У вас також багато кровотечі з невеликої рани? Давайте поговоримо про хворобу фон Віллебранда.

Чи траплялося вам таке, що після невеликого порізу кровотеча довго не зупинялася? Або ж у вас з’являються великі сині синці навіть після невеликого удару? Іноді ми думаємо, що це нормально, але це може бути ознакою невеликої проблеми з кров’ю. Сьогодні ми поговоримо про менш обговорюване, але дуже поширене захворювання, яке впливає на згортання крові. Це хвороба фон Віллебранда.

Простіше кажучи, що таке хвороба фон Віллебранда (ХВВ)?

Хвороба фон Віллебранда (ХВФ) – це стан, який виникає, коли процес згортання крові не працює належним чином. Це скоріше спадкова слабкість нашого організму, ніж хвороба.

Уявіть собі, коли у нас поріз в одній з наших кровоносних судин, невеликий тип клітин (тромбоцитів) у нашому організмі зупиняє кровотечу та запечатує рану. Це як заповнити дірку в стіні цеглою. Ці тромбоцити склеюються та мають у своїй крові спеціальний білок, схожий на «кам'янку», який допомагає їм утворювати міцний згусток. Це те, що ми називаємо фактором фон Віллебранда (ФВ) .

У людини з хворобою фон Віллебранда може не вистачати цього білка Флоренції в організмі, або ж наявний білок може не функціонувати належним чином. Тоді, оскільки тромб не утворюється належним чином, кровотеча зупиняється протягом тривалого часу навіть при невеликій травмі.

Які основні типи VWD?

Цей стан в основному поділяється на три типи. Існує також тип, який не є вродженим, а розвивається пізніше.

Які симптоми цього стану?

Симптоми різняться залежно від типу хвороби фон Віллебранда, яка у вас є.

Легкі та помірні симптоми 1 та 2 типів

• Навіть невелика травма може спричинити великий синій синець: Ви помічаєте, що ваше тіло місцями синіє?
• Часті носові кровотечі: у деяких людей часті носові кровотечі, і їх важко зупинити.
• Надмірна кровотеча після операції або видалення зуба: Чи не зупиняється кровотеча протягом кількох годин після видалення зуба?
• У жінок під час менструації спостерігаються сильні кровотечі: чи кровотеча настільки сильна, що вам доводиться міняти прокладку принаймні раз на годину? Чи супроводжується вона згустками? З часом це може призвести до залізодефіцитної анемії .
• Кров у калі або сечі.

Важкі симптоми 3 типу

При цьому типі всі вищезазначені симптоми можуть бути важкими. Крім того,

• Раптова, сильна кровотеча без причини.
• Кров просочується в суглоби та м’які тканини, викликаючи набряк та сильний біль.

Як ви це розпізнаєте?

Спочатку ваш лікар запитає про ваші симптоми та сімейний анамнез хвороби. Оскільки це спадкове захворювання, важливо з’ясувати, чи хтось ще у вашій родині мав такий тип проблеми з кровотечею.

Потім вони проведуть деякі спеціальні тести, щоб побачити, скільки часу потрібно для згортання вашої крові та наскільки добре це відбувається. Головним чином,

• Вимірювання кількості білка фон Флоубендорфа у крові (тест на антиген).
• Тестування функції цього білка.

Іноді такі речі, як стрес і фізичні вправи, можуть змінювати рівень фактора фон Флауренса, тому вам може знадобитися пройти ці тести кілька разів, щоб отримати найточніші результати.

Які методи лікування? Як керувати?

Хоча хворобу фон Віллебранда неможливо вилікувати, її можна контролювати та підтримувати нормальне життя. Найголовніше – зменшити ризик кровотечі.

1. Уникнення певних ліків

Вам слід уникати прийому певних ліків, що розріджують кров. Ваш лікар часто радить вам не приймати аспірин та НПЗЗ (такі як ібупрофен та напроксен). Ацетамінофен є безпечнішим варіантом від болю або лихоманки. Але обов’язково проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж приймати будь-які ліки.

2. Специфічні методи лікування

Лікування залежить від тяжкості та типу ваших симптомів.

• Десмопресину ацетат (DDAVP): це найпоширеніший метод лікування. Його можна вводити у вигляді назального спрею або ін'єкції. Він діє, стимулюючи вивільнення білка VWF, що зберігається в наших клітинах, у кров. Цей препарат може спричинити затримку води в організмі, тому ваш лікар може рекомендувати вам обмежити споживання рідини.
• Концентрати факторів згортання крові: концентрат, що містить білок фактора фон Флауренса, що вводиться внутрішньовенно (в/в). Зазвичай використовується у важких випадках та перед операцією.
• Інші ліки: у таких випадках, як видалення зуба, для запобігання розчиненню тромбу можуть бути призначені таблетки або рідкі ліки, такі як амінокапронова кислота або транексамова кислота.
• Спеціальні методи лікування для жінок: для жінок з рясними менструаціями протизаплідні таблетки можуть підвищити рівень фактора фон Флауренга. Також існують такі методи, як носіння гормональної петлі (внутрішньоматкова спіраль з левоноргестрелом) або видалення слизової оболонки матки (абляція ендометрію).

Зрештою, якщо у вас важкий стан, такий як 3-й тип, і у вас виникає кровотеча, це невідкладний стан. Вам слід негайно звернутися до відділення невідкладної допомоги лікарні. Зволікання може бути небезпечним для життя.