Чи знаєте ви про цей рідкісний стан серця вашої дитини? (Атрезія легеневої артерії)

Немає нічого радіснішого, ніж спостерігати за новонародженою дитиною. Але іноді, коли ця дитина починає плакати під час ссання молока, і коли вона раптово синіє, кожна мати й батько лякаються. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але серйозний стан серця, який присутній при народженні та проявляється такими симптомами. У медицині ми називаємо це атрезією легеневої артерії . Не панікуйте, коли почуєте цю назву. Завдяки передовим методам лікування, доступним сьогодні, цей стан можна успішно лікувати. Давайте розберемося з цим з самого початку.

Простіше кажучи, що таке атрезія легеневої артерії?

Щоб зрозуміти це, давайте спочатку згадаємо, як працює наше серце. Наше серце має чотири основні камери. Нижня камера праворуч (правий шлуночок) перекачує бідну на кисень, забруднену кров до легень, щоб вони збагатили її киснем. Головною кровоносною судиною, яка несе цю кров до легень, є легенева артерія.

Уявіть собі, що між правим шлуночком серця та цією легеневою артерією є частина, схожа на ворота. Ми називаємо це легеневим клапаном. Цей клапан відкривається та закривається, щоб направити кров до легень.

Атрезія легеневої артерії – це стан, при якому легеневий клапан не розвивається належним чином, поки дитина росте в утробі матері. Іноді цей клапан може бути повністю покритий товстою мембраною. Це означає, що основний шлях кровотоку від правого шлуночка до легень повністю блокується.

«Альтернативні шляхи» серця та варіанти цього захворювання

Коли ця головна дорога перекрита, легені повинні якимось чином отримувати кров, щоб вижити. На щастя, деякі «тимчасові» дороги в серці під час вагітності діють як рятівник у цей час.

• Овальний отвір: невеликий отвір між двома верхніми камерами серця. Він дозволяє крові, збідненій на кисень, текти з правого боку в лівий.
• Артеріальна протока: невелике з'єднання між головною артерією, яка несе кров до тіла (аортою), та артерією, яка несе кров до легень (легенева артерія). Через неї невелика кількість крові з тіла повертається до легень.

Ці тимчасові протоки зазвичай закриваються протягом кількох днів після народження. Однак дитина з атрезією легеневої артерії може вижити лише доти, доки ці протоки залишаються відкритими. Тому, щойно дитина народиться, лікарі дадуть їй ліки, щоб підтримувати ці протоки (особливо артеріальну протоку) відкритими.

Ми можемо спостерігати стан атрезії легень двома основними способами.

1. Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночково-шлуночковою перегородкою (МШП): тут стінка між двома нижніми камерами серця (перегородкою) є повністю утвореною. Отворів немає. Однак через це правий шлуночок не має місця для перекачування крові, і часто він не розвивається належним чином і має малий розмір.

2. Атрезія легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМЖП): тут, окрім блокування легеневого клапана, є отвір у стінці між двома нижніми камерами серця (ДМЖП). Цей отвір дозволяє крові текти з правої камери в ліву, тому права камера може бути трохи більшою за норму.

Методи лікування визначаються залежно від того, який із цих двох типів є у дитини.

На які симптоми можуть звернути увагу батьки?

Ці симптоми зазвичай з'являються протягом перших кількох годин або днів після народження дитини. Хоча лікарі дуже уважно ставляться до цього в лікарні, важливо, щоб ви знали про це після повернення додому.

Чому це сталося з моєю дитиною? Які фактори ризику?

Це питання виникає у кожного з батьків. «Чи зробив я щось не так?» – можливо, ви задаєтеся питанням. По-перше, точна причина цього ще невідома. Це не ваша вина. Це спричинено збоєм у дуже складному процесі, який відбувається, коли формується серце дитини в перші 8 тижнів вагітності.

Однак було виявлено кілька факторів, які дещо збільшують ймовірність або ризик виникнення цього стану.

• Генетичні фактори: Ризик дещо вищий, якщо хтось у родині (мати, батько) має вроджену ваду серця. Вона також може бути пов'язана з певними генетичними захворюваннями, такими як синдром Ді Джорджі.
• Здоров'я матері під час вагітності: у матері був неконтрольований діабет під час вагітності.
• Деякі ліки, що приймаються під час вагітності: Вживання деяких ліків може мати негативний вплив на плід (тератогенний). Саме тому рекомендується не приймати жодних ліків під час вагітності без консультації з лікарем.
• Куріння: Куріння матері під час або до вагітності.
• Вік матері: Ризик цих типів вроджених вад може дещо зростати зі збільшенням віку матері.

Як лікарі це виявляють?

Завдяки сучасним технологіям цей стан іноді можна діагностувати ще до народження дитини, тобто під час вагітності .

• Під час вагітності: Якщо планове ультразвукове дослідження виявляє будь-які аномалії в серці вашої дитини, лікар може направити вас на спеціальне обстеження, яке називається фетальною ехокардіографією . Це дозволяє вам дуже чітко побачити структуру та функцію серця вашої дитини.

Якщо після народження дитини лікар почує аномальний серцевий шум або побачить синюватий колір (ціаноз) під час огляду дитини, він проведе кілька тестів для підтвердження цього стану.

• Пульсоксиметрія: це дуже простий і безболісний тест. Невеликий пристрій, схожий на кліпсу, кріпиться до великого пальця ноги дитини та вимірює рівень кисню в крові. Якщо рівень кисню низький, це ознака проблеми із серцем.
• Рентген грудної клітки: Рентген грудної клітки може дати приблизне уявлення про розмір, форму та кровотік у легенях.
• Електрокардіограма (ЕКГ): тест, який реєструє електричну активність серця. Це дозволяє перевірити наявність будь-якого навантаження на серцевий м’яз та будь-які зміни в ритмі серцебиття.
• Ехокардіограма (ехокардіограма): це найважливіший і найспецифічніший тест. Він схожий на ультразвукове дослідження. Він дозволяє чітко побачити все в серці, включаючи камери, клапани, кровоносні судини та течію крові. Атрезія легеневої артерії найточніше діагностується за допомогою цього тесту.

Які методи лікування призначені для дитини?

Хоча цей стан неможливо повністю вилікувати, хірургічне втручання та інші методи лікування можуть значно покращити кровотік у серці дитини, дозволяючи їй жити нормальним життям. План лікування варіюється від дитини до дитини.

Крок перший: Стабілізація стану дитини

Щойно народжується дитина, першочерговою метою є утримання відкритою кровоносної судини, яка називається артеріальною протокою, та запобігання її закриттю.

• Ліки: Препарат під назвою алпростадил вводять безперервно через вену (внутрішньовенно). Це запобігає закриттю тимчасової кровоносної судини. Це створює додатковий шлях для надходження крові до легень.
• Інші методи: Іноді кардіологи використовують дуже тонку трубку (катетер), яка проходить через кровоносну судину в нозі до серця, і розміщують невеликий сітчастий шматочок (стент) всередину артеріальної протоки, щоб вона залишалася відкритою.

Крок другий: Хірургічна процедура

Часто дитині з атрезією легеневої артерії доводиться переносити серію операцій протягом перших кількох років життя. Ці операції не можна зробити одразу, а проводяться поетапно в міру зростання дитини.

Три хірургічні процедури, які зазвичай виконуються:

1. Шунтування БТТ (перша операція – протягом перших кількох тижнів): Це передбачає з’єднання невеликої штучної трубки (шунта) між гілкою основної кровоносної судини, яка несе кров до тіла, та судиною, яка несе кров до легень. Це забезпечує стабільне кровопостачання легень.

2.Процедура Гленна (друга операція – приблизно 4-8 місяців): Коли дитина трохи підростає, раніше встановлений шунт видаляють. Потім збіднену киснем кров, що надходить з верхньої частини тіла, підключають безпосередньо до легеневої артерії. Це значно зменшує навантаження на серце.

3. Операція Фонтена (третя та остання операція – приблизно 2-4 роки): Під час цієї операції дезоксигенована кров з нижньої частини тіла також безпосередньо з’єднується з легеневою артерією. Після цієї операції вся дезоксигенована кров з організму потрапляє безпосередньо до легень, а не до правої частини серця.

Після цих операцій дитині доведеться залишатися в лікарні, у відділенні інтенсивної терапії (ВІТ), протягом одного або двох тижнів.

Як складається життя після операції?

Після цієї серії операцій дитина зможе нормально ходити до школи та гратися. Однак цей стан вимагає довічного медичного нагляду.

• Регулярні медичні огляди: Вам слід регулярно відвідувати кардіолога. Вам потрібно буде проходити такі обстеження, як ехокардіографія та ЕКГ, принаймні раз на рік.
• Ускладнення: З часом існує ризик ускладнень, таких як аритмія, проблеми з печінкою та серцева недостатність. Саме тому важливі регулярні огляди.
• Захист від інфекцій: Ці діти мають підвищений ризик розвитку ендокардиту, інфекції оболонки серця. Тому вам слід запитати свого лікаря, чи потрібно вам приймати антибіотики для запобігання інфекції перед певними медичними процедурами, такими як видалення зубів.
• Активність: Вам слід поговорити зі своїм лікарем і вирішити, якими вправами та видами спорту може займатися ваша дитина, а якими ні.

Словами неможливо висловити біль, страх і шок, які ви відчуваєте, коли дізнаєтеся, що у вашої дитини це захворювання. Але пам’ятайте, ви не самотні. Велика команда кваліфікованих лікарів і медсестер прагне забезпечити найкращий догляд за вашою дитиною. Поговоріть зі своїм лікарем про будь-які питання чи занепокоєння, які можуть у вас виникнути.