Hãy cùng tìm hiểu về một loại bệnh bạch cầu hiếm gặp phát triển trong máu? (Bệnh bạch cầu lympho hạt lớn - LGL)

Bạn đã bao giờ nghe nói về một loại bệnh bạch cầu kỳ lạ nhưng rất hiếm gặp phát triển trong máu chưa? Có thể bạn đã nghe nói về một người bạn mắc phải nó. Hoặc có thể bạn chỉ nghe nói về nó và tò mò về nó. Hôm nay chúng ta sẽ nói về một loại bệnh bạch cầu hiếm gặp nhưng rất quan trọng như vậy. Nó được gọi là bệnh bạch cầu lympho hạt lớn (Large Granular Lymphocytic Leukemia - LGL). Cái tên nghe có vẻ hơi dài, nhưng chúng ta hãy giữ cho nó đơn giản.

LGL thực sự có nghĩa là gì?

Nói một cách đơn giản, LGL là một loại bệnh bạch cầu phát triển chậm trong cơ thể, mạn tính (nghĩa là kéo dài trong thời gian dài). Nó ảnh hưởng đến một loại tế bào bạch cầu đặc biệt trong máu của chúng ta. Chúng ta gọi những tế bào này là tế bào lympho . Bạn có biết rằng tế bào lympho là những thành phần rất quan trọng của hệ miễn dịch? Chúng giống như những người lính trong quân đội của chúng ta. Chúng là những người chống lại các mầm bệnh như virus xâm nhập vào cơ thể và là những người tạo ra kháng thể bảo vệ chúng ta khỏi bệnh tật.

Vậy nên, trong bệnh LGL, điều xảy ra là các tế bào lympho, đặc biệt là hai loại tế bào gọi là tế bào T gây độc hoặc tế bào tiêu diệt tự nhiên (tế bào NK), biến đổi bất thường vì một lý do nào đó và bắt đầu phân chia và nhân lên không kiểm soát. Những tế bào bất thường này được gọi là tế bào LGL.

Tình trạng này, được gọi là LGL, thường phát triển rất chậm. Đó là lý do tại sao nó được gọi là bệnh bạch cầu mãn tính. Bệnh này phổ biến nhất ở những người trên 60 tuổi. Bác sĩ có thể điều trị LGL. Nhưng đôi khi bệnh có thể tái phát và trở thành vấn đề sức khỏe lâu dài.

Có hai loại LGL chính:

Người ta đã xác định được hai loại chính của tình trạng LGL này. Đó là:

1. Bệnh bạch cầu lympho hạt lớn tế bào T (T-LGL)

2. Rối loạn tăng sinh lympho mạn tính của tế bào NK (CLPD-NK)

Trong cả hai trường hợp, như đã đề cập trước đó, điều xảy ra là các tế bào T hoặc tế bào NK trở nên bất thường.

Tình trạng này ảnh hưởng đến cơ thể chúng ta như thế nào?

Có lẽ bạn đang thắc mắc bệnh LGL ảnh hưởng đến cơ thể chúng ta như thế nào. Vì đây là một dạng bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính, các tế bào LGL bất thường sẽ di chuyển đến tủy xương và cản trở quá trình sản xuất các tế bào máu bình thường ở đó. Nó giống như một loài cây xấu xâm nhập và lấn át một loài cây tốt vậy.

Điều này có thể gây ra hai vấn đề chính:

• Giảm bạch cầu trung tính : Đây là tình trạng giảm số lượng bạch cầu hạt trong cơ thể.Sự suy giảm số lượng bạch cầu (bạch cầu hạt) (loại bạch cầu phổ biến nhất). Khi số lượng các tế bào này giảm, khả năng chống lại bệnh tật, hay hệ miễn dịch của cơ thể cũng giảm theo. Điều này làm tăng nguy cơ nhiễm trùng thường xuyên.
• Thiếu máu : Có thể bạn đã từng nghe đến bệnh này. Thiếu máu là tình trạng cơ thể mất đi lượng hồng cầu khỏe mạnh cần thiết. Tình trạng này có thể xảy ra do tế bào lympho B (LGL) cũng ảnh hưởng đến quá trình sản xuất hồng cầu. Khi bị thiếu máu, bạn sẽ cảm thấy mệt mỏi và vô cùng kiệt sức.

Ai là người có nguy cơ mắc bệnh này cao nhất?

LGL thực sự là một căn bệnh rất hiếm gặp . Nếu nhìn vào tình trạng này trên toàn thế giới, nó được báo cáo ở khoảng một trên một triệu người. Điều đó có nghĩa là ở một quốc gia như Sri Lanka, số bệnh nhân mắc bệnh này có thể rất ít. Hầu hết các trường hợp khi được chẩn đoán, bệnh nhân đều ở độ tuổi 60.

Các triệu chứng là gì? Làm thế nào để chúng ta hiểu được điều này?

Điều này có vẻ hơi bất ngờ. Một số người mắc LGL có thể sống nhiều năm mà không có bất kỳ triệu chứng nào . Một nghiên cứu cho thấy khoảng một phần ba số người mắc LGL không có triệu chứng nào cả khi được chẩn đoán. Họ chỉ phát hiện ra mình mắc bệnh khi xét nghiệm máu vì một lý do khác cho thấy số lượng hồng cầu thấp bất thường hoặc số lượng bạch cầu trung tính (neutrophil) thấp.

Tuy nhiên, có một số dấu hiệu phổ biến mà những người xuất hiện triệu chứng có thể nhận thấy:

• Mệt mỏi và kiệt sức tột độ : Đây là triệu chứng phổ biến nhất của LGL. Thường thì, điều này là do chứng thiếu máu đã đề cập ở trên.
• Sốt thường xuyên và nhiễm trùng tái phát : Nhiễm trùng do vi khuẩn có thể gây sốt. Điều này là do hệ miễn dịch suy yếu.
• Phì đại lách: Đây là tình trạng lách , một cơ quan trong cơ thể, bị phình to. Tình trạng này có thể do nhiễm trùng và một số loại thiếu máu gây ra.

Hãy nhớ rằng, chỉ có những triệu chứng này không có nghĩa là bạn bị LGL. Đây cũng có thể là triệu chứng của nhiều bệnh khác. Do đó, nếu bạn đang gặp phải những triệu chứng tương tự, điều tốt nhất nên làm là đến gặp bác sĩ để được tư vấn.

Còn những bệnh lý nào khác liên quan đến LGL không?

Đúng vậy, nhiều người mắc LGL được phát hiện có thêm các bệnh tự miễn khác. Tức là, những bệnh mà hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công chính các tế bào khỏe mạnh của mình. Trong số đó, viêm khớp dạng thấp là phổ biến nhất.

Ngoài ra, một số bệnh lý khác cũng có thể liên quan đến LGL:

• Thiếu máu : Chúng ta đã từng nói về điều này trước đây. Một số người bị thiếu máu nghiêm trọng và cần truyền máu để duy trì lượng hồng cầu. Một số người mắc bệnh LGLMột loại thiếu máu gọi là thiếu máu tán huyết cũng có thể phát triển. Trong trường hợp này, thay vì giảm sản xuất hồng cầu, các hồng cầu hiện có sẽ bị phá hủy.
• Tăng bạch cầu lympho : Đây là sự gia tăng số lượng bạch cầu gọi là bạch cầu lympho trong máu. Sự gia tăng bạch cầu lympho này thường thấy ở những người mắc bệnh bạch cầu lympho, u lympho hoặc nhiễm virus.

Nguyên nhân thực sự của LGL là gì?

Đây là điều mà các bác sĩ vẫn chưa hiểu rõ hoàn toàn. Nguyên nhân chính xác của LGL vẫn chưa được biết. Tuy nhiên, họ tin rằng có mối liên hệ giữa tình trạng bệnh bạch cầu này với chức năng của hệ miễn dịch, các bệnh tự miễn dịch và các loại ung thư khác.

• Khoảng 30% người mắc LGL cũng mắc các bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp.
• Khoảng 25% đến 30% khác có thể mắc một loại u lympho khác hoặc một loại ung thư khác.
• Ngoài ra, nhiều người mắc LGL có những thay đổi trong gen của họ. Cụ thể, có những đột biến trong hai gen gọi là STAT3 và STAT5B . Hai gen này đóng vai trò quan trọng trong hệ miễn dịch tế bào và cách tế bào phân chia và nhân lên.

Bác sĩ chẩn đoán bệnh này như thế nào?

Các bác sĩ chủ yếu sử dụng xét nghiệm máu và phân tích gen để chẩn đoán LGL. Dưới đây là một số xét nghiệm thường được thực hiện:

• Xét nghiệm công thức máu toàn phần (CBC) kèm phân tích tế bào máu : Xét nghiệm này đếm tất cả các loại tế bào trong máu của bạn, đặc biệt là số lượng mỗi loại bạch cầu.
• Phết máu ngoại vi : Bước này bao gồm việc quan sát mẫu máu dưới kính hiển vi và đếm số lượng tế bào LGL trong máu.
• Phân tích tế bào dòng chảy (Flow cytometry ): Đây là một xét nghiệm trong phòng thí nghiệm được sử dụng để phân tích các đặc điểm của tế bào. Xét nghiệm này thường được sử dụng để xác định và phân loại các loại bệnh bạch cầu.
• Phân tích kiểu hình miễn dịch : Phương pháp này bao gồm lấy mẫu máu hoặc mô và kiểm tra các dấu ấn đặc hiệu trên bề mặt tế bào. Các dấu ấn này có thể được sử dụng để xác định một số loại bệnh nhất định.
• Phân tích tái sắp xếp gen thụ thể tế bào T (TCR) : Phương pháp này lấy mẫu máu hoặc tủy xương và tìm kiếm bất kỳ vấn đề nào với các gen kiểm soát hoạt động của tế bào T.
• Xét nghiệm gen : Bạn cũng có thể xét nghiệm đột biến ở các gen STAT3 và STAT5B đã đề cập trước đó.

Ngoài những xét nghiệm này, còn có xét nghiệm suy giảm miễn dịch.Các xét nghiệm khác, chẳng hạn như xét nghiệm tủy xương, có thể được thực hiện để loại trừ các bệnh lý khác như suy giảm miễn dịch, viêm khớp dạng thấp, loạn sản tủy và đột biến tủy . Nồng độ immunoglobulin và nồng độ protein đơn dòng cũng có thể được kiểm tra.

Bệnh LGL được điều trị như thế nào?

Giả sử bạn mắc bệnh bạch cầu T-LGL hoặc CLPD-NK nhưng không có bất kỳ triệu chứng nào . Trong trường hợp đó, bác sĩ có thể đề nghị chiến lược "theo dõi chờ đợi". Điều này bao gồm việc liên tục theo dõi sức khỏe của bạn. Thông thường, bạn sẽ được xét nghiệm máu vài tháng một lần để xem có triệu chứng nào xuất hiện hay không.

Đối với những người có triệu chứng, liệu pháp ức chế miễn dịch và steroid có thể được chỉ định. Bác sĩ có thể bắt đầu bằng nhiều phương pháp điều trị khác nhau, hoặc họ có thể bắt đầu bằng một liệu trình điều trị cường độ thấp. Vì LGL là một bệnh hiếm gặp, hầu hết mọi người đều tìm đến bác sĩ chuyên về bệnh này.

Liệu chúng ta có thể giảm tỷ lệ mắc bệnh này không?

Thật không may, câu trả lời là không. Các bác sĩ vẫn chưa biết chính xác nguyên nhân gây ra nó. Vì vậy, rất khó để nói làm thế nào để phòng ngừa. Tuy nhiên, người ta đã phát hiện ra rằng những người mắc bệnh tự miễn có nguy cơ mắc bệnh này cao hơn. Vì vậy, nếu bạn mắc một trong những bệnh tự miễn này, tốt nhất nên hỏi bác sĩ xem bạn có nên lo lắng về LGL hay không.

LGL có phải là bệnh gây tử vong không?

Trong hầu hết các trường hợp, LGL là một bệnh mãn tính, không phải là tử vong đột ngột . Khoảng 75% người mắc bệnh bạch cầu T-LGL và bạch cầu CLPD-LGL sống sót được 5 năm sau khi chẩn đoán. Tuy nhiên, khoảng 10% người mắc các loại bệnh bạch cầu này tử vong do nhiễm trùng nghiêm trọng có thể xảy ra như một biến chứng của bệnh bạch cầu. Do đó, việc bảo vệ bản thân khỏi nhiễm trùng là rất quan trọng.

Tôi phải chăm sóc bản thân như thế nào? Làm sao tôi có thể sống chung với tình trạng này?

Nếu bạn mắc LGL, bạn có thể không có bất kỳ triệu chứng nào. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải chăm sóc sức khỏe tổng thể của mình, bao gồm cả việc khám sức khỏe định kỳ . Cho dù bạn có triệu chứng hay không, những gợi ý sau đây có thể hữu ích:

• Hãy ăn uống lành mạnh : Ăn nhiều thịt nạc, cá, trái cây, rau củ và ngũ cốc nguyên hạt.
• Tập thể dục thường xuyên : Hãy chọn bài tập mà bạn cảm thấy thoải mái và phù hợp.
• Ngủ ngon : Nghỉ ngơi đầy đủ rất quan trọng.
• Quản lý căng thẳng.Hãy làm những việc khiến bạn hạnh phúc, thiền định, tập yoga.
• Bảo vệ hệ miễn dịch của bạn : Hãy hỏi bác sĩ về các loại vắc-xin và những việc khác bạn có thể làm để phòng ngừa nhiễm trùng. Ngay cả những việc đơn giản như rửa tay bằng xà phòng và tránh những nơi đông người cũng có thể giúp ích.

Liệu có thể sống một cuộc sống bình thường với tình trạng này không?

Nhìn chung, những người được điều trị bệnh LGL thường sống cuộc sống bình thường . Họ có thể sống thọ như người không mắc bệnh này. Tuy nhiên, điều quan trọng cần nhớ là một số người mắc bệnh LGL có thể đã mắc các bệnh về máu nghiêm trọng ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của họ.

Tôi nên đi khám bác sĩ khi nào?

Nếu bạn xuất hiện các triệu chứng cho thấy tình trạng bệnh của bạn có thể đang xấu đi, bạn nhất định phải đến gặp bác sĩ. Nếu bạn đang được điều trị các triệu chứng, bạn cũng nên báo cho bác sĩ biết về bất kỳ thay đổi nào bạn nhận thấy trong cơ thể mình (ví dụ: các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn).

Những câu hỏi quan trọng cần hỏi bác sĩ là gì?

Vì LGL là một căn bệnh hiếm gặp, nên việc có nhiều thắc mắc về nó là điều bình thường. Dưới đây là một số câu hỏi mà chúng tôi hy vọng sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về LGL:

• Tôi mắc loại LGL nào?
• Phương pháp điều trị cho tình trạng này là gì?
• Tôi có cần điều trị nhiều hơn một lần không?
• Tôi cảm thấy rất khỏe. Liệu tôi có bị xuất hiện các triệu chứng gì không?
• Tôi còn mắc một số bệnh khác. Liệu LGL có làm cho các bệnh đó trở nặng hơn không?

Đừng bao giờ ngại đặt những câu hỏi như thế này. Bác sĩ luôn sẵn sàng giúp đỡ bạn. Họ cam kết giải thích mọi thứ theo cách mà bạn có thể hiểu được.

Cuối cùng, những điều cần nhớ

Bệnh bạch cầu lympho hạt lớn (LGL) là một loại ung thư máu hiếm gặp ảnh hưởng đến các tế bào bạch cầu. Ngay cả khi mắc bệnh này, bạn có thể không nhận thấy bất kỳ thay đổi nào trong cơ thể có thể là triệu chứng của LGL. Đôi khi, các triệu chứng có thể không xuất hiện trong nhiều năm.

Các bác sĩ không thể chữa khỏi hoàn toàn căn bệnh này. Tuy nhiên, có những phương pháp điều trị có thể giúp kiểm soát các triệu chứng. Việc cảm thấy sốc và sợ hãi khi biết mình mắc một căn bệnh nan y là điều bình thường. Các bác sĩ sẽ hiểu lý do tại sao bạn cảm thấy như vậy.

Họ sẽ rất vui lòng giải thích cho bạn những việc bạn có thể làm để chăm sóc sức khỏe ngay bây giờ, và những điều cần lưu ý nếu các triệu chứng xuất hiện. Biết được những gì sẽ xảy ra trong tương lai sẽ giúp bạn tự tin và mạnh mẽ hơn khi sống chung với LGL. Vì vậy, hãy trao đổi với bác sĩ về tất cả những thắc mắc của bạn. Hãy tìm hiểu thông tin. Đó là điều tốt nhất bạn có thể làm vào lúc này.

`Bệnh bạch cầu LGL, ung thư máu, bạch cầu, tế bào lympho, giảm bạch cầu trung tính, thiếu máu, hệ miễn dịch