Ko'krak qafasining tez-tez tiqilishi, vazn ortishining yo'qligi... Bu kistik fibrozmi (KF)? Keling, bunga e'tibor qarataylik.

Kichkintoyingizning burni doim bitib qoladimi? Qancha ovqat bermasin, ular o'zlari ham sezmagan holda ozg'inlashadimi? Ba'zan nafas olishda qiynalayotgandek tuyuladimi? Ota-onalar bu alomatlarni ko'rganda qo'rqishlari odatiy hol. Bu biz ko'p eshitmagan bo'lishimiz mumkin, ammo bilish juda muhim bo'lgan Kistik fibroz (KF) deb ataladigan holatning alomatlari bo'lishi mumkin. Keling, bu haqda qo'rqmasdan va oddiygina bugun gaplashaylik.

Kistik fibroz (KF) aniq nima?

Sodda qilib aytganda, bu ota-onadan meros bo'lib o'tadigan genetik kasallik . Tanamiz hujayralari orqali tuz (xlorid) va suyuqliklarning harakatini boshqaradigan maxsus gen mavjud. Bu CFTR (kistik fibroz transmembran o'tkazuvchanlik regulyatori) geni deb ataladi. Shunday qilib, CF kasalligi ushbu genda nuqson yoki mutatsiya mavjud bo'lganda yuzaga keladi.

Bu nuqson tufayli nima bo'ladi? Odatda, tanamizdagi shilimshiq va yiring kabi sekretsiyalar yupqa va silliq bo'ladi. Ammo CF bilan og'rigan odamning tanasida bu sekretsiyalar juda qalin, qalin va yopishqoq bo'lib qoladi.

O'pkada bu qalin shilimshiq to'planib qolganda nima bo'lishini tasavvur qiling. Bu nafas olishni qiyinlashtiradi, mikroblar osongina ushlanib qoladi va infeksiyalar tez-tez uchraydi . Vaqt o'tishi bilan bu o'pkaga jiddiy zarar yetkazishi, nafas olish yetishmovchiligi va hatto o'limga olib kelishi mumkin.

Shuningdek, bu qalin sekretsiyalar oshqozon osti bezi yo'llarini to'sib qo'yadi. Keyin biz iste'mol qiladigan ovqatni hazm qilishga yordam beradigan ovqat hazm qilish fermentlari ajralib chiqmaydi . Natijada, to'yib ovqatlanmaslik va o'sishning sekinlashishi kuzatiladi. Bundan tashqari, jigar kasalligi, diabet ("Kistik fibroz bilan bog'liq diabet" - CFRD) va tug'ish bilan bog'liq muammolar ham paydo bo'lishi mumkin.

Lekin xavotir olmang. Bugungi kunda, ilg'or davolash usullari tufayli, yurak urish tezligi pasaygan bemorlarning umr ko'rish davomiyligi o'nlab yillarga oshdi.

Ushbu kasallikning belgilari qanday?

CF belgilari har bir odamda farq qilishi mumkin. Ular, shuningdek, kasallikning og'irligiga qarab ham farq qiladi. Keling, asosiy alomatlarni ko'rib chiqaylik.

Atipik kist fibrozisi

Bu CFning yengilroq shakli. Alomatlar keyinchalik hayotda paydo bo'ladi. Ba'zan faqat bitta organ ta'sirlanadi.

KFga nima sabab bo'ladi?

Avvalroq muhokama qilganimizdek, bu CFTR deb nomlangan gendagi nuqson tufayli yuzaga keladi. Bolada bu kasallik rivojlanishi uchun bola onadan ham, otadan ham nuqsonli genning nusxasini olishi kerak.

Kasallik qanday tashxislanadi?

Ushbu kasallikni erta tashxislash juda muhim, chunki shunda davolanishni tezda boshlash va kelajakda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan asoratlarni minimallashtirish mumkin. Shri-Lankada ba'zi shifoxonalar hozirda bolalarni tug'ilishdan boshlab bunga tekshirmoqda.

Kasallikni aniqlash uchun ishlatiladigan asosiy testlar:

• Terlash testi: Bu CF tashxisini qo'yish uchun eng ishonchli testdir.Ushbu og'riqsiz test teringizdagi tuz (xlorid) miqdorini o'lchaydi. Agar bu miqdor me'yordan ancha yuqori bo'lsa, bu CF belgisidir.
• Qon tahlili: Bu qondagi "Immunoreaktiv Tripsinogen (IRT)" deb nomlangan kimyoviy moddaning darajasini tekshiradi. Bu daraja miyokard infarkti bilan og'rigan bemorlarda yuqori bo'ladi.
• Genetik test (DNK testi): Bu to'g'ridan-to'g'ri "CFTR" genidagi nuqsonlarni tekshiradi.

Ushbu testlardan tashqari, shifokoringiz tashxisni tasdiqlash va asoratlarni aniqlash uchun boshqa testlarni tavsiya qilishi mumkin. Masalan, ko'krak qafasi rentgenogrammasi, o'pka funktsiyasi testlari (PFT) va balg'am va najas testlari.

Davolash usullari qanday?

CF murakkab kasallik bo'lgani uchun davolash pulmonolog, fizioterapevt va ovqatlanish mutaxassisi kabi ko'p tarmoqli mutaxassislar jamoasi tomonidan amalga oshiriladi. Davolashning asosiy maqsadlari o'pkani shilimshiqdan tozalash, infektsiyalarning oldini olish va zarur ovqatlanishni ta'minlashdir.

Dori-darmonlar

Shifokoringiz quyidagi kabi dorilarni buyurishi mumkin:

• Antibiotiklar: O'pka infektsiyalarining oldini olish va davolash.
• Balg'amni suyultiruvchi dorilar: Bular inhaler yoki nebulizer orqali beriladi. Ular qalin balg'amni suyultirishga va yo'talni osonlashtirishga yordam beradi.
• Bronxodilatatorlar: Ular nafas yo'llarini kengaytiradi va nafas olishni osonlashtiradi.
• Oshqozon osti bezi fermenti qo'shimchalari: Bularni har bir ovqat va gazak bilan qabul qilish kerak. Ular ovqat hazm qilish va ozuqa moddalarining so'rilishiga yordam beradi.
• CFTR modulyatorlari: Bu dorilarning eng yangi va eng samarali sinfidir. Bu dorilar kasallikni bevosita keltirib chiqaradigan nuqsonli "CFTR" oqsilining funksiyasini tiklashga yordam beradi. Bu balg'amni suyultirishi, o'pka faoliyatini yaxshilashi, yo'talni kamaytirishi va hatto vazn ortishini kamaytirishi mumkin. "(Trikafta, Kalydeco, Orkambi)" bu turdagi dorilarning ba'zilari.

Havo yo'llarini tozalash usullari (ACT)

Bular har kuni, kamida ikki marta bajarilishi kerak bo'lgan ishlar. Ular o'pkada qotib qolgan qalin balg'amni yumshatishga va olib tashlashga yordam beradi.

• Ko'krak qafasi fizioterapiyasi: Balg'amni bo'shatish uchun kimdir orqa va ko'krak qafasiga ritmik ravishda urishini so'rang.
• Yelek: Bu maxsus mashinaga ulangan yelek. Kiyilganda, yuqori chastotali tebranishlar ko'krak qafasiga tegib, harakatni keltirib chiqaradi va shilimshiqni bo'shatadi.
• PEP qurilmalari: "(Flutter, Acapella)" kabi kichik qurilmalar orqali nafas chiqarish o'pkada bosim hosil qiladi va balg'amni tozalashga yordam beradi.

Jarrohlik amaliyotlari

Ba'zi asoratlar jarrohlik amaliyotini talab qilishi mumkin.

• O'pka transplantatsiyasi: Kasallik juda og'ir bo'lganda va o'pka deyarli to'liq ishlamay qolganda oxirgi chora.
• Jigar transplantatsiyasi: Agar jigar jiddiy shikastlangan bo'lsa.
• Boshqa: Burun poliplarini olib tashlash, ovqat bilan ta'minlash uchun oshqozonga oziqlantirish naychasini kiritish kabi narsalar.

KFning mumkin bo'lgan asoratlari

Agar CF to'g'ri davolanmasa, turli xil asoratlar paydo bo'lishi mumkin.

• O'pka: Nafas yo'llarining doimiy kengayishi ("Bronxektaz"), o'pkaning kollapsi ("Pnevmotoraks"), surunkali infeksiyalar.
• Pankreatit: CF bilan bog'liq diabet (`CFRD`).
• Jigar: Jigar chandiqlari ("Sirroz").
• Ichak: Ichak tutilishi, yo'g'on ichak saratoni xavfining ortishi.
• Reproduktiv tizim: Erkaklarning bepushtligi va ayollarda tug'ishning kechikishi.
• Suyaklar: Suyaklarning yupqalashishi (osteoporoz).

Tez-tez so'raladigan savollar (FAQ)