Ви коли-небудь чули про «макроглобулінемію Вальденстрема»? Напевно, ні. Це довга та важка для вимови назва, чи не так? Але не хвилюйтеся. Це дуже рідкісний, але дуже поширений тип раку крові. Сьогодні ми поговоримо про цей стан простою мовою, яку ви можете зрозуміти, як розмовляючи з другом. Давайте розберемося, що це насправді, які симптоми та як це лікується.
Що саме таке макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ)?
Простіше кажучи, це рак, який вражає вашу кров. Якщо бути точним, він належить до групи ракових захворювань, які називаються лімфомами, і це тип неходжкінської лімфоми. Його також називають лімфоплазмоцитарною лімфомою. Це дуже рідкісне захворювання. Навіть у такій країні, як Америка, воно вражає лише трьох-чотирьох людей з мільйона. Тож ви можете уявити, наскільки це рідко.
Тепер давайте розглянемо, як це утворюється всередині організму.
Один з найважливіших типів клітин нашої імунної системи називається «В-клітини». Вони виробляються в нашому кістковому мозку. Ви знаєте, що кістковий мозок – це місце всередині наших кісток, яке є своєрідною фабрикою, що виробляє клітини крові.
Отже, при ВМ ці здорові В-клітини перетворюються на ракові клітини та починають неконтрольовано ділитися та розмножуватися. Коли ці ракові клітини заповнюють кістковий мозок, вони витісняють наші здорові клітини крові.
Таким чином, може бути знижено кількість трьох основних типів клітин крові:
- Зниження кількості еритроцитів: це називається «анемією». Саме через це ви почуваєтеся дуже втомленим і млявим .
- Зниження кількості лейкоцитів: це називається «нейтропенією». Лейкоцити — це як солдати в нашому організмі. Ці клітини захищають нас від хвороб. Тому, коли кількість цих клітин зменшується , можуть часто виникати інфекції .
- Зниження рівня тромбоцитів: це називається «тромбоцитопенія». Це ті, що допомагають згортанню крові. Вони зупиняють кровотечу навіть з невеликої рани. Тому, коли рівень тромбоцитів низький, навіть невелика рана не може зупинити кровотечу, і у вас можуть з’явитися синці на тілі .
Крім того, ці ракові клітини виробляють велику кількість аномального білка під назвою «(імуноглобулін М)» або «(IgM)». Коли цей білок «(IgM)» накопичується в крові, наша кров густішає. Уявіть собі, що кров, яка повинна бути як вода, густішає як сироп. У медицині це називається «(синдром гіпервіскозності)».
Коли кров густіє таким чином, їй важко рухатися по дуже тонких кровоносних судинах у нашому тілі. Це може спричинити серйозні симптоми, такі як запаморочення та носові кровотечі.
Поки що ліків від ВМ немає. Однак, оскільки це таке поширене захворювання, за допомогою належного лікування симптоми можна контролювати, а іноді й повністю усунути, і люди можуть жити добре роками.
Які можливі симптоми хвороби ВМ?
Дивовижно те, що приблизно кожна четверта людина з цією хворобою не має жодних симптомів. Їх виявляють випадково під час обстежень, коли вони звертаються до лікаря з приводу іншої хвороби. Якщо симптоми й з'являються, то вони виникають дуже поступово, дуже повільно.
Давайте розглянемо такі поширені симптоми.
| Симптом | Простіше кажучи... |
|---|---|
| Слабкість і надзвичайна втома | Відчуття втоми незалежно від того, скільки ви спите, спричинене нестачею еритроцитів (анемією). |
| Лихоманка без причини | Лихоманка без будь-якої інфекції. |
| Втрата апетиту та втрата ваги | Втрата ваги без жодних зусиль, навіть не усвідомлюючи цього. |
| Надмірне потовиділення вночі | Так сильно пітнієш, що не можеш заснути, простирадла мокрі. |
| Порушення пам'яті та свідомості (сплутаність свідомості) | Інсульти можуть виникати через порушення кровотоку до мозку через згортання крові. |
| Набряк печінки, селезінки або лімфатичних вузлів | Ракові клітини накопичуються в цих органах, що призводить до їх збільшення. |
| Оніміння кінцівок (периферична нейропатія) | Відчуття поколювання в кінчиках пальців і пальцях ніг, ніби навколо бігають мурахи. |
| Симптоми згортання крові | Носові кровотечі, кровоточивість ясен під час чищення зубів, запаморочення, часті головні болі , погіршення зору. |
Чому виникає такий вид захворювання?
Основною причиною цього є генетичні мутації. Тобто, зміни в наших генах. Дев'ять з 10 людей з раком мозку мають мутацію в гені під назвою «MYD88». А приблизно чотири з 10 людей мають зміни в гені під назвою «CXCR4». Зміни в обох цих генах допомагають аномальним раковим клітинам швидко ділитися та рости.
Але найважливіше та найзаспокійливіше тут те, що ці генетичні зміни не передаються у спадок.
Це означає, що це не те, що ви отримали від матері чи батька. І це не те, що ви передаєте своїм дітям. Це нові зміни, які відбуваються в організмі протягом життя.
Але дослідники ще не змогли знайти конкретну причину, чому виникають ці генетичні мутації.
Які фактори ризику розвитку цього захворювання?
Існують деякі фактори, які дещо підвищують ймовірність розвитку цього захворювання. Однак наявність цього фактора не обов'язково означає, що захворювання розвинуться.
| Фактор ризику | Опис |
|---|---|
| Вік | Найчастіше захворювання діагностується у людей старше 65 років. |
| Нація | Це часто спостерігається серед білих людей. |
| Стать | Чоловіки частіше розвивають його, ніж жінки. |
| Інші захворювання | Люди з такими захворюваннями, як гепатит С, СНІД та синдром Шегрена, мають підвищений ризик. Стан під назвою «(MGUS)» також може бути попередником множинного гепатиту С. Однак не у всіх людей з MGUS розвивається множинний гепатит С. |
| Сімейний медичний анамнез | Ризик може дещо збільшитися, якщо у кровного родича був ВМ або інший тип лімфоми. |
Як лікар діагностує це захворювання?
Якщо у вас є симптоми, ваш лікар проведе кілька тестів, щоб підтвердити наявність у вас захворювання. Основні тести полягають у пошуку ракових клітин та аномального білка IgM у вашій крові.
- Аналізи крові та сечі: ці аналізи перевіряють низький рівень клітин крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) та аномально високий рівень білка «(IgM)».
- Візуалізаційні тести: такі тести, як «КТ» або «ПЕТ-сканування», можуть бути використані для перевірки на набряклі лімфатичні вузли та збільшені органи, такі як печінка та селезінка.
- Огляд зору: Іноді всередині ока, в задній частині очного яблука, можуть виникати невеликі крововиливи через згортання крові. Офтальмолог може перевірити це.
- Біопсія кісткового мозку: це найважливіший тест для підтвердження захворювання. Під час нього береться дуже маленький зразок кісткового мозку з такого місця, як стегнова кістка, та досліджується під мікроскопом. Потім це можна використовувати для визначення наявності в ньому ракових клітин.
Які методи лікування ВМ?
Як ми вже згадували раніше, хоча цю хворобу неможливо повністю вилікувати, існують дуже ефективні методи лікування для контролю симптомів. Ваш лікар оцінить ваш стан і розробить план лікування, який підходить саме вам і має найменшу кількість побічних ефектів.
| Метод лікування | Що з ним відбувається? |
|---|---|
| Пильне очікування | Якщо у вас немає симптомів, ваш лікар, ймовірно, просто спостерігатиме за вами, не починаючи жодних ліків. Деякі люди роками почуваються добре без будь-якого лікування. |
| Плазмаферез (плазмаферез) | Це робиться, якщо у вас є симптоми згортання крові. Апарат відокремлює рідку частину, яка називається плазмою, від вашої крові, видаляє шкідливий білок IgM та повертає очищену плазму до вашого організму. |
| Імунотерапія | Це передбачає використання власної імунної системи для знищення ракових клітин. Для цього зазвичай використовується препарат «Ритуксимаб». |
| Хіміотерапія | Призначення препаратів, що знищують ракові клітини. Іноді це поєднується з імунотерапією. |
| Цільова терапія | Це новий вид лікування. Ці препарати впливають на специфічні білки, які допомагають раковим клітинам ділитися та рости, зупиняючи їхню активність. «(Ібрутиніб)» та «(Занубрутиніб)» є такими препаратами. |
| Трансплантація стовбурових клітин | Це дуже рідкісне лікування, яке проводиться лише окремим пацієнтам. Під час нього кістковий мозок, пошкоджений раком, замінюється здоровим кістковим мозком. |
Яким буде життя з цією хворобою?
Оскільки це дуже прогресуюче захворювання, не кожен має однаковий досвід. Дослідження показали, що 66 зі 100 людей (це більше, ніж 2 з 3) все ще живі через 10 років після встановлення діагнозу. Однак це залежить від віку. У більшості випадків люди, яким діагноз поставлено після 65 років, помирають не від ВМ, а від інших захворювань, що розвиваються з віком.
Те, як ви будете діяти далі, залежить від кількох факторів:
- твій вік
- Результати ваших звітів про аналіз крові
- Тип генетичної мутації, яку у вас є
Якщо у вас є якісь питання з цього приводу, поговоріть зі своїм лікарем. Він чи вона найкраще знає вас і все, що впливає на ваше здоров'я.
Що ви можете зробити, щоб залишатися здоровими?
Життя з таким хронічним захворюванням, як віск, може означати внесення значних змін у ваше життя, але є багато речей, які ви можете зробити, щоб допомогти.
- Запитайте свого лікаря: які продукти харчування та напої вам підходять, які вправи корисні для вас і що вам потрібно робити, щоб залишатися психічно здоровим.
- Зв’яжіться з іншими: Коли у вас таке рідкісне захворювання, ви можете відчувати самотність, ніби «Я єдиний у світі з цією хворобою». Але ви не самотні. Існують групи підтримки для людей з цим захворюванням. Попросіть свого лікаря зв’язати вас з однією з них. Розмова з людьми, які пережили те саме, що й ви, може стати чудовим джерелом сили.
Повідомлення на винос
- Макроглобулінемія Вальденстрема (ВМ) – це дуже поширений рак крові, який піддається лікуванню.
- Багато людей, у яких діагностовано це захворювання, спочатку не мають жодних симптомів, тому вони можуть добре жити роками без лікування.
- Це не спадкове захворювання, тому не варто хвилюватися, що воно передасть вашим дітям.
- Головна мета лікування — не вилікувати хворобу, а контролювати симптоми та підтримувати якість життя.
- Відкрито поговоріть зі своїм лікарем про будь-які ваші запитання, страхи чи сумніви. Він чи вона вам допоможе.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар