דער נאמען איז אביסל שווער צו לייענען, נישט אזוי? "לימפאנגיאליאמיאמאטאזיס". קיין פראבלעם, לאמיר עס פשוט רופן LAM . דאס איז א זייער זעלטענע לונגען קראנקהייט וואס באטראפט מערסטנס פרויען. עס איז פארשטענדליך צו זיין דערשראקן ווען מען הערט אזא נאמען. אבער זארגט נישט. אין דעם ארטיקל וועלן מיר רעדן וועגן וואס LAM איז, פארוואס עס פאסירט, און וואספארא באהאנדלונגען זענען פאראן דערפאר אויף א זייער פשוטן און פריינדלעכן אופן.
וואָס מיינט פשוט LAM?
פשוט געזאגט, LAM איז ווען אומנאָרמאַלע גלאַט מוסקל צעלן אין אייערע לונגען אָנהייבן צו וואַקסן אויסער קאָנטראָל. ווי קליינע טומאָרן. די צעלן קלאַמפּן זיך צוזאַמען און פאָרמירן קליינע בלאָז-ווי סטרוקטורן גערופן ציסטן אין אייערע לונגען. מיט דער צייט, ווי די טומאָרן וואַקסן, קענען זיי שאַטן געזונט לונגען געוועב און מאַכן עס שווערער צו אָטעמען.
די צושטאנד איז נישט באגרענעצט צו די לונגען. מאנchmal קענען זיך אויך אנטוויקלען טומאָרן אין די נירן און לימפאַטישע סיסטעם. די הויפּט אורזאַך דערפון איז אַ מוטאַציע אין די גענען וואָס קאָנטראָלירן דעם וואוקס פון צעלן אין אונדזער קערפּער.
ס'איז ספּעציעל וויכטיק צו געדענקען אַז די קראַנקייט איז מערסטנס פֿאַרשפּרייט ביי פֿרויען צווישן די עלטער פֿון 20 און 40, דאָס הייסט, צווישן פּובערטעט און מענאָפּאַוז. דעריבער גלויבן דאָקטוירים אַז דער האָרמאָן עסטראָגען האָט עפּעס דערמיט צו טאָן.
עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן פון LAMs.
LAM קראַנקייט קען ווערן צעטיילט אין צוויי הויפּט טיפּן, מיט קליינע אונטערשיידן צווישן די צוויי.
| LAM טיפּ | פּשוטע באַשרייַבונג |
|---|---|
| טסק-לאַם | דאָס איז אַ טיפּ LAM וואָס פּאַסירט ביי פרויען מיט אַ גענעטישן צושטאַנד גערופן טובעראָוס סקלעראָוסיס. דאָס מיינט אַז עס פּאַסירט ווי אַ טייל פון אַן אַנדער מעדיצינישן צושטאַנד. |
| ספּאָראַדיש לאַם | די סארט ווערט געפֿירט דורך אַ צופֿעליקע גענעטישע ענדערונג (מוטאַציע) וואָס פּאַסירט בעת לעבן. עס ווערט נישט געירשנט. אַזוי אויב איר האָט די סארט, דאַרפֿט איר זיך נישט זאָרגן אַז אייערע קינדער וועלן איבערגעבן די קראַנקייט. |
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון LAM קרענק?
ווייל די סימפּטאָמען פון LAM זענען זייער ענלעך צו אַנדערע געוויינטלעכע לונגען קראַנקייטן, ווי למשל אַסטמע, קען עס מאַנטשמאָל נעמען אַ וויילע צו דיאַגנאָזירן. דאָס זענען די הויפּט סימפּטאָמען.
- שוועריקייטן מיטן אָטעמען (דיספּנעאַ): כאָטש נישט באַמערקבאַר אין אָנהייב, קען דאָס אומבאַקוועמקייט זיך פֿאַרגרעסערן מיט דער צייט. עס קען אַרייַננעמען מידקייט אפילו ווען מען גייט קורצע דיסטאַנצן, אָדער אַ ביסל אָטעמען ווען מען גייט אַרויף אויף טרעפּ.
- כוויזינג: א ווייכער גערויש וואס קומט פון אינעווייניק פון ברוסטקאסטן.
- ברוסט ווייטיק: עס קען זיין פּלוצעמדיקע, שטרענגע ברוסט ווייטיק.
- הוסט: א שטענדיגער טרוקענער הוסט.
- הוסטן בלוט אדער 'טשילע': טשילע איז א שלייַם פליסיקייט וואָס קומט פון אונדזער דיגעסטיווע סיסטעם. עס איז מילכיק אין קאָליר.
פארוואס פאסירט דאס LAM? וואס איז די אורזאך?
ווי מיר האבן פריער געזאגט, דאס ווערט געפֿירט דורך א ענדערונג אין גענעס. עס זענען דא צוויי טיפן גענעס אין אונזער קערפער גערופן TSC1 און TSC2 . די זענען ווי 'היטער' וואס קאנטראלירן דעם וואוקס פון צעלן אין אונזער קערפער. זיי ווערן גערופן 'טומאר סאַפּרעסער' גענעס. דאס הייסט, די אויפגאבע פון די גענעס איז צו פארמיידן צעלן פון זיך צעטיילן אומנייטיק און פארמירן טומארן.
אַ מענטש מיט LAM האט אַ דעפעקט, אָדער מוטאַציע, אין איינעם פֿון די גענעס, אָדער TSC1 אָדער TSC2. דעמאָלט אַרבעטן די "היטער" נישט ריכטיק. דערפֿאַר אָנהייבן גלאַט מוסקל צעלן זיך צו צעטיילן אָן קאָנטראָל, און שאַפֿן די טיפּן טומאָרן וועגן וועלכע מיר האָבן פריער גערעדט.
- לונג ציסטן
- ניר טומאָרס (אַנגיאָמיאָליפּאָמאַס)
- לימפאַטישע סיסטעם טומאָרן
וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון דעם קרענק?
די מערסטע פארשפרייטע און געפערליכע קאמפליקאציע פון LAM איז א צוזאמגעפאלענע לונג (פּנעומאטהאראקס) . שטעלט זיך פאר א בלאָז-ענלעכע ציסט אין דער לונג וואָס פּלוצעם פּלאַצט, און ערלויבט לופט צו רינען אין דעם פּלאַץ צווישן דער לונג און דער ברוסט וואַנט. דאָס פאַראורזאַכט אַז די לונג זאָל צוזאַמענפאַלן. מער ווי האַלב פון פרויען מיט LAM וועלן דערפאַרן דעם צושטאַנד לפּחות איין מאָל אין זייער לעבן. אָפט ווערט LAM ערשט דיאַגנאָזירט ווען אַ צוזאַמענגעפאַלענע לונג פּאַסירט.
עס קען זיין אנדערע קאמפליקאציעס:
- אָנזאַמלונג פון 'כילאָוס' פליסיק אַרום די לונגען (טשילאָטהאָראַקס)
- אַנדערע פליסיק אַקיומיאַליישאַן אַרום די לונגען (פּלעוראַל עפפוסיאָן)
- שטערונג פון די לימפאַטישע סיסטעם
ווי אזוי דיאַגנאָזירט אַ דאָקטער LAM?
נאכדעם וואס ער האט אויסגעהערט אייערע סימפטאמען און אייך אויסגעפארשט, אויב דער דאקטאר פארדעכטיגט די קראנקהייט, וועט ער באשטעלן עטליכע טעסטן צו באשטעטיגן עס.
| טעסט | וואָס טוט מען מיט דעם? |
|---|---|
| לונג פונקציע טעסטן | עס מעסט ווי גוט אייערע לונגען ארבעטן און וויפיל לופט איר קענט ארייננעמען און ארויסנעמען. |
| פּולס אָקסימטרי | זיי באַפֿעסטיקן עפּעס ווי אַ קלעמערל צו דיין פינגער און קאָנטראָלירן דעם זויערשטאָף־ניוואָ אין דיין בלוט. |
| בילדער (סקענס) | א סי-טי סקען , ספּעציעל אַ HRCT (הויך-רעזאָלוציע סי-טי) סקען, קען קלאָר זען די קליינע ציסטן אין די לונגען. |
| VEGF-D בלוט טעסט | VEGF-D איז אַ פּראָטעין. די לעוועלס פון דעם פּראָטעין זענען געוויינטלעך הויך אין די בלוט פון מענטשן מיט LAM. דאָס איז זייער נוצלעך אין דיאַגנאָזירן די קראַנקייט. |
| לונג ביאָפּסי | אויב אַנדערע טעסטן קענען נישט באַשטעטיקן די דיאַגנאָז, ווערט אַ קליין שטיקל געוועב גענומען פֿון דער לונג און אונטערזוכט אונטער אַ מיקראָסקאָפּ. דאָס קען געטאָן ווערן מיט אַ טעכניק ווי בראָנקאָסקאָפּיע אָדער VATS . |
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר LAM?
ערשטנס, איז נאך נישטא קיין רפואה פאר LAM.אבער זאָרגט נישט. עס זענען איצט פֿאַראַן עפֿעקטיווע באַהאַנדלונגען וואָס קענען העלפֿן קאָנטראָלירן די קראַנקייט, רעדוצירן סימפּטאָמען און פֿאַרהיטן אַז זי זאָל נישט ווערן ערגער.
די הויפּט באַהאַנדלונג איז אַ מעדיצין גערופן סיראָלימוס . עס ווערט אויך גערופן ראַפּאַמיסין. די מעדיצין אַרבעט דורך אָפּשטעלן דעם וואוקס פון אַבנאָרמאַלע מוסקל צעלן. דאָס קען האַלטן די קראַנקייט סטאַביל און פארקלענערן טומאָרס אין די נירן און לימפאַטישע סיסטעם.
דערצו, לויט אייער צושטאנד, קען אייער דאקטאר רעקאמענדירן אנדערע באהאנדלונגען ווי למשל:
- זויערשטאָף טעראַפּיע: אויב דער זויערשטאָף לעוועל אין בלוט איז נידעריק.
- אינהאַלירטע בראָנטשאָדילאַטאָרן: רעדוצירן שוועריקייטן מיט אָטעמען.
- לונגען רעאַביליטאַציע: געניטונגען און לייפסטייל עצה וואָס פארשטארקן די לונגען.
- לונגען טראַנספּלאַנטאַציע: א לעצטע אָפּציע ווען די קראַנקייט איז זייער שווער און קען נישט קאָנטראָלירט ווערן מיט אַנדערע באַהאַנדלונגען.
וויכטיג: סיראָלימוס קען פאַראורזאַכן זייַט יפעקץ, אַזאַ ווי ניר שעדיקן און אַ געוואקסן ריזיקירן פון ינפעקציעס. דעריבער, רעדן מיט דיין דאָקטער וועגן די פּראָס און קאָנס פון דעם מעדאַקיישאַן איידער איר אָנהייבן עס.
זאכן צו וויסן ווען מען לעבט מיט LAM
LAM איז אַ לאַנג-טערמין צושטאַנד. דעריבער, וועט איר דאַרפֿן צו אַרבעטן ענג מיט דיין פּולמאָנאָלאָג. די פּראָגרעס פון דער קראַנקייט, דאָס הייסט, די גיכקייט מיט וואָס די קראַנקייט פּראָגרעסירט, ווערייִרט פון מענטש צו מענטש. עס דעפּענדס אויף עטלעכע סיבות:
- עס ווענדט זיך אין וואָסערע סאָרט LAM איר האָט.
- אייער עלטער (ביי עטלעכע מענטשן, הערט די קראַנקייט אויף צו ווערן ערגער נאָך מענאָפּאַוז).
- ווי אייער קערפער רעאגירט צו באַהאַנדלונג.
זייט נישט דערשראָקן פון אַ לונגען טראַנספּלאַנטאַציע. רובֿ מענטשן (ארום 64%) וועלן נישט דאַרפֿן אַ לונגען טראַנספּלאַנטאַציע ביז 20 אָדער מער יאָר נאָך דיאַגנאָז. דאַנק נייע באַהאַנדלונגען, איז די לעבן-ערוואַרטונג פון מענטשן וואָס לעבן מיט LAM איצט פיל העכער. מער ווי 90% פון מענטשן לעבן נאָך 10 יאָר נאָך דיאַגנאָז.
ווען צו זוכן מעדיצינישע עצה
ווען מען לעבט מיט אזא קראנקהייט, איז עס זייער וויכטיג צו זאָרגן פֿאַר דעם קערפּער.
| אויב איר האָט די סימפּטאָמען, זען דיין דאָקטער: | |
| |
| גייט גלייך צום ETU (נויטפאַל באַהאַנדלונג אַפּאַראַט) אויב איר האָט די פאלגענדע סימפּטאָמען: | |
|
איז LAM אַ ראַק?
דאָס איז אַ פּראָבלעם פֿאַר אַ סך מענטשן. LAM ווערט געוויינטלעך נישט באַטראַכט ווי ראַק . אָבער, עס האט עטלעכע כאַראַקטעריסטיקס וואָס זענען ראַק-ווי. למשל, צעלן קענען אויסזען ווי זיי האָבן זיך פֿאַרשפּרייט פֿון אַנדערע טיילן פֿונעם קערפּער צו די לונגען און נירן. אָבער, ווען מען קוקט אויף זיי אונטער אַ מיקראָסקאָפּ, קוקן די צעלן נישט אויס ווי ראַק צעלן, נאָר ווי נאָרמאַלע צעלן. אויך פֿאַרשפּרייטן זיי זיך נישט צו אָרגאַנען ווי די לעבער אָדער מוח.
ס'איז נאָרמאַל צו פילן ווי דער באָדן איז אַראָפּגעריסן געוואָרן אונטער אייך ווען איר הערט זיך אַז איר האָט אַ לעבנסלאַנגע קראַנקייט ווי דאָס. אָבער איר זענט נישט אַליין. מיט דער שטיצע פֿון אייער דאָקטער, משפּחה און פֿרײַנד, קענט איר זיך אויסקומען מיט דער סיטואַציע.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- LAM איז אַ זייער זעלטענע לונגען קראַנקייט וואָס קומט אָפטער פֿאַר ביי פֿרויען.
- די הויפּט סימפּטאָמען זענען שוועריקייטן מיט אָטעמען, הוסטן, און ברוסט ווייטיק.
- דאָס איז צוליב אַ גענעטישע מוטאַציע, נישט דיין שולד.
- כאָטש עס איז נישטאָ קיין פולשטענדיקע הייל, קען מען די קראַנקייט זייער גוט קאָנטראָלירן מיט מעדיקאַמענטן ווי סיראָלימוס.
- האַלט רעגולער קאָנטאַקט מיט דיין רעספּעראַטאָרישער ספּעציאַליסט.
- אין נויטפאַלן ווי שווערע ברוסט ווייטיק אָדער שווערע שוועריקייטן מיט אָטעמען, גייט גלייך צום ETU.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג