זאָלן מיר רעדן וועגן LAM, אַ קראַנקייט וואָס ספּעציפֿיש אַפעקטירט פֿרויען? (לימפאַנגיאָלעיאָמיאָמאַטאָסיס)

פילט איר זיך מאַנטשמאָל קורץ אָטעם, מיד, אָדער האָט איר ברוסט ווייטיק? מיר טראַכטן אָפט וועגן דעם ווי סימפּטאָמען פון אַ געוויינטלעכער קראַנקייט ווי אַסטמע. אָבער, עס איז דאָ אַ זייער זעלטענע לונגען קראַנקייט וואָס פאַראורזאַכט די סימפּטאָמען, ספּעציעל ביי פרויען. עס הייסט לימפאַנגיאָלעיאָמיאָמאַטאָסיס. דער נאָמען איז אַ ביסל לאַנג, אַזוי מיר וועלן עס רופן "LAM" אין קורץ. אויב איר געפֿינען דעם נאָמען שווער אויסצושפּרעכן, טראַכט וועגן אים אַזוי: "לימף-אַנג-גע-אָ-לי-אָ-מיאָמאַ-טאָ-סיס". כאָטש עס איז אַ ביסל קאָמפּליצירט, קען עס זיין זייער וויכטיק פֿאַר איר צו פֿאַרשטיין די קראַנקייט אין פּשוטע ווערטער.

פשוט געזאגט, וואָס איז LAM?

LAM איז אַ זעלטענע צושטאַנד אין וועלכער אַבנאָרמאַלע צעלן וואַקסן אין אייערע לונגען, און שאַפֿן קליינע ציסטן. דאָס ווערט געפֿירט דורך גענעטישע מוטאַציעס וואָס פאַראורזאַכן די גלאַטע מוסקל צעלן אין אייער קערפּער צו וואַקסן אויסער קאָנטראָל. דאָס קען שאַטן אייערע לונגען. נישט נאָר די לונגען, נאָר מאַנטשמאָל די נירן און לימפאַטישע סיסטעם קענען אויך אַנטוויקלען די וואוקסן.

די קראַנקייט ווערט אָפטמאָל דיאַגנאָזירט ביי פרויען צווישן די עלטער פון 20 און 40. דאָס הייסט, נאָך פּובערטעט און איידער מענאָפּאַוז. דעריבער, גלויבן דאָקטוירים אַז דער ווייַבלעך האָרמאָן עסטראָגען שפּילט אַ ראָלע אין דער אַנטוויקלונג פון דער קראַנקייט.

עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון LAM קרענק.

LAM קראַנקייט קען ווערן צעטיילט אין צוויי הויפּט טיפּן, מיט קליינע אונטערשיידן צווישן די צוויי.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון LAM קרענק?

די סימפּטאָמען פון LAM זענען זייער ענלעך צו די סימפּטאָמען פון אַנדערע לונג קראַנקייטן, ווי אַסטמע און בראָנטשיטיס. דאָס קען מאַנטשמאָל נעמען אַ וויילע צו דיאַגנאָזירן. עס איז וויכטיק צו זיין באַוואוסטזיניק וועגן דעם.

• שוועריקייטן מיטן אָטעמען (דיספּנעאַ): דאָס איז דער הויפּט און מערסט געוויינטלעכער סימפּטאָם. כאָטש עס קען אָנפֿאַנגלעך געשפּירט ווערן בלויז מיט אַ מילדער אָנשטרענגונג, קען דער צושטאַנד זיך פֿאַרערגערן מיט דער צייט.
• כוויזינג: א פײַפֿנדיק גערויש בײַם אָטעמען, ענלעך צו עמיצן מיט אַסטמע.
• ברוסט ווייטיק: דעם ווייטיק קען מען פילן ספּעציעל ווען מען נעמט אַ טיפן אָטעם.
• הוסט: עס קען זיין אַ שטענדיקער טרוקענער הוסט.
• בלוט אויסהוסטן אדער 'טשילע': טשילע איז א שלייַם פליסיקייט וואָס קומט פון אונדזער דיידזשעסטיוו סיסטעם. עס איז מילכיק אין קאָליר. אויב עפּעס ווי דאָס פּאַסירט, איז בעסער נישט צו פאַרהאַלטן בכלל .

פארוואס פאסירט דאס LAM? וואס איז די אורזאך?

פשוט געזאגט, די הויפט סיבה דערפאר איז די ענדערונגען (מוטאציעס) וואס פאסירן אין צוויי גענען אין אונזער קערפער גערופן TSC1 און TSC2 . די צוויי גענען זענען ווי די וועכטער פון אונזער קערפער. זייער הויפט אויפגאבע איז צו אפשטעלן געוויסע צעלן פון זיך צעטיילן און פארמערן אומנייטיק אן קאנטראל. מיר רופן די טומאר סאַפּרעסער גענען.

שטעלט זיך פאר אויב עס וואָלט געווען אַ דעפעקט אין איינעם פון די צוויי פּראַטעקטיוו גענעס. וואָס פּאַסירט איז אַז די גלאַט מוסקל צעלן באַקומען נישט דעם סיגנאַל צו זאָגן, "אקעי, גענוג, הער אויף צו טיילן זיך." אַזוי די צעלן הייבן אָן צו טיילן זיך אַנקאָנטראָלירט. דער רעזולטאַט איז:

• ציסטן פֿאָרמירן זיך אין די לונגען.
• טומאָרן (אַנגיאָמיאָליפּאָמאַס) פֿאָרמירן זיך אין די נירן.
• ציסטן פֿאָרמירן זיך אין דער לימפאַטישער סיסטעם.

איר קענט ירשענען דעם דעפעקטיוון גען פון אייערע עלטערן (וואָס פאַראורזאַכט טובעראָוס סקלעראָוסיס), אָדער איר קענט האָבן אַ ענדערונג אין די גענען צופֿעליק בעשאַס אייער לעבן אָן קיין קלאָרע סיבה (וואָס פאַראורזאַכט ספּאָראַדיש LAM).

קאָמפּליקאַציעס און ריזיקעס פון LAM קרענק

די מערסטע פארשפרייטע און הויפט קאמפליקאציע פון ​​LAM איז א צוזאמענגעפאלענע לונג . אין מעדיצינישע טערמינען, ווערט דאס גערופן א פּנעומאטהאראקס .מער ווי האַלב פון פרויען מיט LAM וועלן דערפאַרן דעם צושטאַנד לפּחות איין מאָל אין זייער לעבן. מאל קען עס זיך איבערחזרן. אין פאַקט, פילע פרויען ווערן ערשט דיאַגנאָזירט מיט LAM נאָכדעם וואָס זיי האָבן אַ לונגען אַבסעסס און זענען האָספּיטאַליזירט.

דערצו, קענען אנדערע קאמפליקאציעס אויפקומען.

ווי ווערט LAM קרענק דיאַגנאָזירט?

נאכדעם וואס איר האט אויסגעהערט אייערע סימפטאמען, אויב אייער דאקטאר פארדעכטיגט די קראנקהייט, וועט ער אדער זי באשטעלן עטליכע טעסטן צו באשטעטיגן עס.

די טעסץ וואָס דער דאָקטער פירט אויס

• לונגען פונקציע טעסטן: דאס באשטייט פון אריינאטעמען און ארויסאטעמען דורך א רער פארבונדן צו א מאשין. דאס קען מעסטן ווי גוט אייערע לונגען ארבעטן און וויפיל לופט זיי קענען האלטן.
• פּולס אָקסימעטרי: א קליין אַפּאַראַט, ענלעך צו אַ קלעמערל, ווערט צוגעבונדן צו אייער פינגער און מעסט די סומע זויערשטאָף אין אייער בלוט. דאָס איז אַ זייער פּשוטער און ווייטיקלאָזער טעסט.
• בילדגעבונג סקענס:
• סי-טי סקען (קאמפיוטער טאמאגראפיע):דאָס קען נעמען דעטאַלירטע 3D בילדער פון אייערע לונגען. דאָס קען העלפֿן קלאָר זען צי עס זענען דאָ ציסטן וואָס זענען ספּעציפֿיש צו LAM.
• HRCT סקען (הויך-רעזאָלוציע קאמפיוטער טאָמאָגראַפי): דאָס איז אַן אַוואַנסירטע ווערסיע פֿון CT סקען. עס קען נעמען זייער קלאָרע בילדער פֿון אַ זייער קליינעם טייל פֿון די לונגען. דאָס איז זייער וויכטיק פֿאַר דיאַגנאָזירן LAM.
• VEGF-D בלוט טעסט: VEGF-D איז אַ פּראָטעין וואָס מען געפינט אין אונדזער בלוט. פילע מענטשן מיט LAM האָבן פיל העכערע לעוועלס פון דעם פּראָטעין אין זייער בלוט ווי נאָרמאַל. אַזוי איז דער בלוט טעסט זייער נוצלעך אין דיאַגנאָזירן די קראַנקייט.
• לונגען ביאָפּסי: מאַנטשמאָל, אויב אַנדערע טעסטן זענען נישט 100% זיכער, קען אייער דאָקטער באַשליסן צו נעמען אַ זייער קליין שטיקל געוועב פון אייער לונג פֿאַר טעסטינג. דאָס קען געטאָן ווערן מיט אַ פּראָצעדור גערופן בראָנקאָסקאָפּיע (אַ דין רער מיט אַ קאַמעראַ אַרייַנגעשטעלט אין די לופֿטוועגן) אָדער VATS (ווידעאָ-אַסיסטירטע ברוסט כירורגיע) .

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר LAM קרענק?

ערשטנס, איז נאך נישטא קיין רפואה פאר LAM. אבער זארגט נישט. עס זענען יעצט זייער עפעקטיווע באהאנדלונגען וואס קענען קאנטראלירן די קראנקהייט, רעדוצירן סימפטאמען, און פארלאנגזאמען דעם פארשריט פון דער קראנקהייט.

די הויפּט באַהאַנדלונג איז אַ מעדיצין גערופן סיראָלימוס . עס ווערט אויך גערופן ראַפּאַמיסין. די מעדיצין אַרבעט דורך אָפּשטעלן דעם וואוקס פון צעלן וואָס וואַקסן אויסער קאָנטראָל. דאָס קען העלפֿן קאָנטראָלירן די ווייטערדיקע פאַרערגערונג פון דער קראַנקייט צו אַ גרויסער מאָס. עס קען אויך העלפֿן צו פֿאַרקלענערן טומאָרן אין די נירן און לימפאַטישע סיסטעם און רעדוצירן סימפּטאָמען.

דערצו, קען אייער דאָקטער רעקאָמענדירן אַנדערע באַהאַנדלונגען לויט אייער צושטאַנד.

• זויערשטאָף טעראַפּיע: אויב דער זויערשטאָף לעוועל אין בלוט איז נידעריק, ווערן זויערשטאָף טאַנקען צוגעשטעלט פֿאַר נוצן אין שטוב.
• אינהאַלירטע בראָנטשאָדילאַטאָרן: די מעדיקאַציעס, געגעבן דורך אַן אינהאַלאַטאָר, קענען רעדוצירן שוועריקייטן מיט אָטעמען.
• לונגען רעאַביליטאַציע: דאָס איז ווי אַ ספּעציעלע געניטונג פּראָגראַם פֿאַר די לונגען. עס העלפֿט פֿאַרבעסערן דיין קוואַליטעט פֿון לעבן דורך אָטעמען געניטונגען און קערפּער-פֿרײַנדלעכע געניטונגען.
• לונג טראַנספּלאַנטאַציע:ווען די קראַנקייט איז זייער אַוואַנסירט און קען נישט קאָנטראָלירט ווערן דורך קיין אַנדער באַהאַנדלונג, קען אַ לונגען טראַנספּלאַנטאַציע זיין די לעצטע אָפּציע.

ווי שנעל גייט די קראַנקייט פאָרויס?

דאָס ווערייִרט פֿון מענטש צו מענטש. די שנעלקייט מיט וואָס LAM פּראָגרעסירט ווענדט זיך אין עטלעכע פֿאַקטאָרן.

• דער טיפ LAM וואָס איר האָט: מענטשן מיט ספּאָראַדיש LAM קענען האָבן אַ ביסל נידעריקער לונגען פונקציע ווי יענע מיט TSC-LAM.
• אייער עלטער: פאר עטלעכע פרויען, נאך דער מענאפאוזע, שטעלט זיך אפ אדער פארלאנגזאמט זיך דער פארשריט פון דער קראנקהייט ווען עסטראגען לעוועלס אין קערפער פארמינערן זיך.
• אייער רעאַקציע צו באַהאַנדלונג: פילע מענטשן קענען גוט קאָנטראָלירן די קראַנקייט מיט מעדאַקיישאַנז ווי סיראָלימוס.

די סיטואַציע איז פיל בעסער איצט ווי עס איז געווען אין דער פאַרגאַנגענהייט. מיט מאָדערנע באַהאַנדלונגען, מער ווי 90% פון מענטשן מיט LAM זענען לעבעדיק 10 יאָר נאָך דיאַגנאָז. פילע מענטשן (וועגן 64%) קענען לעבן 20 יאָר אָדער מער אָן צו דאַרפֿן אַ לונג טראַנספּלאַנט.

ווען צו זען דיין דאָקטער און גיין צו די ETU

ווען מען לעבט מיט LAM, איז עס זייער וויכטיג צו וויסן ווען צו זוכן מעדיצינישע הילף און ווען צו גיין אין די נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU).

עטלעכע מענטשן פרעגן צי LAM איז ראַק. LAM ווערט נישט געוויינטלעך באַטראַכט ווי ראַק. אָבער, אין עטלעכע וועגן, ווי צום ביישפּיל דעם וועג ווי די צעלן קומען פון ערגעץ אַנדערש צו די לונגען, האָבן זיי כאַראַקטעריסטיקס ענלעך צו ראַק. אָבער, ווען מען קוקט אויף זיי אונטער אַ מיקראָסקאָפּ, זעען די צעלן נישט אויס ווי ראַק צעלן.

עס איז נאָרמאַל צו פילן שאָקירט און דערשראָקן ווען איר לערנט זיך אַז איר האָט אַ לעבנסגעפערלעכע קראַנקייט ווי דאָס. אָבער געדענקט, איר זענט נישט אַליין. מיט דער שטיצע פון ​​​​​​אייערע דאָקטוירים, אייער משפּחה און אייערע פריינט, וועט איר געפֿינען די שטאַרקייט צו באַגעגענען דעם אַרויסרופן.