Kichkintoyingizda bu noyob saraton kasalligi bormi? Keling, rabdoid o'smasi haqida gaplashaylik!

Ota-onalar, bu sizning yuragingizga katta yuk bo'ladi va kichkintoyingiz saraton kasalligiga chalinganini bilsa, bu haqda o'ylashni ham istamaysiz. Lekin ba'zida bolalar biz kutmagan kasalliklarga duch kelishlari mumkin. Bugun biz bolalarga, ayniqsa yosh bolalarga ta'sir qiladigan juda kam uchraydigan, tez tarqaladigan saraton turi haqida gaplashamiz. Bu rabdoid o'smasi deb ataladi. Bu nomni eshitganingizda biroz g'alati tuyulishi mumkin, lekin keling, buni sodda qilib tushuntiraylik.

Rabdoid o'smasi nima? Sodda qilib aytganda...

Rabdoid o'smasi noyob, tez o'sadigan saraton turidir . U ko'pincha yosh bolalar va go'daklarda uchraydi. Mikroskop ostida ko'rilganda, bu saraton hujayralari mushak hosil qiluvchi hujayra turi bo'lgan rabdomiyoblastlarga o'xshaydi. Shuning uchun u "rabdoid" deb ataladi. Bu saraton bolaning buyraklarida, yumshoq to'qimalarida yoki markaziy asab tizimida (miya va orqa miya) rivojlanishi mumkin. Afsuski, bu saraton juda tez tarqalishi mumkin, bu esa uni davolashni qiyinlashtiradi.

Rabdoid o'smaning turli turlari bormi?

Ha, bu saraton kasalligining qayerda paydo bo'lishiga qarab bir nechta asosiy turlari mavjud. Keling, ular nima ekanligini ko'rib chiqaylik.

1. Buyrakning rabdoid o'smasi (RTK)

Bu bolada buyrakning rabdoid o'smasi. Ba'zan u qisqartirilgan holda "(RTK)" deb ataladi.

2. Ekstrakranial yoki ekstrarenal xavfli rabdoid o'smalari

Bu turdagi saraton bolaning yumshoq to'qimalarida va jigar, o'pka va teri kabi boshqa organlarda rivojlanishi mumkin. U shuningdek, xavfli rabdoid o'smalar (MRT) deb ham ataladi. "Malignant" saraton kasalligini anglatadi.

3. Atipik teratoid rabdoid o'smalari (ATRT)

Rabdoid saratonning bu turi bolaning markaziy asab tizimida, miya va orqa miyada rivojlanadi. Ushbu saraton turida saraton hujayralari dastlab bolaning miyasida yoki orqa miyasida hosil bo'ladi. Ushbu (ATRT) saratonlarning taxminan 50% serebellumda (harakat va muvozanatni boshqaradi) yoki miya poyasida ( nafas olish va yurak urish tezligi kabi narsalarni boshqaradi) rivojlanadi.

Rabdoid o'smalari kimlarda ko'proq rivojlanishi mumkin?

Bu asosan go'daklar va juda yosh bolalarga , ayniqsa 11 oydan 18 oygacha bo'lgan bolalarga ta'sir qiladi. Kattalarda bu kasallikning rivojlanish ehtimoli ancha past.

Bu juda kam uchraydigan holat, ba'zi tadqiqotlarga ko'ra, bu milliondan bir kishida uchraydi.Bu saraton kasalligi oz miqdorda uchraydi, deyiladi. Bu uning juda kam uchraydigan holat ekanligini anglatadi.

Nima uchun bu rabdoid o'smalar rivojlanadi? Sababi nima?

Ko'pincha, rabdoid saratonining asosiy sababi SMARCB1 genidagi genetik mutatsiyadir . Tasavvur qiling-a, tanamizda hujayralar o'sishini boshqaradigan kichik bir qo'riqchi bor. Bu SMARCB1 geni o'sma bostiruvchi geni . U hujayralar o'sishini boshqaradigan oqsil ishlab chiqaradi. Yo'l harakati politsiyasi singari, u hujayralarning juda tez bo'linishini to'xtatadi. Shunday qilib, agar bu SMARCB1 genida nuqson, ya'ni mutatsiya bo'lsa, bu nazorat yo'qoladi va hujayralar juda tez bo'linadi, bu esa saraton kasalligiga olib keladi . Kamdan-kam hollarda, bu saraton kasalliklari SMARCA4 deb nomlangan boshqa o'sma bostiruvchi genidagi mutatsiya tufayli ham rivojlanishi mumkin. Ba'zi bolalar bu mutatsiyaga uchragan genni ota-onalaridan meros qilib olishlari mumkin bo'lsa-da, aksariyat hollarda bu saraton kasalliklari hech qanday oilaviy tarixsiz yuzaga keladigan yangi genetik mutatsiya tufayli yuzaga keladi . Bu shuni anglatadiki, agar oilada hech kim ilgari mutatsiyaga uchramagan bo'lsa ham, bolaning hujayralarida bu mutatsiya tasodifan bo'lishi mumkin. Bolani davolashda ushbu gen mutatsiyasini izlash uchun genetik baholash o'tkazilishi mumkin.

Rabdoid o'smasining belgilari qanday?

Alomatlar bolaning yoshiga va saraton o'simtasining joylashishiga qarab farq qilishi mumkin . Alomatlar odatda saraton o'sayotgan sohada boshlanadi. Bularga asab shikastlanishi, nafas olish qiyinlishuvi yoki bolaning qorin bo'shlig'ida shish paydo bo'lishi kiradi. Bu saraton juda tez tarqalganligi sababli, alomatlar tezda paydo bo'lishi mumkin. Boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Tez-tez isitma.
• Bosh og'rig'i .
• Siydikda qon ( gematuriya ) .
• Ko'ngil aynishi va qusish .
• Shishgan limfa tugunlari.
• Doimiy ravishda g'azablangan, bezovta (Asabiylashish).
• Ovqat mazasiz .
• G'ayrioddiy uyquchanlik.
• Chaqaloqlarda bosh hajmi kattalashadi.
• Muvozanatni yo'qotish yoki yurishda qiyinchilik.

Agar bolangizda ushbu alomatlardan biri yoki bir nechtasi bo'lsa, darhol tibbiy yordamga murojaat qilish juda muhimdir.

Qanaqasiga?Bu rabdoid o'smasi qanday tashxislanadi?

Farzandingizni tekshiradigan shifokor avvalo uni tibbiy ko'rikdan o'tkazadi va sizdan farzandingizning alomatlari haqida so'raydi. Keyin ular tashxisni tasdiqlash uchun bir nechta testlarni buyuradilar. Bularga quyidagilar kirishi mumkin:

• Ultratovush tekshiruvi: Bu chaqaloqning ichki organlarining rasmini (sonogramma) yaratish uchun yuqori energiyali tovush to'lqinlaridan foydalanadi.
• KT tekshiruvi: Bunda bolaning yumshoq to'qimalari va suyaklarining uch o'lchovli (3D) tasvirini yaratish uchun rentgen nurlari va kompyuter ishlatiladi.
• MRI tekshiruvi: Bunda bolaning miyasi va orqa miyasi kabi sohalarning batafsil tasvirlarini olish uchun magnit, radio to'lqinlari va kompyuterdan foydalaniladi.
• Nevrologik tekshiruv: Bu bolaning miyasi, orqa miyasi va asab faoliyatini tekshiradi.
• Bel ponksiyasi / Orqa miya ponksiyasi: Bunda bolaning orqa miyasidan miya omurilik suyuqligi (MSS) namunasi olinadi va saraton hujayralari bor-yo'qligini aniqlash uchun mikroskop ostida tekshiriladi.

Biroq, bu tekshiruvlar boshqa saraton turlariga o'xshash rabdoid o'smalarni ko'rsatishi mumkin. Shuning uchun shifokorlar ko'pincha to'qima namunalarini olishadi va qo'shimcha tekshiruvlarni buyuradilar. Ushbu tekshiruvlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Genetik tekshiruv: Bolaning qoni yoki to'qimasidan namunalar olinadi va "SMARCB1" va "SMARCA4" genlaridagi mutatsiyalar tekshiriladi.
• Biopsiya: Ushbu protsedurada shifokor o'smaning kichik namunasini olish uchun ignadan foydalanadi. Keyin patologoanatom saraton hujayralari bor-yo'qligini tekshirish uchun uni mikroskop ostida tekshiradi. Agar saraton hujayralari topilsa, operatsiya paytida yoki keyingi operatsiyada o'smaning iloji boricha ko'proq qismi olib tashlanishi mumkin.
• Immunohistokimyo: Bu juda o'ziga xos test. U farzandingiz to'qimasi namunasida ma'lum markerlar/antigenlarni qidirish uchun antikorlardan foydalanadi. Ushbu markerlar bu rabdoid saratonmi yoki boshqa turdagi saratonmi ekanligini aniqlashga yordam beradi.

Rabdoid o'smasi qanday davolanadi?

Bolalar onkologi bolani davolashda yetakchilikni o'z zimmasiga oladi. U bolaga eng mos keladigan davolash rejasini ishlab chiqish uchun boshqa mutaxassislar jamoasi bilan hamkorlik qiladi. Rabdoid saraton kasalligini davolash uchun bir nechta turli xil davolash usullari birgalikda qo'llanilishi mumkin. Ushbu saraton juda tez tarqalganligi sababli, tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, bir nechta davolash usullarini birgalikda qo'llash saraton hujayralarini bitta davolash usulidan foydalanishdan ko'ra ko'proq o'ldirishi mumkin .

• Jarrohlik: Agar biopsiya saratonni olib tashlamasa, birinchi qadam, iloji bo'lsa, saratonning iloji boricha ko'proq qismini, ehtimol, barchasini olib tashlash uchun jarrohlik amaliyotini o'tkazishdir.
• Kimyoterapiya (Kimyoterapiya): Bu saraton hujayralarining o'sishini to'xtatish uchun dorilar berishni o'z ichiga oladi. Bu dorilar ba'zi saraton hujayralarini o'ldiradi va boshqalarning bo'linishini to'xtatadi. Biroq, bu dorilar yaxshi hujayralar va saraton hujayralari o'rtasidagi farqni ajrata olmaydi, shuning uchun ular yon ta'sirga olib kelishi mumkin.
• Ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish bilan yuqori dozali kimyoterapiya: Yuqori dozali kimyoterapiya ko'proq saraton hujayralarini o'ldirishi mumkin. Biroq, u suyak iligidagi qon hosil qiluvchi hujayralar kabi sog'lom hujayralarni ham o'ldiradi. Buni hal qilish uchun bolaning suyak iligining bir qismi olinadi va yuqori dozali kimyoterapiya berishdan oldin saqlanadi. Davolanishdan so'ng, yo'q qilingan hujayralarni almashtirish uchun suyak iligi bolaga qaytariladi.
• Radiatsiya terapiyasi: Bu saraton hujayralarini kichraytirish yoki yo'q qilish uchun yuqori energiyali rentgen nurlaridan foydalanadi. Biroq, nurlanish terapiyasi bolaning o'sishi va miya rivojlanishiga ta'sir qilishi mumkinligi sababli, doza bolaning yoshi va o'lchamiga qarab belgilanadi.
• Klinik sinovlar: Shifokor, shuningdek, farzandingizning saraton kasalligini davolash uchun yangi klinik sinovlarni (yangi turdagi kimyoterapiya, maqsadli terapiya yoki immunoterapiya preparatlari) taklif qilishi mumkin.

Davolashning mumkin bo'lgan yon ta'siri qanday?

Saraton kasalligini davolash, ayniqsa kimyoterapiya, nojo'ya ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Buning sababi, saraton hujayralarini o'ldirish uchun ishlatiladigan dorilar sog'lom hujayralarni ham o'ldiradi. Biroq, ko'pgina nojo'ya ta'sirlar davolanish to'xtatilgandan keyin yo'qoladi . Ushbu nojo'ya ta'sirlarni boshqarish uchun siz farzandingizning tibbiy guruhi bilan ishlashingiz mumkin. Keng tarqalgan nojo'ya ta'sirlarga quyidagilar kiradi:

• Soch to'kilishi (alopesiya) .
• Taom ta'msiz.
• Qabziyat.
• Diareya.
• Ko'ngil aynishi va qusish.
• Tomoq va og'izdagi yaralar.
• Shishish (shish)
• Uyqusizlik.
• Haddan tashqari charchoq .
• Xotira muammolari.

Rabdoid o'smalarining oldini olish mumkinmi?

Afsuski, bu saraton kasalliklari genetik mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi, shuning uchun ularning oldini olishning hech qanday usuli yo'q . Biroq, agar oilangizda kimdir rabdoid saraton yoki boshqa saraton kasalligiga chalingan bo'lsa va siz farzand kutayotgan bo'lsangiz, shifokoringiz bilan genetik maslahat haqida gaplashish yaxshi fikr. Genetik maslahat sizga farzandingizda genetik kasallikka chalinish xavfini tushunishga yordam beradi.

Rabdoid o'smasi davolanadimi? Bolaning kelajagi qanday bo'ladi?

Farzandingizni davolayotgan shifokor sizga bu savolga aniq javob berishi mumkin. Biroq,Afsuski, xavfli rabdoid o'smasi bo'lgan bolalarning aksariyati bir necha yildan ortiq yashamaydi. Biroq, agar bolaga 2 yoshdan keyin tashxis qo'yilgan bo'lsa, prognoz biroz yaxshiroq bo'lishi mumkin. Ushbu saraton kasalligining omon qolish darajasi bir nechta omillarga bog'liq:

• Bolaning yoshi.
• Saraton bolaning tanasida qayerda joylashgan.
• Saraton tananing boshqa qismlariga tarqalganmi yoki yo'qmi.
• Jarrohlik yo'li bilan saratonning qancha qismi olib tashlangan.
• Bola saraton kasalligini davolashga qanday javob beradi.

Xavfli rabdoid o'smalari juda kam uchraydiganligi sababli, umr ko'rish davomiyligi statistikasi juda kam sonli bemorlarga asoslangan. Shuning uchun bolaning haqiqiy umr ko'rish davomiyligi farq qilishi mumkin. Tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, buyrakning rabdoid o'smasining (RTK) besh yillik omon qolish darajasi 20% dan 25% gacha . Bu shuni anglatadiki, RTK tashxisi qo'yilgan odamlarning 20% ​​dan 25% gacha tashxis qo'yilganidan keyin besh yil o'tgach ham tirik qoladi. Atipik teratoid rabdoid o'smalari (ATRT) uchun besh yillik omon qolish darajasi 32% dan 50% gacha.

Bunday narsani eshitganingizda katta yuk va qayg'uni his qilish odatiy holdir. Lekin unutmangki, siz yolg'iz emassiz.

Shifokordan nima so'rashim kerak?

Farzandingiz saraton kasalligiga chalinganini bilganingizda ko'plab savollar tug'ilishi odatiy holdir. O'sha paytda berishni unutmaslik kerak bo'lgan ba'zi savollar:

• Farzandimda qanday saraton kasalligi bor?
• Farzandimdagi saraton kasalligining bosqichi qanday?
• Farzandim qanday testlardan o'tishi kerak?
• Farzandimning saraton kasalligini davolash usullari qanday?
• Ushbu davolash usulining muvaffaqiyatli bo'lish ehtimoli qanday?
• Farzandim ishtirok etishi uchun qanday klinik sinovlar mavjud?
• Davolash muvaffaqiyatli bo'lganini qanday bilamiz?

Davolanish paytida va undan keyin kuzatuv qanday amalga oshiriladi?

Farzandingiz saraton kasalligini davolash jarayonida kasallikni tashxislash uchun ishlatiladigan ba'zi testlarni takrorlash kerak bo'ladi. Ushbu testlar davolash qanchalik yaxshi ishlayotganini o'lchash uchun ishlatiladi. Ushbu testlar natijalariga asoslanib, tibbiy guruhingiz keyingi qadamlarni qo'yishingiz kerakligi haqida qaror qabul qilish uchun siz bilan hamkorlik qiladi. Bunga davolanishni davom ettirish, o'zgartirish yoki to'xtatish kirishi mumkin. Farzandingiz saraton kasalligini davolashni tugatgandan so'ng, ular vaqti-vaqti bilan kuzatuv tekshiruvlari va testlari uchun qaytib kelishlari kerak bo'ladi. Ushbu kuzatuvlar davomida shifokoringiz farzandingizning ahvoli yaxshilanganmi yoki kasallik qaytganmi yoki yo'qligini tekshiradi. Ushbu kuzatuv davolanishdan keyin bir necha yil davom etishi mumkin.

Nihoyat, esingizda bo'lsin... (Uyga olib ketish xabari)

Farzandingiz saraton kasalligiga chalinganligi haqidagi xabarni eshitish juda qayg'uli ekanligini bilamiz. Lekin yolg'iz emasligingizni yodda tutish muhimdir.Farzandingizni davolayotgan butun jamoa, jumladan, shifokorlar va hamshiralar, ushbu qiyin damda sizga va oilangizga yordam berish uchun shu yerda. Rabdoid o'smalarni davolash usullari mavjud va farzandingiz uchun umid bor . Ota-onalar yoki oilalar uchun saraton kasalligini qo'llab-quvvatlash guruhiga qo'shilish haqida farzandingizning shifokori bilan gaplashing. O'z hikoyangiz bilan o'rtoqlashish va boshqa odamlarning tajribalari haqida eshitish orqali siz katta tasalli va dalda topishingiz mumkin.