Bạn đang gặp vấn đề với đường mật? Hãy cùng tìm hiểu về bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC)!

Đôi khi chúng ta cảm thấy mệt mỏi không rõ lý do, đau nhẹ ở vùng bụng trên bên phải, hoặc có thể cảm giác như đang gãi. Mặc dù chúng ta không mấy chú ý đến những điều này trong cuộc sống hàng ngày, nhưng đôi khi chúng có thể là dấu hiệu của một bệnh lý nghiêm trọng hơn bên trong cơ thể. Hôm nay chúng ta sẽ nói về một bệnh lý khá phức tạp, nhưng rất quan trọng để mọi người cần biết. Đó là Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát , hay gọi tắt là PSC .

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) là gì?

Nói một cách đơn giản, PSC là một bệnh xảy ra ở các ống dẫn mật trong cơ thể. Như bạn đã biết, mật được sản xuất ở gan. Mật này giúp tiêu hóa thức ăn. Vì vậy, có một hệ thống các ống nhỏ vận chuyển mật từ gan đến ruột. Chúng ta gọi những ống đó là các ống dẫn mật.

Trong bệnh xơ đường mật nguyên phát (PSC), có tình trạng viêm mạn tính , hay sưng tấy, ở các ống dẫn mật. Các bác sĩ cũng gọi đây là viêm đường mật . Khi tình trạng viêm này kéo dài, sẹo bắt đầu hình thành trong các ống dẫn mật. Sẹo này khiến các ống dẫn mật trở nên cứng và hẹp. Điều này được gọi là xơ cứng ống dẫn mật .

Hãy tưởng tượng một đường ống nước bị tắc nghẽn bởi bụi bẩn và thu hẹp lại, khiến nước khó chảy qua, phải không? Tương tự, khi các ống dẫn mật bị thu hẹp, dòng chảy của mật bị hạn chế. Điều này được gọi là hẹp đường mật . Vì vậy, khi mật không thể lưu thông bình thường, nó bắt đầu ứ đọng trong gan. Sự tích tụ mật trong gan (ứ mật) dần dần gây tổn thương gan.

Tình hình PSC này có nghiêm trọng không?

Đúng vậy, PSC thực sự là một bệnh khá nghiêm trọng . Bạn có thể không có bất kỳ triệu chứng nào ở giai đoạn đầu. Nhưng đây là một bệnh tiến triển. Khi mật bị tắc nghẽn trong ống dẫn mật (ứ mật), một số độc tố trong mật có thể tích tụ trong máu. Sau đó, bạn bắt đầu cảm thấy khó chịu. Ngoài ra, điều này còn gây tổn thương gan liên tục.

Thông thường, tổn thương này có thể dẫn đến suy gan hoàn toàn sau khoảng 10 đến 15 năm. Như bạn đã biết, chúng ta không thể sống thiếu gan. Mặc dù các phương pháp điều trị hiện tại có thể kiểm soát các triệu chứng, nhưng vẫn chưa có cách chữa khỏi PSC. Giải pháp duy nhất là ghép gan .

Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát và thứ phát khác nhau ở điểm nào?

Từ "chính" ở đây có nghĩa là bệnh này là nguyên nhân chính gây viêm và sẹo ở ống dẫn mật. Tức là, tình trạng này chỉ do bệnh này gây ra, không phải do bất kỳ nguyên nhân nào khác.

Nhưng,Trong một bệnh lý gọi là viêm đường mật xơ hóa thứ phát, tình trạng viêm (viêm đường mật) và sẹo (xơ hóa) của các ống dẫn mật xảy ra do một nguyên nhân khác. Nghĩa là, bệnh lý này do một bệnh hoặc sự kiện khác gây ra. Dưới đây là một vài ví dụ:

• Tổn thương đường mật (ví dụ, trong quá trình phẫu thuật).
• Nhiễm trùng đường mật.
• Điều trị ung thư (Hóa trị).
• Sỏi mật làm tắc nghẽn ống dẫn mật.
• Viêm tụy tái phát.

Sự khác biệt giữa xơ gan mật nguyên phát (PBC) và PSC là gì?

Căn bệnh này, trước đây được gọi là xơ gan mật nguyên phát, nay được gọi là viêm đường mật nguyên phát (PBC) .

Cả PBC và PSC đều là những bệnh tiến triển ảnh hưởng đến gan, tác động đến đường mật. Triệu chứng và ảnh hưởng của cả hai bệnh đều rất giống nhau. Cả hai bệnh đều khiến đường mật dần dần suy yếu. Khi đường mật bị tổn thương, sẹo hóa và thu hẹp, dòng chảy của mật bị tắc nghẽn. Mật sau đó sẽ ứ đọng trong gan, gây tổn thương gan thêm. Điều này có thể dẫn đến sẹo gan và cuối cùng là xơ gan .

Tuy nhiên, có một số điểm khác biệt quan trọng giữa hai căn bệnh này:

• Bệnh xơ gan mật nguyên phát (PBC) chỉ ảnh hưởng đến các ống dẫn mật bên trong gan (trong gan). Bệnh xơ gan mật nguyên phát (PSC) có thể ảnh hưởng đến cả các ống dẫn mật bên trong gan và các ống dẫn mật bên ngoài gan (ngoài gan).
• Bệnh PBC phổ biến hơn ở phụ nữ (tỷ lệ 10:1), trong khi bệnh PSC phổ biến hơn ở nam giới (tỷ lệ 2:1).
• Khoảng 80% bệnh nhân PSC có tiền sử mắc bệnh viêm ruột (IBD) , đặc biệt là viêm loét đại tràng . Tuy nhiên, điều này không có mối liên hệ đáng kể với PBC.
• Bệnh PSC làm tăng nguy cơ mắc ung thư đường mật . Ngược lại, bệnh PBC không có nguy cơ cao như vậy.
• Axit ursodeoxycholic (UDCA) được sử dụng để điều trị PBC, nhưng hiện tại chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu nào cho PSC.

Tình trạng gọi là PSC này phổ biến đến mức nào? Ai thường mắc phải?

PSC là một căn bệnh rất hiếm gặp . Trên toàn thế giới, ước tính chỉ có một trong mười nghìn người mắc bệnh này.

Bệnh này phổ biến ở nam giới gấp đôi so với nữ giới. Bệnh thường được chẩn đoán vào khoảng tuổi 40. Khoảng 80% người mắc PSC cũng mắc IBD (Bệnh viêm ruột) , đặc biệt là viêm loét đại tràng . Nếu có người trong gia đình mắc bệnh này, những người khác cũng có nguy cơ mắc bệnh.

Nguyên nhân gây ra PSC là gì?

Nguyên nhân chính xác của PSC vẫn chưa được biết rõ, nhưng người ta cho rằng nó là do sự kết hợp của nhiều yếu tố. Những yếu tố đó bao gồm:

• Di truyền học
• Các yếu tố môi trường
• Tế bào miễn dịch

Các bác sĩ cho rằng PSC có thể là một loại bệnh tự miễn dịch . Điều này có nghĩa là hệ thống phòng vệ của cơ thể, những "binh lính" có nhiệm vụ bảo vệ chúng ta khỏi bệnh tật, lại nhầm lẫn tấn công các tế bào khỏe mạnh của chính mình. Viêm là một trong những vũ khí của hệ thống miễn dịch. Thông thường, nó chỉ là tạm thời, hoạt động chống lại tác nhân gây bệnh. Nhưng nếu viêm trở nên mãn tính, đó thường là dấu hiệu của bệnh.

Các bác sĩ cũng nhận thấy rằng những người mắc PSC có nhiều khả năng phát triển các bệnh tự miễn khác. Ví dụ:

• Bệnh viêm ruột
• Bệnh Celiac
• Bệnh tuyến giáp
• Bệnh tiểu đường loại 1
• Viêm gan tự miễn
• Viêm tụy tự miễn

Người ta cho rằng loại phản ứng tự miễn dịch này có thể xảy ra khi những người có đặc điểm di truyền nhất định tiếp xúc với một số yếu tố môi trường nhất định (ví dụ: tiếp xúc với hóa chất độc hại).

Triệu chứng của PSC là gì?

Khi bệnh PSC tiến triển, các triệu chứng sẽ thay đổi. Khoảng 50% người bệnh có thể không có bất kỳ triệu chứng nào khi được chẩn đoán. PSC thường được phát hiện tình cờ, trong quá trình xét nghiệm cho một bệnh lý khác. Các triệu chứng ban đầu thường không rõ ràng lắm. Chúng bao gồm:

• Mệt mỏi
• Đau bụng vùng thượng vị bên phải
• Da ngứa (pruritus)

Các triệu chứng có thể xuất hiện khi bệnh tiến triển bao gồm:

• Bụng sưng
• Gan to
• Lá lách to
• Bệnh vàng da - Có nghĩa là lòng trắng mắt và da bị vàng.
• Sốt
• Giảm cân ngoài ý muốn

Biến chứng của PSC nặng là gì?

Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là một bệnh tiến triển chậm, nhưng khi các ống dẫn mật và gan bị sẹo và chức năng suy giảm, nhiều biến chứng khác nhau có thể xảy ra.

Bệnh chuyển hóa

Nếu ống dẫn mật bị tắc nghẽn nghiêm trọng, chúng không thể bơm mật vào ruột non một cách hiệu quả. Mật rất cần thiết cho việc tiêu hóa thức ăn, đặc biệt là chất béo, và cho việc hấp thụ các vitamin tan trong chất béo (A, D, E và K). Không có mật, hệ tiêu hóa của bạn không thể xử lý chất béo đúng cách và không thể hấp thụ các vitamin thiết yếu này từ thức ăn. Điều này có thể dẫn đến các biến chứng khác:

• Phân mỡ và tiêu chảy
• Hội chứng kém hấp thu và suy dinh dưỡng
• Dễ bị bầm tím và chảy máu (do thiếu vitamin K)
• Suy yếu xương - Loãng xương và chứng nhuyễn xương (do thiếu vitamin D)
• Thị lực ban đêm kém (do thiếu vitamin A)

tăng áp tĩnh mạch cửa

Khi xơ gan tiến triển, lưu lượng máu qua gan giảm. Điều này làm tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa, chạy dọc theo hệ tiêu hóa. Áp lực này có thể khiến các tĩnh mạch khác trong thực quản và dạ dày giãn rộng và vỡ. Điều này có thể dẫn đến chảy máu nội tạng .

Nhiễm trùng

Ống dẫn mật bị tắc thường có thể bị nhiễm trùng, gây ra các triệu chứng như sốt, đau bụng và nhiễm trùng huyết.

Bệnh ung thư

Khi bệnh PSC trở nên nghiêm trọng hơn, nguy cơ phát triển một số loại ung thư cũng tăng lên:

• Ung thư đường mật (cholangiocarcinoma) - Nguy cơ từ 5% đến 20%.
• Ung thư túi mật
• Ung thư gan (u gan)
• Ung thư đại tràng - nếu bạn cũng mắc bệnh viêm ruột mãn tính (IBD).

Bệnh PSC được chẩn đoán như thế nào?

Thông thường, bệnh được phát hiện một cách tình cờ khi xét nghiệm một bệnh khác. Khoảng 50% người bệnh có thể không có bất kỳ triệu chứng nào khi được chẩn đoán. Các dấu hiệu sớm của bệnh có thể được phát hiện qua xét nghiệm máu hoặc xét nghiệm hình ảnh. Hình ảnh chụp đường mật ở những người mắc PSC cho thấy những đặc điểm đặc biệt. Nếu xét nghiệm máu cho thấy nồng độ cao của một loại enzyme gọi là phosphatase kiềm , hoặc nếu có một số kháng thể nhất định cho thấy phản ứng miễn dịch với đường mật, đó có thể là dấu hiệu của PSC. Sự gia tăng bạch cầu thường là dấu hiệu của nhiễm trùng gan.

Để xác nhận chẩn đoán, bác sĩ có thể đề nghị một số xét nghiệm chuyên biệt hơn:

• Xét nghiệm chức năng gan (LFT)Các xét nghiệm máu này tìm kiếm nồng độ cao của các enzyme cụ thể trong gan. Nồng độ phosphatase kiềm tăng cao có thể là dấu hiệu của bệnh xơ đường mật nguyên phát (PSC).
• Chụp cộng hưởng từ đường mật tụy (MRCP) : Đây là một kỹ thuật chụp cộng hưởng từ (MRI) . Nó có thể chụp được hình ảnh chi tiết hệ thống đường mật của bạn (gan, túi mật và ống dẫn mật). Đây là kỹ thuật chẩn đoán đầu tiên cho bệnh xơ đường mật nguyên phát (PSC). Điều này là do nó không xâm lấn và không gây phơi nhiễm bức xạ. Tuy nhiên, đôi khi, nếu bệnh ở giai đoạn sớm hoặc không quá nghiêm trọng, nó có thể không phát hiện chính xác. Khi đó, có thể cần đến một kỹ thuật chụp khác.

Bệnh PSC được điều trị như thế nào?

Hiện tại, chưa có phương pháp điều trị nào có thể ngăn chặn hoặc đảo ngược sự tiến triển của bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Tuy nhiên, các triệu chứng và biến chứng có thể được điều trị trực tiếp. Ví dụ, bác sĩ có thể kê đơn các loại thuốc như:

• Thuốc điều trị ngứa da (pruritus)
• Các chất bổ sung để điều trị tình trạng thiếu vitamin
• Thuốc kháng sinh để điều trị nhiễm trùng

Bác sĩ sẽ theo dõi sát sao gan và đường mật của bạn. Khi bệnh tiến triển, đôi khi họ có thể phải thông tắc ống mật bị nghẹt. Điều này có thể được thực hiện thông qua xét nghiệm gọi là ERCP (nội soi mật tụy ngược dòng) . Đây là một thủ thuật cho phép bạn quan sát bên trong đường mật mà không cần phẫu thuật.

ERCP là một loại nội soi . Nó bao gồm việc kiểm tra các cơ quan của bạn bằng cách sử dụng ống nội soi, một ống dài, mềm dẻo có gắn camera nhỏ và đèn. Sau khi bạn được gây mê, bác sĩ sẽ đưa ống này xuống cổ họng và vào bụng của bạn. Các dụng cụ nhỏ có thể được đưa qua ống này để điều trị đường mật. Kỹ thuật viên có thể sử dụng bóng để làm rộng ống mật hoặc đặt stent để giữ cho nó mở. Nếu ERCP không thể tiếp cận được chỗ tắc nghẽn, một thủ thuật gọi là "chụp đường mật qua da xuyên gan (PTHC)" đôi khi được sử dụng.

Nhưng đây chỉ là giải pháp tạm thời. Trong khoảng thời gian từ 10 đến 20 năm, bệnh viêm đường mật xơ hóa nguyên phát sẽ dần trở nặng, bệnh gan xấu đi và cuối cùng dẫn đến suy gan. Bác sĩ sẽ theo dõi mức độ tổn thương gan của bạn và quyết định khi nào cần xem xét ghép gan . Bạn cũng cần đáp ứng một số tiêu chí nhất định để được đưa vào danh sách chờ ghép gan.

Bạn có thể sống được bao lâu với PSC?

Sau khi được chẩn đoán, tuổi thọ trung bình dao động từ 10 đến 20 năm. Ghép gan có thể mang lại cơ hội sống mới. Tuy nhiên, trong 15% đến 20% trường hợp, PSC có thể tái phát ngay cả sau khi ghép gan. Nếu điều đó xảy ra, gan mới cũng có thể bị suy yếu. Trong những trường hợp như vậy, tuổi thọ trung bình chỉ khoảng chín tháng.

Một yếu tố khác có thể ảnh hưởng đến tuổi thọ là ung thư. Nếu bạn bị ung thư do biến chứng của PSC, bạn có thể không phải là ứng cử viên phù hợp cho việc ghép gan. Trong những trường hợp được lựa chọn cẩn thận, bác sĩ có thể điều trị ung thư bằng xạ trị hoặc hóa trị trước, rồi sau đó mới thử ghép gan.

Tôi nên chăm sóc bản thân như thế nào nếu mắc phải căn bệnh này?

Thay đổi lối sống có thể giúp kiểm soát tình trạng mệt mỏi thường gặp ở bệnh PSC và ngăn ngừa tổn thương gan thêm nữa. Ví dụ:

• Hoàn toàn tránh xa rượu bia.
• Hãy ăn ít thực phẩm chế biến sẵn và ăn nhiều thực phẩm nguyên chất hơn.
• Kiểm soát căng thẳng.
• Ngủ ngon nhé.
• Hãy tập thể dục mỗi ngày.

Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát là một căn bệnh hiếm gặp, khó lường và có thể phòng ngừa được. Bệnh tiến triển chậm và thường không có triệu chứng ở giai đoạn đầu. Nhưng nếu bạn đi khám bác sĩ thường xuyên và tầm soát định kỳ, bệnh có thể được phát hiện trước khi nó bắt đầu ảnh hưởng đến cuộc sống của bạn. Đó là lúc bạn có thể thay đổi lối sống để giúp giữ cho gan khỏe mạnh lâu hơn. Bạn cũng sẽ được giới thiệu đến các dịch vụ chăm sóc y tế dài hạn, có nghĩa là kiểm tra sức khỏe định kỳ và can thiệp nếu cần thiết.

Cuối cùng, những điều cần nhớ

Được rồi, tôi hy vọng những gì chúng ta đã thảo luận về PSC đã giúp bạn nhớ lại một số điều quan trọng nhất. Đây là một tình huống khá phức tạp, nhưng điều rất quan trọng là phải nhận thức được nó.

• PSC là một bệnh ảnh hưởng đến đường mật và ngày càng trở nặng theo thời gian. Bệnh này có thể gây tổn thương gan.
• Ở giai đoạn đầu, bệnh có thể không có triệu chứng, vì vậy việc khám sức khỏe định kỳ rất quan trọng.
• Hiện tại chưa có phương pháp chữa khỏi hoàn toàn căn bệnh này, nhưng có các phương pháp điều trị giúp kiểm soát triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống.
• Ghép gan là giải pháp chính trong các trường hợp nặng.
• Duy trì lối sống lành mạnh giúp bảo vệ gan.

Nếu bạn có bất kỳ câu hỏi nào khác về PSC, hoặc nếu bạn nghĩ mình có bất kỳ triệu chứng nào trong số này, hãy đến gặp bác sĩ để được tư vấn . Đừng lo lắng, có những điều bạn có thể làm để kiểm soát bệnh nếu được phát hiện sớm.

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC), Bệnh đường mật, Bệnh gan, Vàng da, Đau dạ dày, Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát