Evans sindromi nima? Keling, bu haqda gaplashaylik!

Ba'zan o'zingizni charchagan his qilasizmi? Yoki hatto eng kichik narsalardan ham qon ketishini to'xtatishga qiynalasizmi? Balki bu tanangizning immunitet tizimi sizga qarshi ishlayotgani bilan bog'liqdir. Bugun biz bilish kerak bo'lgan juda kam uchraydigan, ammo juda muhim holat haqida gaplashamiz. Bu Evans sindromi . Xavotir olmang, biz hamma narsa haqida oddiy so'zlar bilan gaplashamiz.

Xo'sh, Evans sindromi nima?

Sodda qilib aytganda, Evans sindromi otoimmun kasallikdir . Bizning tanamizni, immun tizimimizni himoya qilishi kerak bo'lgan askarlar xato bilan o'z qon hujayralarimizning bir qismini yo'q qila boshlaydilar. Bu xuddi o'z armiyamiz o'z xalqimizga hujum qilgandek. Natijada, tanamiz kerakli miqdordagi qon hujayralarini yo'qotadi. Qon hujayralarining bu g'ayritabiiy kamayishi tibbiyotda sitopeniya deb ataladi.

Evans sindromi bilan og'rigan odamlarning aksariyati birinchi navbatda qizil qon tanachalari ( anemiya deb ataladigan holat) va trombotsitlar ( trombotsitopeniya deb ataladigan holat) miqdorining pastligidan aziyat chekishadi. Ikkalasidan tashqari, ba'zi odamlarda neytrofillar deb ataladigan oq qon tanachalari ( neytropeniya deb ataladigan holat) miqdori ham past bo'lishi mumkin.

Ushbu qon hujayralari turlari kam bo'lganda, tanamizdagi kislorod olish, qon ivishi va kasalliklarga qarshi kurashish kabi ko'plab muhim narsalar ta'sirlanadi. Shuning uchun biz o'zimizni zaif, charchagan his qilamiz, osongina qon keta boshlaymiz va tez-tez kasal bo'lamiz .

Bu holat ba'zi odamlarga juda yengil ta'sir qilishi mumkin, boshqalari esa ancha og'ir bo'lishi mumkin. Va uning oqibatlari hayot davomida bir xil davom etmaydi. Eng yaxshi tomoni shundaki , unga davo bo'lmasa-da, davolash simptomlarni nazorat qilishga va oqibatlarini minimallashtirishga yordam beradi .

Evans sindromining belgilari qanday?

Evans sindromining belgilari juda xilma-xil bo'lishi mumkin. Bu sizda qanday sitopeniya borligiga va uning qanchalik og'irligiga bog'liq. Ko'pincha, avval anemiya yoki trombotsitopeniya, qolganlari esa keyinroq paydo bo'ladi.

Qizil qon hujayralari yetishmovchiligining dastlabki belgilari ( anemiya ):

Qisqa masofani bosib o'tgandan keyin ham charchadingizmi? O'zingizni charchagan his qilyapsizmi va avvalgi ishlaringizni qila olmayapsizmi? Ehtimol, yuzingiz biroz oqarib ketgandir. Anemiyaning dastlabki belgilari:

• Shunchaki o'zimni juda charchagan his qilyapman.
• Terining rangparligi (rangparlik) .
• Bosh aylanishi yoki yengillik .
• Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi) .
• Tez yurak urishi (taxikardiya) .
• Yuragingiz g'ayritabiiy urib ketayotganini his qilish (yurak urishi) .

Trombotsitlar yetishmovchiligining dastlabki belgilari (trombotsitopeniya):

Ba'zan teringizda mayda qizil nuqtalar paydo bo'lishini payqadingizmi? Yoki shunchaki butun tanangizda ko'karishlar paydo bo'ladimi? Tishlaringizni yuvganingizda milklaringiz odatdagidan ko'proq qonayotganini his qilyapsizmi? Trombotsitlar miqdori pastligining mumkin bo'lgan belgilari:

• Teri ostida mayda qizil qon ketishi (petexiyalar) .
• Teridagi binafsha dog'lar (purpura) .
• Sababsiz yuzaga keladigan ko'karishlar (ekximoz) .
• Milk yoki burundan ortiqcha qon ketishi.
• Ayollarda hayz paytida kuchli qon ketishi.
• Najas yoki siydik bilan qon ketish.

Neytropeniya belgilari (bular keyinroq paydo bo'lishi yoki bo'lmasligi mumkin):

Oyiga bir yoki ikki marta shamollash odatiy hol. Lekin siz tez-tez isitma bilan kasal bo'lasizmi? Og'izda yaralar doimo paydo bo'ladimi? Ularning bitishi uzoq vaqt talab qiladiganga o'xshaydimi? Neytrofillaringiz past bo'lganda ba'zi narsalar yuz berishi mumkin:

• Isitma.
• Og'iz yaralari .
• Tez-tez shamollash, isitma va qorin og'rig'i.
• Takroriy quloq infektsiyalari.
• Uzoq muddatli qo'ziqorin infektsiyalari.
• Siydik yo'llari infektsiyalari (SYI) .

Evans sindromining boshqa belgilari (ba'zan paydo bo'lishi mumkin):

• Bo'yindagi shishgan limfa tugunlari.
• Kengaygan taloq .
• Kengaygan jigar .
• Sariqlik .

Nima uchun Evans sindromi paydo bo'ladi?

Avval aytib o'tganimizdek, Evans sindromi otoimmun kasallikdir . Bu shuni anglatadiki, tanamizning immun tizimi ba'zi qon hujayralarini xato ravishda "dushman" deb tan oladi va ularga hujum qila boshlaydi.

Bu ishni immun tizimimizdagi maxsus turdagi hujayra bo'lgan B hujayralari bajaradi. Bu B hujayralari antitela deb ataladigan narsani ishlab chiqaradi. Bu antitela borib, o'sha begunoh qon hujayralarini ushlaydi va yo'q qiladi. Odatda, ular avval bir turdagi qon hujayralariga hujum qila boshlaydilar, keyin esa boshqa turdagi qon hujayralariga hujum qila boshlaydilar.

Bu jarayon oxir-oqibat sizda kamida ikkita turdagi qon hujayralarining (sitopeniya), ba'zan esa uchalasining ham yetishmasligiga olib keladi. Uchalasining ham yetishmasligi pansitopeniya deb ataladi. Bu qon hujayralari past bo'lgan uchta asosiy holat:

• Autoimmun gemolitik anemiya (AIHA)Bu qizil qon tanachalari kamaygan payt. Ya'ni, ular organizm ishlab chiqara olganidan tezroq yo'q qilinadi.
• Immun trombotsitopeniya (ITP) : Bu trombotsitlar sonining kamayishi kuzatiladigan holat. Immun tizimi trombotsitlarga hujum qiladi va ularni qon oqimidan olib tashlaydi.
• Autoimmun neytropeniya (AIN) : Bu oq qon hujayralarining bir turi bo'lgan neytrofillar sonining kamayishi bilan tavsiflanadigan holat. Immun tizimi neytrofillarga hujum qiladi va ularni yo'q qiladi.

Bir o'ylab ko'ring, qon hujayralari sonining pastligi (sitopeniya) uchun ko'p sabablar bo'lishi mumkin. Ba'zan bu suyak iligi yetarli miqdorda qon hujayralarini ishlab chiqarmasligi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Biroq, autoimmun sitopeniyada immun tizimi o'z qon hujayralarini yo'q qiladi.

Evans sindromining qo'zg'atuvchi omillari nima?

Olimlar hali ham bu autoimmun kasalliklar nima uchun rivojlanishini aniq bilishmaydi. Ammo ular bu kasalliklar ko'pincha jiddiy kasallikdan yoki immunitet tizimiga katta stress keltiradigan hodisadan keyin boshlanishini kuzatishgan. Bular qo'zg'atuvchilar deb ataladi.

Bundan tashqari, agar sizda bitta autoimmun kasallik bo'lsa, statistik jihatdan boshqasini rivojlanish ehtimoli ko'proq. Go'yo bu immun tizimining buzilishi tananing bir qismidan boshqasiga tarqaladi.

Evans sindromi o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin (bu birlamchi Evans sindromi deb ataladi) yoki boshqa holat bilan bog'liq ikkilamchi holat sifatida paydo bo'lishi mumkin (bu ikkilamchi Evans sindromi deb ataladi) . Shu tarzda bog'liq bo'lishi mumkin bo'lgan ba'zi holatlar:

• Tizimli qizil yuguruk (lupus)
• Umumiy o'zgaruvchan immunitet tanqisligi
• Selektiv IgA yetishmovchiligi
• Sjogren sindromi
• Xodjkin bo'lmagan limfoma
• Surunkali limfotsitik leykemiya
• Surunkali gepatit C
• Surunkali OIV infeksiyasi

Agar sizda birlamchi Evans sindromi bo'lsa, u vaqtinchalik kasallikdan keyin rivojlangan bo'lishi mumkin yoki sizda aniq qo'zg'atuvchi bo'lmasligi mumkin. Olimlar Evans sindromini idiopatik holat deb tasniflashadi. Bu shuni anglatadiki, hech qanday to'g'ridan-to'g'ri sabab topilmagan.

Evans sindromining mumkin bo'lgan asoratlari qanday?

Evans sindromi bilan kasallanganlarning hammasida ham asoratlar rivojlanmaydi. Ba'zi odamlarda faqat juda yengil alomatlar kuzatiladi. Biroq, og'ir holatlarda bu qon hujayralari yetishmovchiligi (sitopeniya) hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Masalan:

• Organizmga kislorod tashish uchun yetarli miqdorda qizil qon tanachalari bo'lmaganda , qonda kislorod yetarli bo'lmaydi (gipoksemiya) . Bu yurak uchun juda og'ir va yurak kasalliklari va yurak yetishmovchiligiga olib kelishi mumkin.
• Qon ivishiga yordam beradigan trombotsitlar yetarli bo'lmaganda , qoningiz to'g'ri ivmaydi. Bu sizning oson va tez qon ketishingizga olib kelishi mumkin. Bu tezda og'ir anemiyaga olib kelishi mumkin.
• Tanangiz infeksiyaga qarshi kurashishga yordam beradigan neytrofillarni yo'qotganda , sizda infeksiyalar tez-tez uchrab turish ehtimoli ko'proq bo'ladi va ular og'irlashishi va butun tanangizga tarqalishi mumkin. Bu sepsis deb ataladigan xavfli holatga olib kelishi mumkin.

Shifokorlar Evans sindromini qanday tashxislashadi?

Evans sindromi qon tahlillari orqali tashxislanadi. Bu sitopeniya alomatlari paydo bo'lganda yoki muntazam tibbiy ko'rik paytida qon hujayralarini tahlil qilish paytida aniqlanishi mumkin.

Agar qonning to'liq tahlili (CBC) sizda qizil qon tanachalari, trombotsitlar yoki neytrofillar miqdori pastligini ko'rsatsa, tibbiy guruhingiz qo'shimcha testlarni o'tkazadi. Masalan, ular qoningizda Evans sindromi bilan bog'liq antikorlarning yuqori darajasini tekshiradilar. Shuningdek, ular sitopeniyaga olib kelishi mumkin bo'lgan boshqa holatlarni, masalan, ayrim infektsiyalar yoki saraton kasalligini ham tekshiradilar.

Shifokorlar Evans sindromini boshqa barcha sabablarni istisno qilish orqali tasdiqlaydilar. Ba'zan ular boshqa kasalliklarni istisno qilish uchun KT tekshiruvi (kompyuter tomografiyasi) yoki suyak iligi biopsiyasini ham o'tkazishlari kerak bo'lishi mumkin.

Evans sindromini to'liq davolash mumkinmi? U qanday davolanadi?

Darhaqiqat, Evans sindromi yoki boshqa biron bir otoimmun kasallik uchun to'liq davo yo'q . Shifokorlar bu otoimmun kasalliklarni immunitet tizimingiz faolligini pasaytiradigan dorilar berish orqali davolashadi.

Bundan tashqari, sizning alomatlaringiz alohida davolanishi mumkin. Masalan, agar qon hujayralaringiz soni juda past bo'lsa, shifokoringiz vaqti-vaqti bilan qon quyish orqali buni tuzatishi mumkin.

Ko'pgina uzoq muddatli autoimmun kasalliklar singari, Evans sindromi ham vaqt o'tishi bilan yaxshilanib, yomonlashishi mumkin. Ba'zida alomatlar yo'qolib borayotgandek tuyulishi mumkin ( remissiya deb ataladi) , ammo keyin ular yana paydo bo'lishi yoki yomonlashishi mumkin ( relaps deb ataladi).

Siz hayotingiz davomida turli xil davolash usullarini sinab ko'rishingiz kerak bo'lishi mumkin, chunki ularning muvaffaqiyati vaqt o'tishi bilan o'zgarishi mumkin. Shifokoringiz sizni Evans sindromining eng jiddiy asoratlaridan himoya qilishga harakat qiladi.

Davolash usullari qanday?

Evans sindromini davolashning standart usuli immunosupressiv dorilar va agar kerak bo'lsa, qon quyishdir. Ushbu immunosupressiv dorilar immunitet tizimingiz tomonidan noto'g'ri hujumni kamaytirish orqali ishlaydi.

Beriladigan asosiy dorilar turlari:

• Kortikosteroidlar , masalan, prednizon . Odatda bu birinchi davolash usuli hisoblanadi.
• Vena ichiga yuboriladigan immunoglobulin terapiyasi (IVig) tarkibida inson antikorlari bo'lgan eritmani vena orqali yuborishni o'z ichiga oladi. Bu yangi antikorlar noto'g'ri autoimmun antikorlarga bog'lanib, ularni ishdan chiqarishi mumkin.

Agar siz standart davolash usullariga yaxshi javob bermasangiz, shifokoringiz boshqa davolash usullarini sinab ko'rishi mumkin. Bularga quyidagilar kiradi:

• Monoklonal antikorlar , masalan, rituksimab . Bular laboratoriyada ishlab chiqarilgan antikorlardir. Ba'zan ular otoimmun javobni to'xtatishi mumkin. Agar boshqa dorilar samara bermasa, shifokoringiz bularni tavsiya qilishi mumkin.
• Splenektomiya . Og'ir holatlarda shifokoringiz taloqni olib tashlash uchun jarrohlik amaliyotini tavsiya qilishi mumkin. Taloq eski qon hujayralarini olib tashlash joyidir. Shunday qilib, taloq olib tashlanganda, jarayon biroz sekinlashadi.

Davolashning biron bir asoratlari yoki yon ta'siri bormi?

Immunosupressantlarni qabul qilganingizda, immunitet tizimingizning otoimmun kasallikka qarshi javobi pasayadi. Biroq, infektsiyalarga qarshi immunitetingiz ham pasayadi . Shuning uchun kasal bo'lmaslik uchun maxsus choralar ko'rishingiz kerak bo'ladi.

Shifokoringiz siz allaqachon olgan vaktsinalarga qo'shimcha ravishda qo'shimcha vaktsinalarni tavsiya qilishi mumkin. Immunitet tizimingiz zaiflashganda (immunitet tanqisligi), siz odatda yuqtirmaydigan kasalliklarga ko'proq moyil bo'lishingiz mumkin.

Evans sindromi bilan yashash umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qiladimi?

Evans sindromi umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilishi shart emas. Ba'zi odamlarda faqat juda yengil, vaqti-vaqti bilan alomatlar kuzatiladi. Biroq, qon ketish, yurak kasalligi va infeksiya kabi ba'zi asoratlar hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.

Agar sizda ikkilamchi Evans sindromi bo'lsa, ya'ni sizda boshqa surunkali kasallik bilan birga bo'lsa, bu sizning umr ko'rish davomiyligiga ham ta'sir qilishi mumkin. Sizda boshqa kasallik bilan birga keladigan hayot uchun xavfli asoratlar bo'lishi mumkin.

Evans sindromi bilan og'rigan odamning istiqboli qanday?

Evans sindromi bilan og'rigan odamlarning tajribalari juda xilma-xil. Alomatlar yengil yoki og'ir bo'lishi mumkin. Ba'zi odamlar alomatlari butunlay yo'qolgandek his qilishadi (remissiya). Boshqalar esa keyinroq ularni yana boshdan kechirishadi (qaytalanish).

Ko'p odamlar qandaydir davolanishga va muntazam tibbiy ko'rikdan o'tishga muhtoj. Davolash usullari ko'pincha yaxshi natija beradi, lekin har doim ham emas. Ba'zida davolanish samaradorligi vaqt o'tishi bilan pasayganday tuyulishi mumkin. Siz boshqa davolash usullarini sinab ko'rishingiz kerak bo'lishi mumkin.

Evans sindromi bilan yashayotganimda o'zimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

Agar sizda Evans sindromi bo'lsa, muntazam tibbiy ko'rikdan o'tish muhimdir . O'zingizni yaxshi his qilsangiz ham, shifokoringiz sizning ahvolingizni kuzatib borishni va yomonlashsa, uni erta aniqlashni xohlaydi.

Shuningdek, siz doimo o'zingizga e'tibor berishingiz va har qanday yangi alomatlarga e'tibor berishingiz kerak. Agar sizda shamollash yaxshilanmasa yoki nazorat qilib bo'lmaydigan qon ketish bo'lsa, darhol shifokoringizga murojaat qiling .

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Siz shifokoringizga quyidagi kabi savollarni berishingiz mumkin:

• Menda qanday qon hujayralari yetishmayapti?
• Ular qanchaga kamaydi?
• Qanday alomatlar yoki ogohlantiruvchi belgilarga e'tibor berishim kerak?
• Davolash ish berayotganini yoki yo'qligini qanday bilsam bo'ladi?
• Agar davolanish natija bermasa nima bo'ladi?
• Keyingi shifokor qabuliga qachon yozilishim kerak?

Evans sindromi - bu siz ilgari eshitmagan noyob holat. Alomatlar g'alati va bezovta qiluvchi bo'lishi mumkin. Nima bo'layotganini va uning nimani anglatishini tushunish biroz qiyin jarayon bo'lishi mumkin.

Evans sindromi umrbod davom etadigan holat bo'lsa-da, u har doim ham bir xil emas. Hech bo'lmaganda ba'zida o'zingizni yaxshi his qilishingizga umid qiling. Qanday his qilishingizdan qat'iy nazar, tibbiy guruhingiz sizga kerakli yordamni ko'rsatish uchun yoningizda bo'ladi.

Yakuniy uyga olib ketish xabari

Xo'sh, keling, sizga muhokama qilgan eng muhim narsalardan ba'zilarini eslatib o'tamiz.

• Evans sindromi nima?O'z immunitet tizimingiz o'z qon hujayralariga hujum qiladigan noyob kasallik.
• Bu qizil qon tanachalari ( anemiya ), trombotsitlar (trombotsitopeniya) va ehtimol neytrofillar (neytropeniya) miqdorining kamayishiga olib kelishi mumkin.
• Haddan tashqari charchoq, rangparlik, oson ko'karishlar, tez-tez qon ketish va tez-tez infektsiyalanish kabi alomatlar paydo bo'lishi mumkin.
• Bunga to'liq davo bo'lmasa-da, simptomlarni davolash orqali nazorat qilish mumkin .
• Muntazam tibbiy tavsiyalarga amal qilish va alomatlarga e'tibor berish juda muhimdir.
• Siz yolg'iz emassiz. Shifokorlaringiz va yaqinlaringiz sizga yordam berishadi. Ijobiy kayfiyatda bo'lish ham juda muhimdir.

Umid qilamanki, bu ma'lumot siz uchun foydali bo'ladi. Agar sizda biron bir savol bo'lsa, shifokoringiz bilan gaplashishdan tortinmang.

Evans sindromi, autoimmun kasallik, sitopeniya, anemiya, trombotsitopeniya, neytropeniya, qon kasalliklari