Hãy tưởng tượng, một người quen của bạn đột nhiên bắt đầu thay đổi trí nhớ, hành vi và dáng đi rất nhanh. Bạn đã bao giờ nghe nói về một căn bệnh khó phát hiện và tiến triển rất nhanh chưa? Hôm nay chúng ta sẽ nói về một trong những căn bệnh kỳ lạ và rất hiếm gặp đó. Chúng ta gọi đó là bệnh prion.
Nói một cách đơn giản, bệnh prion là gì?
Bệnh prion là một nhóm bệnh ảnh hưởng đến não và hệ thần kinh. Chúng có thể gây ra
chứng mất trí nhớ nghiêm trọng hoặc khó kiểm soát cơ thể, và có thể trở nặng rất nhanh. Bệnh này rất hiếm gặp, chỉ có khoảng 350 trường hợp được báo cáo mỗi năm tại Hoa Kỳ. Hãy cùng tìm hiểu nguyên nhân gây ra chúng.
Prion là những protein nhỏ được tìm thấy trong não bộ của chúng ta. Nhưng vì một lý do chưa rõ, những protein này bị gấp sai, rối và biến dạng. Điều nguy hiểm nhất là protein prion bị gấp sai này có thể khiến các protein khỏe mạnh khác cũng bị gấp sai. Giống như một người bạn xấu có thể khiến người khác bị bệnh. Những protein bị gấp sai này tích tụ trong não và bắt đầu phá hủy các tế bào thần kinh (neuron). Đây chính là nguyên nhân gây ra các triệu chứng.
Nhiều người nhầm lẫn bệnh prion với bệnh Alzheimer . Mặc dù cả hai đều là bệnh gây mất trí nhớ, nhưng giữa hai bệnh này có sự khác biệt lớn. Bệnh Alzheimer thường tiến triển chậm trong nhiều năm. Trong bệnh prion, tình trạng bệnh xấu đi rất nhanh, trong một thời gian ngắn, thường là vài tháng. Và, giống như bệnh Alzheimer, hiện vẫn chưa có phương pháp chữa trị dứt điểm bệnh prion.
Các loại bệnh prion chính là gì?
Bệnh prion có thể ảnh hưởng đến cả người và động vật. Có một số loại chính ảnh hưởng đến con người. Chúng ta hãy cùng xem xét chúng là gì.
| Tên bệnh | Mô tả ngắn gọn |
|---|
| Bệnh Creutzfeldt-Jakob (CJD) | Đây là bệnh prion phổ biến nhất ở người, và thường ảnh hưởng đến những người trên 60 tuổi. |
| Bệnh Creutzfeldt-Jakob biến thể (Variant CJD - vCJD) | Điều này cũng có thể xảy ra với người trẻ tuổi. Người ta đã phát hiện ra rằng ăn thịt bò nhiễm "Bệnh bò điên" có thể lây truyền bệnh này. |
| Hội chứng Gerstmann-Sträussler-Scheinker | Đây cũng là một căn bệnh di truyền rất hiếm gặp. |
| Mất ngủ gia đình gây tử vong | Đây cũng là một bệnh di truyền được truyền từ thế hệ này sang thế hệ khác. Triệu chứng chính là chứng mất ngủ nghiêm trọng. |
| Kuru | Một căn bệnh lây lan do tục lệ ăn thịt người trong một số bộ lạc ở Papua New Guinea. Hiện nay tục lệ này hầu như không còn được biết đến. |
Các triệu chứng của bệnh prion là gì?
Các triệu chứng của bệnh prion có thể xuất hiện đột ngột. Chúng bao gồm những thay đổi đột ngột về tâm trạng, trí nhớ và vận động.
| Lĩnh vực bị ảnh hưởng | Triệu chứng có thể nhìn thấy |
|---|
| Tâm thần và hành vi | Lo âu hoặc trầm cảm nghiêm trọng; Thay đổi đột ngột về hành vi hoặc tính cách; Suy giảm trí nhớ tiến triển nhanh (sa sút trí tuệ). |
| Thể chất và vận động | Khó giữ thăng bằng, dáng đi không vững, mất kiểm soát cơ bắp, co giật hoặc run đột ngột, nói lắp, khó nuốt. |
| Các tính năng khác | Động kinh, các vấn đề về thị lực |
Nguyên nhân và các yếu tố nguy cơ dẫn đến bệnh này
Hầu hết các trường hợp mắc các bệnh như CJD đều không có nguyên nhân rõ ràng, nhưng một số yếu tố nguy cơ đã được xác định.
- Tiền sử gia đình : Khoảng 15% người mắc các bệnh này là do khiếm khuyết di truyền (khiếm khuyết trong gen có tên gọi là `PRNP`) được truyền từ thế hệ này sang thế hệ khác.
- Nhiễm trùng : Điều này rất hiếm gặp. Đôi khi, bệnh này có thể lây truyền khi cấy ghép mô từ người mắc bệnh, hoặc nếu thiết bị được sử dụng trong phẫu thuật không được khử trùng đúng cách.
- Ăn thịt nhiễm bệnh: Ăn thịt bò nhiễm bệnh "bò điên " ( Bệnh não xốp ở bò) có thể gây ra một dạng bệnh gọi là vCJD. Khi bệnh này lan rộng ở châu Âu vào những năm 1990, một số ít người đã tử vong vì căn bệnh này. Hiện nay, các quy định nghiêm ngặt đã được ban hành liên quan đến việc cho gia súc ăn và hiến máu, do đó nguy cơ này đã giảm đáng kể.
Bệnh prion được chẩn đoán như thế nào?
Việc chẩn đoán tình trạng này có thể khó khăn vì các triệu chứng có thể tương tự với các bệnh khác. Nếu bạn có các triệu chứng như hay quên, bác sĩ sẽ loại trừ các nguyên nhân khác trước tiên, chẳng hạn như đột quỵ hoặc u não. Các xét nghiệm sau đây có thể được thực hiện:
- Chọc dò tủy sống/Chọc dò dịch não tủy: Thủ thuật này bao gồm việc đưa một kim nhỏ vào giữa hai đốt sống và lấy một mẫu nhỏ dịch bao quanh não và tủy sống (dịch não tủy). Nồng độ của một số protein trong dịch này có thể được kiểm tra để có cái nhìn tổng quan về bệnh lý.
- Chụp cộng hưởng từ ( MRI ): Phương pháp này sử dụng nam châm mạnh và sóng radio để chụp ảnh chi tiết não bộ. Đôi khi nó có thể cho thấy những thay đổi cụ thể trong não bộ thường thấy ở các bệnh prion.
- Chụp CT (Chụp cắt lớp vi tính): Một loạt các tia X được chụp cùng lúc để tạo ra hình ảnh rõ nét của não.
Điều quan trọng nhất: Cách duy nhất để chắc chắn 100% rằng ai đó mắc bệnh prion là lấy một mảnh mô nhỏ từ não (sinh thiết não). Nhưng đây là một cuộc phẫu thuật rất rủi ro. Vì vậy, việc này chỉ được thực hiện nếu có nghi ngờ rằng đó có thể là một bệnh khác có thể điều trị được.
Điều trị và phòng ngừa bệnh tật
Hiện tại, chưa có phương pháp chữa khỏi bệnh prion. Các phương pháp điều trị hiện nay chỉ kiểm soát triệu chứng và mang lại một số sự giảm nhẹ cho bệnh nhân. Chúng bao gồm thuốc giảm đau, thuốc chống trầm cảm và thuốc chống lo âu. Khi tình trạng của người mắc bệnh prion ngày càng xấu đi, họ chắc chắn sẽ cần sự trợ giúp trong các hoạt động hàng ngày. Họ có thể cần đặt ống thông tiểu để dẫn lưu nước tiểu, truyền dịch muối sinh lý để ngăn ngừa mất nước và nuôi ăn bằng ống nếu họ không thể tự ăn.
Liệu căn bệnh này có thể phòng ngừa được không?
Không có cách nào để ngăn ngừa các bệnh prion di truyền, nhưng các bước sau đây có thể giúp giảm nguy cơ lây lan bệnh qua nhiễm trùng hoặc thực phẩm:
- Vệ sinh và khử trùng thiết bị y tế đúng cách.
- Nếu bạn mắc bệnh prion hoặc có tiền sử gia đình mắc bệnh này, hãy tránh hiến tặng mô hoặc nội tạng.
- Chỉ ăn thịt đã được chứng nhận an toàn.
Hiện nay, sự lây lan của "bệnh bò điên" đã được kiểm soát tốt nhờ các quy định nghiêm ngặt do nhiều quốc gia trên thế giới ban hành liên quan đến thức ăn và thịt bò dùng cho bò.
Thông điệp cần ghi nhớ
- Bệnh prion là một nhóm bệnh rất hiếm gặp nhưng nghiêm trọng, gây tổn thương não bộ.
- Trong những bệnh này, trí nhớ, hành vi và cử động cơ thể suy giảm rất nhanh . Tốc độ suy giảm nhanh chóng này là đặc điểm chính phân biệt nó với các bệnh như Alzheimer.
- Việc chẩn đoán chính xác căn bệnh này rất khó khăn, và cần phải thực hiện một số xét nghiệm chuyên biệt.
- Mặc dù hiện tại chưa có phương pháp chữa trị đặc hiệu nào, nhưng các triệu chứng có thể được kiểm soát và bệnh nhân có thể được giảm nhẹ triệu chứng.
- Nếu bạn hoặc người quen của bạn nhận thấy sự thay đổi đột ngột, không rõ nguyên nhân về trí nhớ, tính cách hoặc cử chỉ, điều rất quan trọng là phải đến gặp bác sĩ ngay lập tức để được tư vấn .
Bệnh prion, bệnh Creutzfeldt-Jakob, CJD, bệnh não, hệ thần kinh, mất trí nhớ, sa sút trí tuệ, bệnh bò điên, bệnh bò điên
💬 Comments (0)
Chưa có bình luận nào được đăng. Thêm bình luận của bạn ở đây lần đầu tiên.
Thêm nhận xét của bạn