හිතන්නකෝ ඔයා හොඳට දන්න, නිරෝගීව හිටපු කෙනෙක්, එකපාරටම ටිකක් අමුතු විදියට හැසිරෙන්න පටන් ගන්නවා. මතකය ටිකෙන් ටික නැතිවෙලා යනවා, ඇවිදින්න අමාරු වෙනවා, කතා කරනකොට වචන පැටලෙනවා. මේ වගේ දේවල් මාස කීපයක් ඇතුළත හිතාගන්නවත් බැරි වේගයකින් වැඩි වෙනවා නම්, ඒකට හේතුව හරිම දුර්ලභ, ඒත් ඉතාම දරුණු මොළයේ රෝග තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ රෝගයක් වෙන Creutzfeldt-Jakob Disease, නැත්නම් අපි කවුරුත් කෙටියෙන් කියන විදියට CJD ගැන. මේක ටිකක් බය හිතෙන මාතෘකාවක් වුණත්, මේ ගැන හරියට දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
CJD සහ “පිස්සු ගව රෝගය” කියන්නේ එකක්ද?
ගොඩක් දෙනෙක් CJD කියන නම ඇහුණ ගමන් පටලවාගන්න දෙයක් තමයි “පිස්සු ගව රෝගය” (Mad Cow Disease). හැබැයි මේ දෙක කියන්නේ එකක් නෙවෙයි.
සරලවම කිව්වොත්, පිස්සු ගව රෝගය (Bovine Spongiform Encephalopathy – BSE) කියන්නේ ගවයින්ට විතරක් හැදෙන මොළයේ රෝගයක්. මේක හැදුණම ගවයින්ගේ ස්නායු පද්ධතියට හානි වෙලා, එයාලට හරියට හිටගන්න බැරි වෙනවා, අමුතු විදියට හැසිරෙනවා.
හැබැයි, මේ පිස්සු ගව රෝගය ආසාදනය වුණු ගවයෙක්ගේ මස් කෑමෙන් මිනිසුන්ට හැදෙන්න පුළුවන් CJD වර්ගයක් තියෙනවා. ඒකට කියන්නේ Variant CJD (vCJD) කියලා. ඒත් මේක ඉතාම ඉතාම දුර්ලභයි. ලෝකයේම වාර්තා වෙලා තියෙන්නේ හරිම සුළු ප්රමාණයක්. ඒ නිසා අපි සාමාන්යයෙන් කතා කරන CJD රෝගය ඇතිවෙන්නේ මේ විදියට නම් නෙවෙයි.
ඇයි මේ CJD රෝගය හැදෙන්නේ?
CJD රෝගය ඇතිවෙන්න ප්රධාන හේතුව අපේ ශරීරයේම තියෙන ප්රෝටීනයක ඇතිවෙන අසාමාන්ය වෙනසක්. මේ අසාමාන්ය, විකෘති වෙච්ච ප්රෝටීනයට කියනවා ප්රියොන් (prion) කියලා.
හිතන්නකෝ අපේ මොළේ තියෙන නිරෝගී ප්රෝටීනයක් හරියට ලස්සනට නමපු කඩදාසි කොළයක් වගේ. Prion කියන මේ විකෘති ප්රෝටීනය ඇවිත් මේ හොඳ කඩදාසි කොළේ වැරදි විදියට නමනවා. ඊට පස්සේ ඒ වැරදියට නැමුණු කොළේ ගිහින් අනිත් හොඳ කොළ ටිකත් වැරදියට නමන්න පටන් ගන්නවා. ඔහොම ඔහොම මොළේ සෛල ටිකෙන් ටික විනාශ වෙලා යනවා. අන්වීක්ෂයකින් බැලුවොත් මේ හානි වුණු මොළයේ පටක ස්පොන්ජ් එකක් වගේ පේනවා.
මේ විදියට ප්රියොන් (prion) ඇතිවෙන ආකාරය අනුව CJD වර්ග තුනක් තියෙනවා.
| CJD වර්ගය | හේතුව සහ පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| Sporadic CJD (අහඹු ලෙස ඇතිවන CJD) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුව, නිරෝගීව තිබුණු ප්රෝටීනයක් එකපාරටම විකෘති වෙලා ප්රියොන් (prion) එකක් බවට පත්වෙනවා. CJD රෝගීන්ගෙන් වැඩිම පිරිසක් මේ වර්ගයට අයිති වෙනවා. |
| Familial CJD (පාරම්පරික CJD) | මේක ඇතිවෙන්නේ ජානමය දෝෂයක් නිසා. දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ට මේ රෝගය ඇතිකරන විකෘති ජානයක් තියෙනවා නම්, ඒක දරුවන්ටත් උරුම වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේකත් හරිම දුර්ලභයි. CJD රෝගීන්ගෙන් 10%-15% ක් විතර තමයි මේ ගණයට වැටෙන්නේ. |
| Acquired CJD (බාහිර හේතුවකින් වැළඳෙන CJD) | මේක තමයි දුර්ලභම වර්ගය. CJD ආසාදිත වෛද්ය උපකරණයක් (උදා: ශල්යකර්මයකදී), අවයව බද්ධ කිරීමක්, හෝ ආසාදිත වර්ධක හෝමෝන එන්නත් වැනි දේකින් කෙනෙකුට මේ රෝගය බෝවෙන්න පුළුවන්. අද කාලේ රෝහල් වල තියෙන දැඩි ආරක්ෂිත ක්රමවේද නිසා මේ අවදානම ඉතාම අවම වෙලා තියෙනවා. |
CJD වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
CJD රෝගයේ භයානකම දේ තමයි රෝග ලක්ෂණ ඉතාම වේගයෙන් පටන් අරන්, ඒ වගේම වේගයකින් දරුණු අතට හැරීම. ගොඩක් වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ ඩිමෙන්ශියා (Dementia) රෝගයේ ලක්ෂණ වලට සමානයි.
ප්රධාන වශයෙන් දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ තමයි:
- මතකය නැතිවී යාම සහ ව්යාකූල බව
- ඇවිදීමේ අපහසුතා සහ සමබරතාවය නැතිවීම
- හදිසියේ ඇතිවන මාංශ පේශී ගැස්සීම් (jerky movements)
- පෞරුෂයේ වෙනස්කම් (හිටි හැටියේ තරහා යනවා, කලබල වෙනවා)
- කල්පනා කිරීමේ සහ තීරණ ගැනීමේ අපහසුතා
- පෙනීමේ ගැටළු
- නින්ද නොයාම සහ මානසික අවපීඩනය
CJD සහ Alzheimer’s රෝගය අතර වෙනස
මේ රෝග ලක්ෂණ ඇහුවම ඔයාට Alzheimer’s රෝගය මතක් වෙන්න ඇති. ඒත් ප්රධානම වෙනස තමයි වේගය. Alzheimer’s රෝගයේදී මතකය වගේ දේවල් නැතිවෙලා යන්නේ අවුරුදු ගාණක් තිස්සේ හෙමින් හෙමින්. නමුත් CJD රෝගයේදී, මේ රෝග ලක්ෂණ මතුවෙලා සති කිහිපයක් හෝ මාස කිහිපයක් ඇතුළත රෝගියාගේ තත්ත්වය ඉතාම වේගයෙන් නරක අතට හැරෙනවා.
මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
අවාසනාවකට, CJD රෝගය තහවුරු කරන්න පුළුවන් එකම පරීක්ෂණයක් නැහැ. වෛද්යවරුන් රෝග විනිශ්චය කරන්නේ රෝගියාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ ඒවා වර්ධනය වන වේගය සැලකිල්ලට අරගෙනයි. ඒත්, රෝගය ගැන සැකයක් තියෙනවා නම්, ඒක තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරනවා.
- MRI (Magnetic Resonance Imaging) ස්කෑන් පරීක්ෂණය: මේකෙන් මොළයේ සවිස්තරාත්මක ඡායාරූප ලබාගන්න පුළුවන්. CJD රෝගයේදී මොළයේ ඇතිවන විශේෂිත වෙනස්කම් මේ හරහා බලාගන්න පුළුවන්.
- EEG (Electroencephalogram) පරීක්ෂණය: හිස්කබලට සවිකරන කුඩා සංවේදක හරහා මොළයේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය මනිනවා. CJD රෝගීන්ට ආවේණික රටාවක් මේ පරීක්ෂණයෙන් පෙන්වන්න පුළුවන්.
- කොඳු ඇට පෙළෙන් වතුර ගැනීමේ පරීක්ෂණය (Lumbar Puncture): ඉතාම සියුම් ඉඳිකටුවක් පාවිච්චි කරලා, කොඳු ඇට පෙළ ඇතුළෙන් මස්තිෂ්ක සුෂුම්නා තරලය (cerebrospinal fluid) ස්වල්පයක් අරගෙන, CJD වලදී දකින්න ලැබෙන විශේෂිත ප්රෝටීන තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
මේ රෝගය 100%ක් නිශ්චිතවම තහවුරු කරන්න පුළුවන් වෙන්නේ මොළයේ පටක සාම්පලයක් (biopsy) අරගෙන පරීක්ෂා කිරීමෙන් විතරයි. ඒත් ජීවත්ව ඉන්න කෙනෙක්ගේ මොළයෙන් එහෙම සාම්පලයක් ගන්න එක රෝගියාටත්, වෛද්යවරයාටත් ඉතාම අවදානම් නිසා, සාමාන්යයෙන් ඒක කරන්නේ නැහැ. බොහෝවිට රෝගය ස්ථිරවම තහවුරු කරගන්නේ රෝගියා මියගිය පසුවයි.
රෝගය කාලයත් එක්ක දරුණු වෙන හැටි
CJD රෝගය කාලයත් සමඟ අදියර කිහිපයක් ඔස්සේ දරුණු වෙනවා. රෝගියාට මෙන්ම පවුලේ අයටත් මෙය ඉතාම වේදනාකාරී අත්දැකීමක්.
| රෝගයේ අවධිය | බලාපොරොත්තු විය හැකි ලක්ෂණ |
|---|---|
| මුල් අවධිය | කතා කරන විට වචන පැටලීම, කරකැවිල්ල, ශරීරයේ කොටස් හිරිවැටීම, නැති දේවල් පෙනීම (hallucinations), නිකරුණේ කේන්ති යාම, සමාජයෙන් ඈත්වීම, නින්ද නොයාම. |
| පසු අවධිය | මලපහ සහ මුත්රා පාලනය කරගැනීමට නොහැකි වීම, ගිලීමේ සහ කතා කිරීමේ දැඩි අපහසුතාව, දැඩි මතක ශක්තිය දුර්වල වීම, අන් අය තමාට හානි කරයි යන සැකය (paranoia), ඇඳටම සීමා වීම, සිහිසුන් තත්ත්වයට (coma) පත්වීම. |
CJD රෝගය වැළඳුණු අයගෙන් 70% ක් පමණ රෝග විනිශ්චයෙන් පසු වසරක් ඇතුළත මිය යනවා. මේ කාරණය අහනකොට ඔයාට ලොකු බයක්, දුකක්, කේන්තියක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. මේ වගේ වෙලාවක තනියම දුක් විඳින්න එපා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා අවශ්ය මානසික සහාය ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
CJD වලට ප්රතිකාර තියෙනවද?
අවාසනාවකට, CJD රෝගය සුව කිරීමට හෝ එහි වේගය අඩු කිරීමට තවමත් කිසිදු ප්රතිකාරයක් සොයාගෙන නැහැ. පර්යේෂකයන් ඖෂධ වර්ග කිහිපයක් අත්හදා බලා තිබුණත්, ඒවා සාර්ථක වෙලා නැහැ.
දැනට කරන්න පුළුවන් එකම දේ තමයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කිරීම. ඒ කියන්නේ:
- වේදනාවට වේදනා නාශක ලබා දීම.
- මාංශ පේශී තද ගතියට (stiffness) සහ ගැස්සීමට ඖෂධ ලබා දීම.
- රෝගියාට හැකි තරම් සුවපහසුවෙන් සිටීමට අවශ්ය පහසුකම් සැලසීම.
රෝගය දරුණු වූ පසු, රෝගියාට පූර්ණ කාලීන රැකවරණයක් අවශ්ය වෙනවා. අනාගතයේදී මේ රෝගයට ප්රතිකාර සොයාගැනීම සඳහා පර්යේෂණ දිගටම සිදුවෙනවා. ඔබට මේ ගැන උනන්දුවක් ඇත්නම්, අලුත් ප්රතිකාර අත්හදා බලන සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) ගැන ඔබේ වෛද්යවරයාගෙන් විමසන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD) කියන්නේ ඉතාම දුර්ලභ, ඒ වගේම ඉතා වේගයෙන් පැතිරෙන මාරාන්තික මොළයේ රෝගයක්.
- මෙයට හේතුව ප්රියොන් (prion) නම් විකෘති ප්රෝටීනයක් මගින් මොළයේ සෛල විනාශ කිරීමයි.
- CJD සහ “පිස්සු ගව රෝගය” (Mad Cow Disease) යනු දෙකක්. නමුත් ආසාදිත ගව මස් පරිභෝජනයෙන් වැළඳිය හැකි ඉතා දුර්ලභ CJD වර්ගයක් (vCJD) තිබෙනවා.
- මෙම රෝගය සුව කිරීමට ප්රතිකාරයක් තවම නැහැ. සිදු කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කර රෝගියාට සුවපහසුව ලබා දීම පමණයි.
- ඔබ දන්නා කෙනෙකුගේ මතකය, හැසිරීම සහ ශාරීරික ක්රියාකාරකම් ඉතා කෙටි කාලයක් තුළ විශාල ලෙස වෙනස් වෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න. ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය නිසි සැලසුම් සහ රැකවරණය සඳහා අත්යවශ්යයි.
ක්රොයිට්ස්ෆෙල්ඩ්-ජේකොබ් රෝගය, CJD, ප්රියොන්, prion, පිස්සු ගව රෝගය, mad cow disease, ඩිමෙන්ශියාව, dementia, මොළයේ රෝග, ස්නායු රෝග
