ඔයාගේ බබාගේ හමේ රතු ලපයක් එක්ක අතක් පයක් ලොකු වෙලාද? මේ Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, සමහර බබාලා ඉපදෙනකොටම එයාලගේ ඇඟේ එක පැත්තක, විශේෂයෙන්ම අතක හරි කකුලක හරි, ලොකු රතු පාට උපන් ලපයක් එක්ක ඒ අත/කකුල අනිත් පැත්තට වඩා ටිකක් ලොකුවට තියෙනවා? එහෙම නැත්නම් සමහර වෙලාවට ඒ පැත්තේ නහර මතුවෙලා පේනවා? මේ වගේ දෙයක් දැක්කම හිතට පොඩි බයක් එන එක සාමාන්‍යයි. අන්න ඒ වගේ ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන, ටිකක් දුර්ලභ, ඒ කියන්නේ හැමෝටම හැදෙන්නේ නැති, උපතින්ම එන තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) කියලා. කලබල වෙන්න එපා, අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.

මේ Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) කියන්නේ මොකක්ද? හරිම සරලව කිව්වොත්...

හිතන්නකෝ, KTS කියන්නේ අපේ බබෙක් මේ ලෝකෙට එනකොටම (ඒ කියන්නේ උපතින්ම එන තත්ත්වයක් - congenital) එයත් එක්ක එන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. මේක නිසා බබාගේ ශරීරයේ මෘදු පටක (soft tissues), අස්ථි (bones) සහ රුධිර නාල (blood vessels) වර්ධනය වෙන විදිහේ පොඩි වෙනස්කම් ටිකක් ඇතිවෙනවා. මේකේ ප්‍රධානම ලක්ෂණයක් තමයි, සාමාන්‍යයෙන් එක අතක හරි කකුලක හරි දම් රතු පාටට හුරු, වයින් පැල්ලමක් වගේ (‘port-wine stain’) කියන උපන් ලපයක් ඇතිවෙන එක. ගොඩක් වෙලාවට මේ KTS තියෙන අයගේ වසා පද්ධතියෙත් (lymphatic system) යම් යම් ගැටලු දකින්න පුළුවන්. මේ වසා පද්ධතිය කියන්නේ අපේ ඇඟේ දියර වර්ග සමබරව තියාගන්න උදව්වෙන වැදගත් පද්ධතියක්.

දැනට KTS තත්ත්වයට සම්පූර්ණ සුවයක් (cure) නම් නෑ. ඒත්, ඒක ඇහුවම කලබල වෙන්න එපා. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න (manage symptoms) ගොඩක් හොඳ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. පුළුවන් තරම් ඉක්මනට, ඒ කියන්නේ බබා ඉපදුන ගමන්ම වගේ මේ තත්ත්වය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, KTS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ (health complications) ගොඩක් දුරට අඩු කරගන්න පුළුවන්.

සමහර දොස්තරලා KTS තත්ත්වයට CLVM කියලත් කියනවා. මේක ඉංග්‍රීසි වචන හතරක මුල් අකුරු.

• C කියන්නේ කේශනාලිකා (Capillaries) - මේවා තමයි අපේ ශිරා (veins) සහ ධමනි (arteries) යා කරන පුංචිම පුංචි ලේ නාල.
• L කියන්නේ වසා පද්ධතිය (Lymphatic system) - මේක අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ (immune system) කොටසක්. වසා තරලය (lymph) කියන දියරය ඇඟ පුරා ගෙනියන්නේ මේකෙන්.
• V කියන්නේ ශිරා (Veins) - මේවා තමයි අපේ හදවතට ලේ ගෙනියන ලේ නාල.
• M අකුරෙන් කියවෙන්නේ Malformation කියන එක. ඒ කියන්නේ ශරීරයේ යම් කොටසක් සාමාන්‍ය විදිහට වර්ධනය නොවීම, එහෙමත් නැත්නම් විකෘතිතාවක් ඇතිවීම.

KTS වලට මේ නම ලැබිලා තියෙන්නේ මේ තත්ත්වය 1900 දී හොයාගත්ත ප්‍රංශ ජාතික දොස්තරවරු දෙන්නෙක් වන Maurice Klippel සහ Paul Trenaunay කියන අයව සිහිපත් කරන්න. විශේෂඥ මතයට අනුව, ලෝකය පුරාම ලක්ෂයකට එක්කෙනෙක් (1 in 100,000) වගේ තමයි මේ තත්ත්වයෙන් පීඩා විඳින්නේ. මේක ඕනම කෙනෙක්ට හැදෙන්න පුළුවන්, ජාතියක් හරි ස්ත්‍රී පුරුෂ භේදයක් හරි බලපාන්නේ නෑ.

KTS වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද? කොහොමද මේක අඳුනගන්නේ?

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) වල රෝග ලක්ෂණ ප්‍රධාන වශයෙන් අපේ ශරීරයේ ශිරා (veins), කේශනාලිකා (capillaries), මෘදු පටක (soft tissues), අස්ථි (bones) සහ වසා නාල (lymph vessels) වලට බලපානවා. අපි බලමු ඒ කොහොමද කියලා:

1. කේශනාලිකා විකෘතිතාව (Capillary Malformation - CM):

මේකෙදි තමයි අර අපි කලින් කිව්ව ‘port-wine stain’ කියන උපන් ලපය ඇතිවෙන්නේ. අපේ හමට යටින් තියෙන කේශනාලිකා ඉදිමීම නිසා තමයි මේක වෙන්නේ. මේ උපන් ලප KTS තියෙනවද කියලා සැක කරන්න පුළුවන් පළවෙනි ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්. මේ ලප ලා රෝස පාටේ ඉඳන් තද දම් රතු පාට (wine-red) වෙනකම් විවිධ පාට වලින් එන්න පුළුවන්. වයස යද්දී මේ ලප මත බිබිලි වගේ එන්න, පාට ලා වෙන්න හරි තද වෙන්න හරි පුළුවන්.

2. ශිරා විකෘතිතාව (Vein Malformation - VM):

KTS තියෙන හැම කෙනෙක්ටම වගේ ශිරා සම්බන්ධ විකෘතිතා (venous malformations) දකින්න ලැබෙනවා. මේවා සමහරවිට සමට මතුපිටින් තියෙන ශිරා වලට බලපාලා, කකුල්වල, විශේෂයෙන්ම කෙණ්ඩා සහ කලවා ප්‍රදේශයේ නහර ගැටගැසීම් (varicose veins) ඇති කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඇඟ ඇතුළෙන් යන ගැඹුරු ශිරා වලටත් (deep veins) මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ගැඹුරු ශිරා වල ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානමක් (Deep Vein Thrombosis - DVT) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ DVT කියන්නේ ටිකක් භයානක තත්ත්වයක්.

3. මෘදු පටක සහ අස්ථි අධිවර්ධනය (Soft tissue and bone overgrowth):

මේකෙදි වෙන්නේ, බබා පොඩි කාලේ ඉඳන්ම, සාමාන්‍යයෙන් එක අතක් හරි කකුලක් හරි අනිත් පැත්තට වඩා ලොකුවට වර්ධනය වීමයි. ගොඩක් වෙලාවට මේක බලපාන්නේ එක අතකට හරි කකුලකට හරි විතරයි, ඒකෙදිත් බහුලවම කකුලකට. සමහරවිට එක කකුලක් අනිත් කකුලට වඩා දිගින් වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේ නිසා ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවෙලා, ඇවිදීමේ අපහසුතා, හන්දි හොලවන්න අමාරු වෙන එක (limited range of motion) වගේ දේවල් වෙන්න පුළුවන්.

4. වසා පද්ධතියේ විකෘතිතාව (Lymphatic Malformation - LM):

සමහර KTS තියෙන අයට, එයාලගේ වසා පද්ධතියේ (lymphatic system) අමතර වසා නාල (lymph vessels) තියෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් තියෙන වසා නාල අසාමාන්‍ය විදිහට හැදිලා තියෙන්න පුළුවන්. මේ අමතර වසා නාල හරියට වැඩ කරන්නේ නැති නිසා, වසා තරලය (lymphatic fluid) කාන්දු වෙන්න, කකුල්, විශේෂයෙන්ම පාද ඉදිමෙන්න (foot swelling), එහෙම නැත්නම් ශ්‍රෝණි ප්‍රදේශයේ (pelvis), මුත්‍රාශයේ (bladder) හරි බඩවැල්වල පහළ කොටසේ හරි (lower intestines) ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

KTS හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද? ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ?

ගොඩක් වෙලාවට KTS තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ PIK3CA කියන ජානයක (PIK3CA gene) සිදුවෙන යම් වෙනස්කමක් (variation) නිසා. මේ ජාන වෙනස්වීම කියන එක වෙන්නේ අහඹු ලෙස (sporadically), ඒ කියන්නේ දැනට හොයාගෙන තියෙන විදිහට නම් ඒකට විශේෂ හේතුවක් නෑ. මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන දෙයක් (inherited) නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ, අම්මට තාත්තට KTS තිබුණේ නැතත්, දරුවට මේ ජාන විකෘතිය නිසා KTS හැදෙන්න පුළුවන්.

සමහර අයට මේ PIK3CA ජාන වෙනස්කම නැතුවත් KTS තියෙනවා. ඒ නිසා, පර්යේෂකයෝ හිතනවා තවත් ජාන කිහිපයක වෙනස්කම් නිසාත් KTS ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා. ඒ ගැන තවමත් පර්යේෂණ සිද්ධ වෙනවා.

KTS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා (Complications) මොනවද?

KTS තත්ත්වය නිසා විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි ඉක්මන් ප්‍රතිකාර වැදගත් වෙන්නේ. බලමු මොනවද ඒ සංකූලතා කියලා:

• ලේ කැටි ගැසීම් (Blood clots): විශේෂයෙන්ම ගැඹුරු ශිරා වල (DVT) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• සෙලියුලයිටිස් (Cellulitis): මේක සමට යටින් ඇතිවෙන බැක්ටීරියා ආසාදනයක්.
• දියර එක් රැස්වීම සහ ඉදිමීම (Lymphedema): වසා පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය අඩාල වීම නිසා ඇතිවෙනවා.
• අභ්‍යන්තර රුධිර වහනය (Internal bleeding): ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතියේ (gastrointestinal - GI tract), මුත්‍රාශයේ (bladder) හෝ කාන්තා ප්‍රජනක පද්ධතියේ (female reproductive system) ලේ යෑම සිදුවෙන්න පුළුවන්.
• පුප්ඵුශීය එම්බොලිසම (Pulmonary embolism): මේක නම් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්. ගැඹුරු ශිරාවල හැදෙන ලේ කැටියක් ගැලවිලා ගිහින් පෙනහළු වල නහරයක් හිර කරන එකයි මෙතනදි වෙන්නේ.

ඉතාම කලාතුරකින්, KTS තියෙන අයට උපතින්ම අත්වල හෝ පා ඇඟිලිවල වෙනස්කම් දකින්න පුළුවන්. උදාහරණ විදිහට:

• අමතර ඇඟිලි තිබීම (Polydactyly)
• ඇඟිලි එකට ඇලී තිබීම (Syndactyly)

KTS එක්ක වේදනාවක් එනවද?

ඔව්, KTS තත්ත්වය වේදනාකාරී වෙන්න පුළුවන්.

• නහර ගැටගැසීම් (varicose veins) නිසා කැසීමක් හෝ වේදනාවක් එන්න පුළුවන්.
• රුධිර ගමනාගමනයේ තියෙන ගැටලු නිසා, විශේෂයෙන්ම කකුල්වල පහළ කොටසේ ඉදිමීම සහ වේදනාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• කකුලක් වගේ අවයවයක් අධිකව වර්ධනය වීම නිසා ඒ කකුලේ බර ගතියක්, වේදනාවක් දැනෙන්න පුළුවන්.

KTS තියෙනවා කියලා දොස්තරලා හොයාගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)

වෛද්‍යවරු මුලින්ම KTS තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ ශාරීරිකව පේන්න තියෙන ලක්ෂණ (physical signs) අනුවයි. අපි කලින් කතා කරපු ප්‍රධාන අංශ තුනෙන් - ඒ කියන්නේ කේශනාලිකා, ශිරා, හෝ අත් පා වල වර්ධනය - අවම වශයෙන් දෙකකවත් ගැටලු තියෙනවා නම් KTS කියලා සැක කරන්න පුළුවන්. KTS වල ගොඩක් රෝග ලක්ෂණ උපතේදීම පේන්න තියෙන නිසා, සමහරවිට ඔයාගේ බබා ඉස්පිරිතාලෙන් පිටවෙන්න කලින්ම KTS තත්ත්වය හඳුනාගන්නත් පුළුවන්.

KTS හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

රෝග ලක්ෂණ අනුව, වෛද්‍යවරයාට තත්ත්වය තවදුරටත් තහවුරු කරගන්න සහ ගැටලුවේ තරම බලන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

• සී.ටී. ස්කෑන් (CT scans) හෝ එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (MRIs): මෘදු පටක සහ අස්ථි වල තත්ත්වය බලන්න.
• චුම්බක අනුනාද ඇන්ජියෝග්‍රෑම් (Magnetic Resonance Angiogram - MR angiogram): මේක විශේෂිත MRI පරීක්ෂණයක්. රුධිර නාල සහ ශිරා වල තත්ත්වය පැහැදිලිව බලන්න පුළුවන්.
• ඩොප්ලර් අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් (Doppler ultrasound): ශිරා සහ ධමනි හරහා ලේ ගලන විදිහ (blood flow) බලන්න මේක උදව් වෙනවා.

KTS වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) වලට ප්‍රතිකාර කරන විදිහ එක් එක් කෙනාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ අනුව වෙනස් වෙනවා. හැමෝටම එකම ප්‍රතිකාර නෙවෙයි දෙන්නේ. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධාන අරමුණ තමයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන එක සහ සංකූලතා ඇතිවෙන එක අඩු කරන එක. බලමු මොනවද ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රම කියලා:

• ලේ දිය කරන ඖෂධ (Blood-thinning medicines / Anticoagulants): උදාහරණයක් විදිහට හෙපරින් (Heparin) වගේ ඖෂධ. මේවායින් කකුල්වල ලේ කැටි ගැසීමේ (DVT) අවදානම සහ පුප්ඵුශීය එම්බොලිසම (pulmonary embolism) ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරනවා.
• සිරොලිමස් (Sirolimus): මේ බෙහෙත සාමාන්‍යයෙන් පාවිච්චි කරන්නේ අවයව බද්ධ කිරීමෙන් (transplanted organ) පස්සේ ශරීරය ඒක ප්‍රතික්ෂේප කරන එක නවත්තන්න. ඒත්, රුධිර නාල වල විකෘතිතා (vascular malformation) තවත් නරක අතට හැරෙන එක නවත්තන්නත් මේ බෙහෙතට පුළුවන් කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.
• සම්පීඩන මේස් (Compression stockings): මේවා විශේෂ මේස් වර්ගයක්. මේවා පැළඳීමෙන් කකුල් වල ඉඳන් හදවතට ලේ ආපහු ගමන් කරන එකට උදව්වක් ලැබෙනවා. ඒ නිසා කකුල් ඉදිමෙන එක, වේදනාව අඩු වෙන්නත්, ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු වෙන්නත් පුළුවන්.
• එන්ඩොවීනස් තර්මල් ඇබ්ලේෂන් (Endovenous thermal ablation): මේකෙදි කරන්නේ, විශේෂිත කිරණ (focused beams of energy) පාවිච්චි කරලා, ගැටලුකාරී රුධිර නාල ඇතුළතින්ම වහලා දාන එක. ඒ නහර එතනම තියෙද්දී තමයි මේක කරන්නේ. ඒ නිසා සුවවෙන කාලය අඩුයි, වේදනාවත් අඩුයි.
• ලේසර් ප්‍රතිකාරය (Laser therapy): ප්‍රබල කිරණ කදම්භ (focused, strong beams of energy) යොමු කරලා, අනවශ්‍ය පටක විනාශ කරන්න හරි අයින් කරන්න හරි පුළුවන්. අර ‘port-wine stain’ උපන් ලපයේ පාට ලා කරගන්න මේ ලේසර් ප්‍රතිකාරය පාවිච්චි කරනවා.
• ස්ක්ලෙරොතෙරපි (Sclerotherapy): මේකෙදි, විශේෂ ද්‍රාවණයක් (special solution) කෙලින්ම ගැටලුකාරී ශිරා, කේශනාලිකා හෝ වසා නාල වලට විදිනවා. එතකොට ඒ නාල වැහිලා යනවා. නහර ගැටගැසීම් (varicose veins) වලට මේක ගොඩක් සාර්ථක ප්‍රතිකාරයක්.
• සපත්තු වලට යොදන උස් ආධාරක (Shoe lifts): කකුල් දෙකේ දිග අසමාන නම්, ඒක හරිගස්සන්න එක සපත්තුවකට උසින් වැඩි ආධාරකයක් දාන්න පුළුවන්. මේ නිසා කොන්ද ඇදවීමේ තත්ත්වයක් (Scoliosis) ඇතිවෙන එක වළක්වගන්නත් උදව්වක් වෙනවා.
• ශල්‍යකර්ම (Surgery): ශිරා වල තියෙන ගැටලු හරිගස්සන්න, කකුල් දෙකේ දිග සමාන කරන්න ශල්‍යකර්ම කරන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම්, අධිකව වර්ධනය වෙච්ච අතක හරි කකුලක හරි ප්‍රමාණය අඩු කරන්න අමතර මේද කොටස් (fat) හෝ පටක (tissue) අයින් කරන්නත් ශල්‍යකර්ම කරනවා. කලාතුරකින්, අසාමාන්‍ය විදිහට ලොකු වෙච්ච පා ඇඟිල්ලක් නිසා සපත්තු දාන්න, ඇවිදින්න අමාරු නම්, ඒ ඇඟිල්ල ශල්‍යකර්මයකින් අයින් කරන්නත් පුළුවන්.

KTS හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

අවාසනාවකට, KTS කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ අහඹු ලෙස නිසා, මේක හැදෙන එක වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් නෑ. ඒත්, කලින් කිව්වා වගේ, නිවැරදි ප්‍රතිකාර මගින් KTS තියෙන අයට වඩා හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් (higher quality of life) ගත කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන්.

KTS තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

KTS වලට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය තියෙන අය සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් (typical lifespan) ජීවත් වෙනවා.

හැබැයි, KTS වල ඉදිරි ගමන (outlook) එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒක තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රුධිර නාල වල විකෘතිතා (vascular malformations) කොච්චර දරුණුද කියන එක මත. කාලයත් එක්ක මේවා ටිකක් වැඩිවෙන්න (worsen) පුළුවන්. ඒ නිසා, ආමාශ ආන්ත්‍රික පද්ධතියේ ලේ යෑමක් (GI bleeding) හරි, ගැඹුරු ශිරාවල හෝ පෙනහළු වල ලේ කැටි ගැසීමක් හරි වගේ දෙයක් වුණොත් ඉක්මනින්ම ප්‍රතිකාර ගන්න ඕන. ලේ කැටි ගැසීම් හෝ අධික ලෙස ලේ වහනය වීම මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්.

නිරන්තරයෙන් වෛද්‍ය උපදෙස් සහ ප්‍රතිකාර ලබාගැනීමෙන් සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම ගොඩක් අඩු කරගන්න පුළුවන්.

KTS තියෙනවා නම්, මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද? / දරුවව බලාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි KTS තියෙනවා නම්, මේ දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න:

• හම හොඳින් බලාගන්න (Take good care of your skin): ආසාදන (infections) ඇතිවෙන එක වළක්වාගන්න ඒක වැදගත්.
• ඊස්ට්‍රජන් (Estrogen) අඩංගු හෝමෝනමය උපත් පාලන ක්‍රම සාමාන්‍යයෙන් අනුමත කරන්නේ නෑ: මොකද ඒවයින් ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම වැඩිවෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර එක්ක කතා කරන්න.
• ගර්භණී කාලයේදී ලේ කැටි ගැසීම වළක්වාගන්න ඖෂධ ගන්න: දොස්තර ඒ ගැන උපදෙස් දෙයි.
• ශල්‍යකර්මයකට කලින් ලේ දිය කරන ඖෂධ ලබාගන්න: ලේ කැටි ගැසීමේ අවදානම අඩු කරන්න.

මම දොස්තරව හම්බවෙන්න ඕන කොයි වෙලාවටද?

ඔයාගේ ජීවිත කාලය පුරාම නියමිත කාලවලදී දොස්තරව හම්බවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න (regular checkups). එතකොට දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් ඔයාගේ තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරන්න, අලුතින් මොනවාහරි ගැටලු ඇත්නම් ඒවාට ප්‍රතිකාර කරන්න. නිතර දොස්තරව හම්බවෙන එකෙන්, ඔයාට දෙන ප්‍රතිකාර කොච්චර දුරට සාර්ථකද කියලා බලන්නත්, අවශ්‍ය නම් ප්‍රතිකාර සැලැස්මේ වෙනස්කම් කරන්නත් දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් වෙනවා.

මම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන කොයි වෙලාවටද?

ඔයාට ලේ කැටියක් හැදිලා කියලා හිතෙනවා නම් (උදා: DVT, Pulmonary Embolism ලක්ෂණ) හෝ අධික ලෙස ලේ යනවා නම් (heavy bleeding) වහාම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට යන්න ඕන.

දොස්තරගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි KTS තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තරගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මට/මගේ දරුවාට වඩාත්ම ගැළපෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
• මම කොච්චර කාලයකට සැරයක් පරීක්ෂණ (checkups) සඳහා එන්න ඕනද?
• මගේ දැනට තියෙන තත්ත්වය අනුව, මගේ අනාගතය (prognosis/outlook) ගැන මොනවද කියන්න පුළුවන්?

KTS කියන්නේ ජීවිතයට තර්ජනයක්ද?

KTS කියන තත්ත්වයම කෙලින්ම ආයු අපේක්ෂාවට (life expectancy) බලපාන්නේ නෑ. ඒත්, KTS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සමහර සංකූලතා, උදාහරණයක් විදිහට අභ්‍යන්තර රුධිර වහනය (internal bleeding) හෝ පුප්ඵුශීය එම්බොලිසම (pulmonary embolism) වගේ දේවල් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. මේ අවදානම් තත්ත්වයන් සඳහා නිරන්තරයෙන් ප්‍රතිකාර ගැනීමෙන් සංකූලතා වලින් ඇතිවෙන අනතුර අඩු කරගන්න පුළුවන්.

KTS කියන්නේ ආබාධිත තත්ත්වයක්ද?

ඒක වෙන්න පුළුවන්. KTS නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා, උදාහරණයක් විදිහට ගැඹුරු ශිරා වල ලේ කැටි ගැසීම (DVT) හෝ පුප්ඵුශීය එම්බොලිසම (pulmonary embolism) නිසා ඔයාට වැඩක්පලක් කරගන්න බැරි නම්, ඔයාට ආබාධිත ප්‍රතිලාභ (disability benefits) සඳහා සුදුසුකම් ලබන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, අතක් පයක් ලොකුවට වර්ධනය වීම නිසා ඇවිදින්න අපහසු වෙන එක වගේ ගැටලුවලට, ආබාධිත වාහන නැවතුම් බලපත්‍රයක් (disability parking tag) වගේ පහසුකම් ලබාගන්නත් පුළුවන්.

KTS වල තියෙන හැම රෝග ලක්ෂණයක්ම, ඇතිවෙන්න පුළුවන් හැම සංකූලතාවක්ම එකපාර තේරුම් ගන්න එක ටිකක් අමාරුයි තමයි. ඒත්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයට පුළුවන් ඔයාට මේ හැමදේම පැහැදිලි කරලා දීලා, ඔයාට තියෙන ගැටලුවලට ප්‍රතිකාර කරන්න උදව් කරන්න. ඔයාට දැනෙන විදිහ ගැන, අලුතින් එන රෝග ලක්ෂණ ගැන දොස්තරව නිතරම දැනුවත් කරන්න බය වෙන්න එපා. එහෙම විවෘතව කතා කරන එක, ඔයාට මොකක්හරි ගැටලුවක් ආවම උදව් ඉල්ලන්න ලේසි කරාවි.

අපි මේ කතාවෙන් ගෙදර ගෙනියන්න ඕන දේ (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි KTS ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළා නේද? කෙටියෙන්ම මතක තියාගන්න ඕන දේවල් ටික තමයි මේ:

• KTS කියන්නේ උපතින්ම එන, දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ඒක නිසා බය වෙන්න එපා, ඔයා තනිවෙලා නෑ.
• ප්‍රධාන ලක්ෂණ තමයි 'port-wine stain' උපන් ලපය, අතක්/කකුලක් ලොකුවට වර්ධනය වීම සහ නහර වල ගැටලු.
• මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න ගොඩක් හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
• පුළුවන් තරම් ඉක්මනට රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
• ජීවිත කාලය පුරාම නිරන්තර වෛද්‍ය අධීක්ෂණය සහ අවශ්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාගැනීම අත්‍යවශ්‍යයි.
• ඔයාගේ දොස්තර එක්ක හොඳ සන්නිවේදනයක් තියාගන්න. ඕනම ප්‍රශ්නයක් අහන්න, ඔයාට දැනෙන දේ කියන්න.

මේ තොරතුරු ඔයාට KTS ගැන හොඳ අවබෝධයක් ලබාගන්න උදව්වක් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. ඔයාට හරි, ඔයා දන්න කෙනෙක්ට හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

---

` Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS, port-wine stain, birthmark, vascular malformation, lymphatic system, limb overgrowth, congenital disorder, රතු උපන් ලපය, රුධිර නාල විකෘතිතා, වසා පද්ධතිය, අත් පා විශාල වීම, ජානමය රෝගය, CLVM