Skip to main content

Sizda tushunmaydigan g'alati kasallik bormi? Bu o'tkir jigar porfiriyasi bo'lishi mumkin!

Sizda tushunmaydigan g'alati kasallik bormi? Bu o'tkir jigar porfiriyasi bo'lishi mumkin!

Sizda tasavvur qilib bo'lmaydigan darajada oshqozon og'rig'i, ba'zan yurak og'rig'i va oyoq-qo'llaringizda karaxtlik borligini his qilyapsizmi? Ehtimol, hatto shifokorlar ham bu nima ekanligini tushunishga qiynalayotgandir. Bugun biz gaplashadigan g'alati, bir-biriga bog'liq bo'lmagan alomatlardan biri bu O'tkir jigar porfiriyasi (AHP). Xavotir olmang, bu biroz murakkab, lekin keling, buni oddiygina tushunaylik.

O'tkir jigar porfiriyasi (AHP) nima?

Sodda qilib aytganda, AHP juda kam uchraydigan genetik kasallikdir . U jigarda boshlanadi. Ammo u asab tizimingizga ham ta'sir qiladi va butun tanangizda alomatlarni keltirib chiqaradi. Bir o'ylab ko'ring, qonimizdagi gemoglobinning bir qismi bo'lgan gem deb ataladigan narsa bor. Bu gemni ishlab chiqarish uchun tanamizga turli fermentlar kerak. AHP bilan kasallangan odamda bu gemni ishlab chiqarish uchun zarur bo'lgan ba'zi fermentlar yetishmaydi yoki yo'q.

Bu sodir bo'lganda nima bo'ladi? Gem hosil qilish uchun ishlatilishi kerak bo'lgan ba'zi kimyoviy moddalar qoldiq bo'ladi. Biz bu qoldiqlarni porfirin prekursorlari deb ataymiz. Ular to'planganda, ular organizm uchun zaharli bo'ladi . AHPda bu toksinlar avval jigarda to'planadi. Keyin, ular qonga kirib, nervlar bilan o'zaro ta'sirlashganda, alomatlar paydo bo'la boshlaydi. Tushundingizmi?

AHPning turli turlari bormi?

Ha, AHPning to'rtta asosiy turi mavjud. Bu to'rtta tur qaysi ferment yetishmasligiga qarab, avval aytib o'tgan ferment turlariga bo'linadi. Har bir tur jigarda boshlanganligi sababli "jigar" deb nomlangan qism va alomatlar to'satdan paydo bo'lganligi sababli "o'tkir" deb nomlangan qism nomi bilan ataladi. Eng keng tarqalgan turidan tortib eng kam uchraydigan turigacha bo'lgan tartibda, mana turlari:

1. O'tkir oraliq porfiriya (AIP): Bu eng keng tarqalgan holat. HMBS genidagi mutatsiya gidroksimetilbilan sintaza (HMBS) fermentining (porfobilinogen deaminaza (PBGD) deb ham ataladi) yetishmasligiga olib keladi. Bu yangi paydo bo'lgan genetik mutatsiya bo'lishi mumkin yoki u autosomal dominant xususiyat sifatida meros qilib olinishi mumkin (ya'ni, kasallik faqat bitta ota-ona genni meros qilib olsa ham paydo bo'lishi mumkin).

2. Variegate Porfiriya (VP): PPOX genidagi mutatsiya protoporfirinogen oksidaza fermentining (PPO yoki PPOX) yetishmasligiga olib keladi. Bu autosomal dominant yoki autosomal retsessiv ravishda ham meros bo'lib o'tishi mumkin.

3. Irsiy koproporfiriya (HCP): “CPOX” genidagi mutatsiya “koproporfirinogen oksidaza (CPOX)” fermentining yetishmasligiga olib keladi. Bu holat autosomal dominant yoki autosomal retsessiv tarzda ham meros qilib olinishi mumkin.

4. ALAD yetishmovchiligi porfiriyasi (ALAD yetishmovchiligi porfiriyasi - ADP):"ALAD" genidagi mutatsiya "delta-aminolevulin kislotasi dehidrataza" (ALAD) fermentining yetishmasligiga olib keladi. U "autosomal retsessiv" tarzda meros qilib olinadi (ya'ni, kasallik faqat ikkala ota-ona ham genni meros qilib olgan taqdirdagina paydo bo'lishi mumkin).

AHP menga qanday ta'sir qiladi?

Bu ajablanarli, chunki AHP hammaga bir xil ta'sir qilmaydi. Ba'zi odamlarda buning uchun gen mutatsiyasi mavjud, ammo hech qachon biron bir alomat rivojlanmaydi . Boshqalarida esa umrida bir yoki ikki marta uchraydigan alomatlar "hujumlari" bo'lishi mumkin. Ammo ba'zi odamlarda bu xurujlar tez-tez uchraydi, boshqalarda esa surunkali bo'ladi, ya'ni ular kundalik hayotlariga ta'sir qiladigan alomatlarga ega bo'lishda davom etadilar. Ba'zan xuruj shunchalik og'ir bo'lishi mumkinki, sizni shoshilinch kasalxonaning tez yordam bo'limiga olib borish kerak bo'lishi mumkin. Siz kuchli asab og'rig'i, teri o'zgarishi va asab tizimi bilan bog'liq alomatlarni boshdan kechirishingiz mumkin.

Buni kim olishi ehtimoli ko'proq?

AHP har qanday irq yoki rangga ega odamlarga ta'sir qilishi mumkin. U gen mutatsiyasiga ega bo'lgan ota-onalardan biridan yoki ikkalasidan ham meros bo'lib o'tishi mumkin. Ajablanarlisi shundaki, ko'p odamlarda alomatlar rivojlanmaydi . Alomatlar rivojlanishi uchun faqat gen mutatsiyasining o'zi yetarli emas. Boshqa bir qancha "qo'zg'atuvchilar" ham mavjud bo'lishi kerak.

Bu qo'zg'atuvchi omillar nima?

  • Gormonal o'zgarishlar (ayniqsa, balog'at yoshi, homiladorlik va hayz ko'rish davrida)
  • Ba'zi dorilar
  • Spirtli ichimliklar iste'moli
  • Chekish
  • Kuchli stress
  • Qattiq ovqatlanishni nazorat qilish (ayniqsa kaloriyalarni cheklash)

Shunisi e'tiborga loyiqki, alomatlar rivojlanayotganlarning 80 foizi tug'ish yoshidagi ayollardir .

AHP qanchalik keng tarqalgan?

Bu kasallik ko'pincha to'g'ri tashxis qo'yilmagani uchun aniq aytish qiyin. Dunyo bo'ylab 100 000 kishidan taxminan 5 nafarida bu kasallik bo'lishi mumkinligi taxmin qilinmoqda. Yuqorida aytib o'tilgan turlardan "O'tkir oraliq porfiriya (AIP)" qayd etilgan holatlarning atigi 80 foizida uchraydigan turdir. "ALAD yetishmovchiligi porfiriyasi (ADP)" eng kam uchraydigan tur bo'lib, dunyo bo'ylab atigi 9 ta holat qayd etilgan. Tasavvur qiling-a, AHP bilan bog'liq gen mutatsiyasiga ega bo'lgan har 10 kishidan faqat bittasida alomatlar rivojlanadi.

AHP belgilari qanday?

AHP belgilari juda g'alati. Ularni bemorlar va shifokorlar tushunishi qiyin bo'lishi mumkin, chunki alomatlar to'satdan paydo bo'lishi, og'ir bo'lishi va bir-biri bilan bog'liq bo'lmagandek tuyulishi mumkin.

Mana bu xususiyatlarning ba'zilari:

Nerv og'rig'i

Bu og'riq tananing turli qismlarida paydo bo'lishi mumkin:

  • Qorinning kuchli og'rig'i - Bu ko'pchilik odamlarda uchraydigan birinchi alomat.
  • Ko'krak qafasidagi og'riq
  • Bel og'rig'i
  • Qo'l va oyoqlarda og'riq

Ovqat hazm qilish tizimi muammolari

Nervlar ta'sirlanganligi sababli, ovqat hazm qilish tizimi bilan bog'liq muammolar ham paydo bo'lishi mumkin:

  • Ko'ngil aynishi va qusish
  • Ovqat hazm qilish buzilishi
  • Qabziyat
  • Diareya

Markaziy asab tizimining belgilari

Bular miya va ong bilan bevosita bog'liq:

  • Xavotir
  • Uyqusizlik
  • Depressiya
  • Delirium
  • Gallyutsinatsiyalar - aslida mavjud bo'lmagan narsalarni ko'rish yoki eshitish
  • Epileptik holat/tutma (`Tutqalish`)

Periferik asab tizimining belgilari

Ular tananing boshqa qismlaridagi nervlarga bog'langan:

  • Mushaklar zaifligi
  • Oyoq-qo'llarda karaxtlik va karıncalanma
  • Charchoq
  • Sezgi yo'qotish
  • Mushak falaji
  • Nafas olish falaji - Bu juda xavfli va nafas olishda qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin.

Avtonom nerv tizimining belgilari

Bular o'z-o'zidan sodir bo'ladigan, biz nazorat qila olmaydigan narsalar:

  • Yurak urishi
  • Yuqori qon bosimi

Teri alomatlari (ayniqsa, "Rangli porfiriya" va "Irsiy koproporfiriya"da)

Ushbu ikki turdagi odamlar quyosh nuriga duchor bo'lganlarida teri muammolariga duch kelishlari mumkin:

  • Quyosh nuriga sezgirlik
  • Pufakchali toshma
  • Teri rangining o'zgarishi (pigmentatsiya)
  • Chandiq

Eng muhimi shundaki, sizda porfiriya bo'lsa, siydik rangi o'zgarishi mumkin . Men aytib o'tgan porfirin prekursorlari tanangizda to'planib, siydik bilan ajralib chiqqanda, siydik qizg'ish-binafsha rangga aylanishi mumkin. "Porfiriya" so'zi yunoncha "porphura" so'zidan kelib chiqqan bo'lib, "binafsha" degan ma'noni anglatadi. Bizning qizil qon tanachalarimizdagi porfirinlar qonga qizil rang beradi.

AHP hujumi nima?

AHP alomatlari bo'lgan ko'plab odamlar uchun bu vaqti-vaqti bilan "hujumlar" shaklida bo'ladi. Ba'zi odamlar ularni tez-tez, ba'zilari kamroq boshdan kechirishadi. Ba'zi odamlar ularni og'irroq boshdan kechirishadi, boshqalari esa boshdan kechirmaydi. Odatda, bu xurujlar bir necha kun davom etadi va keyin asta-sekin kuchayadi va kamayadi. Agar sizda og'ir, qo'rqinchli alomatlar bo'lsa, kasalxonaga borishingiz kerak. Aytganimdek, nafas olishni qiyinlashtiradigan nafas olish falaji kabi holatlar shoshilinch tibbiy yordamni talab qiladi.

AHP xurujining eng keng tarqalgan alomati tushunarsiz, kuchli qorin og'rig'i.AHP bilan og'rigan odamlarning 90% dan ortig'i ushbu oshqozon og'rig'i tufayli shifokorga murojaat qilishadi. Biroq, oshqozon og'rig'ining ko'plab sabablari borligi va na rentgen, na kompyuter tomografiyasi bu og'riqning sababini topa olmaganligi sababli (chunki bu asab og'rig'i), uni tashxislash juda qiyin. Bu oshqozon og'rig'i ko'ngil aynishi, qusish va ich qotishi kabi narsalar bilan birga kelganligi sababli, shifokorlar buni ovqat hazm qilish kasalligi deb o'ylashlari mumkin. Agar sizda ham aqliy va hissiy muammolar bo'lsa, ular buni nevrologik kasallik deb ham o'ylashlari mumkin. Bu bir-biriga bog'liq bo'lmagan alomatlar birlashganda, bu porfiriya bo'lishi mumkinligini aniqlash uchun bu haqda biladigan shifokorga murojaat qilish kerak.

AHP qanday surunkali alomatlarga olib kelishi mumkin?

Yengilroq kasallikka chalingan (ferment yetishmovchiligi kam) odamlarda surunkali alomatlar kamdan-kam uchraydi. Ular umr bo'yi faqat bir yoki ikkita xurujga duch kelishlari mumkin. Agar ular o'zlarining qo'zg'atuvchi omillarini aniqlasalar, ulardan qochishlari mumkin. Biroq, ba'zi odamlarda tez-tez xurujlar bo'ladi va ba'zi alomatlar shunchalik tez-tez uchraydiki, ularni surunkali deb hisoblash mumkin. Bunday alomatlarga quyidagilar kiradi:

  • Og'riq
  • Charchoq
  • Ko'ngil aynishi
  • Neyropatiya ( oyoq-qo'llarda karaxtlik, og'riq yoki zaiflik)

AHPning asoratlari qanday?

Markaziy asab tizimi bilan bog'liq alomatlar (masalan, xavotir, gallyutsinatsiyalar va tutqanoqlar) odatda faqat hujum paytida paydo bo'ladi. Biroq, periferik asab tizimi bilan bog'liq alomatlar (masalan, mushaklarning kuchsizligi va falaj) tez-tez paydo bo'lishi mumkin va og'ir hujumdan keyin doimiy shikastlanish paydo bo'lishi mumkin. Ushbu porfirin prekursorlarining to'planishi ba'zi organlarga uzoq muddatli zarar etkazishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

  • Surunkali gipertenziya
  • Surunkali jigar kasalligi
  • Surunkali buyrak kasalligi
  • Birlamchi jigar saratoni
  • Depressiya va xavotir

AHPga nima sabab bo'ladi?

AHP ning asosiy sababi genetik mutatsiyalardir . Ammo avval aytganimdek, alomatlar genetik mutatsiya mavjud bo'lgandan so'ng darhol paydo bo'lmaydi. Ko'pgina hollarda, alomatlar birinchi marta balog'at davrida, gormonal o'zgarishlar bilan birga paydo bo'ladi. Bundan tashqari, ba'zi dorilar, giyohvand moddalar, spirtli ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilish, kaloriyalarni qattiq cheklash va tanaga katta stress keltiradigan kasalliklar ham uni qo'zg'atishi mumkin.

Bu qo'zg'atuvchilarning barchasida umumiylik shundaki, ular jigarda gem ishlab chiqarish jarayonini rag'batlantiradi. Biroq, AHP bilan og'rigan odamning jigarida gem ishlab chiqarishning yon mahsulotlari (masalan, porfirin prekursorlari) to'g'ri metabolizmga uchramaydi, ya'ni ishlatilmaydi. Shuning uchun, qolgan porfirin prekursorlari jigarda to'planadi. Faqat ular ma'lum bir darajaga to'planganda, ular asab tizimiga ta'sir qila boshlaydi va alomatlarga olib keladi.

AHP qanday tashxis qilinadi? (Tashxis)

AHP bilan kasallanganlar uchunTo'g'ri tashxis qo'yish qiyin bo'lishi mumkin, chunki alomatlar bu holatga xos emas va ular bilan bog'liq emasdek tuyulishi mumkin. Biroq, agar sizda qorin og'rig'i, shuningdek, markaziy va periferik asab tizimining alomatlari bo'lsa, AHP bilan tanish bo'lgan shifokor AHP dan shubhalanishi mumkin. Ushbu uchta alomatning kombinatsiyasi AHP ning "klassik triadasi" hisoblanadi.

Agar shifokor AHP dan shubha qilsa, uni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni o'tkazishi mumkin.

  • Siydik tahlili: Buni xuruj paytida tezda bajarish mumkin. Huruj bo'lmaganida siydik normal bo'lishi mumkin, ammo xuruj paytida siydikda porfirin prekursorlarining (PBG va ALA) yuqori darajasi ko'rsatiladi. Bu faqat AHP uchun o'tkaziladigan test emas, balki shifokorlarga sizni to'g'ri yo'nalishga yo'naltirishga yordam beradigan asosiy testdir.
  • Genetik tekshiruv: Bu AHP ni tashxislashning eng yaxshi va eng aniq usuli ("oltin standart") . Sizda alomatlar bo'ladimi yoki yo'qmi, u sizda AHP bilan bog'liq gen mutatsiyasi bor-yo'qligini tasdiqlashi mumkin. Shuningdek, u sizga qaysi turdagi AHP borligini va ferment yetishmovchiligi qanchalik og'irligini aytib berishi mumkin. Bu qon yoki so'lak namunasini olishni o'z ichiga oladi. Mahalliy kasalxonangiz ham namunani ixtisoslashgan laboratoriyaga yuborishi kerak bo'lishi mumkin.

AHP qanday davolanadi?

AHPni davolash xurujlarning oldini olish va ularni nazorat qilishga qaratilgan. Hujum paytida kasalxonaga yotqizishingiz kerak bo'lishi mumkin. Alomatlaringizni kamaytirish uchun sizga turli xil dorilar kerak bo'lishi mumkin. Hujumlar bo'lmagan davrlarda, alomatlaringizni kuchaytiradigan qo'zg'atuvchilarni nazorat qilish uchun sizga boshqa dorilar kerak bo'lishi mumkin. Agar siz va shifokoringiz sizga eng ko'p ta'sir qiladigan qo'zg'atuvchilarni aniqlash uchun birgalikda ishlasangiz, davolanishingiz samaraliroq bo'ladi.

Og'ir hujumni davolash:

  • Gemin in'ektsiyasi: Og'ir xuruj bo'lsa, shifokor sizga vena ichiga gemin in'ektsiyasini buyurishi mumkin. Bu qoningizdagi porfirin miqdorini kamaytirishga yordam beradi. Gemin - bu qizil qon tanachalaridan olinadigan va tanangizdagi porfirin miqdorini kamaytiradigan modda.
  • Og'riqni yo'qotish: Kuchli hujumda opioidlar kabi kuchli og'riq qoldiruvchi vositalar kerak bo'lishi mumkin.
  • Fenotiazinlar: Bular kuchli ko'ngil aynishi va qusishni nazorat qilish uchun ishlatiladi.
  • Vena ichiga suyuqliklar va ovqatlanish: Oshqozon og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, diareya va qabziyat kabi alomatlar xuruj paytida organizmning kaloriya va suv yo'qotishiga olib kelishi mumkin. AHP shuningdek, natriy va magniy kabi narsalarni yo'qotishiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun uglevodlar va elektrolitlarni o'z ichiga olgan suyuqliklarni vena ichiga yuborish mumkin.
  • Tutqanoqqa qarshi dorilar:Bemorlarning taxminan 20% i xuruj paytida epilepsiya uchun davolanishni talab qilishi mumkin.

Uzoq muddatli davolash usullari:

  • Profilaktik gemin: Tez-tez xurujlarga duchor bo'ladigan odamlarga haftada bir marta geminning past dozalarini berish porfirinlarning to'planishining oldini oladi.
  • Givosiran (GIVLAARI®): Bu gen terapiyasining bir turi. U porfirin prekursorlari ishlab chiqarilishini kamaytiradi. Endi u tez-tez xurujlarga duchor bo'ladigan odamlarda AHP alomatlarini oldini olish uchun oylik in'ektsiya sifatida tasdiqlangan.
  • Gormon terapiyasi: Agar AHP xurujlari hayz ko'rish sikli tufayli yuzaga kelsa, shifokoringiz GnRH (gonadotropinni chiqaruvchi gormon) analoglari kabi dorilarni buyurishi mumkin. Bular organizmda estrogen va progesteron gormonlari ishlab chiqarilishini kamaytiradi.
  • Yuqori qon bosimi dorilari: Agar surunkali yuqori qon bosimi rivojlansa, uni maxsus dorilar bilan nazorat qilish kerak bo'ladi.
  • Jigar transplantatsiyasi: Tez-tez, hayot uchun xavfli xurujlarga duchor bo'lgan va boshqa davolanishlarga javob bermagan odamlar jigar transplantatsiyasini ko'rib chiqishlari mumkin. Bu hatto kasallikni to'liq davolashi mumkin.

AHP ning oldini olish mumkinmi?

Kasallikning paydo bo'lishining oldini olishning iloji yo'q. Biroq, siz qo'zg'atuvchi omillardan qochish orqali alomatlar paydo bo'lishining oldini olishga yordam berishingiz mumkin . Agar sizda hech qachon xuruj bo'lmagan bo'lsa, barcha mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchilardan qochish yaxshidir. Agar sizda xuruj bo'lgan bo'lsa va uni keltirib chiqargan qo'zg'atuvchilarni aniqlagan bo'lsangiz, faqat shu aniq qo'zg'atuvchilardan qochish kifoya qilishi mumkin.

Eng ko'p uchraydigan qo'zg'atuvchilardan ba'zilari:

Dori vositalarining turlari:

  • Antihistaminiklar (shamollash va allergiya uchun ba'zi dorilar)
  • Sedativlar
  • Og'iz orqali qabul qilinadigan kontratseptiv vositalar
  • Gormonlarni almashtirish terapiyasi

Materiallardan foydalanish:

  • Tamaki (Tamaki)
  • Marixuana
  • Spirtli ichimliklar
  • Rekreatsion dorilar

Stress:

  • Infektsiyalar
  • Jarrohlik
  • Kam kaloriya iste'moli (ayniqsa, kam uglevod iste'moli) (`Kaloriya yetishmasligi`)
  • Psixologik stress

AHP bilan kasallangan odamlarning kelajagi qanday? (Prognoz)

Bu odamdan odamga juda katta farq qiladi. Ko'p odamlarda hech qachon alomatlar rivojlanmaydi . Bunday holatlarda, ko'pchilik odamlar umrida faqat bir yoki bir nechta xurujlarga duch kelishadi. Hujumlar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ko'pchilik odamlar o'z vaqtida tibbiy yordam bilan to'liq sog'ayib ketishadi . AHP bilan og'rigan odamlarning taxminan 5 foizida tez-tez yoki surunkali alomatlar kuzatiladi. Bu odamlar uchun profilaktika dori-darmonlari ko'pincha foydali bo'ladi va jigar transplantatsiyasi oxirgi chora sifatida ko'rib chiqilishi mumkin.

AHP bilan yashayotganimda o'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

  • Keng tarqalgan qo'zg'atuvchilardan saqlaning. Spirtli ichimliklar, chekish va giyohvand moddalar oldini olish kerak bo'lgan narsalar ro'yxatining boshida bo'lishi kerak. Shuningdek, qabul qilayotgan ba'zi dorilaringizga alternativalar haqida shifokoringiz bilan gaplashishingiz mumkin.
  • Sog'lom va muvozanatli ovqatlaning. Haddan tashqari parhez va kam uglevodli parhez rejalaridan saqlaning. Agar siz tibbiy ko'rik yoki jarrohlikdan oldin ro'za tutayotgan bo'lsangiz, bu haqda shifokoringiz bilan gaplashing.
  • Muntazam tibbiy ko'rikdan o'ting. Agar sizda alomatlar bo'lmasa ham, shifokoringiz jigaringiz, buyraklaringiz va qon bosimingizni muntazam ravishda tekshirib turadi.

O'tkir jigar porfiriyasi noyob kasallikdir, shuning uchun keng jamoatchilik orasida bu haqda xabardorlik past. Hujum to'satdan og'ir alomatlar bilan boshlanganida, bu juda chalkash va qo'rqinchli bo'ladi. Ba'zi odamlar yillar davomida nima noto'g'ri ekanligini va nima qilishlari mumkinligini aniqlashga harakat qilishadi. Agar sizda AHP borligiga shubha qilsangiz, genetik test buni tasdiqlashi mumkin. Bilgandan so'ng, bu siz uchun hujumlarning oldini olish va ularni nazorat qilishda katta yordam beradi.

Bilishingiz kerak bo'lgan eng muhim narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Xo'sh, keling, biz gaplashgan narsalardan eslab qolishingiz kerak bo'lgan ba'zi narsalarni umumlashtirib o'tsam:

  • AHP jigarda boshlanadigan va asab tizimiga ta'sir qiladigan noyob genetik kasallikdir .
  • Bu gem ishlab chiqarish jarayonida zarur bo'lgan fermentlarning yetishmasligi bilan bog'liq bo'lib, bu organizmda porfirin prekursorlari deb ataladigan zaharli moddalarning to'planishiga olib keladi.
  • Alomatlar turli xil bo'lishi mumkin, ular bir-biri bilan bog'liq bo'lmagan, kuchli qorin og'rig'i, asab og'rig'i, ruhiy muammolar, teri muammolari va hatto siydik rangidagi o'zgarishlardan iborat.
  • Genetik mutatsiya mavjud bo'lsa ham, alomatlar kamdan-kam hollarda qo'zg'atuvchi omillarsiz ( masalan, gormonlar, ba'zi dorilar, spirtli ichimliklar va stress) paydo bo'ladi.
  • Siydik tahlillari va genetik testlar tashxis qo'yish uchun muhimdir.
  • Asosiysi, davolash orqali xurujlarni nazorat qilish va oldini olish . "Hemin" vaksinasi, og'riq qoldiruvchi vositalar va ba'zi maxsus dorilar qo'llaniladi. Eng og'ir holatlarda jigar transplantatsiyasi ham yechim hisoblanadi.
  • Kasallikni qo'zg'atuvchi omillardan qochish, sog'lom turmush tarzini olib borish va muntazam tibbiy ko'rikdan o'tish orqali siz kasallik bilan yaxshi yashashingiz mumkin.

Umid qilamanki, bu ma'lumot siz uchun foydali bo'ladi. Esingizda bo'lsin, agar sizda ushbu alomatlardan biri bo'lsa, shifokorga murojaat qilishdan va bu haqda gapirishdan qo'rqmang.


O'tkir jigar porfiriyasi, AHP, jigar, asab tizimi, genetik kasalliklar, porfirinlar, alomatlar, davolash

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.

Fikringizni qo'shing

Hisoblang: 7 + 1 =
Sizda tushunmaydigan g'alati kasallik bormi? Bu o'tkir jigar porfiriyasi bo'lishi mumkin!

Sizda tushunmaydigan g'alati kasallik bormi? Bu o'tkir jigar porfiriyasi bo'lishi mumkin!

Sizda tasavvur qilib bo'lmaydigan darajada oshqozon og'rig'i, ba'zan yurak og'rig'i va oyoq-qo'llaringizda karaxtlik borligini his qilyapsizmi? Ehtimol, hatto shifokorlar ham bu nima ekanligini tushunishga qiynalayotgandir. Bugun biz gaplashadigan g'alati, bir-biriga bog'liq bo'lmagan alomatlardan biri bu O'tkir jigar porfiriyasi (AHP). Xavotir olmang, bu biroz murakkab, lekin keling, buni oddiygina tushunaylik.

O'tkir jigar porfiriyasi (AHP) nima?

Sodda qilib aytganda, AHP juda kam uchraydigan genetik kasallikdir . U jigarda boshlanadi. Ammo u asab tizimingizga ham ta'sir qiladi va butun tanangizda alomatlarni keltirib chiqaradi. Bir o'ylab ko'ring, qonimizdagi gemoglobinning bir qismi bo'lgan gem deb ataladigan narsa bor. Bu gemni ishlab chiqarish uchun tanamizga turli fermentlar kerak. AHP bilan kasallangan odamda bu gemni ishlab chiqarish uchun zarur bo'lgan ba'zi fermentlar yetishmaydi yoki yo'q.

Bu sodir bo'lganda nima bo'ladi? Gem hosil qilish uchun ishlatilishi kerak bo'lgan ba'zi kimyoviy moddalar qoldiq bo'ladi. Biz bu qoldiqlarni porfirin prekursorlari deb ataymiz. Ular to'planganda, ular organizm uchun zaharli bo'ladi . AHPda bu toksinlar avval jigarda to'planadi. Keyin, ular qonga kirib, nervlar bilan o'zaro ta'sirlashganda, alomatlar paydo bo'la boshlaydi. Tushundingizmi?

AHPning turli turlari bormi?

Ha, AHPning to'rtta asosiy turi mavjud. Bu to'rtta tur qaysi ferment yetishmasligiga qarab, avval aytib o'tgan ferment turlariga bo'linadi. Har bir tur jigarda boshlanganligi sababli "jigar" deb nomlangan qism va alomatlar to'satdan paydo bo'lganligi sababli "o'tkir" deb nomlangan qism nomi bilan ataladi. Eng keng tarqalgan turidan tortib eng kam uchraydigan turigacha bo'lgan tartibda, mana turlari:

1. O'tkir oraliq porfiriya (AIP): Bu eng keng tarqalgan holat. HMBS genidagi mutatsiya gidroksimetilbilan sintaza (HMBS) fermentining (porfobilinogen deaminaza (PBGD) deb ham ataladi) yetishmasligiga olib keladi. Bu yangi paydo bo'lgan genetik mutatsiya bo'lishi mumkin yoki u autosomal dominant xususiyat sifatida meros qilib olinishi mumkin (ya'ni, kasallik faqat bitta ota-ona genni meros qilib olsa ham paydo bo'lishi mumkin).

2. Variegate Porfiriya (VP): PPOX genidagi mutatsiya protoporfirinogen oksidaza fermentining (PPO yoki PPOX) yetishmasligiga olib keladi. Bu autosomal dominant yoki autosomal retsessiv ravishda ham meros bo'lib o'tishi mumkin.

3. Irsiy koproporfiriya (HCP): “CPOX” genidagi mutatsiya “koproporfirinogen oksidaza (CPOX)” fermentining yetishmasligiga olib keladi. Bu holat autosomal dominant yoki autosomal retsessiv tarzda ham meros qilib olinishi mumkin.

4. ALAD yetishmovchiligi porfiriyasi (ALAD yetishmovchiligi porfiriyasi - ADP):"ALAD" genidagi mutatsiya "delta-aminolevulin kislotasi dehidrataza" (ALAD) fermentining yetishmasligiga olib keladi. U "autosomal retsessiv" tarzda meros qilib olinadi (ya'ni, kasallik faqat ikkala ota-ona ham genni meros qilib olgan taqdirdagina paydo bo'lishi mumkin).

AHP menga qanday ta'sir qiladi?

Bu ajablanarli, chunki AHP hammaga bir xil ta'sir qilmaydi. Ba'zi odamlarda buning uchun gen mutatsiyasi mavjud, ammo hech qachon biron bir alomat rivojlanmaydi . Boshqalarida esa umrida bir yoki ikki marta uchraydigan alomatlar "hujumlari" bo'lishi mumkin. Ammo ba'zi odamlarda bu xurujlar tez-tez uchraydi, boshqalarda esa surunkali bo'ladi, ya'ni ular kundalik hayotlariga ta'sir qiladigan alomatlarga ega bo'lishda davom etadilar. Ba'zan xuruj shunchalik og'ir bo'lishi mumkinki, sizni shoshilinch kasalxonaning tez yordam bo'limiga olib borish kerak bo'lishi mumkin. Siz kuchli asab og'rig'i, teri o'zgarishi va asab tizimi bilan bog'liq alomatlarni boshdan kechirishingiz mumkin.

Buni kim olishi ehtimoli ko'proq?

AHP har qanday irq yoki rangga ega odamlarga ta'sir qilishi mumkin. U gen mutatsiyasiga ega bo'lgan ota-onalardan biridan yoki ikkalasidan ham meros bo'lib o'tishi mumkin. Ajablanarlisi shundaki, ko'p odamlarda alomatlar rivojlanmaydi . Alomatlar rivojlanishi uchun faqat gen mutatsiyasining o'zi yetarli emas. Boshqa bir qancha "qo'zg'atuvchilar" ham mavjud bo'lishi kerak.

Bu qo'zg'atuvchi omillar nima?

  • Gormonal o'zgarishlar (ayniqsa, balog'at yoshi, homiladorlik va hayz ko'rish davrida)
  • Ba'zi dorilar
  • Spirtli ichimliklar iste'moli
  • Chekish
  • Kuchli stress
  • Qattiq ovqatlanishni nazorat qilish (ayniqsa kaloriyalarni cheklash)

Shunisi e'tiborga loyiqki, alomatlar rivojlanayotganlarning 80 foizi tug'ish yoshidagi ayollardir .

AHP qanchalik keng tarqalgan?

Bu kasallik ko'pincha to'g'ri tashxis qo'yilmagani uchun aniq aytish qiyin. Dunyo bo'ylab 100 000 kishidan taxminan 5 nafarida bu kasallik bo'lishi mumkinligi taxmin qilinmoqda. Yuqorida aytib o'tilgan turlardan "O'tkir oraliq porfiriya (AIP)" qayd etilgan holatlarning atigi 80 foizida uchraydigan turdir. "ALAD yetishmovchiligi porfiriyasi (ADP)" eng kam uchraydigan tur bo'lib, dunyo bo'ylab atigi 9 ta holat qayd etilgan. Tasavvur qiling-a, AHP bilan bog'liq gen mutatsiyasiga ega bo'lgan har 10 kishidan faqat bittasida alomatlar rivojlanadi.

AHP belgilari qanday?

AHP belgilari juda g'alati. Ularni bemorlar va shifokorlar tushunishi qiyin bo'lishi mumkin, chunki alomatlar to'satdan paydo bo'lishi, og'ir bo'lishi va bir-biri bilan bog'liq bo'lmagandek tuyulishi mumkin.

Mana bu xususiyatlarning ba'zilari:

Nerv og'rig'i

Bu og'riq tananing turli qismlarida paydo bo'lishi mumkin:

  • Qorinning kuchli og'rig'i - Bu ko'pchilik odamlarda uchraydigan birinchi alomat.
  • Ko'krak qafasidagi og'riq
  • Bel og'rig'i
  • Qo'l va oyoqlarda og'riq

Ovqat hazm qilish tizimi muammolari

Nervlar ta'sirlanganligi sababli, ovqat hazm qilish tizimi bilan bog'liq muammolar ham paydo bo'lishi mumkin:

  • Ko'ngil aynishi va qusish
  • Ovqat hazm qilish buzilishi
  • Qabziyat
  • Diareya

Markaziy asab tizimining belgilari

Bular miya va ong bilan bevosita bog'liq:

  • Xavotir
  • Uyqusizlik
  • Depressiya
  • Delirium
  • Gallyutsinatsiyalar - aslida mavjud bo'lmagan narsalarni ko'rish yoki eshitish
  • Epileptik holat/tutma (`Tutqalish`)

Periferik asab tizimining belgilari

Ular tananing boshqa qismlaridagi nervlarga bog'langan:

  • Mushaklar zaifligi
  • Oyoq-qo'llarda karaxtlik va karıncalanma
  • Charchoq
  • Sezgi yo'qotish
  • Mushak falaji
  • Nafas olish falaji - Bu juda xavfli va nafas olishda qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin.

Avtonom nerv tizimining belgilari

Bular o'z-o'zidan sodir bo'ladigan, biz nazorat qila olmaydigan narsalar:

  • Yurak urishi
  • Yuqori qon bosimi

Teri alomatlari (ayniqsa, "Rangli porfiriya" va "Irsiy koproporfiriya"da)

Ushbu ikki turdagi odamlar quyosh nuriga duchor bo'lganlarida teri muammolariga duch kelishlari mumkin:

  • Quyosh nuriga sezgirlik
  • Pufakchali toshma
  • Teri rangining o'zgarishi (pigmentatsiya)
  • Chandiq

Eng muhimi shundaki, sizda porfiriya bo'lsa, siydik rangi o'zgarishi mumkin . Men aytib o'tgan porfirin prekursorlari tanangizda to'planib, siydik bilan ajralib chiqqanda, siydik qizg'ish-binafsha rangga aylanishi mumkin. "Porfiriya" so'zi yunoncha "porphura" so'zidan kelib chiqqan bo'lib, "binafsha" degan ma'noni anglatadi. Bizning qizil qon tanachalarimizdagi porfirinlar qonga qizil rang beradi.

AHP hujumi nima?

AHP alomatlari bo'lgan ko'plab odamlar uchun bu vaqti-vaqti bilan "hujumlar" shaklida bo'ladi. Ba'zi odamlar ularni tez-tez, ba'zilari kamroq boshdan kechirishadi. Ba'zi odamlar ularni og'irroq boshdan kechirishadi, boshqalari esa boshdan kechirmaydi. Odatda, bu xurujlar bir necha kun davom etadi va keyin asta-sekin kuchayadi va kamayadi. Agar sizda og'ir, qo'rqinchli alomatlar bo'lsa, kasalxonaga borishingiz kerak. Aytganimdek, nafas olishni qiyinlashtiradigan nafas olish falaji kabi holatlar shoshilinch tibbiy yordamni talab qiladi.

AHP xurujining eng keng tarqalgan alomati tushunarsiz, kuchli qorin og'rig'i.AHP bilan og'rigan odamlarning 90% dan ortig'i ushbu oshqozon og'rig'i tufayli shifokorga murojaat qilishadi. Biroq, oshqozon og'rig'ining ko'plab sabablari borligi va na rentgen, na kompyuter tomografiyasi bu og'riqning sababini topa olmaganligi sababli (chunki bu asab og'rig'i), uni tashxislash juda qiyin. Bu oshqozon og'rig'i ko'ngil aynishi, qusish va ich qotishi kabi narsalar bilan birga kelganligi sababli, shifokorlar buni ovqat hazm qilish kasalligi deb o'ylashlari mumkin. Agar sizda ham aqliy va hissiy muammolar bo'lsa, ular buni nevrologik kasallik deb ham o'ylashlari mumkin. Bu bir-biriga bog'liq bo'lmagan alomatlar birlashganda, bu porfiriya bo'lishi mumkinligini aniqlash uchun bu haqda biladigan shifokorga murojaat qilish kerak.

AHP qanday surunkali alomatlarga olib kelishi mumkin?

Yengilroq kasallikka chalingan (ferment yetishmovchiligi kam) odamlarda surunkali alomatlar kamdan-kam uchraydi. Ular umr bo'yi faqat bir yoki ikkita xurujga duch kelishlari mumkin. Agar ular o'zlarining qo'zg'atuvchi omillarini aniqlasalar, ulardan qochishlari mumkin. Biroq, ba'zi odamlarda tez-tez xurujlar bo'ladi va ba'zi alomatlar shunchalik tez-tez uchraydiki, ularni surunkali deb hisoblash mumkin. Bunday alomatlarga quyidagilar kiradi:

  • Og'riq
  • Charchoq
  • Ko'ngil aynishi
  • Neyropatiya ( oyoq-qo'llarda karaxtlik, og'riq yoki zaiflik)

AHPning asoratlari qanday?

Markaziy asab tizimi bilan bog'liq alomatlar (masalan, xavotir, gallyutsinatsiyalar va tutqanoqlar) odatda faqat hujum paytida paydo bo'ladi. Biroq, periferik asab tizimi bilan bog'liq alomatlar (masalan, mushaklarning kuchsizligi va falaj) tez-tez paydo bo'lishi mumkin va og'ir hujumdan keyin doimiy shikastlanish paydo bo'lishi mumkin. Ushbu porfirin prekursorlarining to'planishi ba'zi organlarga uzoq muddatli zarar etkazishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

  • Surunkali gipertenziya
  • Surunkali jigar kasalligi
  • Surunkali buyrak kasalligi
  • Birlamchi jigar saratoni
  • Depressiya va xavotir

AHPga nima sabab bo'ladi?

AHP ning asosiy sababi genetik mutatsiyalardir . Ammo avval aytganimdek, alomatlar genetik mutatsiya mavjud bo'lgandan so'ng darhol paydo bo'lmaydi. Ko'pgina hollarda, alomatlar birinchi marta balog'at davrida, gormonal o'zgarishlar bilan birga paydo bo'ladi. Bundan tashqari, ba'zi dorilar, giyohvand moddalar, spirtli ichimliklarni haddan tashqari iste'mol qilish, kaloriyalarni qattiq cheklash va tanaga katta stress keltiradigan kasalliklar ham uni qo'zg'atishi mumkin.

Bu qo'zg'atuvchilarning barchasida umumiylik shundaki, ular jigarda gem ishlab chiqarish jarayonini rag'batlantiradi. Biroq, AHP bilan og'rigan odamning jigarida gem ishlab chiqarishning yon mahsulotlari (masalan, porfirin prekursorlari) to'g'ri metabolizmga uchramaydi, ya'ni ishlatilmaydi. Shuning uchun, qolgan porfirin prekursorlari jigarda to'planadi. Faqat ular ma'lum bir darajaga to'planganda, ular asab tizimiga ta'sir qila boshlaydi va alomatlarga olib keladi.

AHP qanday tashxis qilinadi? (Tashxis)

AHP bilan kasallanganlar uchunTo'g'ri tashxis qo'yish qiyin bo'lishi mumkin, chunki alomatlar bu holatga xos emas va ular bilan bog'liq emasdek tuyulishi mumkin. Biroq, agar sizda qorin og'rig'i, shuningdek, markaziy va periferik asab tizimining alomatlari bo'lsa, AHP bilan tanish bo'lgan shifokor AHP dan shubhalanishi mumkin. Ushbu uchta alomatning kombinatsiyasi AHP ning "klassik triadasi" hisoblanadi.

Agar shifokor AHP dan shubha qilsa, uni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni o'tkazishi mumkin.

  • Siydik tahlili: Buni xuruj paytida tezda bajarish mumkin. Huruj bo'lmaganida siydik normal bo'lishi mumkin, ammo xuruj paytida siydikda porfirin prekursorlarining (PBG va ALA) yuqori darajasi ko'rsatiladi. Bu faqat AHP uchun o'tkaziladigan test emas, balki shifokorlarga sizni to'g'ri yo'nalishga yo'naltirishga yordam beradigan asosiy testdir.
  • Genetik tekshiruv: Bu AHP ni tashxislashning eng yaxshi va eng aniq usuli ("oltin standart") . Sizda alomatlar bo'ladimi yoki yo'qmi, u sizda AHP bilan bog'liq gen mutatsiyasi bor-yo'qligini tasdiqlashi mumkin. Shuningdek, u sizga qaysi turdagi AHP borligini va ferment yetishmovchiligi qanchalik og'irligini aytib berishi mumkin. Bu qon yoki so'lak namunasini olishni o'z ichiga oladi. Mahalliy kasalxonangiz ham namunani ixtisoslashgan laboratoriyaga yuborishi kerak bo'lishi mumkin.

AHP qanday davolanadi?

AHPni davolash xurujlarning oldini olish va ularni nazorat qilishga qaratilgan. Hujum paytida kasalxonaga yotqizishingiz kerak bo'lishi mumkin. Alomatlaringizni kamaytirish uchun sizga turli xil dorilar kerak bo'lishi mumkin. Hujumlar bo'lmagan davrlarda, alomatlaringizni kuchaytiradigan qo'zg'atuvchilarni nazorat qilish uchun sizga boshqa dorilar kerak bo'lishi mumkin. Agar siz va shifokoringiz sizga eng ko'p ta'sir qiladigan qo'zg'atuvchilarni aniqlash uchun birgalikda ishlasangiz, davolanishingiz samaraliroq bo'ladi.

Og'ir hujumni davolash:

  • Gemin in'ektsiyasi: Og'ir xuruj bo'lsa, shifokor sizga vena ichiga gemin in'ektsiyasini buyurishi mumkin. Bu qoningizdagi porfirin miqdorini kamaytirishga yordam beradi. Gemin - bu qizil qon tanachalaridan olinadigan va tanangizdagi porfirin miqdorini kamaytiradigan modda.
  • Og'riqni yo'qotish: Kuchli hujumda opioidlar kabi kuchli og'riq qoldiruvchi vositalar kerak bo'lishi mumkin.
  • Fenotiazinlar: Bular kuchli ko'ngil aynishi va qusishni nazorat qilish uchun ishlatiladi.
  • Vena ichiga suyuqliklar va ovqatlanish: Oshqozon og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish, diareya va qabziyat kabi alomatlar xuruj paytida organizmning kaloriya va suv yo'qotishiga olib kelishi mumkin. AHP shuningdek, natriy va magniy kabi narsalarni yo'qotishiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun uglevodlar va elektrolitlarni o'z ichiga olgan suyuqliklarni vena ichiga yuborish mumkin.
  • Tutqanoqqa qarshi dorilar:Bemorlarning taxminan 20% i xuruj paytida epilepsiya uchun davolanishni talab qilishi mumkin.

Uzoq muddatli davolash usullari:

  • Profilaktik gemin: Tez-tez xurujlarga duchor bo'ladigan odamlarga haftada bir marta geminning past dozalarini berish porfirinlarning to'planishining oldini oladi.
  • Givosiran (GIVLAARI®): Bu gen terapiyasining bir turi. U porfirin prekursorlari ishlab chiqarilishini kamaytiradi. Endi u tez-tez xurujlarga duchor bo'ladigan odamlarda AHP alomatlarini oldini olish uchun oylik in'ektsiya sifatida tasdiqlangan.
  • Gormon terapiyasi: Agar AHP xurujlari hayz ko'rish sikli tufayli yuzaga kelsa, shifokoringiz GnRH (gonadotropinni chiqaruvchi gormon) analoglari kabi dorilarni buyurishi mumkin. Bular organizmda estrogen va progesteron gormonlari ishlab chiqarilishini kamaytiradi.
  • Yuqori qon bosimi dorilari: Agar surunkali yuqori qon bosimi rivojlansa, uni maxsus dorilar bilan nazorat qilish kerak bo'ladi.
  • Jigar transplantatsiyasi: Tez-tez, hayot uchun xavfli xurujlarga duchor bo'lgan va boshqa davolanishlarga javob bermagan odamlar jigar transplantatsiyasini ko'rib chiqishlari mumkin. Bu hatto kasallikni to'liq davolashi mumkin.

AHP ning oldini olish mumkinmi?

Kasallikning paydo bo'lishining oldini olishning iloji yo'q. Biroq, siz qo'zg'atuvchi omillardan qochish orqali alomatlar paydo bo'lishining oldini olishga yordam berishingiz mumkin . Agar sizda hech qachon xuruj bo'lmagan bo'lsa, barcha mumkin bo'lgan qo'zg'atuvchilardan qochish yaxshidir. Agar sizda xuruj bo'lgan bo'lsa va uni keltirib chiqargan qo'zg'atuvchilarni aniqlagan bo'lsangiz, faqat shu aniq qo'zg'atuvchilardan qochish kifoya qilishi mumkin.

Eng ko'p uchraydigan qo'zg'atuvchilardan ba'zilari:

Dori vositalarining turlari:

  • Antihistaminiklar (shamollash va allergiya uchun ba'zi dorilar)
  • Sedativlar
  • Og'iz orqali qabul qilinadigan kontratseptiv vositalar
  • Gormonlarni almashtirish terapiyasi

Materiallardan foydalanish:

  • Tamaki (Tamaki)
  • Marixuana
  • Spirtli ichimliklar
  • Rekreatsion dorilar

Stress:

  • Infektsiyalar
  • Jarrohlik
  • Kam kaloriya iste'moli (ayniqsa, kam uglevod iste'moli) (`Kaloriya yetishmasligi`)
  • Psixologik stress

AHP bilan kasallangan odamlarning kelajagi qanday? (Prognoz)

Bu odamdan odamga juda katta farq qiladi. Ko'p odamlarda hech qachon alomatlar rivojlanmaydi . Bunday holatlarda, ko'pchilik odamlar umrida faqat bir yoki bir nechta xurujlarga duch kelishadi. Hujumlar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ko'pchilik odamlar o'z vaqtida tibbiy yordam bilan to'liq sog'ayib ketishadi . AHP bilan og'rigan odamlarning taxminan 5 foizida tez-tez yoki surunkali alomatlar kuzatiladi. Bu odamlar uchun profilaktika dori-darmonlari ko'pincha foydali bo'ladi va jigar transplantatsiyasi oxirgi chora sifatida ko'rib chiqilishi mumkin.

AHP bilan yashayotganimda o'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

  • Keng tarqalgan qo'zg'atuvchilardan saqlaning. Spirtli ichimliklar, chekish va giyohvand moddalar oldini olish kerak bo'lgan narsalar ro'yxatining boshida bo'lishi kerak. Shuningdek, qabul qilayotgan ba'zi dorilaringizga alternativalar haqida shifokoringiz bilan gaplashishingiz mumkin.
  • Sog'lom va muvozanatli ovqatlaning. Haddan tashqari parhez va kam uglevodli parhez rejalaridan saqlaning. Agar siz tibbiy ko'rik yoki jarrohlikdan oldin ro'za tutayotgan bo'lsangiz, bu haqda shifokoringiz bilan gaplashing.
  • Muntazam tibbiy ko'rikdan o'ting. Agar sizda alomatlar bo'lmasa ham, shifokoringiz jigaringiz, buyraklaringiz va qon bosimingizni muntazam ravishda tekshirib turadi.

O'tkir jigar porfiriyasi noyob kasallikdir, shuning uchun keng jamoatchilik orasida bu haqda xabardorlik past. Hujum to'satdan og'ir alomatlar bilan boshlanganida, bu juda chalkash va qo'rqinchli bo'ladi. Ba'zi odamlar yillar davomida nima noto'g'ri ekanligini va nima qilishlari mumkinligini aniqlashga harakat qilishadi. Agar sizda AHP borligiga shubha qilsangiz, genetik test buni tasdiqlashi mumkin. Bilgandan so'ng, bu siz uchun hujumlarning oldini olish va ularni nazorat qilishda katta yordam beradi.

Bilishingiz kerak bo'lgan eng muhim narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Xo'sh, keling, biz gaplashgan narsalardan eslab qolishingiz kerak bo'lgan ba'zi narsalarni umumlashtirib o'tsam:

  • AHP jigarda boshlanadigan va asab tizimiga ta'sir qiladigan noyob genetik kasallikdir .
  • Bu gem ishlab chiqarish jarayonida zarur bo'lgan fermentlarning yetishmasligi bilan bog'liq bo'lib, bu organizmda porfirin prekursorlari deb ataladigan zaharli moddalarning to'planishiga olib keladi.
  • Alomatlar turli xil bo'lishi mumkin, ular bir-biri bilan bog'liq bo'lmagan, kuchli qorin og'rig'i, asab og'rig'i, ruhiy muammolar, teri muammolari va hatto siydik rangidagi o'zgarishlardan iborat.
  • Genetik mutatsiya mavjud bo'lsa ham, alomatlar kamdan-kam hollarda qo'zg'atuvchi omillarsiz ( masalan, gormonlar, ba'zi dorilar, spirtli ichimliklar va stress) paydo bo'ladi.
  • Siydik tahlillari va genetik testlar tashxis qo'yish uchun muhimdir.
  • Asosiysi, davolash orqali xurujlarni nazorat qilish va oldini olish . "Hemin" vaksinasi, og'riq qoldiruvchi vositalar va ba'zi maxsus dorilar qo'llaniladi. Eng og'ir holatlarda jigar transplantatsiyasi ham yechim hisoblanadi.
  • Kasallikni qo'zg'atuvchi omillardan qochish, sog'lom turmush tarzini olib borish va muntazam tibbiy ko'rikdan o'tish orqali siz kasallik bilan yaxshi yashashingiz mumkin.

Umid qilamanki, bu ma'lumot siz uchun foydali bo'ladi. Esingizda bo'lsin, agar sizda ushbu alomatlardan biri bo'lsa, shifokorga murojaat qilishdan va bu haqda gapirishdan qo'rqmang.


O'tkir jigar porfiriyasi, AHP, jigar, asab tizimi, genetik kasalliklar, porfirinlar, alomatlar, davolash

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.

Fikringizni qo'shing

Hisoblang: 7 + 1 =