знадобитися трансплантація здорових легень як крайній захід.
• Плазмаферез та плазмаферез: це передбачає видалення рідкої частини крові (плазми) та заміну її плазмою здорової людини. При аутоімунній трансплантації плазми це допомагає зупинити атаку імунної системи на здорові клітини.
• Додатковий кисень: Кисень подається через маску або невелику трубку, що вводиться в ніс, щоб полегшити дихання.

Що я можу зробити як людина з ПАП?

Якщо у вас ПАП, дуже важливо дотримуватися лікування, призначеного лікарем, а також дотримуватися свого способу життя.

• Повністю уникайте куріння та перебування в місцях, де курять інші.
• Отримайте вакцини проти грипу та пневмонії , як рекомендовано вашим лікарем.
• Тримайтеся подалі від хворих людей.
• Харчуйтеся поживно та контролюйте свою вагу.
• Ретельно мийте руки після відвідування туалету, а також до та після їжі.
• Поговоріть зі своїм лікарем та розробіть безпечний план фізичних вправ , який вам підходить.