Kichkintoyingizning tanasida biron bir joyda kichik bir shish paydo bo'ldimi? Yoki bitmaydigan teri toshmasi yoki qichishadigan toshma? Ba'zan bu normal holat, ammo kamdan-kam hollarda ular Langerhans hujayrali gistiotsitoz (LCH) deb ataladigan noyob holatning belgisi bo'lishi mumkin. Bu nomni eshitganingizda qo'rqish odatiy hol, chunki bu biz eshitishga odatlanmagan narsa. Lekin xavotir olmang, keling, bu haqda oddiy so'zlar bilan gaplashaylik.
Sodda qilib aytganda, LCH nima?
Tanamizni katta mamlakat deb tasavvur qiling. Bu mamlakatni himoya qilish uchun armiya bor, bu bizning immunitet tizimimiz . Bu armiyadagi maxsus turdagi askar Langerhans hujayralari deb ataladi. Bu hujayralar oq qon hujayralarining bir turi. Ularning asosiy vazifasi tanamizga kiradigan mikroblar va infeksiyalarga qarshi kurashish va bizni kasalliklardan himoya qilishdir. Bu askarlar butun tanamizda, ayniqsa terida, o'pkada, limfa tugunlarida, suyak iligida, taloqda va jigarda uchraydi.
Ammo LCH holatida, bu Langerhans hujayralari nazoratsiz ko'payadi va tananing turli qismlarida to'planadi. Bu xuddi bir joyda jangsiz turgan askarlar to'dasiga o'xshaydi. Ular shunday to'planganda, o'sha joylardagi sog'lom to'qimalarga zarar yetkaza boshlaydi. O'sha joylarda lezyonlar paydo bo'ladi.
Bu holatning yaxshi tomoni shundaki, aksariyat bolalar to'g'ri davolanish bilan kasallikdan to'liq qutulishlari mumkin. Ba'zan, ayniqsa, agar u faqat teriga ta'sir qilsa, u hech qanday davolanmasdan o'z-o'zidan o'tib ketishi mumkin. Biroq, agar bu hujayralar suyak iligi, taloq yoki jigar kabi muhim organlarga ta'sir qilsa, yanada intensiv davolash talab qilinishi mumkin.
LCH saratonmi?
Bu ko'p odamlarni qiynayotgan savol. Aslida, shifokorlar orasida bu borada hali ham biroz kelishmovchiliklar mavjud. Ko'pgina tadqiqotchilar LCHni saraton kasalligiga o'xshash holat, ya'ni neoplazma deb hisoblashadi. Ya'ni, hujayralarning g'ayritabiiy o'sishi. Ammo boshqalar buni immun tizimining yallig'lanish kasalligi deb o'ylashadi.
Biroq, LCH saraton va qon kasalliklariga ixtisoslashgan onkologlar tomonidan davolanadi. Ba'zan uni davolash uchun kimyoterapiya kabi saratonga qarshi davolash usullari ham qo'llaniladi.
Bu kasallikka kim ko'proq chalinishi mumkin?
LCH ko'pincha yangi tug'ilgan chaqaloqlarda va 1 yoshdan 15 yoshgacha bo'lgan bolalarda kuzatiladi. Kattalar juda kam uchraydi, ammo bu mumkin emas emas.
Statistik ma'lumotlarga ko'ra, har yili har million yangi tug'ilgan chaqaloqdan faqat bittasi yoki ikkitasi ushbu kasallik bilan tug'iladi. Bu shuni anglatadiki, bu juda kam uchraydigan holat.
LCH belgilari qanday?
LCH har bir bolaga bir xil ta'sir qilmaydi. Ba'zi bolalarda tananing faqat bitta sohasi ta'sirlanishi mumkin bo'lsa, boshqalarida tananing bir nechta sohalari ta'sirlanishi mumkin. Shuning uchun, alomatlar tananing ta'sirlangan qismiga qarab farq qiladi. Keling, ular nima ekanligini ko'rib chiqaylik.
| Ta'sirlangan tana qismi | Ko'rish mumkin bo'lgan alomatlar |
|---|---|
| Suyaklar | LCH bemorlarning taxminan 80 foizida suyaklarga ta'sir qiladi. Bosh suyagi, ko'z atrofidagi suyaklar, quloq orqasi, jag' suyagi, oyoq-qo'llar, umurtqa pog'onasi va sonlar kabi joylarda shish yoki shish paydo bo'lishi mumkin. Og'riq bo'lishi yoki bo'lmasligi mumkin. Bundan tashqari, bosh og'rig'i, bo'yin/bel og'rig'i, yurishda qiyinchilik va oqsoqlanish kuzatilishi mumkin. |
| Teri | Eng ko'p uchraydigan toshma teri toshmasi hisoblanadi. Beshik qopqog'i chaqaloqning boshida paydo bo'ladigan bitmaydigan holat bo'lishi mumkin. Qizil, pulli dog'lar chov, qo'ltiq osti, qorin, ko'krak va orqada paydo bo'lishi mumkin. Ular oqishi va qichishishi yoki og'riqli bo'lishi mumkin. Tirnoqlar ham rangini o'zgartirishi yoki tushib ketishi mumkin. |
| Og'iz | Bo'shashgan yoki bo'shashgan tishlar, tishlarning orqaga chekinishi, milklarning shishishi, lablarda, tilda, yonoqlarning ichida yoki og'iz tanglayida yaralar. |
| Jigar yoki taloq | Jigar yoki taloqning kattalashishi qorin shishishi, ko'zlar va terining sarg'ayishi (sariqlik), qichishish, haddan tashqari charchoq va oson ko'karishlar yoki qon ketishiga olib kelishi mumkin. |
| Suyak iligi | Qizil qon tanachalari kamayishi tufayli anemiya, rangparlik, charchoq va ishtahani yo'qotish. Oq qon tanachalari kamayishi tufayli tez-tez infeksiyalar va isitma. Trombotsitlar kamayishi tufayli oson ko'karishlar. |
| Endokrin tizimi (Endokrin tizimi - Gormonlar) | Agar gipofiz bezi ta'sirlangan bo'lsa: haddan tashqari chanqoqlik va tez-tez siyish (diabetes insipidus), o'sishning sekinlashishi, erta yoki kechiktirilgan balog'atga etish, vazn ortishi. Agar qalqonsimon bez ta'sirlangan bo'lsa: bezning shishishi, nafas olishda qiyinchilik. |
| Quloqlar | Tez-tez quloq infektsiyalari, quloqdan suyuq ajralmalar, quloqning qizarishi, quloqda qichishish, quloq og'rig'i va eshitish qobiliyatini yo'qotish. |
| Ko'zlar | Ko'zlarning bo'rtib chiqishi, ko'zlar ustida shishib ketishi, ko'rishning buzilishi. |
| Limfa tugunlari | Bo'yin, qo'ltiq osti yoki chov sohasidagi bo'laklarning shishishi va og'rig'i. |
| Markaziy asab tizimi | Bosh og'rig'i, bosh aylanishi, qusish, yurishda qiyinchilik, muvozanatni yo'qotish (ataksiya), gapirish yoki ko'rishda qiyinchilik, tutqanoqlar, xulq-atvor va xotiradagi o'zgarishlar. |
| O'pka | Bu kattalar, ayniqsa chekuvchilar orasida keng tarqalgan. Ko'krak qafasidagi og'riq, quruq yo'tal, nafas olishda qiyinchilik, o'pkaning kollapsi (pnevmotoraks). |
| Oshqozon-ichak trakti | Oshqozon og'rig'i, qusish, diareya, najasda qon va ozuqaviy moddalar yetishmasligi tufayli o'sishning sustlashishi. |
Muhimi shundaki, bu alomatlar boshqa ko'plab keng tarqalgan kasalliklarda ham kuzatilishi mumkin. Shuning uchun, sizda ushbu alomatlardan biri yoki ikkitasi borligi uchun LCHdan qo'rqmang. Ammo agar bu alomatlar davom etsa, shifokorga murojaat qilish va to'g'ri tashxis qo'yish juda muhimdir.
LCH ning aniq sababi nima?
Sodda qilib aytganda, hujayralarimizda "hozir bo'ling, hozir to'xtating" degan genlar mavjud. LCH bilan kasallangan bolalarning taxminan yarmida "BRAF " deb nomlangan genida kichik o'zgarish yoki mutatsiya mavjud. Bu gen hujayra o'sishini boshqaradigan oqsilni ishlab chiqaradi. Ushbu mutatsiya tufayli bu oqsil "bo'linishni to'xtatish" buyrug'ini olmaydi. Bu xuddi "yoqish" tugmasi tiqilib qolgandek. Shunday qilib, Langerhans hujayralari bo'linishda va birlashishda davom etadi.
Bu ota-onadan bolalarga meros bo'lib o'tadigan narsa emas. Bu genetik mutatsiya bola onaning qornida homilador bo'lganidan keyin tasodifiy ravishda sodir bo'ladi.
Tadqiqotchilar "BRAF" genidan tashqari, bu kasallik "MAP2K1", "RAS" va "ARAF" kabi boshqa genlardagi mutatsiyalar tufayli ham kelib chiqishi mumkinligini aniqladilar.
Buni qanday topdingiz, doktor?
Farzandingizni shifokorga olib borganingizda, u avval sizdan farzandingizning alomatlari haqida so'raydi. Keyin ular farzandingizni diqqat bilan tekshiradilar. LCH tananing ko'plab turli qismlariga ta'sir qilishi mumkinligi sababli, tashxisni tasdiqlash uchun bir nechta testlar talab qilinishi mumkin.
| Sinov turi | Sodda qilib aytganda... |
|---|---|
| Qon tahlillari | To'liq qon tahlili (CBC) qondagi qizil qon tanachalari, oq qon tanachalari va trombotsitlar sonini o'lchaydi. Jigar faoliyati kabi narsalarni tekshirish uchun qon tahlillari ham o'tkaziladi. |
| Biopsiya | Bu LCH ni tasdiqlashning eng aniq usuli.Anesteziya ostida bo'lak yoki shikastlanishdan kichik bir to'qima bo'lagi olinadi va LCH hujayralari mavjudligini tasdiqlash uchun mikroskop ostida tekshiriladi. Agar suyak iligi ishtirok etganiga shubha bo'lsa, suyak iligi biopsiyasi ham o'tkazilishi mumkin. |
| Genetik test | Biopsiyadan olingan to'qima namunasi "BRAF" genidagi mutatsiyani tekshirish uchun ishlatiladi. |
| Tasvirlash sinovlari | Rentgen, KT, MRT va PET kabi testlar LCH ning suyaklar, miya va o'pka kabi ichki organlarga ta'sirini aniqlashi mumkin. |
Ushbu testlar natijalariga asoslanib, shifokoringiz farzandingizni bolalar gematologi/onkologiga yuboradi.
LCH uchun qanday davolash usullari mavjud?
LCH bilan kasallangan barcha bolalar ham bir xil turdagi davolanishga muhtoj emas. Davolash kasallikning joylashuvi va og'irligiga bog'liq.
Shifokorlar LCHni ikkita asosiy turga ajratadilar:
1. Yagona tizimli LCH: Kasallik tanadagi faqat bitta organ tizimiga ta'sir qiladi (masalan, faqat suyaklar yoki faqat teri).
2. Ko'p tizimli LCH: Kasallik tananing ikki yoki undan ortiq organ tizimlariga (masalan, teri va jigar) ta'sir qiladi.
Shuningdek, jigar, taloq va suyak iligi kabi organlar "yuqori xavfli" organlar, teri, suyaklar va o'pka kabi organlar esa "past xavfli" hisoblanadi. Ushbu tasnif davolash rejasini belgilaydi.
Davolashning bir nechta asosiy usullari mavjud:
- Steroid terapiyasi: Ayniqsa, faqat teriga ta'sir qilganda, prednizon kabi steroid dorilar tabletka yoki malham sifatida qo'llaniladi.
- Jarrohlik: Suyakdagi LCH o'simtasini olib tashlash uchun kuretaj kabi jarrohlik amaliyoti amalga oshiriladi.
- Kimyoterapiya: Bu saraton hujayralarini o'ldirish uchun beriladigan dori turi. LCH hujayralari tez bo'linishi sababli, bu dorilar ularning o'sishini to'xtatadi. Bu dorilar tabletkalar, in'ektsiyalar yoki teriga surtiladigan krem shaklida berilishi mumkin.
- Radiatsiya terapiyasi: LCH hujayralarini yo'q qilish uchun yuqori energiyali nurlardan foydalanadi. Hozirda bu juda kam qo'llaniladi.
- Maqsadli terapiya:"BRAF" gen mutatsiyasiga ega bolalar uchun ushbu mutatsiyaga qarshi dorilar (BRAF ingibitorlari) mavjud. Ular sog'lom hujayralarga juda kam zarar yetkazadi.
- Immunoterapiya: LCH hujayralariga qarshi kurashish uchun bolaning o'z immunitet tizimini rag'batlantirish.
- Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish: Boshqa davolash usullari bilan davolab bo'lmaydigan juda og'ir holatlarda ko'rib chiqiladigan davolash usuli.
Davolanishdan keyingi ahvol qanday?
LCH prognozi bir qancha omillarga bog'liq, jumladan, kasallik tananing qaysi qismlariga ta'sir qilgani, uning qay darajada tarqalgani va davolanishga qanchalik yaxshi javob berishi.
- Faqat "past xavfli" organlar bilan bog'liq shikastlanishga uchragan bolalarning (ham bitta tizimli, ham ko'p tizimli) davolanish darajasi deyarli 100% ni tashkil qiladi. Bu o'lim xavfi yo'qligini anglatadi. Biroq, qaytalanish yoki boshqa uzoq muddatli asoratlar xavfi mavjud.
- Jigar, taloq va suyak iligi kabi "yuqori xavfli" organlari ta'sirlangan bolalarning holati jiddiyroq bo'lishi mumkin.
Shuning uchun, davolanish tugaganidan keyin ham, ko'p yillar davomida shifokor bilan kuzatuvda bo'lish juda muhimdir. Sizni qaytalanish uchun muntazam ravishda tekshirib turish kerak.
Uyga olib ketish xabari
- Langerhans hujayrali gistiotsitoz (LCH) - bu immunitet hujayralarining nazoratsiz o'sishi natijasida kelib chiqadigan noyob kasallik. U ko'pincha bolalarda kuzatiladi.
- Garchi u saraton kasalligi deb tasniflanmasa ham, onkologlar uni saratonga qarshi terapiya yordamida davolashadi.
- Alomatlar (teri shikastlanishi, suyak tugunlari, tez-tez uchraydigan infeksiyalar) kasallik ta'sirlangan tananing qaysi qismiga bog'liq holda juda katta farq qiladi.
- Kasallikni aniq tashxislash uchun biopsiya juda muhimdir.
- Ko'pgina bolalar, ayniqsa "past xavfli" toifadagi bolalar uchun davolanish kasallikni to'liq davolashi mumkin.
- Davolanish tugaganidan keyin ham, kasallik qaytalanishini tekshirish uchun bir necha yil davomida tibbiy kuzatuvdan o'tish juda muhimdir.
- Farzandingizning ahvoli bo'yicha har qanday savol yoki tashvishlaringizni shifokoringiz bilan ochiq muhokama qiling.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing