POEMS sindromi nima? Siz ham bu haqda bilmoqchimisiz?

Siz hech qachon POEMS sindromi haqida eshitganmisiz? Bu kamdan-kam uchraydigan noyob holat. Biroq, bu haqda ozgina bilish muhimdir, chunki u bir vaqtning o'zida tanamizdagi ko'plab tizimlarga ta'sir qilishi mumkin. Sodda qilib aytganda, bu bizning qonimiz bilan bog'liq murakkab holat. Bugun biz POEMS sindromi nima, uning belgilari qanday, qanday tashxis qo'yiladi va davolash usuli bor-yo'qligi haqida gaplashamiz.

POEMS sindromi nima?

Xo'sh, keling, POEMS sindromi nima ekanligini ko'rib chiqaylik. Bu juda kam uchraydigan qon kasalligi. Bizning tanamizda plazma hujayralari deb ataladigan qon hujayralari turi mavjud. POEMS sindromi paydo bo'lganda, bu plazma hujayralari g'ayritabiiy tarzda, nazoratsiz bo'linadi va ko'payadi. Bu g'ayritabiiy plazma hujayralari qonimizga maxsus oqsil chiqaradi. Bu monoklonal oqsil yoki qisqacha M-oqsil deb ataladi. Endi tasavvur qila olasizmi? Bu g'ayritabiiy plazma hujayralari, M-oqsil, qonda juda ko'p ko'payganda, bu bizning nervlarimiz va ichki organlarimizga zarar etkazishi mumkin.

POEMS nomi ushbu kasallikning beshta asosiy alomatlarining birinchi harflaridan kelib chiqqan:

• P - Polinevopatiya: Bu butun tanadagi nervlarning shikastlanishini anglatadi. POEMSda bu shikastlanish oyoqlaringizda, qo'llaringizda, tagingizda va qo'llaringizda og'riq yoki boshqa noqulay his-tuyg'ularga (masalan, karıncalanma, achishish va boshqalar) olib kelishi mumkin.
• O - Organomegaliya: Bu ichki organlarning g'ayritabiiy darajada kattalashishini anglatadi. POEMS bilan og'rigan odamda jigar, taloq va limfa tugunlari kabi organlar kattalashgan bo'lishi mumkin.
• E - Endokrinopatiya: Sodda qilib aytganda, bu gormonal muammo. POEMSda endokrin bezlarimiz tomonidan ajralib chiqadigan gormonlar miqdori g'ayritabiiy bo'lishi mumkin. Ba'zi gormonlar ortiqcha yoki oz miqdorda ajralib chiqishi mumkin.
• M - Monoklonal oqsil (M-oqsil): Bu POEMSda qonda to'planadigan maxsus oqsildir. Bitta plazma hujayrasi o'zining ko'p nusxalarini (klonlarini) yaratganda, bu hujayralarning har biri bu M-oqsilni qonga qo'shadi. Oxir-oqibat, qondagi M-oqsil miqdori sezilarli darajada oshadi.
• S - Teri o'zgarishlari: POEMS bilan og'rigan odamlarda terining qorayishi va qalinlashishi kabi turli xil teri o'zgarishlari kuzatilishi mumkin.

POEMS sindromi shuningdek, osteosklerotik miyeloma , Krou-Fukaza sindromi , PEP sindromi va Takatsuki sindromi sifatida ham tanilgan.

POEMS sindromini kimlarda ko'proq rivojlanish ehtimoli bor?

POEMS sindromi juda kam uchraydigan holat. Bu butun dunyo bo'ylab juda oz sonli odamlarga ta'sir qiladi. Bu ko'pincha 50 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan odamlarda kuzatiladi. Bu ikkala jinsga ham ta'sir qilishi mumkin, ammo erkaklarda ko'proq uchraydigan ko'rinadi.

POEMS sindromining belgilari qanday?

Avval aytib o'tganimizdek, POEMS nomidagi harflar ba'zi asosiy alomatlarni ko'rsatadi. Ya'ni, polinevropatiya, organomegaliya, endokrinopatiya, M-oqsilning ko'tarilishi va teri o'zgarishlari asosiy alomatlardir. POEMS bilan kasallangan deyarli har bir kishida polinevropatiya va M-oqsilning ko'tarilishi kuzatiladi. Boshqa alomatlar odamdan odamga farq qilishi mumkin.

Polinevopatiya keltirib chiqaradigan alomatlar

Ushbu asab shikastlanishi natijasida kelib chiqadigan alomatlar POEMSda eng ko'p uchraydi. Ko'pincha og'riq oyoq va tovonlarda eng ko'p seziladi. Lekin ba'zida bu qo'llar va qo'llarga ta'sir qilishi mumkin. Ushbu holatga duch kelganingizda o'zingizni qanday his qilishingiz mumkin:

• Zaiflik
• Qichishish
• Uyqusizlik
• Sanchish /ignalar bilan sanchish hissi
• Yonish hissi

Organomegaliya - ichki organlarning kattalashishi

Shifokorlar tomonidan bajariladigan tasvirlash muolajalari ushbu organlarning kattalashganligini aniqlashi mumkin:

• Jigar (Jigar - `(Gepatomegaliya)`)
• Taloq (Splenomegaliya)
• Limfa tugunlari (Limfa tugunlari - `(Limfadenopatiya)`)

Endokrinopatiya - gormonal muammolar

POEMS bilan bog'liq asosiy gormonal muammo jinsiy gormonlar darajasining pasayishi hisoblanadi. Bu jinsiy gormonlar erkaklarda "Testosteron" va ayollarda "Estrogen" deb ataladi. Bundan tashqari, siz quyidagi alomatlarni ko'rishingiz mumkin:

• Qon shakar darajasini nazorat qilish bilan bog'liq muammolar (masalan, diabet)
• Qalqonsimon bez bilan bog'liq muammolar (masalan, gipotiroidizm)
• Addison kasalligi (Buyrak usti bezi yetishmovchiligi - `(Addison kasalligi)`)

Erkaklarda tug'ish qobiliyatining pasayishi va ko'krak kattalashishi (ginekomastiya) kuzatilishi mumkin.

Ayollarda hayz ko'rish to'xtashi ("(Amenoreya)"), ko'krak kattalashishi mumkin. Homiladorlik paytida sut ishlab chiqarishga yordam beradigan "(Prolaktin)" gormoni ortiqcha ishlab chiqarilishi mumkin. Shuning uchun, homilador bo'lmasangiz ham, ko'krak uchlaridan sut oqib chiqishi mumkin.

M-oqsilning ko'payishi

POEMS ning asosiy xususiyati qonda M-oqsilning yuqori darajasidir. M-oqsilning bu ortiqcha miqdori qonda o'smalar paydo bo'lishiga olib kelishi mumkin. Shuningdek, M-oqsilning yuqori darajasi tufayli sizningSuyaklar qalinlashishi va qotishi mumkin (osteoskleroz) .

Teri o'zgarishlari

Terida turli xil o'zgarishlar bo'lishi mumkin, masalan:

• To'qroq teri
• Qalinroq teri
• Oq tirnoqlar
• Yuzingiz va oyoqlaringizda soch o'sishining ortishi
• Ko'krak qafasi terisidagi mayda gilosga o'xshash qon tomirlarining o'sishi

Boshqa alomatlar

Bunga qo'shimcha ravishda, boshqa alomatlar ham kuzatilishi mumkin:

• Qo'l va oyoqlarning shishishi
• Hech qanday sababsiz vazn yo'qotish
• Suyaklar va bo'g'imlarda og'riq
• Ko'rish qobiliyatining buzilishi
• Nafas olishda qiyinchilik
• Charchoq
• Isitma

POEMS sindromiga chalingan ba'zi odamlarda limfa tugunlariga ta'sir qiluvchi Kastlman kasalligi (KX) deb ataladigan holat ham bo'lishi mumkin. Agar sizda Kastlman kasalligi alomatlari bo'lsa, shifokoringiz POEMSga shubha qilishi mumkin.

POEMS sindromiga nima sabab bo'ladi?

POEMS kasalligiga chalinganingizda, monoklonal plazma hujayralari buzilishi tufayli turli xil alomatlar va oqibatlarni boshdan kechirasiz. Sodda qilib aytganda, g'ayritabiiy plazma hujayrasi o'zining juda ko'p nusxasini yaratadi. Bu hujayralar qancha ko'p bo'lsa, ular to'qimalarga shuncha ko'p zarar etkazishi mumkin. Bu hujayralar qonga M-oqsil qo'shadi va bu qondagi M-oqsil miqdorining oshishiga olib keladi. Aynan shu ortiqcha hujayralar va M-oqsil tanadagi turli tizimlarga zarar yetkazadi.

Biroq, olimlar hali ham bu plazma hujayralari nima uchun g'ayritabiiy ravishda o'sishni boshlashini aniq bilishmaydi.

Tadqiqotchilar qon tomir endotelial o'sish omili (VEGF) deb ataladigan oqsil ishtirok etishi mumkinligini aniqladilar. POEMS sindromi bilan og'rigan odamlarning aksariyatida qonda VEGF darajasi yuqori bo'ladi. VEGF va POEMS sindromi o'rtasidagi bog'liqlikni o'rganish hali ham davom etmoqda.

POEMS sindromi qanday tashxislanadi? (Tashxis)

Shifokor avval sizdan tibbiy tarixingiz va hozirgi alomatlaringiz haqida so'raydi. Keyin ular POEMS sindromi belgilarini tekshirish uchun jismoniy tekshiruv o'tkazadilar.

Bundan tashqari, shifokor bir qator testlarni o'tkazishi mumkin, masalan:

• Qon va siydik tahlillari: Ushbu testlar qon yoki siydikda M-oqsil yoki VEGF miqdorining yuqori ekanligini tekshirishga yordam beradi. Shuningdek, ular qon hujayralari sonining g'ayritabiiy ko'rinishini yoki g'ayritabiiy ko'rinishdagi qon hujayralarini tekshirishi mumkin. Bular POEMS belgilari bo'lishi mumkin.
• Tasvirlash testlari: Rentgen va kompyuter tomografiyasi kabi testlar suyaklaringiz qalinlashgan yoki qattiqlashganligini ko'rsatishi mumkin. Bu o'zgarishlar M-oqsil darajasi ko'tarilganda yuz berishi mumkin.
• Suyak iligi biopsiyasi: Bu sizning suyak iligingizda g'ayritabiiy ko'rinadigan plazma hujayralari borligini yoki plazma hujayralari soni juda ko'pligini aniqlashi mumkin.
• Elektromiogramma (EMG): EMG - bu asab faoliyatini o'lchaydigan test. Bu shifokoringizga polinevopatiyani tashxislashda yordam berishi mumkin.

Alomatlaringizga qarab, shifokoringiz nafas olish testlari, ekokardiyogramlar yoki endokrin testlar kabi qo'shimcha testlarni ham o'tkazishi mumkin.

Agar sizga surunkali yallig'lanishli demiyelinlovchi polinevropati (CIDP) deb ataladigan holat tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokoringiz sizda POEMS sindromi bor-yo'qligini tekshirish uchun sizni ham tekshirishi mumkin.

POEMS sindromi qanday boshqariladi yoki davolanadi?

POEMS sindromini davolash mumkin emas. Biroq, davolash usullari simptomlarni nazorat qilish va boshqarishga yordam beradi. Davolash usullari quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Radiatsiya terapiyasi: Bu g'ayritabiiy plazma hujayralarini yo'q qilish uchun ularga yuqori darajadagi nurlanishni yo'naltirishni o'z ichiga oladi.
• Kimyoterapiya: Saratonga qarshi dorilar, shuningdek, "Kimyoterapiya" nomi bilan ham tanilgan, g'ayritabiiy plazma hujayralarini o'ldirish yoki o'sishini sekinlashtirish uchun ishlatiladi. POEMS uchun kimyoterapiya ko'p miyelomani davolashga o'xshaydi. Bu davolash usullari juda samarali va ko'pincha jiddiy yon ta'sirga olib kelmaydi.
• Avtolog ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish: Ushbu protsedura sizning g'ayritabiiy plazma hujayralaringizni sog'lom ildiz hujayralari bilan almashtiradi. Ildiz hujayralari - bu plazma hujayralari kabi yetuk hujayralarga aylanadigan hujayralar. Ushbu transplantatsiyada shifokoringiz avval tanangizdan ba'zi sog'lom ildiz hujayralarini olib tashlaydi. Keyin ular g'ayritabiiy plazma hujayralarini yo'q qilish uchun kimyoterapiya yoki nur terapiyasidan foydalanadilar. Davolanishdan so'ng, olib tashlangan ildiz hujayralari tanangizga qaytariladi. Keyin ular sog'lom plazma hujayralariga aylanadi.
• Fizioterapiya: Agar siz polinevropatiya tufayli yurishda qiynalsangiz, bu davolash usuli yordam berishi mumkin.

Bundan tashqari, shifokor simptomlarni yengillashtirish uchun steroidlar va shishishni kamaytirish uchun diuretiklar (suv tabletkalari) kabi dorilarni buyurishi mumkin.

POEMS sindromi bilan bog'liq asoratlar qanday?

POEMS sindromida asab shikastlanishi va zaiflik vaqt o'tishi bilan kuchayishi mumkin. Bu, shuningdek, harakatlanishni qiyinlashtirishi mumkin. Agar o'pka yaqinida yoki ko'krak qafasi ichida juda ko'p suyuqlik to'planib qolsa, bu ko'krak qafasida og'riq va nafas olishda qiyinchiliklarga olib kelishi mumkin.

Lekin esingizda bo'lsin,Muvaffaqiyatli davolanish asab shikastlanishini to'xtatishi yoki sekinlashtirishi mumkin. Bu boshqa alomatlarni ham yengillashtirishga yordam beradi. Hatto asab shikastlanishi ham vaqt o'tishi bilan asta-sekin bitib ketishi mumkin.

POEMS sindromi uchun xavf omillari bormi?

Hozirda POEMS sindromi rivojlanishi uchun aniqlangan xavf omillari mavjud emas.

POEMS sindromining oldini olish mumkinmi?

Afsuski, POEMS sindromining oldini olish mumkin emas.

POEMS sindromi bilan og'rigan odamlarning prognozi qanday?

Sog'lig'ingiz ko'plab omillarga bog'liq, jumladan, tanangizning qaysi qismlari ta'sirlangani, kasallik qanchalik tez tashxis qo'yilgani va davolanish boshlanganligi va davolanishga qanday munosabatda bo'lishingiz.

POEMS uchun davolanish juda muhim. POEMS sindromi davolanmasa, hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Boshqa tomondan, g'ayritabiiy plazma hujayralarini yo'q qiladigan muvaffaqiyatli davolash usullari sizga uzoqroq umr ko'rishga yordam beradi. Bundan tashqari, davolash usullari simptomlarni yengillashtirishi va hayot sifatini yaxshilashi mumkin.

POEMS bilan kasallangan ko'pchilik odamlarning o'rtacha omon qolish darajasi taxminan 14 yilni tashkil qiladi. Bu shuni anglatadiki, odamlarning taxminan yarmi 14 yildan kam umr ko'radi, qolgan yarmi esa uzoqroq umr ko'radi. Sizning umr ko'rishingiz davomiyligi sizning aniq kasallik tajribangiz va davolanishingizga bog'liq.

POEMS sindromi bilan yashayotgan inson sifatida kelajagingiz haqida shifokoringizdan so'rang.

POEMS sindromi haqida qachon shifokorga murojaat qilishingiz kerak?

Agar siz POEMS sindromi bilan bog'liq biron bir alomatni, ayniqsa qo'l va oyoqlardagi zaiflikni sezsangiz, darhol shifokorga murojaat qiling.

POEMS sindromi haqida shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Siz quyidagi kabi savollarni berishingiz mumkin:

• Mening ahvolim qanchalik jiddiy?
• Qanday davolash usullarim bor?
• Yon ta'sirlarni kamaytirish yoki boshqarish uchun nima qilishim kerak?
• Men uchun qanday qo'llab-quvvatlash xizmatlari mavjud?
• Davolashimni boshqarish uchun plazma hujayralari kasalliklari bo'yicha ixtisoslashgan shifokorga murojaat qilishim kerakmi?

Agar menda POEMS sindromi bo'lsa, qachon odatiy faoliyatimga qaytishim mumkin?

POEMS sindromi kundalik faoliyatingizni bajarish qobiliyatingizga ta'sir qilishi mumkin. Shifokoringiz sizga bu holat kundalik hayotingizga qanday ta'sir qilishini tushuntirib beradi.

POEMS sindromi otoimmun kasallikmi?

POEMS paraneoplastik sindromdir.Bu otoimmun kasallik emas. Paraneoplastik sindrom - bu asosiy tibbiy holat tufayli kelib chiqadigan alomatlar to'plami. POEMSda asosiy muammo shundaki, g'ayritabiiy plazma hujayralari qonda juda ko'p M-oqsil ishlab chiqaradi (monoklonal plazma hujayralari kasalligi). POEMS belgilari g'ayritabiiy plazma hujayralari va M-oqsilning tana to'qimalariga zarar yetkazishi natijasida yuzaga keladi.

POEMS sindromi ko'p miyeloma bilan bir xilmi?

Ko'p miyeloma - bu plazma hujayralariga ta'sir qiluvchi saraton kasalligi. POEMS sindromi - bu g'ayritabiiy plazma hujayralari va M-oqsilining ko'payishi natijasida kelib chiqadigan alomatlar to'plami. POEMS sindromining omon qolish darajasi ko'p miyelomaning umr ko'rish davomiyligidan yaxshiroq.

Biroq, POEMS va ko'p miyeloma uchun kimyoterapiya muolajalari ko'pincha o'xshash. Ba'zi alomatlar ham o'xshash bo'lishi mumkin.

POEMS sindromi murakkab tashxisdir. Shifokoringiz sizning alomatlaringiz boshqa holatdan emas, balki POEMS sindromidan kelib chiqqanligini aniqlash uchun biroz vaqt talab qilishi mumkin. Tashxis qo'yilgandan so'ng, qaysi davolash usullari alomatlaringizdan eng ko'p yengillik berishini aniqlash uchun tibbiy guruhingiz bilan yaqindan hamkorlik qiling. Shifokoringizdan POEMS sindromi kabi tashxislar bilan kurashayotgan shaxslar va oilalarga yordam beradigan tashkilotlar yoki qo'llab-quvvatlash guruhlari haqida so'rang.

Uyga olib ketish xabari

Xo'sh, bugun POEMS sindromi haqida ko'p gaplashdik. Muhimi, bu kam uchraydigan, ammo jiddiy holat ekanligini tushunishdir. Bu tanamizdagi ko'plab tizimlarga ta'sir qilishi mumkin.

• POEMS nomi beshta asosiy simptomning (asab kasalliklari, ichki organlarning kattalashishi, gormonal muammolar, M-oqsilning ko'payishi va teri o'zgarishlari) inglizcha nomlarining birinchi harflaridan olingan.
• Buning asosiy sababi g'ayritabiiy plazma hujayralari va ular ishlab chiqaradigan M-oqsildir.
• To'liq davo bo'lmasa-da, simptomlarni nazorat qilish va hayot sifatini yaxshilash uchun samarali davolash usullari mavjud.
• Kasallikni erta aniqlash va davolanishni boshlash juda muhimdir.

Agar sizda ushbu alomatlardan biri bo'lsa, iltimos, tibbiy yordamga murojaat qiling. Vahima qo'ymang, to'g'ri ma'lumot va tibbiy yordam bilan siz bu vaziyatni engishingiz mumkin.

POEMS sindromi, qon kasalliklari, asab shikastlanishi, gormonal muammolar, M-oqsil, teri o'zgarishlari, plazma hujayralari