Những điều bạn cần biết về bệnh Castleman

Bạn đã bao giờ có một cục u, mà chúng ta gọi là "khối u", ở cổ, nách hoặc háng chưa? Đôi khi, những cục u như vậy sẽ sưng lên khi bạn bị cảm lạnh thông thường hoặc một loại nhiễm trùng nào đó. Điều đó là bình thường. Nhưng nếu bạn có những cục u sưng tấy như vậy mà không rõ lý do, kéo dài, và bạn cũng cảm thấy mệt mỏi và sụt cân, bạn nên lo lắng một chút. Hôm nay, chúng ta sẽ nói về một tình trạng hiếm gặp có thể nghi ngờ trong những trường hợp như vậy. Đó là bệnh Castleman.

Nói một cách đơn giản, bệnh Castleman là gì?

Hãy tưởng tượng cơ thể chúng ta giống như một quốc gia. Hệ thống miễn dịch của chúng ta là đội quân bảo vệ quốc gia đó. Khi một mầm bệnh (kẻ thù) xâm nhập vào cơ thể từ bên ngoài, đội quân này sẽ ra trận và đánh bại kẻ thù. Khi trận chiến kết thúc, đội quân sẽ trở về doanh trại và im lặng. Đó là những gì xảy ra trong cơ thể của một người khỏe mạnh.

Nhưng với người mắc bệnh Castleman thì khác. Điều xảy ra ở đây là đội quân đã tham chiến, hệ thống miễn dịch, không hề dịu xuống ngay cả sau khi trận chiến kết thúc. Chúng vẫn hoạt động. Giống như chúng luôn sẵn sàng cho chiến tranh. Điều này gây ra tình trạng viêm mãn tính trong cơ thể. Điều này có thể làm tổn thương các cơ quan nội tạng của chúng ta.

Trong khi đó, các hạch bạch huyết của chúng ta, những thứ nhỏ bé ấy, giống như những căn cứ quân sự. Chúng thực hiện rất nhiều nhiệm vụ, như lọc vi trùng và lưu trữ các tế bào miễn dịch. Vì hệ thống miễn dịch liên tục hoạt động, nên các hạch bạch huyết cũng liên tục hoạt động. Kết quả là, các tế bào trong chúng bắt đầu phát triển quá mức. Đó là lý do tại sao các hạch bạch huyết sưng lên trong bệnh Castleman. Không chỉ là sưng tấy, nó còn gây ra những thay đổi trong mô của các hạch bạch huyết đó.

Bệnh Castleman có những loại chính nào?

Bệnh Casselman được chia thành hai loại chính. Triệu chứng và phương pháp điều trị của mỗi loại rất khác nhau. Do đó, việc hiểu rõ hai loại này là rất quan trọng.

Bệnh Castleman đa trung tâm (MCD) có phân loại phụ không?

Đúng vậy, MCD được chia thành nhiều phân loại nhỏ hơn. Việc phân loại này được thực hiện dựa trên nguyên nhân và các bệnh lý đi kèm.

• Hội chứng rối loạn chuyển hóa protein liên quan đến POEMS: POEMS là một rối loạn máu rất hiếm gặp. Đôi khi, hội chứng rối loạn chuyển hóa protein có thể xảy ra cùng với POEMS.
• Hội chứng MCD liên quan đến HHV-8: Hội chứng này do nhiễm virus Herpes người loại 8 (HHV-8) gây ra. Loại này đặc biệt phổ biến ở những người nhiễm HIV hoặc những người bị suy giảm miễn dịch vì những lý do khác.
• Bệnh MCD vô căn (iMCD): Thuật ngữ y học " vô căn " có nghĩa là "chưa tìm ra nguyên nhân". Phần lớn bệnh nhân mắc MCD thuộc loại này. Điều này có nghĩa là nguyên nhân chính xác vẫn chưa được biết.

Loại iMCD này được chia nhỏ hơn nữa thành ba loại nhỏ hơn:

1. iMCD liên quan đến TAFRO: TAFRO là tên gọi xuất phát từ sự kết hợp của một số triệu chứng. Cụ thể, giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu trong máu thấp), phù toàn thân (sưng phù do tích nước), sốt, rối loạn chức năng thận và phì đại nội tạng (gan hoặc lách to) là những triệu chứng có thể thấy trong bệnh này.

2. iMCD kèm theo bệnh hạch tương bào vô căn (iMCD-IPL): Ở loại này, số lượng tiểu cầu có thể tăng cao. Ngoài ra, có thể có sự sản sinh quá mức kháng thể bởi các tế bào bạch cầu.

3. iMCD không được phân loại cụ thể (iMCD-NOS): Bệnh nhân mắc iMCD không liên quan đến TAFRO và không tìm thấy nguyên nhân cụ thể nào khác thuộc nhóm này.

Các triệu chứng của căn bệnh này có thể là gì?

Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh Castleman mà bạn mắc phải.

Bệnh Casselman đơn trung tâm (UCD) thường không có triệu chứng . Dấu hiệu duy nhất là hạch bạch huyết (vòm hạnh nhân) sưng to. Đôi khi, các triệu chứng (ví dụ: đau, khó thở) chỉ xuất hiện khi hạch sưng to chèn ép lên các cơ quan khác.

Tuy nhiên, ở bệnh Castleman đa trung tâm (MCD), các triệu chứng rõ ràng hơn. Ngoài hạch sưng, bạn có thể gặp phải:

• Sốt thường xuyên
• Cảm thấy vô cùng mệt mỏi và kiệt sức mà không rõ lý do (điều này cũng có thể do thiếu máu).
• Đổ mồ hôi nhiều vào ban đêm
• Buồn nôn và nôn mửa
• Giảm cân bất ngờ
• Sưng phù ở chân, mắt cá chân hoặc bụng.
• Lách to (splenomegaly) hoặc gan to (hepatomegaly)
• Tê bì ở tay và chân (bệnh thần kinh ngoại biên)

Tại sao bệnh này lại xảy ra? Có những yếu tố nguy cơ nào?

Trên thực tế, các nhà khoa học vẫn chưa tìm ra nguyên nhân cụ thể gây ra bệnh Castleman đơn trung tâm (UCD) .

Bệnh Castleman đa trung tâm (MCD) có liên quan đến virus HHV-8 đã đề cập ở trên. Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu vẫn đang điều tra xem liệu các bệnh nhiễm trùng khác, đột biến gen hoặc phản ứng tự miễn dịch có thể là nguyên nhân gây ra loại iMCD chưa được biết đến này hay không.

Về các yếu tố nguy cơ, hiện chưa có yếu tố nguy cơ nào được biết đến đối với UCD và iMCD. Tuy nhiên, nếu bạn bị nhiễm HIV hoặc hệ miễn dịch suy yếu, bạn có nguy cơ cao hơn mắc MCD liên quan đến HHV-8.

Mặc dù căn bệnh này có thể phát triển ở người ở mọi lứa tuổi, nhưng phổ biến nhất ở người từ 30 đến 60 tuổi .

Bệnh này có thể gây ra những biến chứng gì?

Bệnh Castleman có thể làm tăng nhẹ nguy cơ mắc các bệnh khác, đặc biệt là ung thư , chẳng hạn như u lympho, một loại ung thư của hệ bạch huyết.

Ngoài ra, người mắc UCD có nguy cơ mắc một bệnh da hiếm gặp nhưng nghiêm trọng gọi là bệnh pemphigus cận u (PNP). Người mắc MCD cũng có nguy cơ cao mắc nhiều loại nhiễm trùng khác nhau. Nếu không được điều trị, những nhiễm trùng này có thể gây tổn thương nội tạng và thậm chí tử vong.

Nhưng đừng lo lắng, bác sĩ sẽ thường xuyên theo dõi tình trạng này và thực hiện các biện pháp cần thiết để giúp ngăn ngừa các biến chứng này nhiều nhất có thể.

Bác sĩ chẩn đoán chính xác căn bệnh này bằng cách nào?

Vì các triệu chứng của bệnh Castleman tương tự như các bệnh khác, chẳng hạn như cảm lạnh thông thường hoặc cúm, nên bác sĩ sẽ kiểm tra các bệnh thông thường trước. Chỉ sau đó họ mới nghi ngờ bệnh Castleman và tiến hành các xét nghiệm chuyên biệt.

Các xét nghiệm sau đây chủ yếu được thực hiện:

• Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm: Máu của bạn sẽ được kiểm tra dưới kính hiển vi để phát hiện các bất thường về số lượng tế bào máu và các bất thường khác. Nếu nghi ngờ mắc bệnh MCD liên quan đến HHV-8, xét nghiệm HIV cũng có thể được thực hiện.
• Các xét nghiệm hình ảnh: Chụp CT và PET có thể giúp xác định chính xác vị trí các hạch bạch huyết bị sưng trong cơ thể. Chúng cũng có thể kiểm tra xem các cơ quan như gan và lá lách có bị phình to hay không.
• Sinh thiết hạch bạch huyết: Đây là cách duy nhất và chính xác nhất để xác nhận bệnh . Quá trình này bao gồm việc lấy một mảnh mô rất nhỏ từ hạch bạch huyết bị sưng và kiểm tra dưới kính hiển vi. Từ đó có thể xác định chắc chắn liệu có bất kỳ thay đổi tế bào cụ thể nào liên quan đến bệnh Casselman hay không.

Phương pháp điều trị cho tình trạng này là gì?

Phương pháp điều trị hoàn toàn khác nhau tùy thuộc vào loại bệnh.

Điều trị bệnh Casselman đơn trung tâm (UCD)

Phương pháp điều trị chính và hiệu quả nhất cho UCD là phẫu thuật cắt bỏ hạch bạch huyết bị ảnh hưởng . Trong hầu hết các trường hợp, bệnh được chữa khỏi hoàn toàn sau cuộc phẫu thuật này.

Đôi khi, nếu khối u lớn, xạ trị hoặc liệu pháp miễn dịch sẽ được thực hiện trước khi phẫu thuật để thu nhỏ kích thước khối u và giúp việc loại bỏ dễ dàng hơn.

Nếu khối u nằm ở vị trí không thể phẫu thuật cắt bỏ và bạn không có triệu chứng gì, bác sĩ có thể quyết định không điều trị mà chỉ theo dõi. Tuy nhiên, đối với người không đủ điều kiện phẫu thuật nhưng vẫn có triệu chứng, có thể áp dụng phương pháp điều trị tương tự như đối với bệnh MCD.

Điều trị bệnh Casselman đa trung tâm (MCD)

Vì MCD là một bệnh lây lan đến nhiều bộ phận của cơ thể, nên không thể chữa khỏi bằng phẫu thuật hoặc xạ trị. Do đó, cần sử dụng các phương pháp điều trị khác. Phương pháp điều trị phụ thuộc vào việc bạn có nhiễm HHV-8 hay không và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Các phương pháp điều trị sau đây chủ yếu được cung cấp:

• Corticosteroid: Những loại thuốc này giúp kiểm soát các triệu chứng bằng cách giảm viêm trong cơ thể.
• Thuốc hóa trị: Các loại thuốc này hoạt động bằng cách kiểm soát tốc độ phát triển quá nhanh của các tế bào trong hệ bạch huyết. Rituximab thường được sử dụng cho bệnh MCD liên quan đến HHV-8.
• Liệu pháp miễn dịch: Các phương pháp điều trị này hoạt động bằng cách làm dịu hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức của cơ thể. Siltuximab (Sylvant®) là loại thuốc duy nhất được phê duyệt để điều trị iMCD.
• Thuốc kháng virus: Nếu bạn mắc bệnh MCD liên quan đến HHV-8, bạn có thể được chỉ định các loại thuốc này để kiểm soát nhiễm HIV hoặc HHV-8.

Tôi nên đi khám bác sĩ vào lúc mấy giờ?

Nếu bạn nhận thấy một khối u hoặc cục u nào đó ở cổ, nách hoặc háng mà bạn có thể sờ thấy, hãy nhớ báo cho bác sĩ biết.

Ngoài ra, nếu các triệu chứng được đề cập trong bài viết này, chẳng hạn như sốt không rõ nguyên nhân, sụt cân và mệt mỏi quá mức, kéo dài trong vài tuần, hãy đến gặp bác sĩ để được tư vấn.

Liệu có thể sống chung với căn bệnh này không?

Câu trả lời cho câu hỏi này phụ thuộc vào loại Casselman mà bạn đang sở hữu.

Người mắc bệnh UCD có thể kỳ vọng vào kết quả điều trị rất tốt . Khi khối u được phẫu thuật cắt bỏ, bệnh thường được chữa khỏi hoàn toàn. Sau điều trị, điều này sẽ không ảnh hưởng đến tuổi thọ bình thường của bạn.

Tiên lượng đối với người mắc MCD khá phức tạp . Nó thay đổi tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Đối với một số người, các triệu chứng có thể đột ngột trở nên nghiêm trọng và đe dọa đến tính mạng. Đối với những người khác, các triệu chứng có thể kéo dài trong một thời gian dài, nhưng vẫn có hy vọng. Khoảng 65% đến 75% người được chẩn đoán mắc MCD sống được hơn 5 năm . Tỷ lệ này đang được cải thiện nhờ các phương pháp điều trị mới.

Không có câu trả lời đơn giản, phù hợp cho tất cả mọi người đối với bệnh Casselman. Điều trị sẽ phụ thuộc vào kinh nghiệm của bạn, loại bệnh bạn mắc phải và liệu bạn có các bệnh lý khác đi kèm hay không, chẳng hạn như HIV, TAFRO hoặc POEMS. Đôi khi phẫu thuật và theo dõi y tế thường xuyên sẽ đủ. Hoặc bạn có thể cần phải trải qua nhiều đợt điều trị trong suốt cuộc đời. Vì vậy, tốt nhất là nên trao đổi cởi mở với bác sĩ về tình trạng bệnh, phương pháp điều trị và tương lai của bạn.