Ba'zan nafas qisilishi, charchoq yoki ko'krak qafasi og'rig'ini his qilasizmi? Biz ko'pincha bularni astma kabi keng tarqalgan kasallikning alomatlari deb bilamiz. Biroq, ayniqsa ayollarda bu alomatlarni keltirib chiqaradigan juda kam uchraydigan o'pka kasalligi mavjud. U limfangioleiomiomatoz deb ataladi. Nomi biroz uzun, shuning uchun biz uni qisqartirilgan holda "LAM" deb ataymiz. Agar bu nomni talaffuz qilish qiyin bo'lsa, uni quyidagicha tasavvur qiling: "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis". Bu biroz murakkab bo'lsa-da, bu kasallikni sodda so'zlar bilan tushunish siz uchun juda muhim bo'lishi mumkin.
Sodda qilib aytganda, LAM nima?
LAM - bu o'pkangiz ichida g'ayritabiiy hujayralar o'sib, kichik kistalarni hosil qiladigan noyob holat. Bunga tanangizdagi silliq mushak hujayralarining nazoratdan chiqib o'sishiga olib keladigan genetik mutatsiyalar sabab bo'ladi. Bu o'pkangizga zarar etkazishi mumkin. Nafaqat o'pkada, balki ba'zan buyraklar va limfa tizimida ham bu o'smalar rivojlanishi mumkin.
Bu kasallik ko'pincha 20 yoshdan 40 yoshgacha bo'lgan ayollarda tashxislanadi. Ya'ni, balog'at yoshidan keyin va menopauzadan oldin. Shuning uchun shifokorlar ayol gormoni estrogen bu kasallikning rivojlanishida rol o'ynaydi, deb hisoblashadi.
LAM kasalligining ikkita asosiy turi mavjud.
LAM kasalligini ikkita asosiy turga bo'lish mumkin, ular orasida kichik farqlar mavjud.
| LAM turi | Oddiy tushuntirish |
|---|---|
| TSC-LAM | Bu genetik holat bo'lgan tuberoz skleroz bilan bog'liq. Tuberoz sklerozli ba'zi ayollarda ham LAM rivojlanadi. Bu irsiy bo'lishi mumkin. |
| Sporadik LAM | Bu sizning hayotingiz davomida sodir bo'ladigan tasodifiy genetik o'zgarish (mutatsiya) tufayli yuzaga keladi. U meros qilib olinmaydi. Shuning uchun, agar sizda ushbu turdagi LAM bo'lsa, u farzandlaringizga o'tmaydi. |
Eng muhimi shundaki, bu kasallik juda kam uchraydi. Statistikaga ko'ra, u 140 000 ayoldan faqat bittasida uchraydi. Biroq, tuberoz skleroz bilan og'rigan ayollarning 30% dan 80% gacha bo'lgan qismida ham LAM rivojlanishi mumkin.
LAM kasalligining belgilari qanday?
LAM belgilari astma va bronxit kabi boshqa o'pka kasalliklariga juda o'xshash. Ba'zan buni tashxislash biroz vaqt talab qilishi mumkin. Bunga e'tibor berish muhimdir.
- Nafas olishda qiyinchilik (nafas qisilishi): Bu asosiy va eng keng tarqalgan alomatdir. Dastlab u faqat yengil jismoniy zo'riqish bilan sezilishi mumkin bo'lsa-da, bu holat vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin.
- Xirillash: Nafas olayotganda astma bilan og'rigan odamnikiga o'xshash hushtak ovozi .
- Ko'krak qafasidagi og'riq: Bu og'riq, ayniqsa, chuqur nafas olayotganda sezilishi mumkin.
- Yo'tal: Doimiy quruq yo'tal bo'lishi mumkin.
- Qon bilan yo'tal yoki "xil": Xil - bu ovqat hazm qilish tizimimizdan chiqadigan shilliq suyuqlik. U sut rangida bo'ladi. Agar shunga o'xshash narsa yuz bersa, uni umuman kechiktirmaslik yaxshiroqdir.
Nima uchun bu LAM paydo bo'ladi? Sababi nima?
Sodda qilib aytganda, buning asosiy sababi tanamizdagi TSC1 va TSC2 deb nomlangan ikkita genda sodir bo'ladigan o'zgarishlar (mutatsiyalar). Bu ikki gen tanamizning qo'riqchilariga o'xshaydi. Ularning asosiy vazifasi ba'zi hujayralarning nazoratsiz keraksiz bo'linishi va ko'payishini oldini olishdir. Biz bularni o'smani bostiruvchi genlar deb ataymiz.
Tasavvur qiling-a, agar bu ikkita himoya genidan birida nuqson bo'lsa. Nima bo'ladi, silliq mushak hujayralari "Xo'p, yetarli, bo'linishni to'xtating" degan signalni olmaydilar. Shunday qilib, hujayralar nazoratsiz bo'linishni boshlaydi. Natijada :
- O'pkada kistalar hosil bo'ladi.
- Buyraklarda o'smalar (angiomiolipoma) hosil bo'ladi.
- Limfa tizimida kistalar hosil bo'ladi.
Siz bu nuqsonli genni ota-onangizdan meros qilib olishingiz mumkin (bu tuberoz sklerozga olib keladi) yoki hayotingiz davomida hech qanday sababsiz bu genlarda tasodifiy o'zgarish bo'lishi mumkin (bu sporadik LAMga olib keladi).
LAM kasalligining asoratlari va xavflari
LAMning eng keng tarqalgan asorati o'pkaning qulashi bo'lib, tibbiyotda pnevmotoraks deb ataladi.LAM bilan kasallangan ayollarning yarmidan ko'pi bu holatni hayotlarida kamida bir marta boshdan kechiradi. Ba'zan bu holat qaytalanishi mumkin. Darhaqiqat, ko'plab ayollarda o'pka xo'ppozi aniqlangandan va kasalxonaga yotqizilgandan so'ng LAM tashxisi qo'yiladi.
Bundan tashqari, boshqa asoratlar ham paydo bo'lishi mumkin.
| Asorat | Oddiy tushuntirish |
|---|---|
| O'pkaning qulashi (pnevmotoraks) | O'pkadagi kistalar yorilib, o'pka va ko'krak qafasi devori o'rtasida havo to'planishiga olib kelishi mumkin. Bu to'satdan nafas olishda qiyinchilik va kuchli ko'krak og'rig'iga sabab bo'lishi mumkin. |
| O'pka atrofida xilus suyuqligining to'planishi (Chylothorax) | Limfa tizimidan chiqadigan sutsimon suyuqlik (xil) o'pka atrofida to'planadi. Bu nafas olishda qiyinchiliklarga ham olib keladi. |
| O'pka atrofida boshqa suyuqlik to'planishi (Plevral effuziya) | O'pkani qoplaydigan membranalar orasida plevra suyuqligidan tashqari boshqa suyuqliklarning to'planishi. |
LAM kasalligi qanday tashxislanadi?
Alomatlaringizni tinglaganingizdan so'ng, agar shifokoringiz ushbu kasallikdan shubha qilsa, uni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni buyuradi.
Shifokor o'tkazadigan testlar
- O'pka funktsiyasini tekshirish: Bu sizning apparatga ulangan naycha orqali nafas olishingizni va chiqarishingizni o'z ichiga oladi. Bu sizning o'pkangiz qanchalik yaxshi ishlashini va ular qancha havo sig'dira olishini o'lchashi mumkin.
- Puls oksimetriyasi: Barmog'ingizga klipga o'xshash kichik qurilma biriktiriladi va qoningizdagi kislorod miqdorini o'lchaydi. Bu juda oddiy va og'riqsiz test.
- Tasvirlash skanerlari:
- KT tekshiruvi (kompyuter tomografiyasi):Bu o'pkangizning batafsil 3D tasvirlarini olishi mumkin. Bu LAMga xos bo'lgan kistalar bor-yo'qligini aniq ko'rishga yordam beradi.
- HRCT tekshiruvi (Yuqori aniqlikdagi kompyuter tomografiyasi): Bu KT tekshiruvining ilg'or versiyasidir. U o'pkaning juda kichik bir qismining juda aniq tasvirlarini olishi mumkin. Bu LAM tashxisini qo'yish uchun juda muhimdir.
- VEGF-D qon tahlili: VEGF-D qonimizda uchraydigan oqsildir. LAM bilan kasallangan ko'p odamlarning qonida bu oqsil miqdori odatdagidan ancha yuqori. Shuning uchun bu qon tahlili kasallikni tashxislashda juda foydali.
- O'pka biopsiyasi: Ba'zan, agar boshqa testlar 100% aniq bo'lmasa, shifokoringiz tekshirish uchun o'pkangizdan juda kichik bir to'qima bo'lagini olishga qaror qilishi mumkin. Buni bronxoskopiya (nafas yo'llariga kamera o'rnatilgan yupqa naycha) yoki VATS (video yordamida ko'krak qafasi jarrohligi) deb ataladigan protsedura yordamida amalga oshirish mumkin.
LAM kasalligini davolash usullari qanday?
Avvalo, LAM uchun hali davo yo'q. Lekin xavotir olmang. Hozirda kasallikni nazorat qila oladigan, alomatlarni kamaytiradigan va kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradigan juda samarali davolash usullari mavjud.
Asosiy davolash usuli sirolimus deb ataladigan preparatdir. U rapamitsin deb ham ataladi. Bu preparat nazoratdan chiqib o'sadigan hujayralarning o'sishini to'xtatish orqali ishlaydi. Bu kasallikning yanada yomonlashishini sezilarli darajada nazorat qilishga yordam beradi. Shuningdek, u buyraklar va limfa tizimidagi o'smalarni kichraytirishga va simptomlarni kamaytirishga yordam beradi.
Muhim: Sirolimus ba'zi yon ta'sirlarga, ayniqsa buyrak shikastlanishiga va infeksiyalarga moyillikning ortishiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, ushbu dori vositasini qabul qilishni boshlashdan oldin shifokoringiz bilan foyda va xavflarni muhokama qilish muhimdir.
Bundan tashqari, shifokoringiz sizning ahvolingizga qarab boshqa davolash usullarini tavsiya qilishi mumkin.
- Kislorod terapiyasi: Agar qondagi kislorod darajasi past bo'lsa, uyda foydalanish uchun kislorod ballonlari taqdim etiladi.
- Inhalatsiyalangan bronxodilatatorlar: Inhaler orqali beriladigan bu dorilar nafas olish qiyinlishuvini kamaytirishi mumkin.
- O'pka reabilitatsiyasi: Bu o'pka uchun maxsus mashq dasturiga o'xshaydi. Bu nafas olish mashqlari va tanaga mos mashqlar orqali hayot sifatingizni yaxshilashga yordam beradi.
- O'pka transplantatsiyasi:Kasallik juda rivojlangan bo'lsa va boshqa hech qanday davolash usuli bilan nazorat qilinmasa, o'pka transplantatsiyasi oxirgi variant bo'lishi mumkin.
Kasallik qanchalik tez rivojlanadi?
Bu har bir odamda farq qiladi. LAMning rivojlanish tezligi bir qancha omillarga bog'liq.
- Sizda mavjud bo'lgan LAM turi: Sporadik LAM bilan og'rigan odamlarda o'pka faoliyati TSC-LAM bilan og'riganlarga qaraganda biroz pastroq bo'lishi mumkin.
- Yoshingiz: Ba'zi ayollar uchun menopauzadan keyin kasallikning rivojlanishi tanadagi estrogen darajasi pasayishi bilan to'xtaydi yoki sekinlashadi.
- Davolashga bo'lgan munosabatingiz: Ko'p odamlar Sirolimus kabi dorilar bilan kasallikni yaxshi nazorat qila oladilar.
Vaziyat avvalgiga qaraganda hozir ancha yaxshi. Zamonaviy davolash usullari bilan LAM bilan kasallangan odamlarning 90% dan ortig'i tashxis qo'yilganidan 10 yil o'tgach tirik qoladi. Ko'p odamlar (taxminan 64%) o'pka transplantatsiyasiga muhtoj bo'lmasdan 20 yil yoki undan ko'proq yashashlari mumkin.
Qachon shifokoringizga murojaat qilish va ETUga borish kerak
LAM bilan yashayotganda, qachon tibbiy maslahat olish va qachon shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) borish kerakligini bilish juda muhimdir.
| Imkoniyat | Nima qilsa bo'ladi |
|---|---|
| Shifokoringizga murojaat qiling... | |
| Umumiy alomatlar | Agar nafas olish qiyinlishuvi va yo'tal kabi alomatlar davom etsa yoki yomonlashayotganga o'xshasa. |
| Davolash haqida savollar | Agar siz qabul qilayotgan dori haqida biron bir savolingiz bo'lsa yoki yon ta'siridan xavotirda bo'lsangiz. |
| Darhol shoshilinch tibbiy yordam bo'limiga (ETU) boring... | |
| O'pka portlashining belgilari |
|
Ba'zi odamlar LAM saratonmi, deb so'rashadi. LAM odatda saraton deb hisoblanmaydi. Biroq, ba'zi jihatlari bilan, masalan, hujayralar boshqa joydan o'pkaga kelishi bilan, ular saratonga o'xshash xususiyatlarga ega. Biroq, mikroskop ostida qaralganda, bu hujayralar saraton hujayralariga o'xshamaydi.
Bunday hayot uchun xavfli kasallikka chalinganingizni bilganingizda, hayrat va qo'rquvni his qilish odatiy holdir. Lekin esda tutingki, siz yolg'iz emassiz. Shifokorlaringiz, oilangiz va do'stlaringizning ko'magi bilan siz bu qiyinchilikka dosh berishga kuch topasiz.
Uyga olib ketish xabari
- LAM (Limfanjioleiomiomatoz) - bu asosan ayollarga ta'sir qiladigan noyob o'pka kasalligi.
- Nafas olish qiyinlishuvi, ko'krak qafasidagi og'riq va doimiy yo'tal asosiy alomatlardir .
- Pnevmotoraks keng tarqalgan asoratdir. Agar sizda to'satdan kuchli ko'krak og'rig'i va nafas olish qiyinlishuvi paydo bo'lsa, darhol tez yordam bo'limiga boring.
- Bu kasallikni to'liq davolash mumkin bo'lmasa-da, sirolimus kabi dorilar kasallikni juda yaxshi nazorat qilishga va normal hayot kechirishga yordam beradi.
- Shifokoringiz bilan alomatlaringiz, davolanishingiz yoki har qanday tashvishlaringiz haqida ochiq gaplashishdan hech qachon qo'rqmang.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing