ඔබට නිතරම මහන්සියක්, සන්ධිවල වේදනාවක් දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට අපි මේවා සාමාන්‍ය දේවල් කියලා හිතලා අතෑරලා දානවා. ඒත් මේ දේවල්, අපේ ශරීරයේ යකඩ මට්ටම ඕනෑවට වඩා වැඩිවීමේ රෝග ලක්ෂණ වෙන්නත් පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන “හේමොක්‍රොමැටෝසිස්” (Hemochromatosis) ගැන. මේක ටිකක් නුහුරු නමක් වුණාට, මේ ගැන දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ හේමොක්‍රොමැටෝසිස් (Hemochromatosis) කියන්නේ?
හේමොක්‍රොමැටෝසිස් කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ යකඩ (iron) ඕනෑවට වඩා එකතු වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. සමහර අය මේකට “යකඩ අධි බරවීම” (iron overload) කියලත් කියනවා.
සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ, අපි ගන්න ආහාරවලින් අපේ බඩවැල් ශරීරයට අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට විතරක් යකඩ උරාගන්න එකයි. ඒත් හේමොක්‍රොමැටෝසිස් තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරය, අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් යකඩ උරාගන්නවා. ප්‍රශ්නේ කියන්නේ, මේ විදිහට වැඩිපුර එකතු වෙන යකඩ ශරීරයෙන් ඉවත් කරන්න ක්‍රමයක් නැති එකයි. ඉතින් ශරීරය කරන්නේ මේ වැඩිපුර යකඩ ටික ඔයාගේ සන්ධිවල සහ අක්මාව, හෘදය, අග්න්‍යාශය (pancreas) වගේ වැදගත් අවයවවල තැන්පත් කරන එක.
හිතන්නකෝ වතුර ටැංකියක් පිරුණට පස්සේ overflow වෙලා වතුර එළියට යනවා වගේ, අපේ ඇඟේ යකඩ වැඩි වුණාම ඒක අවයවවල තැන්පත් වෙන්න පටන් ගන්නවා. මේක කාලයක් තිස්සේ සිද්ධ වෙද්දී ඒ අවයව වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර නොකළොත්, සමහරවිට ඒ අවයව ක්‍රියා විරහිත වෙන්න පවා ඉඩ තියෙනවා.
මේ තත්ත්වයේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා
මේ රෝගී තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්.
1. ප්‍රාථමික හේමොක්‍රොමැටෝසිස් (Primary Hemochromatosis): මේක පරම්පරාවෙන් එන (hereditary) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, මේක ජාන හරහා පවුලේ අයට උරුම වෙන දෙයක්. හරියටම කිව්වොත්, මේ රෝගය හැදෙන්න නම්, මේකට අදාළ දෝෂ සහිත ජානය (gene) ඔයාට අම්මගෙනුත්, තාත්තගෙනුත් දෙන්නගෙන්ම ලැබෙන්නම ඕන.
2. ද්විතීයික හේමොක්‍රොමැටෝසිස් (Secondary Hemochromatosis): මේක ඇතිවෙන්නේ වෙනත් හේතු නිසා. උදාහරණයක් විදිහට, නිතර නිතර ලේ දාන්න (blood transfusions) සිදුවෙන රෝගී තත්ත්වයක් (උදා: තැලසීමියාව) තියෙන කෙනෙක්ට, නැත්නම් වෙනත් අක්මාවේ රෝග තියෙන කෙනෙක්ට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හේමොක්‍රොමැටෝසිස් ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?
පරම්පරාවෙන් එන හේතු
අපේ ශරීරයේ ආහාර වලින් කොච්චර යකඩ ප්‍රමාණයක් උරාගන්න ඕනෙද කියලා පාලනය කරන්නේ `HFE` කියන ජානයෙන්. මේ `HFE` ජානයේ සිදුවෙන විකෘතිතා (mutations) දෙකක්, `C282Y` සහ `H63D`, තමයි පරම්පරාවෙන් එන හේමොක්‍රොමැටෝසිස් වලින් වැඩිම ප්‍රමාණයකට වගකියන්නේ.
මේ ඇරෙන්න වෙනත් ජාන වර්ගත් සුළු ප්‍රමාණයකට (10%-15% විතර) මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන්. ඒවාට කියන්නේ non-HFE හේමොක්‍රොමැටෝසිස් කියලා. `HJV` හෝ `HAMP` වගේ ජානවල විකෘතිතා තියෙනවා නම්, සාමාන්‍යයෙන් තරුණ වයසෙදිම රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට තරුණ දරුවෙක් වෙද්දීම අක්මාවට හානි වෙලා සිරෝසිස් (cirrhosis) තත්ත්වය ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
වෙනත් බාහිර හේතු (Secondary Causes)
මේ වර්ගය සාමාන්‍යයෙන් ඇතිවෙන්නේ දරුණු රක්තහීනතාවය (severe anemia) වගේ තත්ත්වයක් නිසා කෙනෙක්ට නිතරම රුධිර පාරවිලයනය (blood transfusions) කරන්න සිදුවෙනකොටයි. මොකද, පිටතින් දෙන රතු රුධිරාණු වල යකඩ විශාල ප්‍රමාණයක් තියෙනවා. ශරීරයට මේ යකඩ ඉවත් කරන්න ක්‍රමයක් නැති නිසා, ඒවා එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
ඒ වගේම, සිරෝසිස් (cirrhosis) හෝ නිදන්ගත හෙපටයිටිස් B හෝ C (chronic hepatitis B or C) වැනි රෝග නිසා අක්මාවට හානි වෙලා තියෙන විටත්, යකඩ එකතු වීම වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
මේ සඳහා වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ කාටද?
පහත සඳහන් සාධක තියෙනවා නම්, ඔබට හේමොක්‍රොමැටෝසිස් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. අපි මේක පැහැදිලිව තේරුම් ගන්න වගුවක් බලමු.
| අවදානම් සාධකය | විස්තරය |
|---|---|
| දෝෂ සහිත HFE ජාන දෙකක් තිබීම | මේක තමයි ප්‍රධානම අවදානම් සාධකය. ජානය අම්මගෙන් සහ තාත්තගෙන් යන දෙදෙනාගෙන්ම ලැබිය යුතුයි. |
| පවුලේ ඉතිහාසය | ඔබේ දෙමව්පියෙක්ට හෝ සහෝදරයෙක්ට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔබටත් අවදානමක් තියෙනවා. |
| පුරුෂයෙක් වීම | කාන්තාවන්ට සාපේක්ෂව පිරිමින්ට මෙම රෝගය ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව පස් ගුණයකින් වැඩියි. |
| ආර්තවහරණය (Menopause) වීම | කාන්තාවන්ට මාසිකව සිදුවන රුධිර වහනය නිසා යකඩ ප්‍රමාණයක් ශරීරයෙන් ඉවත් වෙනවා. ආර්තවහරණයෙන් පස්සේ හෝ ගර්භාෂය ඉවත් කිරීමෙන් (hysterectomy) පස්සේ මේක නතර වෙන නිසා යකඩ එකතු වීමේ අවදානම වැඩි වෙනවා. |
හේමොක්‍රොමැටෝසිස් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
හේමොක්‍රොමැටෝසිස් තියෙන අයගෙන් භාගයකට විතර කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැහැ. පිරිමි අයට නම්, සාමාන්‍යයෙන් වයස අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පටන් ගන්නවා. කාන්තාවන්ට නම් බොහෝවිට වයස 50න් පස්සේ, එහෙම නැත්නම් ආර්තවහරණයෙන් පසුව තමයි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් මෙන්න:
- සන්ධි වේදනාව, විශේෂයෙන්ම ඇඟිලි පුරුක් සහ දණහිස් වල.
- හේතුවක් නැති නිදන්ගත මහන්සිය.
- හේතුවක් නොමැතිව බර අඩු වීම.
- සම ලෝකඩ හෝ අළු පැහැයක් ගැනීම.
- උදරයේ වේදනාව.
- ලිංගික ආශාව අඩු වීම.
- ශරීරයේ රෝම හැලී යාම.
- හදවත ගැහෙන වේගයේ වෙනස්කම් (Heart flutter).
- මතකය ටිකක් අවුල් වගේ දැනෙන එක, මොලේට මීදුමක් බැඳිලා වගේ (Foggy memory).
වැදගත් දෙයක් තමයි, ඔයා විටමින් C පෙති ගන්නවා නම් හෝ විටමින් C බහුල ආහාර වැඩිපුර ගන්නවා නම්, මේ තත්ත්වය තවත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. මොකද විටමින් C මඟින් ශරීරය ආහාර වලින් යකඩ උරාගැනීම වැඩි කරනවා.
සමහර වෙලාවට, මේ රෝග ලක්ෂණ මතු නොවී, වෙනත් සංකූලතා විදිහට තමයි රෝගය එළියට එන්නේ. උදාහරණයක් විදිහට:
- අක්මාවේ ගැටළු, විශේෂයෙන්ම සිරෝසිස් (cirrhosis)
- දියවැඩියාව (Diabetes)
- හෘද ස්පන්දනයේ අසාමාන්‍යතා
- ආතරයිටිස් (Arthritis)
- ලිංගික අප්‍රාණිකත්වය (Erectile dysfunction)
දොස්තර මහත්තයා කොහොමද මේක හොයාගන්නේ?
මේ රෝග ලක්ෂණ වෙනත් රෝග වලත් දකින්න ලැබෙන නිසා, සමහර වෙලාවට රෝග විනිශ්චය ටිකක් සංකීර්ණ වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අවදානම් සාධක තියෙනවා නම්, හෝ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ ගැන පරීක්ෂා කරලා බලයි.
රෝග විනිශ්චය කරන ප්‍රධාන ක්‍රම කිහිපයක් තමයි මේ:
- ඔයාගේ සහ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන විමසීම: දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය, අක්මාවේ රෝග හෝ ආතරයිටිස් තියෙනවද කියලා අහයි.
- ශාරීරික පරීක්ෂාව: ඔයාගේ ශරීරය පරීක්ෂා කරලා බලයි.
- රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests): ප්‍රධාන වශයෙන් පරීක්ෂණ දෙකක් කරනවා.
1. ට්‍රාන්ස්ෆෙරින් සන්තෘප්තිය (Transferrin saturation): රුධිරයේ යකඩ ප්‍රවාහනය කරන ප්‍රෝටීනයක් වන ට්‍රාන්ස්ෆෙරින් සමඟ කොපමණ යකඩ ප්‍රමාණයක් බැඳී ඇත්දැයි මින් පෙන්වනවා.
2. සීරම් ෆෙරිටින් (Serum ferritin): ශරීරයේ යකඩ ගබඩා කරන ප්‍රෝටීනයක් වන ෆෙරිටින් මට්ටම මින් මනිනවා.
මේ පරීක්ෂණ වලින් යකඩ මට්ටම ඉහළ බව පෙන්නුම් කළොත්, හේමොක්‍රොමැටෝසිස් ඇති කරන ජානය ඔබගේ සිරුරේ ඇත්දැයි තහවුරු කරගැනීමට ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic test) කිරීමට දොස්තර මහත්තයා යොමු කරන්න පුළුවන්.
- අක්මාවෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver biopsy): අක්මාවෙන් ඉතා කුඩා කොටසක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා අක්මාවට හානියක් වෙලාද කියලා බලනවා.
- MRI ස්කෑන් පරීක්ෂණය: චුම්බක සහ ගුවන් විදුලි තරංග භාවිතා කරලා ඔයාගේ අවයවවල පැහැදිලි රූප ලබාගන්නවා.
ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද?
ඔයාට තියෙන්නේ පරම්පරාවෙන් එන හේමොක්‍රොමැටෝසිස් නම්, ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තමයි ෆ්ලෙබොටොමි (Phlebotomy). සරලවම කිව්වොත්, මේක නිශ්චිත කාල අන්තරයන්දී ශරීරයෙන් රුධිරය ඉවත් කිරීමක්. හරියට ලංකාවේ අපි ලේ දන් දෙනවා වගේම දෙයක්. දොස්තර මහත්තයෙක් හෝ පුහුණු හෙදියක් ඔයාගේ අතේ නහරයකට කටුවක් ඇතුල් කරලා, නියමිත රුධිර ප්‍රමාණයක් ඉවත් කරනවා.
මෙහි ප්‍රධාන අරමුණ තමයි, ඔයාගේ රුධිරයේ යකඩ මට්ටම සාමාන්‍ය අගයකට ගේන එක. මේක කොටස් දෙකකට සිද්ධ වෙනවා:
- ආරම්භක ප්‍රතිකාර (Initial treatment): යකඩ මට්ටම සාමාන්‍ය තත්ත්වයට එනකම්, සතියකට වතාවක් හෝ දෙවතාවක් රෝහලට හෝ සායනයට ගිහින් ලේ ඉවත් කරගන්න වෙනවා. මේකට සමහරවිට අවුරුද්දක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ගතවෙන්න පුළුවන්.
- නඩත්තු ප්‍රතිකාර (Maintenance treatment): යකඩ මට්ටම සාමාන්‍ය තත්ත්වයට ආවට පස්සේ, ලේ ඉවත් කරන වාර ගණන අඩු කරනවා. සාමාන්‍යයෙන් අවුරුද්දකට දෙපාරක් හෝ හතර පාරක් වගේ තමයි මේක කරන්න වෙන්නේ.
ඔයාට තියෙන්නේ ද්විතීයික හේමොක්‍රොමැටෝසිස් නම්, එහෙමත් නැත්නම් ඔයාගේ නහර ලේ ඉවත් කරන්න තරම් ශක්තිමත් නැත්නම්, දොස්තර මහත්තයා කීලේෂන් තෙරපි (Chelation therapy) කියන ප්‍රතිකාරයට යොමු කරන්න පුළුවන්. මෙහිදී, ශරීරයේ ඇති අමතර යකඩ මුත්‍රා සහ මළපහ සමඟ පිට කිරීමට උපකාරී වන ඖෂධ ලබා දෙනවා.
ගෙදරදී සහ ජීවන රටාවේ කරගන්න පුළුවන් වෙනස්කම් මොනවද?
ඔයා ෆ්ලෙබොටොමි (phlebotomy) ප්‍රතිකාරය ලබනවා නම්, ඒ මගින් යකඩ මට්ටම පාලනය වන නිසා සාමාන්‍යයෙන් ලොකු ආහාර පාලනයක් අවශ්‍ය වෙන්නේ නැහැ. ඒත්, රෝගයේ සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම අඩු කරගන්න ඔයාට මේ දේවල් කරන්න පුළුවන්:
- මත්පැන් පානයෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න. මත්පැන් නිසා අක්මාවට වන හානිය වැඩි වෙන්න පුළුවන්.
- අමු මාළු හෝ බෙල්ලන් වර්ග කෑමෙන් වළකින්න. යකඩ මට්ටම වැඩි අයට ආසාදන ඇති කළ හැකි බැක්ටීරියා වර්ග මේවායේ අඩංගු වෙන්න පුළුවන්.
- විටමින් C අතිරේක (supplements) ගැනීමෙන් වළකින්න. නමුත් විටමින් C අඩංගු ස්වභාවික ආහාර (උදා: දොඩම්, නාරං) ගැනීම ගැටළුවක් නැහැ.
- යකඩ අඩංගු අතිරේක හෝ යකඩ අඩංගු මල්ටිවිටමින් වර්ග ගැනීමෙන් වළකින්න.
- යකඩ කෘත්‍රිමව එකතු කළ (fortified) උදෑසන ආහාර ධාන්‍ය වර්ග (cereals) ගැනීමෙන් වළකින්න.
- යකඩ අධික ආහාර (උදා: බෙල්ලන්, තාරා මස්, නිවිති) ගැනීම අඩු කරන්න. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් වැඩිදුරටත් අහලා දැනගන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- හේමොක්‍රොමැටෝසිස් කියන්නේ ශරීරයේ යකඩ ඕනෑවට වඩා එකතු වීමක්. මේක ප්‍රධාන වශයෙන් පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්.
- නිතර මහන්සිය, සන්ධි වේදනාව, සමේ පැහැය වෙනස් වීම වගේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතිවෙන්නත් පුළුවන්.
- ඔබට රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් හෝ පවුලේ කාටහරි මේ රෝගය තියෙනවා නම්, වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයා හමුවී උපදෙස් ලබාගන්න.
- කලින්ම රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කිරීමෙන් (Phlebotomy) ශරීරයේ යකඩ මට්ටම පාලනය කරලා, අවයව වලට වන හානිය වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
- මේක බිය විය යුතු තත්ත්වයක් නෙවෙයි. නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර සහ උපදෙස් පිළිපැදීමෙන් සාමාන්‍ය, සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
හේමොක්‍රොමැටෝසිස්, Hemochromatosis, යකඩ වැඩිවීම, Iron Overload, අක්මාවේ රෝග, සන්ධි වේදනාව, Phlebotomy
