ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි, එහෙම නැත්නම් ඔයා දන්න කෙනෙක්ට “ලේ අඩුයි” කියලා නිතරම කියනවා ඔයා අහලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට එයාලට නිතරම මහන්සියි, සම සුදු මැලි වෙලා වගේ පේනවා. මේක සාමාන්‍ය ලේ අඩුකමක්ම වෙන්න බැරිද? ඔව්, සමහරවිට ඒක සාමාන්‍ය දෙයක් නෙවෙයි, තැලසීමියා කියන උරුමයෙන් එන ලේ රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. මේ නම ඇහුව ගමන් බය වෙන්න එපා. මේක බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. අපි මේ ගැන හැමදේම සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ තැලසීමියා (Thalassemia) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, තැලසීමියා කියන්නේ අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් අපිට උරුම වෙන (inherited) ලේ වලට සම්බන්ධ රෝගී තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ නිරෝගී රතු රුධිරාණු සහ හිමොග්ලොබින් `(Hemoglobin)` කියන ප්‍රෝටීනය නිපදවීම සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා අඩුයි.
හිතන්නකෝ, අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරන් යන delivery service එක තමයි රතු රුධිරාණු. හිමොග්ලොබින් `(Hemoglobin)` කියන්නේ ඒ ඔක්සිජන් පැක් කරලා අරන් යන විශේෂ පෙට්ටිය වගේ. තැලසීමියා තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇඟේ මේ delivery වාහන (රතු රුධිරාණු) සහ ඔක්සිජන් පෙට්ටි (හිමොග්ලොබින්) ප්‍රමාණයෙන් අඩුයි, නැත්නම් ඒවායේ යම් දෝෂයක් තියෙනවා. ඉතින් ඇඟේ හැමතැනටම හරියට ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ නෑ. මේකට අපි රක්තහීනතාවය `(Anemia)` කියලත් කියනවා.
තැලසීමියා වලට විවිධ නම් තියෙනවා. සමහරවිට ඔයා මේ නම් අහලා ඇති:
- ඇල්ෆා තැලසීමියා (Alpha thalassemia)
- බීටා තැලසීමියා (Beta thalassemia)
- කූලීස් ඇනීනියා (Cooley’s anemia)
- මෙඩිටරේනියන් ඇනීනියා (Mediterranean anemia)
තැලසීමියා හැදෙන්නේ කොහොමද? අවදානම කාටද?
තැලසීමියා කියන්නේ අපිට කෑමකින්, වතුරෙන් හෝ වෙන කෙනෙක්ගෙන් බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. මේක සම්පූර්ණයෙන්ම ජාන `(genes)` හරහා දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන දෙයක්.
අපේ හිමොග්ලොබින් කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න ප්‍රධාන කොටස් දෙකක් තියෙනවා. ඒ තමයි ඇල්ෆා ග්ලෝබින් `(alpha globin)` සහ බීටා ග්ලෝබින් `(beta globin)`. මේවා හදන්න අවශ්‍ය “වට්ටෝරුව” තියෙන්නේ අපේ ජාන වල. මේ ජාන වල යම් දෝෂයක් (වට්ටෝරුවේ වැරැද්දක්) තිබුණොත්, ඇඟට අවශ්‍ය විදිහට නිරෝගී හිමොග්ලොබින් හදාගන්න බැරි වෙනවා.
- එක් දෙමව්පියෙක්ගෙන් විතරක් දෝෂ සහිත ජානයක් ලැබුණොත්: ඔයා රෝග වාහකයෙක් (carrier) වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැතිව හෝ ඉතාම සුළු වශයෙන් තිබිලා, ඔයාගේ දරුවන්ට මේ දෝෂ සහිත ජානය ලබා දෙන්න පුළුවන්.
- දෙමව්පියන් දෙදෙනාගෙන්ම දෝෂ සහිත ජාන ලැබුණොත්: ඔයාට මෘදු, මධ්‍යස්ථ හෝ දරුණු මට්ටමේ තැලසීමියා තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ලංකාව වගේ ආසියාතික රටවල, මැදපෙරදිග, අප්‍රිකානු සහ ග්‍රීසිය, තුර්කිය වැනි මධ්‍යධරණී රටවල මිනිස්සු අතර මේ තත්ත්වය බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.
තැලසීමියා වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?
තැලසීමියා ප්‍රධාන වර්ග දෙකකට බෙදෙනවා. ඒ හිමොග්ලොබින් වට්ටෝරුවේ කුමන කොටසේ දෝෂය තියෙන්නේද කියන එක මත.
| තැලසීමියා වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| ඇල්ෆා තැලසීමියා (Alpha Thalassemia) | හිමොග්ලොබින් වල ඇල්ෆා ග්ලෝබින් කියන කොටස හදන ජානවල දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙනවා. මේකට ජාන 4ක් සම්බන්ධයි (අම්මගෙන් 2යි, තාත්තගෙන් 2යි). දෝෂ සහිත ජාන ගණන අනුව රෝගයේ බරපතලකම තීරණය වෙනවා. |
| බීටා තැලසීමියා (Beta Thalassemia) | හිමොග්ලොබින් වල බීටා ග්ලෝබින් කියන කොටස හදන ජානවල දෝෂයක් නිසා ඇතිවෙනවා. මේකට ජාන 2ක් සම්බන්ධයි (අම්මගෙන් 1යි, තාත්තගෙන් 1යි). දෝෂ සහිත ජාන දෙකම ලැබුණොත් රෝගයේ බරපතලකම වැඩි වෙන්න පුළුවන්. |
ඇල්ෆා තැලසීමියා (Alpha Thalassemia) උප වර්ග
- වාහක තත්ත්වය (Carrier): දෝෂ සහිත ජාන 1ක් තිබීම. රෝග ලක්ෂණ නැහැ.
- ඇල්ෆා තැලසීමියා මයිනර් (Alpha Thalassemia Minor): දෝෂ සහිත ජාන 2ක් තිබීම. රෝග ලක්ෂණ නැහැ හෝ ඉතාම සුළුයි.
- හිමොග්ලොබින් H රෝගය (Hemoglobin H Disease): දෝෂ සහිත ජාන 3ක් තිබීම. මධ්‍යස්ථ හෝ දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා.
- ඇල්ෆා තැලසීමියා මේජර් (Alpha Thalassemia Major): දෝෂ සහිත ජාන 4ම තිබීම. මෙය ඉතාම දරුණු තත්ත්වයක්. බොහෝවිට දරුවා මව්කුසේදීම හෝ ඉපදී සුළු මොහොතකින් මියයනවා.
බීටා තැලසීමියා (Beta Thalassemia) උප වර්ග
- බීටා තැලසීමියා මයිනර් (Beta Thalassemia Minor): දෝෂ සහිත ජාන 1ක් තිබීම. රෝග ලක්ෂණ නැහැ හෝ ඉතාම සුළුයි (වාහක තත්ත්වය).
- බීටා තැලසීමියා ඉන්ටර්මීඩියා (Beta Thalassemia Intermedia): දෝෂ සහිත ජාන 2ක් තිබීම. මධ්‍යස්ථ මට්ටමේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා.
- බීටා තැලසීමියා මේජර් (Beta Thalassemia Major) / කූලීස් ඇනීනියා (Cooley’s Anemia): දෝෂ සහිත ජාන 2ක් තිබීම. මෙය ඉතා දරුණු රෝග ලක්ෂණ සහිත තත්ත්වයක්.
තැලසීමියා රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන තැලසීමියා වර්ගය සහ එහි බරපතලකම මතයි. සමහර අයට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැති වෙන්න පුළුවන්. දරුණු වර්ග වලදී, සාමාන්‍යයෙන් දරුවාට වයස අවුරුදු 2ක් වෙන්න කලින් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝග ලක්ෂණ හැමෝටම එකම විදිහට එන්නේ නැහැ. ඔයාට මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් තිබුණ පමණින් තැලසීමියා තියෙනවා කියලා නිගමනය කරන්න එපා. සැකයක් තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
පොදුවේ දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තමයි මේ:
- දැඩි වෙහෙසකාරී බව සහ මහන්සිය (Fatigue)
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, හතිය
- თავකറකැවිල්ල සහ දුර්වල බව
- සම සුදු මැලි වීම හෝ කහ පැහැ වීම
- මුත්‍රා තද පැහැ වීම
- කෑම අරුචිය
- දරුවන්ගේ වර්ධනය බාල වීම සහ වැඩිවියට පත්වීම ප්‍රමාද වීම
- අසාමාන්‍ය මුහුණේ හැඩය (විශේෂයෙන් නළල සහ කම්මුල් අස්ථි ඉදිරියට නෙරා ඒම)
- බඩ ඉදිරියට නෙරා ඒම ( අක්මාව හෝ ප්ලීහාව විශාල වීම නිසා)
- නිතර ඇතිවන හිසරදය
- අස්ථි දුර්වල වීම සහ පහසුවෙන් බිඳී යාම
තැලසීමියා තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ කොහොමද?
සාමාන්‍යයෙන් ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැත්නම්, වෙනත් හේතුවකට කරන සාමාන්‍ය ලේ පරීක්ෂණයකින් (Blood test) මේ තත්ත්වය අහම්බෙන් හඳුනාගන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහලා බලයි.
ඊට පස්සේ, මේ වගේ විශේෂ ලේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි:
- සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count – CBC): මේකෙන් ලේ වල තියෙන රතු රුධිරාණු, හිමොග්ලොබින් ප්‍රමාණයන් මැන බලනවා. තැලසීමියා රෝගීන්ගේ මේවා සාමාන්‍යයෙන් අඩුයි.
- හිමොග්ලොබින් ඉලෙක්ට්‍රොෆොරෙසිස් (Hemoglobin Electrophoresis): මේකෙන් ඔයාගේ ලේ වල තියෙන හිමොග්ලොබින් වර්ග මොනවද, ඒවගේ ප්‍රමාණය කොපමණද කියලා හරියටම හොයාගන්න පුළුවන්.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic Testing): ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ තැලසීමියා ද කියලා නිශ්චිතවම හඳුනාගන්න මේ පරීක්ෂණය උදව් වෙනවා.
ගර්භණී කාලයේදී හඳුනාගැනීම
ඔබ හෝ ඔබේ සහකරු/සහකාරිය තැලසීමියා වාහකයෙක් නම්, දරුවා ලැබෙන්න කලින්ම දරුවාට රෝගය තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන්න පුළුවන්.
- Chorionic Villus Sampling (CVS): ගර්භණී සති 11දී පමණ වැදෑමහෙන් කුඩා කොටසක් ලබාගෙන පරීක්ෂා කිරීම.
- Amniocentesis: ගර්භණී සති 16දී පමණ, දරුවා වටා ඇති උල්බ තරලයෙන් සාම්පලයක් ලබාගෙන පරීක්ෂා කිරීම.
මේ වගේ තත්ත්වයක් හඳුනාගත්තොත්, ඔයාව ලේ රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(Hematologist)` වෙත යොමු කරයි.
තැලසීමියා වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ රෝගයේ බරපතලකම අනුවයි. තැලසීමියා මයිනර් වගේ සුළු තත්ත්වයක් තියෙන කෙනෙක්ට සමහරවිට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්. ඒත් දරුණු තත්ත්වයන් සඳහා ජීවිත කාලය පුරාම ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙනවා.
ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රම තමයි මේ:
1. ලේ දීම (Blood Transfusions)
දරුණු තැලසීමියා රෝගීන්ට නිරෝගී රතු රුධිරාණු සහ හිමොග්ලොබින් ලබාදෙන්න පිටතින් ලේ දීම අත්‍යවශ්‍යයි. සාමාන්‍යයෙන් සති 2-4කට වරක් මේ විදිහට ලේ ලබාගන්න සිදුවෙනවා. මේකෙන් එයාලට මහන්සිය නැතිව, සාමාන්‍ය විදිහට වැඩකටයුතු කරගෙන යන්න ශක්තිය ලැබෙනවා.
2. අමතර යකඩ ඉවත් කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (Chelation Therapy)
නිතර නිතර ලේ දීම නිසාත්, රෝගී තත්ත්වය නිසාත් ඇඟේ යකඩ `(iron)` ප්‍රමාණය අනවශ්‍ය විදිහට වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේකට අපි `Iron Overload` කියනවා. මේ අමතර යකඩ හදවත, අක්මාව වගේ වැදගත් අවයවවල තැන්පත් වෙලා ඒවාට හානි කරන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, ලේ දෙන රෝගීන්ට ඇඟේ එකතුවෙන අමතර යකඩ ඉවත් කරන්න විශේෂ බෙහෙත් වර්ග ලබා දෙනවා. මේකට තමයි `Chelation Therapy` කියන්නේ. මේ බෙහෙත් පෙති විදිහට හෝ එන්නත් විදිහට ලබාගන්න පුළුවන්.
3. වෙනත් ප්‍රතිකාර
- ඇට මිදුළු හෝ ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Bone Marrow or Stem Cell Transplant): නිරෝගී දායකයෙකුගෙන් (donor) ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමෙන් සමහර වෙලාවට තැලසීමියා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්. හැබැයි මේක අවදානම් සහ ගැළපෙන දායකයෙක් හොයාගන්න අපහසු නිසා නිතරම කරන දෙයක් නෙවෙයි.
- සැත්කම් (Surgery): සමහර රෝගීන්ගේ ප්ලීහාව (spleen) විශාල වෙනවා. එතකොට ඒක සැත්කමකින් ඉවත් කරන්න (splenectomy) සිදුවෙනවා.
- ඖෂධ: `Luspatercept (Reblozyl)` සහ `Hydroxyurea` වැනි ඖෂධ රතු රුධිරාණු නිෂ්පාදනයට උදව් කරන්න සහ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න යොදාගන්නවා.
- පෝෂණ අතිරේක (Supplements): ෆෝලික් ඇසිඩ් `(Folic Acid)` වැනි විටමින් වර්ග රතු රුධිරාණු හදන්න උදව් වෙන නිසා වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. නමුත් කිසිම හේතුවකට වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව යකඩ අඩංගු පෙති (iron supplements) ගන්න එපා.
තැලසීමියා එක්ක නිරෝගීව ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?
තැලසීමියා එක්ක ජීවත් වෙන කෙනෙක්ට නිරෝගී, සතුටුදායක ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඒකට මේ දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
- වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින්න: ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දෙන ප්‍රතිකාර නියමිත වෙලාවට, හරියටම පිළිපදින්න. සායන වලට (clinics) අනිවාර්යයෙන්ම සහභාගී වෙන්න.
- සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක්: පලතුරු, එළවළු බහුල සමබල ආහාර වේලක් ගන්න. යකඩ බහුල ආහාර (මස්, මාළු, පලා වර්ග) සහ යකඩ එකතු කළ ආහාර (iron-fortified foods) සීමා කරන්න අවශ්‍යද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- එන්නත් ලබාගැනීම: වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන සියලුම එන්නත්, විශේෂයෙන්ම ෆ්ලූ එන්නත (flu shot) වගේ ඒවා ලබාගන්න. මොකද ඔබට ආසාදන වලට වැඩි අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්.
- ව්‍යායාම: ඔයාගේ ඇඟට ගැළපෙන සැහැල්ලු ව්‍යායාම වල නිරත වෙන්න. ඒ ගැන වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
- පිරිසිදුකම: ලෙඩ රෝග තියෙන අයගෙන් ඈත් වෙලා ඉන්න. නිතරම අත් සෝදන්න.
- දුම්පානය සහ මත්පැන් වලින් වළකින්න: මේවා ඔයාගේ හදවතට සහ අස්ථි වලට අහිතකරයි.
- මානසික සෞඛ්‍යය: නිදන්ගත රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක මානසිකව වෙහෙසකර වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට පීඩනයක්, දුකක් දැනෙනවා නම්, පවුලේ අය, යාළුවන් හෝ මානසික සෞඛ්‍ය වෘත්තිකයෙක් එක්ක කතා කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- තැලසීමියා කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ජානමය රෝගයක් මිසක්, බෝවෙන ලෙඩක් නෙවෙයි.
- මෙමගින් ශරීරයේ හිමොග්ලොබින් සහ රතු රුධිරාණු නිෂ්පාදනය අඩාල වෙනවා.
- රෝග ලක්ෂණ කිසිවක් නොමැති මට්ටමේ සිට ජීවිතයට බලපෑම් කරන දරුණු මට්ටම දක්වා වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
- නියමිත වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර (ලේ දීම, Chelation therapy) හරහා බොහෝ රෝගීන්ට සාමාන්‍ය, දිගු ආයු කාලයක් සහිත ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔබට හෝ ඔබේ පවුලේ කෙනෙකුට තැලසීමියා ඇතැයි සැක නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.
- පවුලක් ආරම්භ කිරීමට පෙර, ඔබ හෝ ඔබේ සහකරු වාහකයෙක් දැයි දැනගැනීමට ජාන උපදේශනය `(Genetic Counseling)` ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
තැලසීමියා, Thalassemia, ලේ රෝග, රක්තහීනතාවය, Anemia, හිමොග්ලොබින්, Hemoglobin, ජානමය රෝග, ලේ දීම, Cooley’s Anemia
