مارفن سنڈروم اور آپ کا دل: آئیے اس کے بارے میں بالکل جانتے ہیں!

کیا آپ کا کوئی دوست ہے جو بہت لمبا ہے، اس کے بازو اور ٹانگیں لمبے ہیں، اور دبلا پتلا ہے؟ جب ہم کسی کو ایسا دیکھتے ہیں، تو ہم سوچتے ہیں کہ وہ باسکٹ بال جیسے کھیل کے لیے بہت اچھا ہوگا۔ لیکن آج ہم ایک ایسی صحت کی کیفیت کے بارے میں بات کرنے جا رہے ہیں جو ان جسمانی خصوصیات کے ساتھ آتی ہے، جس کے بارے میں ہم زیادہ بات نہیں کرتے لیکن بہت اہم ہو سکتے ہیں۔ وہ ہے مارفن سنڈروم۔ یہ خاص طور پر دل کو متاثر کر سکتا ہے، اس لیے اس سے آگاہ رہنا بہت ضروری ہے۔

سادہ لفظوں میں مارفن سنڈروم کیا ہے؟

مارفن سنڈروم ایک جینیاتی حالت ہے جو ہمارے جینز میں ہوتی ہے۔ یہ ہمارے جسم میں 'کنیکٹیو ٹشو' کی وجہ سے ٹھیک طرح سے نشوونما نہیں پا رہا ہے۔ ہمارے جسم کو ایک عمارت سمجھیں۔ اس عمارت کی ہر چیز، جیسے اینٹوں، دیواروں اور چھتوں کو ایک ساتھ پکڑ کر سیمنٹ سے مضبوط رکھا گیا ہے۔ اسی طرح، کنیکٹیو ٹشو 'گوند' ہے جو ہمارے جسم کی ہر چیز، جیسے اعضاء، ہڈیوں اور خون کی نالیوں کو ایک ساتھ رکھنے اور مضبوط رکھنے میں مدد کرتا ہے۔

مارفن سنڈروم والے شخص میں، 'گم'، یا کنیکٹیو ٹشو، جسم میں کمزور ہوتا ہے۔ یہ سستے سیمنٹ سے گھر بنانے جیسا ہے۔ یہ بہت سے علاقوں کو متاثر کر سکتا ہے، بشمول آنکھوں، پھیپھڑوں، اور کنکال نظام. لیکن سب سے زیادہ سنگین اثرات ہمارے دل اور خون کی بڑی شریانوں پر پڑ سکتے ہیں۔

یہ دل پر اتنا اثر کیوں کرتا ہے؟ دو اہم مسائل!

کمزور مربوط ٹشو دل کے دو اہم حصوں کو نقصان پہنچا سکتا ہے۔

1. شہ رگ: یہ سب سے بڑی خون کی نالی ہے جو ہمارے دل سے پورے جسم تک خون لے جاتی ہے۔ بالکل اسی طرح جیسے مین پائپ سسٹم جو ہمارے گھر میں موجود واٹر ٹینک سے ہر جگہ پانی لے جاتا ہے۔

2. دل کے والوز: یہ دل کے اندر چھوٹے دروازوں کی طرح ہوتے ہیں۔ یہ والوز اس بات کو یقینی بناتے ہیں کہ خون صرف ایک سمت میں بہتا ہے۔

اب دیکھتے ہیں کہ ان دونوں حصوں پر کیا اثرات مرتب ہوتے ہیں۔

1. شہ رگ کا کیا ہوتا ہے؟

مارفن سنڈروم والے شخص کی شہ رگ کی دیواروں میں جوڑنے والے ٹشو کمزور ہوتے ہیں۔ یہ دو اہم مسائل کا سبب بن سکتا ہے:

• Aortic Dilation: عام طور پر، خون کی نالی لچکدار ہوتی ہے۔ تاہم، اس کمزوری کی وجہ سے، شہ رگ آہستہ آہستہ چوڑا اور بڑا ہونا شروع ہو جاتی ہے، ہر دل کی دھڑکن سے پیدا ہونے والے دباؤ کو برداشت نہیں کر پاتی۔
• Aortic Aneurysm: بعض اوقات یہ چوڑا ہونا صرف نہیں رکتا۔ شریان کا سب سے کمزور حصہ غبارے کی طرح ابلنا شروع ہو جاتا ہے۔ اسی کو ہم ''Aortic Aneurysm'' کہتے ہیں۔ یہ مارفن سنڈروم کی سب سے خطرناک پیچیدگی ہے۔ کیونکہ یہ غبارہ نما بلج کسی بھی وقت پھٹ سکتا ہے یا پھٹ سکتا ہے۔ یہ ایک جان لیوا ایمرجنسی ہے۔

2. دل کے والوز کا کیا ہوتا ہے؟

کمزور کنیکٹیو ٹشو بھی دل کے والوز کو صحیح طریقے سے کام نہ کرنے کا سبب بن سکتا ہے۔ وہ کمزور ہوسکتے ہیں اور مناسب طریقے سے قریب نہیں ہوسکتے ہیں۔ یہی وجہ ہے:

• والو ریگرگیٹیشن: اگر والو صحیح طریقے سے بند نہیں ہوتا ہے، تو خون واپس دل میں رس سکتا ہے۔ اس کی وجہ سے دل جسم میں خون پمپ کرنے کے لیے زیادہ محنت کرتا ہے۔ وقت کے ساتھ، یہ دل کی ناکامی کی قیادت کر سکتا ہے. سب سے زیادہ متاثر ہونے والے والوز Aortic Valve اور Mitral Valve ہیں۔
• Mitral Valve Prolapse: اس حالت میں دل کے بائیں جانب کا mitral والو کمزور ہو جاتا ہے اور ٹھیک طرح سے بند نہیں ہوتا، بلکہ پیچھے ہو جاتا ہے۔

دل کی بیماری کی یہ علامات کیا ہیں؟ ہم انہیں کیسے پہچانیں گے؟

زیادہ تر معاملات میں، ابتدائی مراحل میں کوئی علامات نہیں ہوسکتی ہیں. تاہم، یہ علامات اس وقت ظاہر ہو سکتی ہیں جب شہ رگ وسیع ہو جاتی ہے یا والو کے مسائل بڑھ جاتے ہیں۔ اگر آپ کے پاس ان میں سے ایک یا زیادہ ہیں تو ڈاکٹر سے ملنا بہت ضروری ہے۔

ڈاکٹر اس بیماری کی صحیح تشخیص کیسے کرتا ہے؟

مارفن سنڈروم کی تشخیص کرنا قدرے مشکل ہوسکتا ہے کیونکہ ہر کسی میں ایک جیسی علامات نہیں ہوتیں، اس لیے ڈاکٹر کئی عوامل پر غور کرے گا۔

• جسمانی معائنہ: ڈاکٹر آپ کی اونچائی، بازو اور ٹانگ کی لمبائی، انگلی کی لمبائی، سینے کی شکل، آنکھیں اور ریڑھ کی ہڈی کی جانچ کرے گا۔
• فیملی میڈیکل ہسٹری: چونکہ یہ ایک موروثی بیماری ہے، اس لیے آپ سے پوچھا جائے گا کہ کیا آپ کے خاندان میں کسی میں یہ علامات پائی گئی ہیں یا اچانک دل کا دورہ پڑنے سے مر گیا ہے۔

اگر آپ کے خاندان میں کسی کو یہ بیماری ہے یا اس میں اس جیسی علامات ہیں تو اپنے ڈاکٹر کو اس کے بارے میں بتانا اس بیماری کی تشخیص میں بہت مددگار ثابت ہوتا ہے۔