Castleman kasalligi haqida bilishingiz kerak bo'lgan narsalar

Bo'yningizda, qo'ltiq ostingizda yoki chovingizda hech qachon "shish" deb ataydigan shish paydo bo'lganmi? Ba'zan shamollash yoki biron bir infeksiya bo'lganida bunday shishlar shishib ketadi. Bu normal holat. Ammo agar sizda sababsiz, uzoq vaqt davomida shunday shishgan shishlar bo'lsa va siz charchoqni his qilsangiz va vazn yo'qotayotgan bo'lsangiz, biroz xavotirlanishingiz kerak. Bugun biz bunday paytlarda shubha qilinishi mumkin bo'lgan noyob holat haqida gaplashamiz. Bu Kastlman kasalligi.

Sodda qilib aytganda, Castleman kasalligi nima?

Tasavvur qiling-a, tanamiz bir mamlakatga o'xshaydi. Unda bizning immunitet tizimimiz o'sha mamlakatni himoya qiluvchi armiyadir. Tashqaridan mikrob (dushman) tanaga kirganda, bu armiya jangga kiradi va o'sha dushmanni mag'lub etadi. Jang tugagach, armiya kazarmaga qaytib, jim bo'lib qoladi. Sog'lom odamning tanasida shunday bo'ladi.

Lekin Kastlman kasalligiga chalingan odamda vaziyat boshqacha. Bu yerda sodir bo'ladigan narsa shundaki, urushga ketgan armiya, ya'ni immunitet tizimi, jang tugaganidan keyin ham tinchlanmaydi. Ular faol bo'lib qoladilar. Go'yo ular har doim urushga tayyor bo'lgandek. Bu tanada uzoq muddatli yallig'lanishni keltirib chiqaradi. Bu bizning organlarimizga zarar etkazishi mumkin.

Shu bilan birga, bizning limfa tugunlarimiz, o'sha kichik narsalar, harbiy bazalarga o'xshaydi. Ular mikroblarni filtrlash va immun hujayralarini saqlash kabi ko'p ishlarni bajaradilar. Endi, immun tizimi doimiy ravishda ishlayotgani sababli, bu limfa tugunlari ham doimiy ravishda ishlamoqda. Natijada, ulardagi hujayralar haddan tashqari o'sishni boshlaydi. Shuning uchun Kastlman kasalligida limfa tugunlari shishib ketadi . Bu shunchaki shishib ketmaydi, hatto o'sha limfa tugunlari to'qimasida o'zgarishlarga olib keladi.

Kastlman kasalligining asosiy turlari qanday?

Kasselman kasalligi ikkita asosiy turga bo'linadi. Ularning har birining belgilari va davolash usullari juda farq qiladi. Shuning uchun bu ikki turni aniq tushunish muhimdir.

Ko'p markazli Kastlman kasalligining (MCD) subtiplari bormi?

Ha, MCD yana bir nechta kichik turlarga bo'linadi. Bu tasnif sabab va u bilan bog'liq boshqa holatlar asosida amalga oshiriladi.

• POEMS bilan bog'liq MCD: POEMS juda kam uchraydigan qon kasalligi. Ba'zan MCD POEMS bilan birga paydo bo'lishi mumkin.
• HHV-8 bilan bog'liq MCD: Bu inson gerpes virusi-8 (HHV-8) deb ataladigan virus bilan infektsiyalanish natijasida yuzaga keladi. Bu tur, ayniqsa , OIV bilan kasallangan yoki boshqa sabablarga ko'ra immuniteti zaif odamlarda keng tarqalgan.
• Idiopatik MCD (iMCD): Tibbiy atama " idiopatik " " sabab topilmadi" degan ma'noni anglatadi. MCD bemorlarining aksariyati bu turga ega. Bu shuni anglatadiki, aniq sabab hali noma'lum.

Ushbu turdagi iMCD uchta kichik toifaga bo'linadi:

1. TAFRO bilan bog'liq iMCD: TAFRO bir nechta alomatlarning kombinatsiyasidan kelib chiqqan nomdir. Ya'ni, trombotsitopeniya (qon trombotsitlarining pastligi), anasarka (tananing suv bilan shishishi), isitma (isitma), buyrak disfunktsiyasi (buyrak faoliyatining zaiflashishi) va organomegaliya (jigar yoki taloqning kattalashishi) bunda kuzatilishi mumkin bo'lgan alomatlardir.

2. Idiopatik plazmatsitik limfadenopatiyali iMCD (iMCD-IPL): Ushbu turdagi trombotsitlar soni ko'payishi mumkin. Shuningdek, oq qon hujayralari tomonidan antitelolarning haddan tashqari ko'p ishlab chiqarilishi ham bo'lishi mumkin.

3. Boshqacha ko'rsatilmagan iMCD (iMCD-NOS): TAFRO bilan bog'liq bo'lmagan va boshqa biron bir aniq sabab topilmaydigan iMCD bilan og'rigan bemorlar ushbu toifaga kiradi.

Ushbu kasallikning belgilari qanday bo'lishi mumkin?

Alomatlar sizda mavjud bo'lgan Castleman kasalligi turiga qarab farq qiladi.

Unisentrik Kasselman kasalligi (UCD) odatda hech qanday alomatlarga ega emas . Yagona belgisi shishgan limfa tuguni (adenoid). Ba'zida alomatlar (masalan, og'riq, nafas qisilishi) faqat shishgan tugun boshqa organga bosganda paydo bo'ladi.

Biroq, ko'p markazli Kastlman kasalligida (MCD) alomatlar aniqroq ko'rinadi. Shishgan bezlardan tashqari, siz quyidagilarni boshdan kechirishingiz mumkin:

• Tez-tez isitma
• Hech qanday sababsiz juda charchagan va holdan toygan his qilish (bu anemiya bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin)
• Kechasi ortiqcha terlash
• Ko'ngil aynishi va qusish
• Kutilmagan vazn yo'qotish
• Oyoqlar, to'piqlar yoki qorinning shishishi
• Kengaygan taloq (splenomegaliya) yoki kattalashgan jigar (gepatomegaliya)
• Qo'l va oyoqlarda karaxtlik (periferik neyropatiya)

Nima uchun bu kasallik paydo bo'ladi? Xavf omillari bormi?

Darhaqiqat, olimlar hali ham unisentrik Kastlman kasalligi (UCD) uchun aniq sabab topa olishmagan .

Ko'p markazli Kastlman kasalligi (MCD) yuqorida aytib o'tilgan HHV-8 virusi bilan bog'liq. Biroq, tadqiqotchilar hali ham noma'lum iMCD turi uchun boshqa infeksiyalar, gen mutatsiyalari yoki otoimmun javoblar sabab bo'lishi mumkinligini tekshirmoqdalar.

Xavf omillariga kelsak, UCD va iMCD uchun ma'lum xavf omillari yo'q . Biroq, agar sizda OIV infektsiyasi yoki boshqa zaiflashgan immunitet tizimi bo'lsa, sizda HHV-8 bilan bog'liq MCD rivojlanish xavfi yuqori.

Bu kasallik har qanday yoshdagi odamlarda rivojlanishi mumkin bo'lsa-da, u ko'pincha 30 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan odamlarda uchraydi.

Ushbu kasallikning mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

Kastlman kasalligi boshqa kasalliklar, ayniqsa limfa tizimining saraton kasalligi bo'lgan limfoma kabi saraton kasalliklarini rivojlanish xavfini biroz oshirishi mumkin.

Bundan tashqari, UCD bilan og'rigan odamlarda paraneoplastik pemfigus (PNP) deb ataladigan noyob, ammo jiddiy teri kasalligi rivojlanish xavfi mavjud. MCD bilan og'rigan odamlarda turli xil infektsiyalar rivojlanish xavfi yuqori. Agar davolanmasa, bu infektsiyalar organlarga zarar yetkazishi va hatto o'limga olib kelishi mumkin.

Lekin xavotir olmang, shifokoringiz bu holatni doimiy ravishda kuzatib boradi va bu asoratlarni iloji boricha oldini olishga yordam beradigan zarur choralarni ko'radi.

Shifokor bu kasallikni qanday qilib aniq tashxislaydi?

Kastlman kasalligining alomatlari boshqa kasalliklar, masalan, shamollash yoki grippga o'xshashligi sababli, shifokor avval keng tarqalgan kasalliklarni tekshiradi. Shundan keyingina ular Kastlman kasalligidan shubhalanadilar va maxsus testlarni o'tkazadilar.

Quyidagi testlar asosan o'tkaziladi:

• Laboratoriya tekshiruvlari: Qoningiz qon hujayralari sonidagi anomaliyalar va boshqa anomaliyalarni tekshirish uchun mikroskop ostida tekshiriladi. Agar HHV-8 bilan bog'liq MCD shubha qilinsa, OIV testi ham o'tkazilishi mumkin.
• Tasvirlash testlari: KT va PET tekshiruvlari tanadagi shishgan limfa tugunlarining qayerda joylashganligini aniqlashga yordam beradi. Shuningdek, ular jigar va taloq kabi organlarning kattalashganligini tekshirishlari mumkin.
• Limfa tugunining biopsiyasi: Bu kasallikni tasdiqlashning yagona va eng aniq usuli . Bu shishgan limfa tugunidan juda kichik bir to'qima bo'lagini olib, uni mikroskop ostida tekshirishni o'z ichiga oladi. Keyin bu Kasselman kasalligi bilan bog'liq biron bir hujayra o'zgarishi bor-yo'qligini aniq aniqlashi mumkin.

Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?

Davolash usullari kasallik turiga qarab butunlay farq qiladi.

Unisentrik Kasselman kasalligini (UCD) davolash

UCD uchun asosiy va eng muvaffaqiyatli davolash usuli ta'sirlangan limfa tugunini jarrohlik yo'li bilan olib tashlashdir . Ko'pgina hollarda, ushbu operatsiyadan so'ng kasallik to'liq davolanadi.

Ba'zan, agar o'sma katta bo'lsa, uni kichraytirish va olib tashlashni osonlashtirish uchun operatsiyadan oldin radiatsiya terapiyasi yoki immunoterapiya qo'llaniladi.

Agar o'sma jarrohlik yo'li bilan olib tashlanmaydigan joyda bo'lsa va sizda hech qanday alomatlar bo'lmasa, shifokoringiz uni davolamaslikka va shunchaki kuzatishga qaror qilishi mumkin. Biroq, jarrohlik amaliyotiga nomzod bo'lmagan va hali ham alomatlari bo'lgan odam uchun MCD bilan bir xil davolash usuli qo'llanilishi mumkin.

Ko'p markazli Kasselman kasalligini (MCD) davolash

MCD tananing bir nechta qismlariga tarqaladigan holat bo'lgani uchun uni jarrohlik yoki nur terapiyasi bilan davolash mumkin emas. Shuning uchun boshqa davolash usullari qo'llaniladi. Davolash sizda HHV-8 bor-yo'qligiga va kasallikning qanchalik og'irligiga bog'liq.

Quyidagi davolash usullari asosan ko'rsatiladi:

• Kortikosteroidlar: Ushbu dorilar organizmdagi yallig'lanishni kamaytirish orqali simptomlarni nazorat qilishga yordam beradi.
• Kimyoterapiya dorilari: Bu dorilar limfa tizimidagi hujayralarning juda tez o'sish tezligini nazorat qilish orqali ishlaydi. Rituximab odatda HHV-8 bilan bog'liq MCD uchun ishlatiladi.
• Immunoterapiya: Ushbu davolash usullari tanangizning haddan tashqari faol immunitet tizimini tinchlantirish orqali ishlaydi. Siltuximab (Sylvant®) iMCD uchun tasdiqlangan yagona dori hisoblanadi.
• Antiviral dorilar: Agar sizda HHV-8 bilan bog'liq MCD bo'lsa, sizga OIV yoki HHV-8 infektsiyasini nazorat qilish uchun ushbu dorilar berilishi mumkin.

Shifokorga qachon ko'rinishim kerak?

Agar bo'yningizda, qo'ltiq ostingizda yoki chovingizda seziladigan shish yoki qichishishni sezsangiz, bu haqda shifokoringizga xabar berishingizni unutmang.

Shuningdek, agar ushbu maqolada keltirilgan alomatlar, masalan, tushunarsiz isitma, vazn yo'qotish va haddan tashqari charchoq bir necha hafta davom etsa, shifokorga murojaat qiling.

Bu kasallik bilan yashash mumkinmi?

Bu savolga javob sizda mavjud bo'lgan Casselman turiga bog'liq.

UCD bilan og'rigan odam juda yaxshi natijalarga erishishi mumkin . O'sma jarrohlik yo'li bilan olib tashlanganda, kasallik ko'pincha to'liq davolanadi. Davolanishdan so'ng, bu sizning normal umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmaydi.

MCD bilan og'rigan odamlarning prognozi biroz murakkab . Bu kasallikning turi va og'irligiga qarab o'zgaradi. Ba'zilar uchun alomatlar to'satdan og'irlashishi va hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Boshqalar uchun alomatlar uzoq vaqt davom etishi mumkin, ammo umid bor. MCD tashxisi qo'yilgan odamlarning 65% dan 75% gacha besh yildan ortiq umr ko'rishadi . Bu yangi davolash usullari bilan yaxshilanmoqda.

Kasselman kasalligiga oddiy, hamma uchun mos keladigan javob yo'q. Bu sizning tajribangizga, kasallik turiga va OIV, TAFRO yoki POEMS kabi boshqa kasalliklaringiz bor-yo'qligiga bog'liq bo'ladi. Ba'zan jarrohlik amaliyoti va doimiy tibbiy kuzatuv yetarli bo'ladi. Yoki hayotingiz davomida bir nechta davolanishni olishingiz kerak bo'lishi mumkin. Shuning uchun shifokoringiz bilan ahvolingiz, davolanishingiz va kelajagingiz haqida ochiq gaplashganingiz ma'qul.